中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤

目的报告1例中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤患者的临床、病理以及影像学表现．以提高对该病的认识。方法回顾性分析患者临床表现、影像学特征、细胞学与组织病理学表现以及治疗情况，并对脑脊液细胞和异常脑组织进行免疫组织化学染色和基因重排检测。结果临床主要表现为阵发性头晕、渐进性加重的行走不稳伴恶心、呕吐。头部MRI检查脑实质呈多发异常信号．无强化和占位效应。脑脊液细胞学检查呈现小至中等大小的淋巴细胞，细胞核形态欠规则，可见核分裂象：组织病理学显示胶质纤维背景中散在分布有淋巴细胞，可见血管周聚集现象及软脑膜浸润，肿瘤细胞染色质深染，少部分细胞可见小核仁，核分裂象少见；肿瘤细胞表达CD20、CD5及细胞周期素D1等标志物。基因重排检测免疫球蛋白重链呈单克隆性。采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，同时神经鞘内注射利妥昔单抗注射液，治疗2d后患者出现昏迷，因家属拒绝抢救而出院。结论中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤为临床罕见淋巴瘤，其组织学表现与发生在颅外组织者不同，影像学表现亦有别于其他类型的中枢神经系统原发性淋巴瘤，临床治疗方案尚有待进一步探讨。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤发病不同阶段影像学和病理学特点

目的回顾1例弥漫性大B细胞淋巴瘤不同发病阶段的临床、影像学和病理学特点,并分析其可能的发生机制。方法与结果女性患者,29岁,汉族。首次发病以视物模糊、视野缺损为主要临床表现;头部MRI显示右侧顶枕叶皮质下斑片状T1WI稍低信号、T2WI和FLAIR成像高信号,无明显占位效应,增强扫描病灶呈点状强化;激素冲击治疗后病灶逐渐消失。再次发病以头痛、呕吐和左侧肢体瘫痪为主要临床表现;头部MRI显示右侧额顶叶大片状T1WI低信号、T2WI和FLAIR成像高信号,占位效应明显,增强扫描病灶呈实性强化。于手术显微镜下全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞体积较大,胞质较丰富,胞核大小形态不一,核分裂象易见,片状坏死,间质小血管增生。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞膜CD20、胞核配对盒基因5和多发性骨髓瘤癌基因1呈阳性,少数肿瘤细胞胞膜CD10和CD30、胞核周期蛋白D1呈阳性,CD3、间变性淋巴瘤激酶和胶质纤维酸性蛋白呈阴性,Ki-67抗原标记指数为80%。EBER原位杂交检测EB病毒编码m RNA呈阴性。肿瘤组织呈明显噬血管特性,围绕并侵犯血管壁,最终病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现多样,呈实性占位性或浸润性病变,是肿瘤发病不同阶段的不同表现,与肿瘤嗜血管特性有关。     

中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤临床病理特征分析(附3例报告及文献复习)

目的 探讨中枢神经系统血管内淋巴瘤(CNS-IVLBCL)的临床、影像学及病理特征，并结合相关文献初探其分子机制，为临床诊治提供理论依据。方法 总结分析2021至2022年经神经外科活检、病理明确诊断的3例CNSIVLBCL患者的临床、影像、形态学及免疫组化检查结果，并结合文献复习探讨其临床病理特征。结果 3例患者临床表现及影像学均不具特征性，经对症处理症状好转后再次出现病情加重，为明确诊断行颅内病变活检术。3例形态学均显示脑组织小血管内见中等偏大淋巴样细胞巢团状聚集，核异型明显，可见核分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞CD19、CD20、CD79a、PAX-5和Bcl-2阳性表达，提示B细胞来源。原位杂交结果均为阴性。3例患者确诊后均接受化疗，症状均得到一定程度缓解，密切随访至今未见肿瘤复发。结论 CNS-IVLBCL是IVLBCL的形式之一，属于高度侵袭性大B细胞淋巴瘤，病理特点是肿瘤细胞只在小血管腔内增殖，不形成肿块。临床症状和体征无特异性，缺乏典型的神经影像学特征，病理活检可明确诊断，尽早予以化疗可使患者得到生存获益。     

以进行性脑萎缩及非占位性脑白质病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤(附1例报道及文献复习)

目的报道1例以进行性脑萎缩和颅内多发病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤。方法收集1例经病理确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、颅内立体定向穿刺活检病理结果,并结合文献复习进行分析。结果患者男性,29岁,因"进行性四肢震颤伴反应迟钝2年,双下肢无力1个月"入院。入院前MRI提示进行性加重的脑萎缩及颅内皮质下、侧脑室旁、基底节多发长T1长T2病灶。外院予甲泼尼龙冲击治疗,2个月后复查头颅MRI示原病灶缓解,左顶叶新发长T1短T2病灶,有占位效应。穿刺活检病理证实左顶叶病灶为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论非占位性白质病变及脑萎缩在原发性中枢神经系统淋巴瘤中鲜见,肿瘤实质病灶出现前,其临床特点、影像学及激素治疗效果往往与脱髓鞘病变难以鉴别。因此临床医生需结合病史及影像学检查综合考量诊断,合理选择检查与治疗时机,重视临床随访。     

病理学检查是诊断弥漫性脑膜病变的有效方法

高分辨力影像学技术,特别是MRI技术的发展使得脑膜成像变得十分清晰,尤以硬脑膜显示得更充分。这就使得发生在脑膜的弥漫性病变在高分辨力影像学技术的显示下更易被人们发现和逐渐认识。结核性脑膜炎和隐球菌性脑膜炎是神经科较为常见的慢性脑膜炎,这两种脑膜炎的病理改变都是慢性肉芽肿性炎,在炎症分类中属于增生性炎症。慢性肉芽肿性脑膜炎的影像学和肉眼观察到的病理改变均为受累脑膜弥漫性增厚,很难与另一类临床常见的脑膜增生性疾病——脑膜弥漫性肿     

以海绵窦综合征为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤

目的回顾分析1例以海绵窦综合征为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤患者的临床病理学特点。方法与结果女性患者,35岁。头面部疼痛1个月、视物成双7天、右上睑下垂4天;头部MRI显示右侧海绵窦区异常信号影,考虑垂体腺瘤或海绵窦综合征可能。激素治疗无效后改行手术部分切除病灶。组织学形态可见肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长、异型性明显,胞质丰富、粉染,胞核呈圆形、卵圆形、不规则形,部分胞核呈肾形。免疫组织化学染色肿瘤细胞胞膜表达CD30和CD56,胞膜和胞质表达上皮膜抗原,不表达间变性淋巴瘤激酶,Ki-67抗原标记指数达80%。术后一般情况较差,无法耐受放射治疗和药物化疗,术后3周死亡。结论临床表现为海绵窦综合征的患者应警惕间变性大细胞淋巴瘤的可能,必要时行组织病理学检查,诊断过程中需注意与未分化型非角化性鼻咽癌、生殖细胞瘤、浆母细胞性淋巴瘤、恶性黑色素瘤和经典型霍奇金淋巴瘤等相鉴别。     

经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病:1例报道及文献复习

目的总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征。方法报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献报道。结果患者,38岁,女性,主要表现为肢体乏力、近事记忆力差、认知功能下降、癫痫发作等。头颅MR显示颅内多发的皮层或皮层下异常信号,呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强后呈不规则斑片状、环形强化。脑组织活检病理显示毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79α表达阳性,个别细胞呈Ki67阳性,确诊为中枢神经系统IVL。术后患者一般情况恶化,经抢救无效死亡。结论中枢神经系统血管内淋巴瘤病进展凶险,预后很差,提高认识,早期诊断和针对性化疗有助于改善患者的预后。     

中枢神经系统炎性假瘤的诊断及治疗(一例报告并文献复习)

目的 探讨中枢神经系统炎性假瘤的临床、影像学、病理特点及治疗.方法 回顾性分析1例中枢神经系统炎性假瘤患者的临床资料.临床表现为间断性头痛伴右侧肢体无力,头颅MRI显示左侧顶叶长T1、长T2信号,增强后明显强化.结果 行开颅手术切除病变,术后效果良好,病理同报浆细胞肉芽肿;术后3个月MRI检查显示病变消失,脑组织水肿较术前明显减轻.结论 中枢神经系统炎性假瘤病例少见,临床表现和影像学改变尢特异性,术后病理检查是诊断的主要依据.手术全切除治疗效果好.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床影像和病理形态特征分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床影像和病理特征.方法 回顾性分析15例原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学特征和应用CD20、CD79a、CD3、CD43、GFAP、Vimentin、CgA、Syn、Ki-67等进行免疫组化染色.结果 原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现为中枢神经系统受损表现,头颅CT和MRI检查肿瘤多侵及额叶与颞叶,病理组织学特征为B细胞占大多数,特点是弥漫一致的小圆细胞,呈浸润性生长,有围管现象.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤是高度恶性肿瘤,预后差,临床影像表现没有特异表现,病理形态和免疫组化是诊断最可靠的依据.     

IgG4相关性脑膜病变

目的探讨Ig G4相关性脑膜病变的临床病理学特征以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,49岁,临床表现为头痛近2年并进行性加重1月余,头部MRI显示左侧顶叶占位性病变,增强扫描可见"脑膜尾征",手术完整切除病灶。组织学形态,左侧顶叶硬脑膜和脑实质大量胶原纤维增生,其间散在灶状细胞浸润,多为较成熟的浆细胞,部分浆细胞内可见匀质红染的Russell小体,其间散在淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞,局部可见小灶状坏死,间质纤维母细胞和小血管增生,未见包膜,病变累及周围脑组织。免疫组织化学染色,浆细胞胞质弥漫性表达Ig G和Ig G4(60%)、胞膜表达CD38和CD138,淋巴细胞胞膜表达CD3、CD4或CD20。血清Ig G4为1.05 g/L。最终病理诊断为(左侧顶叶)Ig G4相关性脑膜病变可能性大。术后予抗感染、抗癫、营养支持治疗,症状明显好转,出院后未按医嘱定期随访。结论 Ig G4相关性脑膜病变临床少见,且缺乏典型临床表现和特征性影像学改变,术前诊断与鉴别诊断困难,血清Ig G4水平升高是其诊断的重要线索,明确诊断仍需依靠特征性的组织学形态和免疫组织化学表型。     

发生于颅眶交界区伴溶骨性改变的B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病

目的报告1例具有溶骨性表现、向颅内和眶内侵袭性生长的B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病患者,结合文献对其临床表现、影像学特点、组织学形态和免疫组织化学表型、诊断与治疗策略进行分析。方法与结果女性患者,60岁,临床主要表现为左侧眼眶肿胀伴间断性头痛。头部MRI显示,左侧额颞叶、左侧蝶骨大翼、左侧蝶窦外侧壁、左侧眶外侧壁和上壁占位性病变;三维重建CT显示,左侧额骨、颞骨、蝶骨骨质广泛性破坏。于全身麻醉下行肿瘤切除术。组织学形态观察,肿瘤细胞呈弥漫性分布,胞核小而圆、染色质凝集深染、偶见核仁,胞质极少。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞膜CD5呈弥漫性强阳性,CD20、CD43阳性,CD23部分阳性,CD138小灶性阳性,CD38散在阳性,黑色素瘤相关抗原突变型MUM1个别阳性,胞膜和胞质上皮膜抗原阳性,胞质免疫球蛋白κ链阳性;而细胞周期蛋白D1、CD10、CD56、Bcl-6、胶质纤维酸性蛋白、突触素和免疫球蛋白λ链均呈阴性;Ki-67抗原标记指数约70%。最终病理诊断为B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病。术后辅以药物化疗。随访6个月仍生存且生活质量满意。结论中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样、影像学表现不典型,明确诊断依靠组织病理学检查,B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病应注意与中枢神经系统转移瘤、其他原发性中枢神经系统肿瘤和其他血液系统疾病相鉴别,治疗方面于神经导航下大部分切除肿瘤,术后辅以药物化疗和放射治疗可取得较好疗效。     

原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习

目的报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点。结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展。2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展。2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS。结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键。     

以肉芽组织和肉芽肿为特征的脑结核病：一例报告并文献复习

目的探讨以肉芽组织和肉芽肿为特征的脑结核病的病理学特征及鉴别诊断。方法回顾分析1例以肉芽组织和肉芽肿为特征的脑结核病患者的临床表现和组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,12岁。临床表现为咳嗽、咳痰、肌肉疼痛和发热。MRI检查显示左侧额颞叶脑膜及顶枕叶、右侧顶叶呈低密度影,左侧小脑半球结节样低密度影。胸部及脊柱CT检查胸骨柄及其体部上段“虫蚀”样骨质破坏,前方软组织肿胀;L2椎体局灶性骨质破坏,椎旁软组织稍肿胀。右侧顶叶立体定向穿刺活检术、胸壁肿物活检术及胸壁窦道切除术后组织形态学观察,右侧顶叶穿刺组织呈边界较清的增生结节,主要由增生的纤维母细胞、泡沫细胞和新生毛细血管组成,伴淋巴细胞、少量浆细胞和中性粒细胞浸润;胸壁肿物、胸骨及软组织则以中性粒细胞浸润为主的化脓性炎性反应为主,伴极少数多核巨细胞浸润。抗酸染色可见右侧顶叶、胸壁及胸骨大量抗酸杆菌生长。结论以肉芽组织和肉芽肿为特征的结核病组织学形态不典型,有时以化脓性炎性改变为主。对于临床表现不典型者,仍应考虑结核病的可能并及时行抗酸染色,以免漏诊和误诊。     

累及功能区脑膜淋巴瘤1例

目的 总结原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊疗经验。方法 回顾性探讨1例脑膜淋巴瘤病人的临床病例,行手术病变切除并术后化疗。结果 病理示弥漫大B细胞淋巴瘤。随访2年,无复发。结论 脑膜原发性中枢神经系统淋巴瘤少见,累及功能区并侵蚀颅骨者更为罕见,鉴别诊断较困难,临床表现不典型,治疗方案有待进一步统一。     

疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤

目的 同顾疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤病例,分析诊断和治疗过程,提高对该病的警惕性.方法 本文回顾了疑似为炎症性疾病的3例神经系统非霍奇金淋巴瘤病例的临床表现、脑脊液及影像学检查、病理确诊、治疗及预后.结果 神经系统非霍奇金淋巴瘤可呈慢性波动性病程,影像学检查可无占位性效应,脑脊液检查无特征性表现,经激素治疗后略有改善,因此易与神经系统炎症件疾病混淆.3例患者均需要通过病理活检确立诊断,未及时化疗,预后不佳.结论 临床诊疗工作中有必要提高对中枢神经系统淋巴瘤的警惕性,注意病程的波动性、病灶的不连贯性、临床与影像的不一致性,以及其他系统是否受累,早期考虑病理活检明确诊断.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤(附3例报道)

目的原发性中枢神经系统淋巴瘤很少见,本文报道3例原发性中枢神经系统淋巴瘤,以提高人们对本病的认识.方法回顾性分析3例患者的临床资料.结果2例患者临床以半身无力为主要症状,头颅CT、MRI检查示占位性病变,其中1例多发(3个病灶),1例单发.分别经脑活检和手术病理证实为淋巴瘤.1例患者首发症状为双侧视力障碍伴双下肢无力,经头颅CT、MRI检查未见异常,经脑脊液细胞学检查及免疫分型,诊断为淋巴细胞瘤.结论中枢神经系统淋巴瘤,特别是侵犯脑膜而非脑实质时,影像学检查有时也很难确诊,脑脊液细胞学检查为这些患者提供了可靠的临床诊断方法.     

不同类型颅内胶质瘤病二例:临床表现与影像学特征

目的报告病理学诊断明确的大脑胶质瘤病和软脑膜胶质瘤病各一例。方法与结果(1)大脑胶质瘤病:男性患者,48岁。临床表现为癫和中枢神经系统局灶性体征。MRI显示双侧大脑半球广泛性白质病变,无明显占位效应,增强后病灶无明显强化。肿瘤细胞和增生的神经胶质细胞均表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP),Ki-67抗原标记指数约为10%。(2)软脑膜胶质瘤病:女性患者,30岁。临床以颅内高压和癫发作为主要症状。MRI显示蛛网膜下隙和脑室进行性扩大,脑沟和脑裂内多发囊性包裹形成,脑实质浸润,增强后脑膜和囊壁病灶明显强化。肿瘤细胞呈密集不均均分布,胞核异型性明显,小血管增生;GFAP表达阳性,Ki-67抗原标记指数约为5%。2例患者组织病理学均符合间变型星形细胞瘤(WHOⅢ级)诊断。以替莫唑胺化疗为治疗原则。结论颅内胶质瘤病头部MRI表现具有一定特异性,可提示诊断,应尽早行脑组织活检术以明确诊断。     

中枢神经系统结核误诊分析(附35例临床病理报告)

目的探讨中枢神经系统结核诊断及误诊原因.方法分析了35例生前被误诊、尸解病理证实的中枢神经系统结核.结果误诊为化脓性脑膜炎9例,病毒性脑炎7例,乙型脑炎4例,脑肿瘤及脑积水各3例,视神经脊髓炎、脑脓肿、败血症各2例,麻疹、多发性脑脊髓瘤、淋巴瘤各1例.临床表现除脑膜刺激征、颅高压外,可有中枢神经系统局灶损害症状.脑脊液改变为压力升高,细胞计数与蛋白含量增高,糖与氯化物降低.尸检发现脑膜病变为主,脑实质、脑室、脑血管、脊髓均有结核病变.结论中枢神经系统结核临床表现与结核病变性质、部位密切相关,认识其病理类型、临床症状多样性以及动态脑脊液观察有助于提高诊断率.     

中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征与病理分析

目的探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征并进行病理分析。方法回顾性分析我院收治的23例中枢神经系统原发性淋巴瘤患者的CT以及MRI表现。结果中枢神经系统原发性淋巴瘤在进行CT以及MRI检查的过程中发现肿瘤多侵入额叶以及颞叶,病理学方面B细胞占据大部分。23例患者中单发病灶16例,多发病灶7例,病灶共39个,其中额叶10个,顶叶6个,枕叶3个,颞叶6个,基底节区5个,胼胝体3个,下丘脑2个,小脑4个,CT为低等密度,T1WI是稍低信号,T2WI为低等信号,中等水肿,增强造影后明显出现均匀强化。造影显示一些病灶位于基底节、胼胝体以及脑室的周围,容易误诊为多发性脑梗死或脱髓鞘。结论绝大多数中枢神经系统原发性淋巴瘤有明显的影像学特征,可以作出正确诊断并为临床治疗提供依据。     

中枢神经系统淋巴瘤二例

目的探讨中枢神经系统淋巴瘤的临床、脑脊液细胞学、影像学和病理学。方法对两例中枢神经系统淋巴瘤患者进行腰椎穿刺术,行脑脊液测压、常规、生化、细胞学检查及磁共振(MRI)扫描。结果例1为原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脑病变,例2为继发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脊髓病变。例1患者临床表现主要为肢体无力、记忆力下降及脑神经损伤。脑脊液压力125mm H2O,氯化物130.0mmol·L-1,葡萄糖4.97 mmol·L-1,蛋白0.46g·L-1。头颅MRI T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后强化。病理切片可见少量小圆形肿瘤细胞,免疫组化显示为CD20阳性。例2患者临床主要表现为肢体无力,脑脊液压力180mm H2O,氯化物124.6mmol·L-1,葡萄糖3.77 mmol·L-1,蛋白1.73g·L-1。椎体MRI示T1WI低信号,T2WI呈高信号,增强后均匀强化。病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论中枢神经系统淋巴瘤的临床表现和其侵犯部位有关,脑脊液中可找到肿瘤细胞,MRI表现为低T1WI信号,高T2WI信号,增强后强化。病理多显示为B细胞来源的淋巴瘤。