特发性肺动脉高压与先天性心脏病相关肺动脉高压患者右心室心肌葡萄糖代谢的比较研究

目的 比较分析特发性肺动脉高压（IPAH）与先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）患者右心室心肌葡萄糖代谢的差异。 方法 选取2016年11月至2018年12月在中国医学科学院北京协和医学院阜外医院确诊的26例IPAH患者（IPAH组）[女性17例、男性9例,年龄（28.23±8.92）岁] 和16例PAH-CHD患者（PAH-CHD组） [女性10例、男性6例,年龄（29.19±10.62）岁]。所有患者均行动态18F-FDG PET心肌代谢显像,根据Patlak法计算得出右心室和左心室心肌葡萄糖利用率（rMGU）。显像后1周内患者接受右心导管检查,测定血流动力学指标。采用独立样本t检验比较2组的rMGU等指标;采用Pearson相关分析对2组患者右心室的rMGU与平均肺动脉压力（mPAP）或肺血管阻力的相关性进行分析。 结果 IPAH组与PAH-CHD组患者mPAP之间的差异无统计学意义 [（59.85±16.46） mm Hg 对（69.75±18.93） mm Hg,t=1.79,P=0.81]（1 mm Hg=0.133 kPa）。动态18F-FDG PET心肌代谢显像测得的2组患者右心室rMGU[（0.095±0.074） μmol·g−1·min−1 对（0.135±0.165） μmol·g−1·min−1]与左心室rMGU[（0.057±0.065） μmol·g−1·min−1 对（0.070±0.047） μmol·g−1·min−1] 之间的差异均无统计学意义（t=1.07, P=0.29;t=0.77,P=0.49）。IPAH组患者右心室的rMGU与mPAP存在正相关（r=0.420,P=0.033）,但PAH-CHD组患者右心室的rMGU与mPAP无相关性（r=0.016,P=0.953）。 结论 mPAP无差异的IPAH和 PAH-CHD患者右心室心肌葡萄糖代谢水平无明显差异。     

波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压 临床效果观察

目的观察波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床效果及安全性。方法选取北部战区总医院2007—2017年收治的107例先天性心脏病相关性肺动脉高压患者为研究对象,给予患者波生坦治疗,定期随访,记录患者各种不良事件、临床恶化事件发生情况等资料。结果 107例患者中,失访3例;治疗期间,3例(2.8%)患者因不良事件而停用波生坦,更换其他类型肺动脉高压药物。将最终纳入的101例患者分为A、B、C组。A组(n=41)为因严重肺动脉高压已失去手术机会,但无中心性紫绀和杵状指/趾的艾森曼格前期患者;B组(n=35)为存在严重肺动脉高压并因右向左分流而出现紫绀和杵状指/趾的艾森曼格期患者;C组(n=25)为接受介入或外科手术治疗后仍存在持续性肺动脉高压的患者。患者均接受0.4～10.0年的随访,随访期间,死亡9例。A组共有6例(14.6%)治疗后经右心导管检查达到关闭缺损标准而行手术治疗;B组无患者达到关闭缺损的手术标准;C组3例(12.0%)治疗后经右心导管检查发现肺动脉压力基本恢复正常而停止靶向治疗。随访期间,A组恶化11例(26.8%),其中,4例死亡;B组恶化14例(37.1%),其中,4例死亡;C组恶化5例(20.0%),其中,1例死亡。3组临床恶化事件发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。A、B、C组平均无临床恶化事件存活时间分别为(3.30±2.29)年、(3.61±1.96)年、(3.59±2.00)年,组间平均无临床恶化事件存活时间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压安全有效。先天性心脏病相关性肺动脉高压患者术后早期服用波生坦治疗时,其预后与非手术患者无明显差异。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压对西地那非的反应特点

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)对5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非的反应特点。方法选取年龄>14岁的CHD合并重度PAH患者,行世界卫生组织(WHO)心功能分级、6 min步行距离测试和右心导管检查后,给予西地那非口服治疗6个月,再次行上述评估。结果本研究共纳入患者28例,治疗6个月后,WHO心功能自(2.2±0.5)级降至(1.6±0.5)级(P<0.05),6 min步行距离自(410±72)m增至(497±69)m(P<0.05),血流动力学与治疗前比较呈显著改善趋势,但有6例(21%)患者出现肺/体循环血流量比值下降和肺/体循环血管阻力增加。回归分析显示,6 min步行距离变化与血流动力学变化无明显相关性(P>0.05)。结论对CHD合并重度PAH患者给予西地那非治疗后,虽然症状均显著改善,但肺血流动力学反应存在个体差异,症状改善并不意味着肺血流动力学改善,即使治疗后症状改善,仍需行右心导管检查以确认肺血流动力学是否改善。     

动态肺灌注显像评价特发性肺动脉高压的临床研究

目的 探讨动态PPI用于IPAH的临床应用价值.方法 2009年7月至2010年12月间20例经右心导管及肺动脉造影检查确诊为IPAH的连续病例和10名健康对照者,接受动态PPI.以双肺为ROI,得到时间-放射性曲线,计算显像剂从进入肺内到肺内放射性分布达到平衡的肺平衡时间(LET).组间比较采用t检验,LET与右心导管测得的血流动力学参数进行Pearson相关分析.结果 IPAH患者LET平均为(33.9 ±15.5)s,而健康对照组仅为(14.4±3.7)s,IPAH患者LET明显延长(t=5.340,P＜0.001).LET与mPAP、全肺阻力(TPR)间具有直线相关性(分别为r=0.566,P＜0.01和r=0.688,P＜0.05),与CI呈直线负相关(r=-0.480,P＜0.05).结论 动态PPI对于无创性评估IPAH血流动力学变化程度及右心功能具有一定的应用价值.     

马西腾坦治疗成人先天性心脏病相关肺动脉高压安全性研究

目的探讨马西腾坦治疗成人先天性心脏病相关肺动脉高压的安全性。方法选取自2014年9月至2017年7月北部战区总医院收治的15例接受马西腾坦治疗的成人先天性心脏病相关肺动脉高压患者为研究对象。观察患者用药前后血红蛋白和红细胞压积、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、直接胆红素(DBIL)、总胆红素(TBIL)、血清铁蛋白和转铁蛋白浓度变化。结果患者用药前、用药期间和用药后血红蛋白浓度、红细胞压积比较,差异均无无统计学意义(P>0.05)。血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度在用药12个月时较用药前降低,差异有统计学意义(P<0.05);用药30个月时,血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度下降低于用药前,差异有统计学意义(P<0.05)。碱性磷酸酶在用药后6、12个月较用药前降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。DBIL和TBIL在用药1个月时较用药前降低,差异均有统计学意义(P<0.05);DBIL和TBIL在12、18、24、30个月时下降低于用药前,差异差异均有统计学意义(P<0.05)。结论马西腾坦可以安全地用于治疗先天性心脏病相关肺动脉高压,但需警惕血清铁降低情况发生。     

肺灌注显像定量分析评价特发性肺动脉高压

目的探讨肺灌注显像肺血流灌注分布指数（简称P指数）定量分析法评价特发性肺动脉高压（IPAH）的应用价值。方法选取30例临床确诊的IPAH患者,行肺灌注显像和右心导管检查。应用美国国立卫生研究院开发的开源软件NIHImage进行P指数定量分析,同时选取12名年龄相匹配的健康对照者进行肺灌注显像,以得到灌注面积百分比标准曲线,并对全部30例患者的P指数和血流动力学参数进行Pearson相关性分析。按肺灌注显像特点将患者分为3组（双肺放射性分布均匀;双肺放射性分布不均匀,肺尖部放射性浓聚;双肺放射性分布明显不均匀,呈“斑片状”稀疏和缺损改变）,比较各组间P指数的差异。采用SPSS11．0软件,组间比较行student’st检验。结果P指数与平均肺动脉压（mPAP）及全肺阻力（TPR）呈直线相关性,P指数与mPAP的相关系数为0．541（P〈0．01）,与TPR的相关系数为0．573（P〈0．01）。图像定性分析3种特征性图像的P指数分别为9．47±1．06,13．77±4．57和18．97±5．93,呈递增趋势（t值分别为-2．83,-5．68和-2．65,P均〈0．05）;mPAP、TPR亦依次呈递增趋势,但差异无统计学意义（t=-1．990～0．236,P均〉0．05）。结论肺灌注显像P指数定量分析法能够准确反映肺动脉压力和TPR等血流动力学状态,对IPAH的诊断和疗效判断具有较好的应用前景。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的麻醉处理

肺动脉高压常见于肺血流增多的先天性心脏缺损,其发生率和严重程度与缺损的性质有关。总体而言,肺动脉高压是一类预后很差的综合征,尽管药物治疗有所发展,但至今仍以手术治疗为主。此类手术宜尽早在婴幼儿时期施行,以免病情随年龄增长而恶化。手术及麻醉过程中的很多因素可使肺血管阻力增高,如缺氧、手术刺激、炎性介质等,对于先天性心脏病合并肺动脉高压的患者选择合适的麻醉方式和药物维持循环稳定,防止肺循环阻力进一步增高至关重要。现就国内对先心病合并肺动脉高压患者的麻醉管理的研究进展作一综述。     

尿酸水平与先天性心脏病相关性肺动脉高压相关性研究

目的探讨尿酸水平与先天性心脏病相关性肺动脉高压患者病情严重程度的相关性。方法回顾性分析自2009年1月至2016年12月海军军医大学附属长海医院收治的279例先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的临床资料,根据患者预后,分为存活组257例和病死组22例,比较两组患者基线资料,并采用Spearman秩相关进行相关性分析。结果病死组患者肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压、尿酸、红细胞分布宽度分别为(103.60±29.67)mmHg、(49.60±18.08)mmHg、(68.36±21.73)mmHg、(0.42±0.11)mmol/L、18.00%(13.93%,75.47%),均高于存活组的(85.21±30.28)mmHg、(37.85±18.90)mmHg、(55.01±21.42)mmHg、(0.26±0.17)mmol/L、13.80%(12.80%,21.60%),差异有统计学意义(P<0.05);尿酸水平与肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压呈正相关(P<0.01)。结论尿酸水平与肺动脉压力呈正相关,可在一定程度上反映先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的病情严重程度。     

先天性心脏病合并肺动脉高压分级及性质的评估

鉴别先天性心脏病合并肺动脉高压是动力型还是阻力型对治疗方案的选择和预后的评估均具重要意义。本文综述先天性心脏病合并肺动脉高压的临床分级、分期及肺动脉高压性质的判断,旨在为临床诊疗提供参考。     

重度肺动脉高压心脏直视术后急性肺损伤的防治研究

目的：探讨先心病合并重度肺动脉高压围手术期应用中药红景天合剂开展早期防治术后急性肺损伤的可能性。方法：根据均衡配比和肺动脉高压分级标准将拟行手术的病例随机分为防治组（ Ｅ Ｇ） 与常规处理对照组（ Ｃ Ｇ） 。 Ｅ Ｇ 在常规术前准备同时开始应用红景天合剂 Ｒ Ｃ Ｏ（ 术前７ ～１０ ｄ ,术后５ ～７ ｄ） 。 Ｃ Ｇ 于住院后只按常规方法进行处理,两组按对应时间点进行各项预设指标检查。结果： Ｅ Ｇ 多项指标优于 Ｃ Ｇ, Ｐ＜ ０ ．０５ 或 Ｐ＜ ０ ．０１ 。 Ａ Ｒ Ｄ Ｓ发生率和死亡率 Ｅ Ｇ 依次为１／２２（４ ．５ ％ ） ,０／１ ; Ｃ Ｇ为５／２０（２５ ％ ） ,２／５（４０ ％ ） 。结论：藏药红景天合剂可能对创伤性大手术并发 Ａ Ｒ Ｄ Ｓ有一定的预防作用和研究价值。     

先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗

目的 :总结先天性心脏病 (先心病 )合并重度肺动脉高压 (肺高压 )外科治疗和围术期处理的经验。方法 :2 0 0 0 - 0 4～ 2 0 0 3- 0 4共手术治疗合并重度肺高压的先心病患者 4 8例 ,男 2 0例 ,女 2 8例 ,年龄 2～ 4 7岁 ,平均 (17.0± 10 .5 )岁。术前肺动脉和体动脉收缩压比 (Pp/Ps)均 >0 .75 ,平均 0 .98± 0 .18,动脉血氧氧饱和度 (SaO2 ) 72 %～ 94 %。结果 :手术死亡 3例 (6 .2 5 % )。主要并发症 :低心排血量 14例 ,肺高压危象 4例 ,阵发性室上性心动过速 4例 ;死亡原因 :低心排血量 2例 ,呼吸衰竭 1例。术后SaO2 90 %～ 97% ,平均 (93± 1.3) %。随访 3个月～ 3年 ,死亡 1例 ,余患者心功能 (NYHA)均较术前改善。结论 :低心排血量和肺高压危象是合并重度肺高压的先心病患者术后的主要并发症和死亡原因 ,搞好围术期的处理是提高生存率的关键     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的麻醉管理

目的探讨小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的麻醉处理。方法先天性心脏病合并肺动脉高压的小儿63例,年龄3月～3岁,ASAⅢ～Ⅳ级。大剂量芬太尼静脉复合七氟烷吸入全身麻醉,浅低温体外循环下行房室间隔缺损修补术和(或)动脉导管未闭结扎术。体外循环中至手术结束维持PEEP 2～5 mmHg,以减少肺水。维持PCO2在30～35 mmHg,CVP在7～15 mmHg。开放主动脉前10 min开始静脉泵入多巴胺5～10μg/(kg.min)、硝普钠0.5～2.0μg/(kg.min)和米力农0.5～1.0μg/(kg.min)。其中,在术前肺动脉压>45mmHg的患儿中,多巴胺的给药途径为经左房导管泵入。结果所有患儿术中血流动力学均稳定,开放升主动脉后,58例心脏自动复跳,4例心内1～2 J除颤1次,1例除颤2次后复跳。所有患儿均顺利停体外循环辅助。术前彩超提示有8例右向左或双向分流的患儿在术后2 d脱离呼吸机拔除气管导管,其余患儿均在术后1 d拔除气管导管。所有患儿均痊愈出院,无严重并发症。结论先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿,首先应保证合理的容量负荷,体外循环转机前保持一定的体循环压力以减少右向左分流,体外循环后通过血管活性药物的合理使用,降低肺动脉压并维持体循环阻力,以使血流动力学平稳。     

婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

目的:总结婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗和围术期处理的经验。方法:2004年1月～2006年6月共手术治疗婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者72例,男性45例,女性27例;年龄2个月～1岁,平均(7.3±2.8)月,体重3.5～9.2kg,平均(6.2±3.6)kg。术前肺动脉收缩压为47.4～89.2mmHg,平均(64.3±7.6)mmHg;动脉血氧饱和度81%～98%。结果:手术死亡3例(4.17%)。主要并发症有肺动脉高压危象、低心输出量综合症、肺不张、张力性气胸、呼吸机相关肺炎、血源性感染,呼吸衰竭等。死亡原因:肺动脉高压危象2例,低心输出量综合症1例。术后SaO287%～98%。随访6个月～2年,无晚期死亡,余患者心功能较术前改善。结论:肺动脉高压危象和低心输出量综合症是婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后的主要并发症和死亡原因,早期手术及搞好围术期的处理是提高生存率的关键。     

Measuring the heart in pulmonary arterial hypertension (PAH): Implications for trial study size

Purpose:

To calculate the sample size for a theoretical pulmonary arterial hypertension (PAH) randomized controlled trial (RCT) by using cardiovascular magnetic resonance (CMR) imaging to determine the repeatability of measures between two scans.

Materials and Methods:

Two same‐day examinations from 10 PAH patients were analyzed manually and semiautomatically. Study size was calculated from the standard deviation (SD) of repeatability. Different approaches to right‐ventricle (RV) mass were investigated, agreement between methods tested and interobserver reproducibility measured by Bland‐Altman analysis to explore how the PAH heart might be best measured.

Results:

Repeatability was good for almost all manually‐measured indices but poor for semiautomated measurement of RV mass and left‐ventricle (LV) end‐diastolic volume (EDV). Thus, for an RCT (power, 80%; significance level, 5%) analyzing “outcome” indices (RVEDV, LVEDV, RV ejection fraction, and RV mass; anticipated change: 10 mL, 10 mL, 3%, and 10 g, respectively) manually, 34 patients are required compared to 78 if analysis is semiautomated. RV mass was repeatable if the interventricular septum was divided between ventricles or if wholly apportioned to the LV. Limits of agreement between manual and semiautomated analyses were unsatisfactory for RV measures and interobserver reproducibility was worse for semiautomated than manual analysis.

Conclusion:

Manual is more robust than semiautomated analysis and at present should be favored in RCTs in PAH as it leads to lower sample size requirements. J. Magn. Reson. Imaging 2010;31:117–124. © 2009 Wiley‐Liss, Inc.     

Pulmonary artery dissection in long standing idiopathic pulmonary arterial hypertension: A case report

Pulmonary arterial dissection (PAD) is a rare and often lethal complication of chronic pulmonary arterial hypertension (PAH), which may occurs in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) and potentially in those with connective tissue disorders. While rare, sudden death often occurs secondary to acute cardiac tamponade, as the pulmonary artery dissects into the pericardium; this diagnosis is often made postmortem. Nevertheless, with the proliferation of multidetector computed tomography (MDCT) as a diagnostic test, patients may be identified very early after symptom onset, prompting rapid intervention with decreased morbidity and mortality. We report a case of IPAH complicated by pulmonary artery aneurysm (PAA) and PAD, diagnosed by CT pulmonary angiogram (CTPA), and treated with bilateral lung transplantation, pulmonic valve replacement, and re-anastomosis of the donor main PA to a pulmonary valve conduit.     

Quantitative 3D pulmonary MR-perfusion in patients with pulmonary arterial hypertension: correlation with invasive pressure measurements

PURPOSE: Pathological changes of the peripheral pulmonary arteries induce pulmonary arterial hypertension (PAH). Aim of this study was to quantitatively assess the effect of PAH on pulmonary perfusion by 3D-MR-perfusion techniques and to compare findings to healthy controls. Furthermore, quantitative perfusion data were correlated with invasive pressure measurements. MATERIAL AND METHODS: Five volunteers and 20 PAH patients (WHO class II or III) were examined using a 1.5T MR scanner. Measurement of pulmonary perfusion was done in an inspiratory breathhold (FLASH3D; 3.5 mm x 1.9 mm x 4mm; TA per 3D dataset 1.5s). Injection of contrast media (0.1 mmol Gd-DTPA/kg BW) and image acquisition were started simultaneously. Evaluation of 3D perfusion was done using singular value decomposition. Lung borders were outlined manually. Each lung volume was divided into three regions (anterior, middle, posterior), and the following parameters were assessed: Time-to-Peak (TTP), blood flow (PBF), blood volume (PBV), and mean transit time (MTT). In 10 patients invasive pulmonary artery pressure measurements were available and correlated to the perfusion measurements. RESULTS: In both, controls and patients, an anterior-to-posterior gradient with higher PBF and PBV posterior was observed. In the posterior lung region, a significant difference (p<0.05) was found for TTP (12s versus 16s) and MTT (4s versus 6s) between volunteers and patients. PBF and PBV were lower in patients than in volunteers (i.e. dorsal regions: 124 versus 180 ml/100 ml/min and 10 versus 12 ml/100 ml), but the difference failed to be significant. The ratio of PBF and PBV between the posterior and the middle or ventral regions showed no difference between both groups. A moderate linear correlation between mean pulmonary arterial pressure (mPAP) and PBV (r=0.51) and MTT (r=0.56) was found. CONCLUSION: The only measurable effect of PAH on pulmonary perfusion is a prolonging of the MTT. There is only a moderate linear correlation of invasive mPAP with PBV and MTT.