先天性睑裂狭小综合征治疗体会

在治疗先天性睑裂狭小综合征时,为了在下险保持一定张力的同时并不明显增加上睑的张力,行部分内眦韧带缩短术,并根据患者的要求和术中上睑的张力情况,采用叉形额肌腱膜悬吊术Ⅰ期或Ⅱ期(间隔2周)矫正上睑下垂。共治疗21例患者,术后随访7年余,经对两个方案手术前和随访时结果的比较,证实均能达到开大睑裂和充分上提上险的目的,效果满意。     

先天性睑裂狭小综合征治疗体会

在治疗先天性睑裂狭小综合征时，为了在下睑保持一定张力的同时并不明显增加上睑的张力，行部分内眦韧带缩短术，并根据患者的要求和术中上睑的张力情况，采用叉形额肌腱膜悬吊术Ⅰ期或Ⅱ期（间隔２周）矫正上睑下垂。共治疗２１例患者，术后随访７年余，经对两个方案手术前和随访时结果的比较，证实均能达到开大睑裂和充分上提上睑的目的，效果满意。     

小睑裂综合征的治疗体会

目的：探讨小睑裂综合征的手术方法,提高临床效果。方法：小睑裂综合征9例,采用mustarde法内眦成形术、VonAminon法外眦成形术、额肌瓣悬吊或提上睑肌缩短矫正上睑下垂。结果：术后外观有明显改善,睑裂长度和高度显著增加,内眦间距显著缩短。结论：根据小睑裂综合征的具体临床表现,采取不同的手术方式,可以取得好的临床效果。     

先天性小睑裂综合征一例与家系调查

先天性小睑裂综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，又称睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征（blepharophimosis—ptosis—epicanthus inversus syndr ome，BPES MIM：110100），临床发病罕见，多呈家族性发病。2008年2月我院收治一例，并进行了家系调查和文献回顾，现报道如下。     

手术治疗先天性睑裂狭小症二例

一、临床资料例 1,男 ,2 3岁。自出生即发现双眼小及睁眼乏力。检查 :双眼倒向型内眦赘皮 ,上睑下垂 ,睑缘遮盖瞳孔约 2ｍｍ ,阻断额肌肌力后 ,双上睑无提睑运动 ,双睑裂长 2 2ｍｍ ,宽 4ｍｍ ,内眦间距 42ｍｍ。诊断 :先天性睑裂狭小症。术后 4周检查 :内眦赘皮已矫正 ,内眦间距 34ｍｍ ,双睑裂水平径 2 8ｍｍ ,垂直径右眼平视时 5 .5ｍｍ ,最大 8ｍｍ ;垂直径左眼平视时 6ｍｍ ,最大 9ｍｍ(图 1,2 )。例 2 ,女 ,14岁。自出生即发现双眼小及睁眼困难。检查 :双眼倒向型内眦赘皮 ,上睑重度下垂 ,睑缘遮盖 1/ 2瞳孔区 ,去除额肌作用后 ,双上…     

一期手术矫治先天性睑裂狭小综合征

目的探讨同期内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,矫治先天性睑裂狭小综合征的临床效果。方法2002年1月～2006年5月,采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,矫治先天性睑裂狭小综合征26例。男16例,女10例;年龄3～35岁,平均8.5岁。均为双侧重度上睑下垂,上睑肌力0～3mm,睑裂横径13～22mm,睑裂纵径2～4mm,内眦间距33～44mm,上睑动度1～3mm。26例均行内眦开大和内眦赘皮矫正术以及额肌筋膜瓣悬吊术,其中12例联合行外眦开大成形术。结果术后内眦赘皮消失,睑裂横径24～32mm,睑裂纵径6～8mm,内眦间距为29～34mm,上睑动度4～6mm,重睑线自然美观。术后获随访3个月～4年,效果良好。结论同期进行内眦和外眦成形术及上睑下垂矫正术治疗先天性睑裂狭小综合征,缩短了手术修复周期,效果确切可靠。     

小睑裂综合征的综合矫治体会

睑裂狭小综合征又称小睑裂综合征（Blepharophim osis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES）,是以睑裂狭小、上睑下垂、倒转型内眦赘皮和眦距增宽为主要特征的常染色体显性遗传病。2004年1月～2007年3月本院共收治7例,应用Mustarde内眦成形术、额肌瓣悬吊术或提上睑肌缩短术、外眦开大术及鼻畸形矫正术等多种术式联合矫治,取得满意疗效,现将手术方法报道如下。     

先天性睑裂狭小综合征74例的手术矫治

目的总结过去20年中，使用不同的手术方法治疗74例先天性睑裂狭小综合征的远期效果。方法针对74例先天性睑裂狭小综合征的临床特点，采用Ⅰ期或Ⅱ期的内外眦开大术和／或上睑下垂矫正术，24例患者接受了最长达9年的术后随访。结果54例矫正内眦赘皮常规采用墨氏法(Mustarde法)，但对20例轻度者采用了其他的内眦成形术；行内眦开大术时，36例选择性的施行了内眦韧带缩短术；在无上睑横向张力增加的情况下，33例选择行Ⅰ期先天性睑裂狭小综合征矫正术，其余41例行Ⅱ期矫正；经随访，Ⅰ期和Ⅱ期均能获得满意的手术效果；对患者合并的其他畸形，应根据情况待成年后酌情处理。结论在正确选择手术适应证的情况下，采用Ⅰ期或Ⅱ期的内外眦开大术和／或上睑下垂矫正术治疗先天性睑裂狭小综合征，均能取得较好的效果。     

小睑裂综合征的基因定位和突变研究进展

小睑裂综合征又称睑裂狭小、倒转型内眦赘皮和上睑下垂综合征（blepharophimosis epicanthus in—versus and ptosis，BPES），1875年，Galeyowski首先报告本病，1912年，Komoto有详细描述。1981年，Bengin等将其正式命名为Komoto氏综合征。为常染色体显性遗传性疾病，与正常人相比，睑裂水平径及垂直径明显变小，临床特点主要表现为睑裂小、     

不对称单睑重睑术临床体会

部分年轻人单睑因上睑皮肤睑缘悬垂量不等,常导致睑裂高度不一致;或同时合并内眦赘皮,造成睑裂长度与高度均不等;还存在内眦赘皮致睑裂长度不等,而睑裂高度相称者。临床上以前两者居多,后者较少见。笔者将年轻人双侧单睑睑裂高度或长度相差1mm及其以上者确定为“不对称单睑”,     

Treatment of congenital unilateral upper eyelid retraction with a marginal myotomy procedure

Two children with congenital unilateral upper eyelid retraction were treated successfully with surgery at 2 years of age. Excellent results were obtained using a modification of Grove's marginal myotomy procedure for lengthening the levator palpebrae superiorus muscle. To our knowledge, early surgical treatment for this rare idiopathic disorder has not been reported previously.     

Treatment of congenital and acquired upper eyelid ptosis: report of 131 consecutive cases

In this paper, a 5-year experience in the management and surgical treatment of upper eyelid ptosis at the Plastic Surgery Institute of Milan University Medical School is presented. From September 1992 to April 1996 a total of 131 consecutive cases were treated surgically. The patients are grouped into three categories: those with good residual function of the levator muscle in which a levator resection procedure was performed; those with poor residual function in which a frontalis suspension was selected; and those with moderate residual function in which levator surgery was the initial treatment, followed by a second operation (frontalis suspension) in unsatisfactory results. At postoperative follow-up, 101 cases were rated good, 22 were fair, and nine were poor. Early and late complications are discussed, together with some important key-points in the management and surgical treatment of the patients. Received: 31 December 1999 / Accepted: 6 May 2000     

An anatomical etiology of congenital eyelid eversion

Congenital eversion of the eyelids is a rare condition which has never had a proven anatomic etiology. A one-day-old male presented with severe congenital eversion of both upper eyelids. Medical therapy was unsuccessful. At surgery, adipose tissue was found beneath the tendon of the levator palpebrae and extended anterior to the tarsus because the orbital septum was not attached inferiorly. The defect was repaired. In this case, non-attachment of the orbital septum may have induced eversion of the upper eyelids.     

手指先天性环状缩窄畸形的治疗

目的 介绍两期单个"Z"字成形治疗手指先天性环状缩窄畸形的临床疗效.方法 对10例19指先天性环状缩窄畸形的患者,采用掌、背侧分次手术治疗.每次切除半周缩窄环,并设计单个"Z"字成形皮瓣改变环形缩窄线,间隔3～6个月后用同样方法处理手指另外半周狭窄带.结果 术后19指伤口均Ⅰ期愈合.皮瓣血运良好.术后随访时间为1～3年,平均2.5年,19指外观明显改善,局部皮肤柔软无瘢痕化,术后无复发病例.结论 两期单个"Z"字成形治疗手指先天性环状缩窄畸形操作简单,疗效可靠,并发症少.