重症肌无力患者骨骼肌无力以外的临床表现及其发病机制

目的　探讨重症肌无力 (MG)患者合并中枢神经系统损害和心肌损害的临床表现及其发病机制。方法　对 12 8例MG患者的心电图及血中心肌酶谱进行检查。由 3位神经内科主治医师查体。结果　12 8例中伴锥体束征者 3例 ,伴癫疒间 发作 1例 ;心电图异常率 2 3.4 4 % ;心肌酶谱异常率 2 8.13% ;伴胸腺瘤的MG患者 (MGT)与不伴胸腺瘤的MG患者 (MGNT)之间的心肌酶谱异常率及心电图异常率均有非常显著性差异 (均P <0 .0 1)。结论　MG患者可合并锥体束征、癫疒间 及心肌损害 (尤其伴胸腺瘤者 )。可能的发病机制是乙酰胆碱受体抗体作用在其他部位的乙酰胆碱受体 ;或免疫泛化产生其他抗体的作用所致。     

伴耳鸣和听力下降的重症肌无力(附7例报告)

目的探讨重症肌无力(MG)患者伴有耳鸣和听力下降的诊断与鉴别诊断及可能的机制。方法7例伴耳鸣和听力下降的MG患者在注射新斯的明前后进行脑干诱发电位(BAEP)和电测听检查,并随访。结果所有患者在抗胆碱酯酶药治疗前BAEP检查均异常,治疗后检查BAEP好转或恢复正常,耳鸣和听力下降症状6例消失,1例好转。结论MG患者的耳鸣和听力下降可能与听神经传导通路和中耳听小骨肌神经-肌肉接头受累有关,无需特殊治疗。     

重症肌无力合并多发性肌炎两例临床分析并文献复习

目的观察重症肌无力(MG)合并多发性肌炎(PM)的临床特征及疗效,并探讨其共病机制及治疗方法,提高临床识别度。方法报道作者医院收治的两例MG合并PM患者的临床资料,结合文献分析其发病特点、实验室检查、疗效及预后等。结果两例患者临床症状以四肢无力、球肌麻痹、肌肉疼痛为主要表现,疲劳现象不明显,实验室检查可见肌酶升高,偶有心肌受累,肌电图提示肌源性损害;单用溴吡斯的明治疗效果不佳,联合激素和免疫制剂治疗反应良好。结论 MG合并PM的病例少见;MG患者在规范化治疗过程中若出现肌肉疼痛、肌酶谱升高,或疲劳现象消失、眼肌症状不明显等表现时,需行肌电图、肌活检等明确有无合并肌肉疾病的可能;治疗上以免疫治疗为主,急重症者建议使用丙种球蛋白或血浆置换等方法。     

手足口病患儿合并中枢神经系统损害临床分析

目的：探讨手足口病患儿合并中枢神经系统损害的临床特点及治疗方法。方法选取合并中枢神经系统损害的手足口病患儿137例,随机分为2组。回顾分析所有患者的临床特点、试验时间、检查结果,并进行统计。2组患儿均实施综合治疗,在此基础上,对照组给予胞二磷胆碱静滴,观察组给予神经节苷脂静滴。对2组患儿神经系统好转时间、发热缓解时间及痊愈时间进行统计。于治疗10 d时测定2组患儿神经元特异性烯醇化酶水平,评价2组患儿治疗效果。结果发热、皮疹、易惊是手足口病患儿合并中枢神经系统损害最为常见的临床表现;脑脊液细胞数升高是实验室检查中最常见的异常。观察组患者神经系统好转时间、发热缓解时间、痊愈时间及神经元特异性烯醇化酶水平均明显低于对照组。结论手足口病患儿合并中枢神经系统损害的临床表现缺乏特异性,治疗时应在综合治疗的基础上加用神经节苷脂静脉注射。     

伴甲状腺疾病重症肌无力患者的临床特点

目的 研究伴甲状腺疾病的重症肌无力(MG)患者的临床特点.方法 同期住院及门诊MG患者88例(均排除其他自身免疫性疾病),分为甲状腺正常组(61例)和伴甲状腺疾病组(27例),回顾性分析其资料,比较两组患者的一般情况、首发症状、临床分型、实验室检查、治疗及疗效等临床特点.结果 伴甲状腺疾病MG组中女性比例明显高于甲状腺...     

伴自主神经功能障碍的重症肌无力(附6例报告)

目的 探讨重症肌无力(MG)患者伴发自主神经功能障碍的病理生理机制。方法 在1172例MG中对合并手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍伴阳萎和瞳孔不等的6例患者进行肌电图、头部和胸腺MR检查,给予免疫抑制剂和胆碱酯酶抑制剂等药物治疗,并随访。结果 6例患者头颅MR检查正常,肌电图重复电刺激见波幅衰减现象,单纤维肌电图阳性,2例胸腺MR示胸腺增生。在治疗后自主神经症状随肌无力症状改善而好转。结论MG患者的自主神经功能障碍可能与乙酰胆碱受体抗体侵犯平滑肌和交感神经有关。     

重症肌无力患者的心肌酶及心电图分析

目的　探讨重症肌无力 (MG)患者的心脏损害。方法　对 1 0 3例MG患者空腹取血查心肌酶 ,心电图检查。结果　 1 0 3例MG患者中心肌酶异常率 2 6 2 % (2 7/ 1 0 3) ,心电图异常率 2 3 3 % (2 4 / 1 0 3)。伴胸腺瘤的MG患者与不伴胸腺瘤的MG患者之间的心肌酶异常率及心电图异常率均有显著性差异 (P <0 0 5)。眼肌型患者与全身型患者之间的心肌酶异常率及心电图异常率均无显著性差异 (P >0 0 5)。结论　MG患者伴有心脏损害 ,尤其伴胸腺瘤的MG患者。心肌酶及心电图检查可提示MG患者的心脏损害。     

儿童亨舒综合征并中枢神经系统损害11例临床分析

目的探讨儿童亨舒综合征并中枢神经系统损害的诊治。方法对11例亨舒综合征并中枢神经系统损害的患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查,电生理检查以及治疗经过进行分析总结。结果经过治疗所有病例临床症状均消失,各种辅助检查显示恢复正常。结论亨舒综合征并中枢神经系统损害诊断需要依靠影像学及电生理检查,确诊后给予及时治疗,则预后良好。     

类风湿血管炎性周围神经病3例临床特点分析并文献复习

目的 通过3例类风湿血管炎性周围神经病患者临床资料的分析及文献复习,提高临床医生对该病的认识,尽早诊断和治疗。方法 回顾性分析武汉市第一医院神经内科2020年10月-2021年10月收治的3例类风湿血管炎性周围神经病患者的病史及实验室检查、肌电图,并进行文献复习。结果 3例患者均有较长的类风湿关节炎病史,以疼痛、麻木、肌无力为主诉就诊,肌电图以多发性单神经损害(2例)及多发性周围神经损害(1例)为主要表现,并合并不同程度的其他脏器损害,经实验室检查并排除其他可能的原因后最终明确诊断。2例予以TNF-α抑制剂规范治疗后好转,1例加用托法替布后症状进展并加重。结论 类风湿血管炎性周围神经病常出现在长病程、血清RF和(或)A-CCP阳性、高CRP、ESR、低补体、低蛋白的RA患者,异质性高,及时完善实验室检查及肌电图有助于早期诊断和治疗,TNF-α抑制剂为有效治疗手段。     

原发性干燥综合征的神经系统损害

目的　探讨原发性干燥综合征的神经系统损害。方法　从电生理、病理及其它实验室检查 ,分析 2 2例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果　 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中 ,周围神经病变 6例 ,多发性硬化 1例。结论　原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主 ,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前。     

重型颅脑损伤病人颅内压变化及纳洛酮的治疗作用

目的观察重型颅脑损伤患者颅内压变化及大剂量纳洛酮的治疗效果。方法选择重型脑损伤患者（GCS计分3—8分）82例。随机分治疗组42例,除采用临床综合治疗外并应用大剂量纳洛酮;对照组仅采用临床综合治疗,监测颅内压及常规临床监护,观察病人预后。结果重症颅脑外伤病人颅内压增高明显,颅内压．急剧升高与死亡率明显相关。纳洛酮治疗组颅内压明显低于对照组,预后较对照组好,并发症少。结论重症颅脑外伤颅内压水平与病人预后明显相关。大剂量纳洛酮能够改善重症颅脑损伤引起的脑水肿、高颅压,进而改善脑组织缺氧,改善病人预后。     

一氧化氮合酶与脑缺血早期神经损伤关系研究

目的:探讨大鼠脑缺血早期脑内3种亚型一氧化氮合酶(nitric oxide synthase,NOS)的表达及作用。方法:采用免疫组织化学方法,用三型NOS的多克隆抗体检测大鼠局灶性脑缺血15、30min及1、2、3、6 h NOS在脑内的表达情况。结果:局灶性脑缺血1 h内缺血侧基底节区内神经元型NOS(nNOS)表达上调;脑缺血1 h内在缺血区小血管壁及3 h时在缺血边缘区小血管壁出现内皮型NOS(eNOS)两次上调。局灶性脑缺血6 h内神经组织中未见诱生型NOS(iNOS)表达。结论:在脑缺血的超早期出现结构型NOS(nNOS及eNOS)的上调表达,此时可能同时存在nNOS的神经损伤作用及eNOS的神经保护作用。     

缺氧缺血性脑病对新生儿的心电图和心肌酶学的影响及其临床意义

目的探讨缺氧缺血性脑病（HIE）对新生儿的心电图（ECG）和心肌酶学的影响及其临床意义。方法选自2010年1月~2012年12月间在本院新生儿科被确诊为HIE的84例新生儿,其中轻度组46例,重度组38例,对照组54例。,采用不同生物化学方法检测各组新生儿血清中的肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK—MB）和心肌肌钙蛋白T（CTnT）的活性,利用非侵人性床边常规ECG记录各组ECG变化特征,并作组间比较分析。结果与对照组比较,轻度组有58．70％患儿的ECG出现异常变化（PG0．01）,ECG的类型主要为I级（34．78％）和Ⅱ级（19．57％）,I级又显著多于Ⅱ级;患儿血清中CK和CK-MB水平略有增高（P均〉0．05）,但cTnT值显著高于对照组（PG0．01）。在重度组有100％新生儿的ECG出现ST段改变,甚至出现病理性Q波、束支传导阻滞,其ECG异常发生率不仅高于对照组,还显著高于轻度组（P均〈0．01）,ECG的特征主要为Ⅲ级（50．00％）和Ⅳ级（39．47％）;血清中的CK、CK-MB和cTnT值不仅显著高于对照组,也明显高于轻度组（P均〈0．01）,特别是CK-MB值,超过对照组的6倍,cTnT值超过对照组的20倍。从临床病情看轻度组中没有死亡病例出现,而重度组出现11例患儿死亡（28．95％）。结论HIE的发生引起新生儿出现异常ECG和心肌酶学水平改变,提示患儿心肌组织可能受到损伤,HIE病情越深,患儿心肌受损越严重。监测HIE患儿ECG具有实用性和直观性,测定患儿血清中cTnT具有显著的敏感性和特异性,二者在诊断、治疗有关HIE发生可能诱使心肌受到损伤等方面具有非常重要的临床意义。     

颅脑损伤后早、晚期癫痫

目的：探讨颅脑损伤后早期癫痫（ＥＥｐ）、晚期癫痫（ＬＥｐ）发生的相关因素。方法：通过统计学上数据处理，研究ＥＥｐ、ＬＥｐ与年龄、损伤类型、损伤部位、ＧＣＳ的关系，以及对药物治疗与手术治疗效果进行比较。结果：ＥＥｐ、ＬＥｐ的发生与年龄无显著差异（Ｐ＞００５），与损伤类型、损伤部位及ＧＣＳ有显著性差异（Ｐ＜００１），ＥＥｐ与ＬＥｐ的药物治疗（Ｐ＜００１）及ＬＥｐ的药物疗效与手术疗效（Ｐ＜００１）有显著差异。结论：颅脑损伤后ＥＥｐ、ＬＥｐ与年龄无关，ＬＥｐ与开放型颅脑损伤密切相关，发生率高，额叶后部、顶叶损伤后ＥＥｐ、ＬＥｐ发生均比其它部位高。提出颅脑损伤后应早期抗癫痫治疗，ＬＥｐ药物无效者应施行手术治疗。     

臭氧对大鼠神经病理性疼痛镇痛作用的实验研究

目的 探讨臭氧对大鼠神经病理性疼痛起镇痛作用的部位和所需的臭氧浓度.方法 应用成年雄性SD大鼠建立部分坐骨神经损伤(SNI)模型,采用随机数字表法分四组.即手术局部组、坐骨神经组、L5脊神经组、联合组(手术局部和L5脊神经),每组6只,于对应部位注射50μg/mL臭氧.另外,取SNI模型建立后12 d大鼠,采用随机数字表法分四组,每组6只.四个组分别以40μg/mL、50μg,mL、60μg/mL和70μg/mL臭氧浓度对联合注射部位处理.采用大鼠50%的机械刺激撤足阈值(PWT)为观察项目.结果 联合组和L5脊神经组在臭氧干预后机械痛阈明显升高,与其他处理组相比差异有统计学意义(P<0.05).在联合部位注射不同浓度臭氧的处理后,不同浓度间痛阈改变差异无统计学意义(P>0.05).结论 臭氧对神经病理性疼痛镇痛的作用部位在手术局部和L5脊神经处.40～70μg/mL的臭氧对神经病理性疼痛均有镇痛效果.     

关节软骨损伤后体外培养软骨细胞的功能变化

背景：关节软骨损伤可以影响软骨细胞功能,诱发创伤性骨关节炎。 目的：观察关节软骨损伤后体外培养的软骨细胞功能的变化。 方法：通过酶消化法分离培养高能量、低能量撞击后和正常兔膝关节透明软骨细胞,观察创伤能量对软骨细胞生存能力的影响;检测软骨细胞合成蛋白多糖和Ⅱ型胶原能力,检测细胞中白细胞介素1β和核转录因子κB mRNA表达水平,检测细胞合成白细胞介素1β和基质金属蛋白酶1的表达。 结果与结论：高能量和低能量关节软骨损伤后,软骨细胞的存活率下降,原代细胞的贴壁细胞数量减少,贴壁时间延长,生长曲线下移,细胞甲苯胺蓝染色异染反应减弱,Ⅱ型胶原免疫组化染色强度减弱,软骨细胞中白细胞介素1β和核转录因子κB mRNA表达水平上升,细胞培养液中白细胞介素1β和基质金属蛋白酶1的质量浓度升高,其中高能量组效果更为显著(P < 0.05)。说明关节软骨损伤后软骨细胞的功能受到影响,受损程度与创伤强度及炎性细胞因子的表达相关。     

早期CT环池形态变化与急性颅脑损伤病人预后关系的研究

目的 前瞻性研究急性颅脑损伤患者早期CT扫描征象的环池形态和中脑变形程度与病人预后的关系，以指导临床的治疗。方法 对132例病人早期CT扫描，在中脑水平准确测量环池宽度，分6个组记录数据。同时观测中脑有无变形及测量其前后径与横径之比。治疗后按COS标准，随访3个月，评定疗效。结果 通过比较，环池宽度〉1mm者有较佳的预后；中脑无变形及前后径与横径之比为0.9：1.1者的预后较佳。结论 研究得出，环池形态、中脑受压变形能作为急性颅脑损伤患者预后判断的指标，并为临床医师治疗方案提供重要依据。     

严重头外伤后植物状态4例尸检报告

目的:探讨严重头外伤病人植物状态的原因。方法:对4例植物状态死者尸检观察。结果:4例尸检均可见脑及脑干弥漫性水肿,全部病例皮质及半数病例丘脑及豆状核有大灶性梗塞、出血,以及弥漫性轴索损害。结论:脑及脑干弥漫性水肿,广泛性缺血性损害及弥漫性轴索损害是严重头外伤后植物状态的形态学基础,致皮质间及皮质与丘脑间联系中断。     

睫状神经营养因子在神经损伤及修复中的地位

背景：睫状神经营养因子广泛分布于神经系统,具有广谱营养作用。 目的：综述国内外关于睫状神经营养因子在神经损伤及修复中的地位与应用前景。 方法：计算机检索中国期刊全文数据(网址http://dlib.cnki.net/kns50/index.aspx)及PubMed数据库(网址http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ )1990-01/2009-06期间相关文章,检索词为“睫状神经营养因子,神经损伤,Ciliary neurotrophic factor,Nerve injure”。纳入与神经损伤与睫状神经营养因子研究现状与发展密切相关的研究,包括神经元损伤后的变化;睫状神经营养因子对神经元的修复机制及保护作用,对修复过程的调控,对神经元轴浆运输功能的恢复,对损伤神经的再生作用。排除重复性研究或Meta分析。 结果与结论：睫状神经营养因子广泛分布于神经系统, 具有广谱营养作用。神经元内源性睫状神经营养因子主要来源于周围神经许旺细胞、中枢神经胶质细胞以及神经元的自分泌。在神经损伤的修复过程中,睫状神经营养因子通过不同的方式对损伤神经元进行保护和修复。睫状神经营养因子可以通过对几种相关酶的调节而促进神经损伤的恢复,能提高细胞内JAK-STAT途径促进相关蛋白和重要分子的产生,可以促进轴浆运输,使修复加快,睫状神经营养因子还可以通过加强许旺细胞的增殖和变化促进神经的修复。睫状神经营养因子在受损神经元的修复中起着很重要的作用。通过研究探索睫状神经营养因子对神经损伤治疗的作用,有利于开发应用睫状神经营养因子来治疗神经损伤。     

玉米黄质对高脂诱发鹌鹑模型血管脂质过氧化损伤的保护作用*

背景：大多数人工合成的抗氧化药物长期应用均有一定的毒副作用,玉米黄质作为天然药物有其独特的生理效应。 目的：观察玉米黄质对高脂诱发血管脂质过氧化损伤效应鹌鹑模型影响的量效关系。 方法：建立鹌鹑高脂模型,利用玉米黄质按30,60mg/kg灌胃7周后,取空腹血测定血清总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇及丙二醛水平、血清超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶及诱导型一氧化氮合酶活性;检测各组动物肝脏组织中总胆固醇、三酰甘油水平;并采用苏木精-伊红染色观察主动脉血管病理变化。 结果与结论：与高脂模型组相比,玉米黄质组血清三酰甘油、总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇浓度明显降低,而血清高密度脂蛋白胆固醇浓度明显增高;肝脏总三酰甘油及总胆固醇的合成也受到强烈抑制;玉米黄质组血清超氧化物歧化酶活性、谷胱甘肽过氧化物酶活性明显提高,而诱导型一氧化氮合酶活性下降、丙二醛水平减少。说明玉米黄质具有良好的降脂功效,对高脂诱导的血管脂质过氧化损伤有明显的抑制作用,且高剂量较低剂量作用效果更为理想。