影响先天性胫骨假关节术后骨愈合因素的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)是儿童骨科最难治疗的疾病之一。该病的主要特征为：出生时即有胫骨的缺损形成假关节,或出生时伴有先天性胫骨前弓畸形因外伤后骨折不愈合或由于认识不足进行单纯截骨矫形术后不愈合形成假关节。CPT患儿治疗的主要目标是获得长期骨愈合、防...     

先天性胫骨假关节的病因学研究进展

先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）是由于发育异常导致的胫骨畸形，表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或囊肿等，最终形成不愈合的假关节。其发生率占新生儿的1／140000～1／250000。先天性胫骨假关节是骨科领域了解较少、治疗极其困难的疾病。从1709年Hatzoecher首先报告本病以来，已有300余年历史，病因至今不完全清楚。曾有多种学说，如宫内压迫、产伤、血运障碍、全身代谢性疾病等，但都缺乏充足的证据。该病与1型神经纤维瘤病（NF1）存在复杂关系。本文从该病的病理学特点、骨发育相关细胞因子的表达、遗传学与基因学研究、及与1型神经纤维瘤病的关系等方面综述其病因学研究进展。     

儿童先天性胫骨假关节分型方法与治疗策略研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of the tibia, CPT)是一种儿童骨科的罕见疾病, 临床特点为:胫骨节段性发育异常或前弓畸形, 骨折后骨不愈合, 最终形成假关节。CPT治疗以外科手术为主, 其主要目标是获得并维持长期骨愈合及并发症处理。该疾病的自然病程较长且复杂, 以往有多种方法从不同角度对其进行分型, 以探索能用于指导临床治疗。根据不同类型选择个性化的治疗方法以及判断预后是指导CPT治疗的前提。本文就儿童先天性胫骨假关节的分型方法与治疗策略研究进展作一综述。     

再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞分离及培养

目的 分离再生障碍性贫血(再障)患儿骨髓间充质干细胞,进行体外培养,为进一步研究打下实验基础.方法 从再障患儿及正常志愿者骨髓中分离骨髓间充质干细胞,进行体外培养,诱导向成骨细胞、成脂细胞分化和流式细胞仪检测表面标志CD34、CD45、CD73和CD90.绘制生长曲线描述原代和传代细胞生长情况.结果 分离的贴壁细胞经向成骨细胞和脂肪细胞分化诱导培养,分别显示茜素红染色和油红染色阳性;CD73和CD90阳性.生长曲线显示,与正常志愿者相比再障患儿体外培养的骨髓间充质干细胞传代培养中生长能力减低.结论 再障患儿骨髓间充质干细胞存在异常,可能在再障发病机制中起着重要作用.     

先天性胫骨假关节的外科治疗进展

先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of tibia，CPT）是儿童骨科最难治愈的疾病之一。经过近一个世纪的临床研究，尽管也曾使用和发展出数十种手术方法，却长期在促进愈合的反复植骨、内固定与截肢之间徘徊。大量文献资料表明，在20世纪70年代之前CPT的愈合率只有50％左右。Traub等对上世纪70年代治疗的30例33个CPT的远期结果进行回顾性分析，     

联合手术治疗先天性胫骨假关节的术后愈合情况影响因素分析

目的:探讨先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT）经联合手术治疗后不愈合的影响因素。方法:收集2007年4月至2014年3月湖南省儿童医院骨科收治并采取联合手术方式治疗的先天性胫骨假关节107例患儿资料,随访时采用改良的RUST （radiographic...     

先天性胫骨假关节病理及发病机制的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是由于发育异常所致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、囊肿或髓腔狭窄等,最终形成不能愈合的假关节.CPT是一种罕见的疾病,其发病率约占新生儿的1/140 000～1/250 000,主要特点是进行性胫骨和腓骨向前外侧弯曲...     

OPG及RANKL在儿童先天性胫骨假关节病变骨与骨膜中的表达研究

目的通过免疫组化检测儿童先天性胫骨假关节和胫骨骨折患儿骨与骨膜标本中骨保护素(OPG)、核因子κB受体活化因子配体(RANKL)的表达水平,明确OPG及RANKL在儿童先天性胫骨假关节骨与骨膜中的表达差异,并分析其可能的意义。方法选取2016年1月至2018年2月由湖南省儿童医院收治的17例儿童先天性胫骨假关节(CPT组)和10例胫骨骨折患儿(对照组)作为研究对象。采用SABC法检测先天性胫骨假关节患儿和对照组骨及骨膜中OPG、RANKL的表达,并分析其差异性。结果本研究发现OPG在CPT组(0. 08±0. 03)骨膜中的表达量低于对照组(0. 11±0. 02),差异有统计学意义(t=2. 805,P 0. 01); RANKL在CPT组(0. 24±0. 07)骨膜中的表达量高于对照组(0. 15±0. 04),差异有统计学意义(t=3. 707,P 0. 01); CPT组(2. 37±0. 29)病变胫骨骨膜中RANKL/OPG比值高于对照组(1. 09±0. 16),差异有统计学意义(t=12. 792,P 0. 01)。OPG在CPT组(0. 17±0. 09)胫骨中的表达量低于对照组(0. 26±0. 05),差异有统计学意义(t=2. 895,P 0. 01); RANKL在CPT组胫骨中的表达量(0. 68±0. 13)高于对照组(0. 33±0. 09),差异有统计学意义(t=7.494,P 0. 01); RANKL/OPG比值在CPT组(5. 12±0. 60)胫骨中的表达量高于对照组(1. 12±0. 17),差异有统计学意义(t=25.784,P 0.05)。结论 RANKL/OPG失衡可能是儿童先天性胫骨假关节出现胫骨不愈合和骨吸收的原因之一。     

外固定架治疗先天性胫骨假关节7例

目的　探讨应用外固定架治疗先天性胫骨假关节的临床疗效。方法　 7例患儿行交叉穿针外固定架固定 ,在对胫骨假关节加压固定同时做胫骨干骺端骨延长。结果　 7例假关节均获得骨愈合 ,愈合时间 5～9个月 ,并达到 3～ 7cm骨延长 ,随诊 1～ 5年 ,未发现再骨折 ,疗效满意。结论　外固定架是治疗先天性假关节的一种有效方法     

经足踝髓内棒固定和自体髂骨移植治疗儿童先天性胫骨假关节

近年来由于开展了髓内棒固定伴自体骨移植、Ilizarov外固定器加压固定、带血管的自体腓骨游离移植等方法，提高了儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia，以下简称为CPT)的愈合率，由60年代的55%提高到2000年的75％，但仍然是一种最难治疗的疾病之一，而且不同方法的治疗结果也有明显的差别。Traub等对30例33个CPT的远期结果，进行了回顾性分析，其中14例中的15个胫骨假关节每例经历了平均4．7次手术后，还是选择了截肢手术；而最终假关节实现了愈合者，经历了平均2．8次手术。     

儿童先天性胫骨前外侧弯曲畸形治疗研究进展

先天性的胫骨前外侧弯曲畸形(anterolateral bowing of the tibia, ALBT)被称为先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of the tibia, CPT)的骨折前状态, 是一种儿童骨科的罕见疾病之一。临床特点为胫骨向前方及外侧成角畸形, 通常合并Ⅰ型神经纤维瘤病, 自发或轻微外力作用下骨折后骨不愈合, 最终形成假关节。目前, 治疗ALBT的方法各式各样, 其疗效及结果也不尽相同, 本文就ALBT的治疗研究进展作一综述, 以期为临床开展工作提供参考。     

小鼠骨髓间充质干细胞对植物血凝素诱导小鼠脾细胞增殖后趋化因子受体表达的影响

目的：观察小鼠骨髓间充质干细胞（mesenchymal stem cells,MSCs）在体外对小鼠脾细胞表达趋化因子受体的影响。方法：用密度梯度离心法从小鼠骨髓中分离出小鼠骨髓间充质干细胞,经低糖DMEM培养基培养扩增。C57BL/6小鼠脾细胞以1×106/孔的密度接种于24孔板,加入植物血凝素(PHA),培养72 h。实验分3组：A组按10%比例加入MSC;B组按1%比例加入MSC;对照组不加MSC。3 d后收集悬浮的脾细胞进行流式细胞术检测小鼠脾细胞趋化因子受体CXCR3,CCR5,CCR7表达的变化。结果：CD3+CCR5+、CD3+CCR7+在A,B组及对照组中表达的差异均有统计学意义（均P<0.01）;以A组表达率最高,B组次之,对照组最低;CD3+CXCR3+细胞在A组中表达较B组、对照组高（P<0.05）,B组和对照组之间的表达差异无统计学意义。结论：骨髓间充质干细胞在一定浓度下对小鼠脾细胞增殖后趋化因子受体CXCR3,CCR5,CCR7表达有上调作用。［中国当代儿科杂志,2007,9（6）：571-573］     

一期骨搬运及二期包裹式植骨术治疗儿童先天性胫骨假关节手术后大段骨缺损的疗效探讨

目的 评估一期骨搬运、二期包裹式植骨术治疗儿童先天性胫骨假关节手术后大段骨缺损的临床效果。方法 对湖南省儿童医院骨科自2016年1月至2018年12月期间采取一期骨搬运、二期包裹式植骨术治疗的先天性胫骨假关节手术后大段骨缺损患儿进行随访分析。所有患儿均一期行胫骨骨搬运术,胫骨延长速度为每日0.5 mm,每2周复查1次,监测骨痂情况适时调整延长速度。延长过程中加强膝、踝关节功能锻炼,配合使用胫骨延长辅助支具。待胫骨假关节断端对合后,行二期胫骨假关节切除、包裹式植骨术。胫骨假关节和延长段均初步愈合后,拆除外固定器。记录骨搬运长度、骨搬运时间、搬运段骨愈合时间、愈合指数、外固定器固定时间以及并发症情况。采用SPSS 20.0软件进行数据的统计分析。结果 共6例患儿纳入研究,其中男4例,女2例,年龄(7.5±3.1)岁,均获满意随访,平均随访时间62个月。6例均分两期完成手术,骨搬运总长度(6.7±2.8)cm,骨搬运时间(138.7±58.1)d,搬运段骨愈合时间(328.7±103.4)d,骨搬运段愈合指数(46.7±12.8)d/cm,外固定器固定总时间(275.0±74.3)d。所有患...     

儿童先天性胫骨假关节行胫骨近端延长的临床疗效评价

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia, CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床资料, 平均随访时间72.9个月。根据愈合指数的平均值分组, 愈合指数小于57.1 d/cm为A组(n=32), 大于57.1 d/cm为B组(n=25)。于胫骨近端延长治疗结束后1个月行X线检查, 采用Li分类法评估骨痂质量, 并随访患儿胫骨延长术后并发症情况。结果 57例CPT患儿平均愈合指数为57.1 d/cm。A组手术时平均年龄为80个月, 平均随访时间为75.5个月, 平均延长长度为5.9 cm, 延长结束后1个月骨痂形态质量良好者占81%(26/32), 愈合指数为39.1 d/cm。B组手术时平均年龄为100.9个月, 平均随访时间为69.6个月, 平均延长长度为4.9 cm, 延长结束后1个月骨痂形态良好者占56%(14/25), 愈合指数为80.1 d/cm。57例中, 3例于胫骨延长过程中腓骨...     

牵张应力对儿童骨髓间充质干细胞体外增殖与向成骨分化的影响

目的观察周期性牵张应力对儿童骨髓间充质干细胞（MSCs）体外增殖活性与向成骨分化的影响。方法分离并培养儿童骨髓间充质干细胞，利用体外装置对3～6代细胞加载不同大小的牵张应力，相差显微镜观察细胞形态分布的变化，分别用细胞计数法、四甲基偶氮唑（MTT）和流式细胞仪检测细胞增殖、细胞周期及凋亡情况，同时检测碱性磷酸酶（ALP）、骨钙素（OC）的活性。结果牵张应力干预MSCs后，细胞形态变长，沿受力环切线方向规则排列，细胞增殖能力增强，细胞周期比例改变，增殖指数增大，细胞凋亡则没有明显差别，ALP、OC的活性显著增强。结论适当的周期性牵张应力可以提高MSCs的增殖能力并促使细胞向成骨分化。     

顽固性小儿先天性胫骨假关节手术治疗的改良

目的探讨顽固性小儿先天性胫骨假关节改良术式的临床治疗效果。方法1999年1月～2005年8月对顽固性小儿先天性胫骨假关节7例患儿，男5例，女2例，年龄2～11岁，采用带监测皮岛的游离腓骨移植，胫骨假关节切除及胫骨部分骨膜环剥，血管束植入的综合方法治疗。结果经1～4年的随访，平均1．5年，7例患儿假关节均已骨性愈合，其中4例已在支具保护下负重，3例完全不需支具保护负重。随访期间未出现再骨折现象。结论以最大限度的切除病变组织，改善局部血循环为中心的改良术式对于顽固性小儿先天性胫骨假关节的治疗有较好的疗效。     

间充质干细胞的临床应用及产业化前景

正间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)是一类广泛存在于骨髓、脐带、胎盘和脂肪等组织的成体干细胞。国际细胞治疗协会对MSCs的鉴定标准是:在标准培养条件下能粘附生长,表达CD105、CD73和CD90,不表达CD45、CD34、CD14或CD11b、CD79a或CD19,并能在体外分化为成软骨     

Ilizarov外固定器治疗小儿先天性胫骨假关节的临床研究

目的：观察Ilizarov外固定器的加压和稳定功能及其他有关因素对小儿先天性胫骨假关节的疗效。方法：用Ilizarov外固定器加压治疗5例先天性胫骨假关系,同时局部行病变切除,植骨髓内针控制角度以及用足部配件以稳定踝关节。结果：经0．6－5年随访,4例患儿假关节愈合,已拆除外固定器,在支具的保护下负重,1例患儿2次采用本法治疗后愈合。结论：小儿先天性胫骨假关节的治疗在于强调切除局部病变组织的重要性。同时,行胫骨近端骨延长术可能影响远端假关节的愈合。早日手术更为有益。     

毛细支气管炎患儿红细胞免疫及T细胞亚群变化的研究

目的：探讨毛细支气管炎患儿红细胞免疫和T细胞亚群的变化及意义。方法：对45例毛细支气管炎患儿和30例正常儿童的红细胞免疫功能和T细胞亚群进行检测。检测外周血红细胞免疫复合物花环率（RBC-ICR）、红细胞C3b受体花环率（RBC-C3bRR）;采用流式细胞术检测CD3+、CD4+、CD8+细胞亚群。结果：毛细支气管炎患儿RBC-C3bRR［（13.6±6.2）%］、CD8+细胞百分比［（21.6±4.4）%］ 较对照组的（18.0±7.4）% 和 (25.6±5.2)%减低（P<0.01）;CD3+［（59.9±6.7）%］和CD4+细胞百分比［（53.5±6.2）%］及RBC-ICR［（8.3±3.5）%］均高于对照组的（52.1±8.3）%、（46.8±4.9）% 和（6.1±2.5）%（P<0.01）。毛细支气管炎患儿RBC-ICR和CD4+细胞百分比存在正相关（r=0.63,P<0.05）,RBC-C3bRR和CD4+细胞百分比存在负相关（r=-0.82,P<0.01）。结论：毛细支气管炎患儿存在T淋巴细胞、红细胞免疫功能障碍,可能在毛细支气管炎的发病机制中起到一定作用。     

儿童先天性胫骨假关节术后并发症与手术时年龄的相关性研究

目的 探讨儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)不同手术年龄与术后并发症间的关系.方法 回顾性分析2007年12月至2011年10月收治的59例Crawford Ⅳ型CPT患儿的临床资料.根据CPT手术时年龄大小,将其分为小于3岁组(A组,34例)和大于3岁组(B组,25例),比较2组患儿胫骨假关节初期愈合率、再骨折发生率,踝外翻、胫骨外翻和下肢不等长这些后遗畸形的发生情况.结果 A组31例(91.2％)患儿实现初期愈合.其中,7例(22.6％)发生再骨折;14例(45.2％)发生踝外翻,平均踝外翻11.3度(5～25度);13例(41.9％)发生胫骨外翻,胫骨平均外翻8.5度(5～20度);14例(45.2％)存在下肢不等长,平均下肢不等长2.4 cm(0.5～4.0 cm).B组21例(84.0％)患儿实现初期愈合.其中,7例(33.3％)发生再骨折;8例(38.1％)发生踝外翻,平均踝外翻13.8度(5～30度);12例(57.1％)发生胫骨外翻,胫骨平均外翻9.5度(5～20度);16例(76.2％)存在下肢不等长,平均下肢不等长1.8 cm(1～3 cm).B组下肢不等长发生率比A组高,差异有统计学意义(P=0.044).结论 1岁以上CPT患儿一旦形成胫骨假关节,如患儿无严重骨质疏松、营养状况较差等不利条件;即可考虑手术治疗,以减少术后下肢不等长并发症的发生.