胆道闭锁自体肝病理学研究3例

<正>胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)肝移植时期出现肝纤维化严重、肝衰竭。Kasai术后胆汁引流通畅是延缓肝纤维化进程的重要因素。现在有些外科医生开始关注如何改进经典的Kasai术式,尽可能使肝内开放胆管利于胆汁引流至肝外~([1])。对于BA病理学研究有助于提高病理诊断准确率及对术后疾病预后的评估。本研究对肝脏八段胆管形态进行研究,初步观察胆管形态改变在每段中所具有的特点,为Kasai手术解剖范围提供新的思路。     

胆道闭锁肝纤维化与自体肝生存关系的研究进展

胆道闭锁是婴儿期最严重的肝胆系统疾病之一。肝门-空肠吻合术(Kasai手术)是治疗胆道闭锁的主要手段,但术后自体肝长期生存效果不佳,大部分患儿需要通过肝移植来挽救生命。肝纤维化是影响胆道闭锁患儿自体肝生存的重要因素之一,其发生机制复杂,涉及多种信号通路及细胞因子的调控。Kasai手术后胆汁引流不畅、胆管炎发作都会导致肝纤维化进展,进而发生肝硬化。在完善早期诊断、早期手术、通畅引流胆汁及控制胆管炎的同时,还应积极应对患儿肝纤维化的持续进展,以期达到自体肝的长期生存。     

胆道闭锁术后反复发作性胆管炎抗感染治疗的中长期随访

目的探讨先天性胆道闭锁肝门空肠吻合术(Kasai术)后反复发作胆管炎患儿经抗感染治疗后自体肝存活情况及行肝移植术的时机。方法对本院2002年至2011年Kasai术后反复发作胆管炎患儿18例进行抗感染治疗,并对这部分患儿进行中长期随访,了解其自体肝存活情况。结果 2例分别在胆管炎病程4个月和5个月后行肝移植术,其余16例均坚持抗感染治疗。12例在抗感染治疗6~15个月后症状消失。随访5~12年10例仍自体肝存活,但均有肝硬化症状;其余2例因继发腹水或消化道出血予肝移植。另外4例治疗中出现肝内胆管扩张,行经皮肝穿刺置管引流(PTBD)。引流后1例放弃治疗死亡;2例引流后仍无法控制感染行肝脏移植手术后感染消退;1例行肝门部再吻合后仍存在胆管炎反复发作,但经抗感染治疗15个月后症状缓解。自体肝生存至今6年。结论胆道闭锁术后反复发作性胆管炎患儿仍可自体肝长时间存活,合并肝内胆管扩张时提示预后不良,需考虑肝移植术。     

胆道闭锁Kasai手术后综合管理

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期肝内外胆管进行性炎症及肝纤维化的疾病,其病因及疾病进展机制尚不清楚.Kasai手术(Kasai portoenterostomy,KPE)是治疗胆道闭锁的首选术式,成功的Kasai手术能够重建胆汁引流,但Kasai手术后长期自体肝生存(native liver s...     

胆道闭锁发病机制的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病,其病因及发病机制仍不十分清楚.基本病理变化为肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化,临床表现为阻塞性黄疸、陶土样大便和肝脾肿大三联症,且进展迅速.若能在生后2～3个月内确诊,30%～80%的患儿可通过肝门-肠吻合术(Kasai手术)重建胆汁引流,但70%～80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终出现肝硬化、门静脉脉高压、出血,甚至肝功能衰竭,需要肝移植[1].……     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.     

胆道闭锁Kasai手术后胆管炎病因的研究进展

胆道闭锁Kasai术后胆管炎影响了患儿自体肝的生存状况,尤其是Kasai术后1年内反复发生的胆管炎,更易形成难治性胆管炎,严重影响了胆道闭锁Kasai手术的治疗效果。目前Kasai术后胆管炎病因尚不清楚,多数学者认为并非单一因素所致,与胆汁引流量下降、术后类固醇激素使用、肠道菌群移位、自身免疫损伤等因素密切相关。本文综述了胆道闭锁Kasai术后胆管炎发生的相关因素,为将来胆道闭锁的进一步治疗及Kasai术后胆管炎并发症的防治提供参考。     

胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的发生情况分析

目的分析胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的发生情况。方法回顾性分析2013年1月至2016年7月于本院移植科接受肝移植手术的219例胆道闭锁患儿临床资料。根据肝移植术前是否接受过肝门-空肠吻合术(Kasai手术)、肝移植术前是否发生胆管炎以及肝移植术中肠袢的不同处理方式进行分组,并比较各组间肝移植术后胆管炎的发生率。结果 219例胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的总体发生率为23.29%。Kasai手术组肝移植术后胆管炎的发生率高于非Kasai手术组(30.70%vs 15.24%),差异有统计学意义(χ~2=7.316,P=0.007)。而Kasai手术组患儿中,术前胆管炎组与术前非胆管炎组肝移植术后胆管炎的发生率组间比较(28.57%vs 32.76%),差异无统计学意义(χ~2=0.235,P=0.628);肠袢保留组与肠袢重建组肝移植术后胆管炎的发生率组间比较(31.43%vs30.38%),差异无统计学意义(χ~2=0.013,P=0.911)。在Kasai术后存在胆管炎的患儿中,原肠袢组与新肠袢组肝移植术后胆管炎发生率组间比较(33.33%vs 24.14%),差异无统计学意义(χ~2=0.579,P=0.447)。结论对于胆道闭锁患儿Kasai术后的顽固性胆管炎,肝移植手术可取得较为满意的结果。胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎较为常见,但基本可以治愈。保证胆肠吻合的输入端肠袢长度足够,可有效控制肝移植术后胆管炎的发生。     

腔镜手术应该在胆道闭锁中应用吗

<正>胆道闭锁(Biliary atresia,BA)是指肝外或肝内胆道发生进展性纤维硬化性梗阻,尽管早期诊断和及时手术可以改善胆道引流,但许多患儿仍发展到肝硬化而需肝移植。自1959年Kasai首次报道葛西肝门肠吻合术以来,该术式已成为胆道闭锁的首选治疗方法。最初,葛西手术的目的是恢复胆道引     

肝门空肠Roux-Y肠腔内置管外引流治疗胆道闭锁的临床研究

目的 探讨肝门空肠Roux—Y肠腔内置管外引流治疗胆道闭锁的优势及适应证。方法 对我院8例胆道闭锁患儿采用上述方法治疗并行随访研究。结果 上述术式治疗8例，1年内死亡3例，长期存活5例。结论 本术式有如下优点：1．胆道接外引流后，空肠与肝门吻合不易发生胆瘘。2．外引流管可直接行造影或胆道镜观察胆道情况。3．支架管拔除后胆汁可直接流入肠道，不需再做肠道吻合手术。4．支架管拔掉后肝门部胆管突出在空肠内，起到了防反流的作用，减少了肝内胆管逆行感染的机会。适用于Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型胆道闭锁患儿。