吉兰-巴雷综合征1例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病,临床表现多种多样,随着研究的深入,逐渐发现GBS变异型。咽颈臂变异型(pharyngeal-cervicalbrachia variation,PCB)是很少见的GBS变异型,占GBS的3%[1],由于本病临床较为罕见,临床表现复杂,易被临床医生忽视或误诊。现报道1例PCB并复习相关文献,对其临     

咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点和诊断。方法分析我院收入1例PCB变异型GBS患者的临床表现、辅助检查结果和临床治疗效果。结果 PCB变异型GBS临床表现口咽肌、颈部、肩部、双上肢无力,双下肢不受累或轻度受累。本例患者腰穿提示明显蛋白-细胞分离,给予静滴免疫球蛋白和甲强龙冲击治疗后症状明显好转。结论 PCB是GBS少见的变异型,极易出现误诊或漏诊,临床表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢不受累或轻度受累的患者,应考虑PCB的可能,可结合脑脊液、电生理检查及早作出诊断和治疗。     

伴严重轴索损害的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征临床特点

目的探讨咽-颈-臂(PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法报道2014年本院收入1例PCB变异型GBS的临床表现和辅助检查结果、临床治疗效果。结果该患者临床表现为咽部-颈部-上臂肌肉无力,电生理提示运动轴索型周围神经损害。腰穿提示明显蛋白细胞分离。给予甲强龙冲击治疗后患者症状明显好转。结论 PCB变异型GBS主要表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢通常不受累,本例患者另外突出的临床表现是发病初即出现的头部疼痛,1月后发现明显胸锁乳突肌、胸大肌、斜方肌萎缩。查体可见眼震。PCB变异型GBS为免疫介导炎性谱系疾病,临床症状可以与Bickerstaff脑干脑炎有部分交叉。     

咽-颈-臂变异型格林-巴利综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachia,PCB)变异型格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的临床特点。方法报道1例PCB变异型GBS,并复习相关文献。结果 PCB变异型GBS主要表现为颈、肩、上肢近端、口咽肌肉无力,而下肢通常不受累或仅轻微受累。本例患者另外一项突出的临床表现是发病初即出现的双上肢近端剧烈疼痛。结论对于急性起病的双上肢疼痛、无力以及口咽肌无力患者,应警惕PCB变异型GBS的可能。     

咽颈臂变异型Guillain-Barré综合征叠加不完全型Miller-Fisher综合征1例

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)是一种自限性自身免疫性疾病。随着对该病认知的不断加深,GBS谱系疾病的概念被提出^[1],并且在2014年发表了最新的诊断分类^[2],明确咽颈臂型(PCB)是GBS谱系疾病中罕见的变异型。其核心症状为快速进行性口咽、颈臂无力,伴上肢腱反射减弱或消失,可与其他变异型叠加出现^[3]。现将本院收治的1例PCB变异型GBS叠加不完全型Miller-Fisher综合征(MFS)的病例报道如下。     

34例变异型吉兰-巴雷综合征的临床特点分析

目的 分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法 回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点。结果 共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV)12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例。34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=0.392); 发病年龄17～80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41～65岁)组所占比例最多(P=0.000); 20例有前驱事件,上呼吸道感染占65%; 首发症状以肢体麻木(38.2%)、吞咽困难(29.4%)、吐词不清(23.5%)多见; 97.1%的患者发病4周内达高峰; 需机械通气者5.9%; 疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d; 64.7%的患者腱反射减弱或消失; 在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6%; 发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2%神经电生理检查表现异常; 50%患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7%患者给予激素治疗,8.8%患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效。结论 变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效。     

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。     

GQ1b抗体阴性Miller-Fisher综合征误诊为脑干小脑炎一例

正Miller-Fisher综合征(Miller-fisher syndrome,MFS)是临床上较为罕见的一种自身免疫相关性疾病,被认为是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的一种变异型,其典型临床表现是由眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失构成的经典三联征。但MFS临床表现可复杂多变,常出现许多不典型症状,少数患者可与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)和GBS发生部分重叠,早期诊断存在一定难度。临床上MFS以头晕头     

纯感觉型吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习

急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(AIDP),即吉兰-巴雷综合征(GBS)。临床主要表现为急性或亚急性,对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常,脑脊液蛋白-细胞分离现象,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征[1]。临床上除上述典型病例外,尚有一些临床表现不典型的变异型,其中纯感觉型GBS相对少见,目前国内报道较少。现将我科     

Miller Fisher综合征研究进展

Collier 1932年首先报道了眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调构成的三联征,1956年Miller Fisher报道3例类似病例并将此症作为一种独立疾病,此后把具有这种临床表现的疾病称为Miller Fisher综合征(MFS).它是GBS一种的特殊型或变异型,临床上并不少见.Mori报道[1]国外MFS发病率为1～2/10万,占GBS的1%～5%,中国台湾占GBS的19%.     

脑神经型吉兰-巴雷综合征临床研究

脑神经型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)属于变异型GBS的一种类型,临床少见.本文回顾性总结我院近10年来收治的7例脑神经型GBS临床资料,以期加强对本病的认识.     

额叶变异型阿尔茨海默病的临床和影像学特征一例

目的额叶变异型阿尔茨海默病(AD)是一种以精神行为等症状为主要表型的少见特殊类型AD,本文报道1例额叶变异型AD的临床特点、影像学特征,以增加临床医生对该病的认识。方法报道1例额叶变异型AD患者的临床资料,分析其临床表现、辅助检查及影像学资料。结果本例患者以妄想和行为异常等为主要和最早临床表现,发病2年后才出现记忆力减退、言语表达困难、计算不能等症状,头颅MRI提示双侧额颞叶萎缩,以左侧为著。头颅SPECT显示:双侧额叶、颞叶和顶叶葡萄糖摄取普遍减低。PIB-PET(淀粉样蛋白PET):大脑皮质PIB显著滞留,考虑为PIB阳性显像。结论额叶变异型AD与行为变异型额颞叶痴呆临床表现类似,淀粉样蛋白PET检查可有效区分两者。     

格林-巴利综合征的罕见变异型

目的 介绍格林—巴利综合征(GBS)的一些罕见变异型并探讨不典型GBS患的诊断。方法 报告7例变异型的临床和实验室特点并复习献报告的其他变异型。结果 GBS罕见变异型包括多脑神经炎、眼睑下垂和上视受限、对光反射丧失和后组脑神经为首发症状，与GBS的典型表现不同，缺乏典型受累分布、电生理和脑脊液特点。结论 在不典型GBS，只要总体符合急性炎症性对称性神经病特点，结合部分实验室指标并根据病程可考虑GBS的诊断。     

仅仅表现为双下肢无力的GBS 2例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-barre syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及多数脊神经根和周围神经,临床上急性或亚急性起病,以四肢弛张型瘫痪、腱反射消失、脑脊液出现蛋白-细胞分离为主要特点。典型病例不难诊断,但变异型GBS临床上少见,容易误诊、漏诊。近年来,不断有各种变异型GBS的报道~[1,2],其表现复杂多样,特别是以双下肢无力为首发症状并仅仅局限于下肢无力的GBS更为少见,国内尚未报道。本文报道我院收治的2例仅仅表现为双下肢无力的GBS患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。1病例资料     

Guillian_BarreSydrome的临床表现分析

目的 :统计分析 Guillian- Barre sydrome(GBS)临床表现 ,为临床明确诊断 GBS提供更多的依据。为探索GBS的可能病因及病机寻找研究途径。方法 :选择符合 GBS诊断标准的住院病例进行统计学分析。结果 :通过统计学分析 ,我们发现 GBS男性显著多于女性 ,青壮年最好发病 ,6 0岁以后几乎不患此病 ,农村显著多于城市 (P<0 .0 1)。结论 :随机统计了近 10年江西籍 GBS病例的临床表现 ,丰富了 GBS病例的诊断依据。对统计结果的进一步研究 ,可能是我们探索 GBS病因及病机的一条可能途径     

36例格林-巴利氏综合征临床特点

为进一步提高对GBS的临床认识,本文就36例GBS患者临床资料进行了回顾性调查分析。结果发现,36例GBS以中老年组患者多见。中老年组患者多以头晕、复视相伴颅神经麻痹症状起病,感染的前驱症状少见,变异型GBS多见;青壮年组病人多以肢体无力、麻木或疼痛起病,感染的前驱症状多见,变异型GBS相对少见。颅面肌麻痹的频度以眼外肌发生率最高。     

Guillain-Barré综合征患者临床及脑脊液细胞学特点

目的探讨Guillain-Barré综合征(GBS)患者临床及CSF细胞学特点。方法回顾性分析37例GBS患者的临床资料。结果本组患者急性起病33例,亚急性起病4例。临床表现为四肢无力18例(48.6%),双下肢无力16例(43.2%),四肢麻木21例(56.8%),双侧面神经麻痹12例(32.4%),其他颅神经损害5例(13.5%),呼吸肌麻痹3例(8.1%),全自主神经功能障碍及Fisher综合征各1例(5.4%);变异型GBS 6例(16.2%)。腰穿CSF检查示4例(10.8%)患者压力高,11例(29.7%)细胞计数升高,29例(78.4%)蛋白升高,7例(18.9%)免疫球蛋白升高。34例(91.9%)CSF细胞学检查异常,22例(64.7%)患者表现为激活的淋巴细胞反应,12例(35.3%)以激活的单核细胞反应为主。感觉或运动神经传导异常25例(67.6%),F波或H反射异常33例(89.2%)。32例患者给予丙种球蛋白或血浆置换治疗,5例给予糖皮质激素治疗,均有效。结论 GBS多数表现为四肢对称性麻木、无力,部分为变异型。F波、H反射电生理检查早期异常率高。CSF细胞学检查早期以淋巴细胞反应为主,后期以单核细胞反应为主。     

纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告

炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.     

以周围性面瘫为主要表现的吉兰－巴雷综合征变异型：附2例临床分析

该文报道了2例以周围性面瘫为主要表现的吉兰－巴雷综合征（GBS）变异型的患者。这2例患者均为以周围性面瘫起病,其中1例为双侧周围性面瘫,伴疼痛;另1例为左侧周围性面瘫合并头晕、思睡、食欲缺乏等。2例患者早期肌电图均未发现异常。1例存在脑脊液―蛋白细胞分离,另1例血清抗GQ1b抗体IgM（+）。诊断为GBS变异型。2例患者均给予静脉滴注人血免疫球蛋白,症状好转后出院。对以周围性面瘫起病的患者,需考虑是单纯的面神经炎还是以周围性面瘫起病的其他疾病,如GBS变异型等,以便正确诊治。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2024, 51(2): 73-75]     

Fisher综合征9例临床分析

Fisher综合征是急性炎症脱髓鞘性多神经根疾病(AIDP)。又称格林-巴利综合征(GBS)的一种特殊类型或变异型，临床上并非罕见。对本病的认识不足极易造成误诊，有必要对其临床特点进行探讨。现将我院1993-01～2004-10收治的9例病人分析如下。