川崎病合并冠状动脉病变的研究进展

川崎病(KD)现阶段的发病病因、机制尚未明确,但该病可导致严重的心血管并发症,是导致儿童后天性心脏病的主要影响因素。现阶段对于KD临床治疗中主要采取静脉输注丙种球蛋白(IVIG)联合大剂量阿司匹林,可有效降低患儿的心血管疾病的发病,但对于以合并心血管疾病的患者治疗方式较多。本综述为了解KD合并冠状动脉病变的干预措施,从流行病学特征、发病机制、危险因素、诊断标准及其治疗方面进行研究。为临床干预KD合并冠状动脉病变提供一定的科学理论基础。     

川崎病合并巨大冠状动脉瘤的诊治进展

川崎病（Kawasaki disease,KD）由日本川崎富作先生于1967年首次报道,又称皮肤黏膜淋巴结综合征,好发于婴幼儿,病因及发病机制未明。KD是一种全身性血管炎综合征,冠状动脉病变是其最严重的并发症。在未经治疗的KD病例中冠状动脉瘤的发生率为15%~25%,或虽规范治疗仍有部分KD病例发生冠状动脉瘤。并发巨大冠状动脉瘤（giant coronary aneurysm,GCA）预后更差,     

川崎病病因及发病机制的研究进展

川崎病（KD）属于急性发热的、自限性的免疫性疾病，主要病理变化为全身中小型血管炎，好发于5岁以下婴幼儿，其中心血管系统损害是最主要的并发症，可形成冠状动脉扩张和冠状动脉瘤，严重者可引起缺血性心脏病及猝死。近年来，KD发病率逐渐升高，已成为儿童获得性心脏病的主要原因。然而，目前关于KD病因及发病机制尚未完全阐明。本文就近年来关于KD的病因、发病机制及病理变化等新进展作一综述。     

川崎病患儿血清心肌肌钙蛋白I的检测及临床意义

目的：探讨心肌肌钙蛋白I（cTnI）在川崎病（KD）早期心肌损伤的临床价值。方法：检测与比较KD组（70例）及健康对照组（26例）血cTnI含量;并对KD组中并发冠状动脉病变与无冠状动脉病变两组患儿cTnI早期含量进行回顾分析与比较。结果：①KD组血清cTnI含量明显高于健康对照组,两组差异显著（P〈0.001）。②并发冠状动脉病变的KD组患儿早期cTnI明显高于无冠状动脉病变的KD组,两者差异显著（P〈0.001）。结论：cTnI是一项诊断KD患儿急性心肌损伤的有价值的方法,并可为早期静脉注射免疫球蛋白、减少心血管病变提供依据。     

川崎病并发冠状动脉病变高危因素分析

目的:探讨川崎病(kawasaki disease,KD)并发冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的危险因素。方法:回顾性分析2003年1月~2008年9月142例住院KD患儿的临床资料,分析KD并发冠状动脉病变的高危因素。结果:142例KD中并发CAL34例(23.9%),相关因素分析显示发病年龄、发热持续时间、血小板计数、低蛋白血症、低血钾与CAL发生有密切关系。结论:3岁以下患儿、血小板计数升高、发热持续时间长、低蛋白血症、低血钾是CAL的高危因素。     

与川崎病发病及冠状动脉损伤相关的易感基因

川崎病(KD)是婴幼儿时期的急性血管炎,已成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的原因,可导致冠状动脉病变而出现心肌缺血﹑梗死甚至死亡。尽管近50多年的研究,然而其病因和发病机制尚不完全清楚。目前关于KD的研究多集中于遗传易感性和免疫发病机理。好发于亚裔人群和一级亲属患病率高表明遗传因素与KD的易感性有关。本文概述了与川崎病发病及冠状动脉损伤相关基因的最新研究进展。     

小儿川崎病84例临床分析

目的:探讨小儿川崎病(KD)发病和冠状动脉改变特点,提出诊断及治疗中应注意的问题。方法:对KD84例患儿进行临床分析和随访。结果:川崎病的主要表现为发热、皮肤、黏膜病变及淋巴结肿大。脏器损害以心脏、肺为主,并冠状动脉病变22例,占26.19%。结论:KD发病有增高趋势,Plt、血小板平均体积(MPV)对KD的诊断,抗凝药物治疗和预后判断均有价值,KD患儿应注意随访。     

胸腺素β4基因rs955279位点多态性与川崎病的关联性研究

目的：探讨胸腺素β4(Tβ4)基因rs955279位点多态性与川崎病(KD)患儿的发病以及川崎病合并冠状动脉病变(CAL)的关联。方法：随机选取2014～2020 年间住院治疗的102例汉族KD 患儿为 KD 组,另选取100例汉族健康儿童作为健康对照组。根据是否并发 CAL,将KD组分为冠状动脉病变(KD-CAL)组(n=26)和非冠状动脉病变(KD-NCAL)组(n=76)。运用聚合酶链反应(PCR)和Sanger双脱氧链终止测序法的序列分型方法分析Tβ4基因 rs955279位点多态性。结果：Tβ4基因rs955279位点存在AA、AG、GG三种基因型以及A、G两种等位基因,该位点的基因型及等位基因分布频率在KD组与健康对照组之间、KD-CAL组与KD-NCAL组之间进行对比均未发现显著性差异。结论：研究未发现Tβ4 基因rs955279位点多态性与KD患儿发病及KD合并的冠状动脉病变存在关联。     

川崎病患儿血小板参数变化与冠状动脉病变的关系

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性疾病.KD的主要并发症为冠状动脉损害.本文通过观察36例川崎病患儿血小板参数及动态变化,探讨其参数在川崎病并发冠状动脉病变中的意义.     

小儿川崎病合并肺炎支原体感染及冠状动脉病变的临床分析

目的探讨川崎病(KD)合并肺炎支原体感染的实验室检查分析,以及并发冠状动脉病变的危险因素分析。方法选择92例KD患儿,其中患儿合并肺炎支原体感染分为观察组,无肺炎支原体感染分为对照组。对2组患儿进行血C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)以及降钙素原(PCT)、血红蛋白(Hb)、血清免疫球蛋白(Ig)及补体等的检测和分析。按照KD患儿有无冠状动脉病变分成冠状动脉病变组、非冠状动脉病变组,筛选出相关因素进行logistic回归分析。结果92例KD患儿中合并肺炎支原体感染者48例(52.2%)。观察组CRP、ESR、PCT、IgG以及C3均高于对照组(P<0.05~P<0.01)。性别、发热时间、Hb、ESR、肺炎支原体感染、丙种球蛋白无反应与KD患儿并发冠状动脉病变密切相关(P<0.05~P<0.01);经多因素logistic回归分析显示,KD患儿并发冠状动脉病变的独立危险因素有发热时间≥7d(OR=3.229,P<0.01)、Hb<100g/L(OR=2.114, P<0.05)、肺炎支原体感染(OR=3.356, P<0.01)、丙种球蛋白无反应(OR=3.655, P<0.01)。结论KD的诱因之一可能为肺炎支原体感染。KD合并肺炎支原体感染与KD患儿的CRP、ESR、PCT、IgG以及C3呈正相关。发热时间≥7d、血红蛋白<100g/L、支原体感染及丙种球蛋白无反应是KD患儿并发冠状动脉病变的高危因素,应加强对上述因素的干预。     

不完全型川崎病的临床特点分析

目的:探讨不完全型川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特点。方法:回顾性分析110例诊断为KD患者的临床资料。结果:不完全型KD患者32例,占29%。与KD相比较,不完全型KD患者年龄更小,诊断延迟,主要临床表现较少,冠脉扩张发生率高(P<0.05)。结论:不完全型KD和典型KD有相似的临床特征,易贻误治疗,加大了冠脉损伤的风险。     

急性期QT间期离散度在川崎病冠状动脉损伤中的临床意义

目的:探讨急性期QT间期离散度(QTd)在川崎病冠状动脉损伤中的临床意义。方法:对40例川崎病(KD)患儿在发病急性期进行心电图检查,同时做心脏超声心动图观察冠状动脉损伤情况,并在1个月内复查心脏超声心动图,将有冠状动脉损伤的作为损伤组,无冠状动脉损伤的为非损伤组,同时随机抽取在此期间有发热的非KD患儿34例为对照组,比较各组间QTd值及与冠状动脉损伤的相关性。结果:冠状动脉损伤组和非损伤组川崎病患儿急性期QTd值(53.23±15.07,31.41±16.46)均显著延长,两组有统计学差异(P<0.05);冠状动脉损伤组、非损伤组与对照组(22.71±9.47)比较差别均有显著性意义(P<0.05)。川崎病冠状动脉损伤同急性期QTd值呈正相关(rs=0.551,P(0.05)。结论:观察川崎病患儿急性期QTd值,对川崎病冠状动脉损害的早期诊断有重要意义。     

38例川崎病的临床诊断、实验室检测分析

目的根据川崎病（Kawasaki Disease,KD）临床特征、诊断、实验室检测分析,探讨提高临床诊断、治疗水平的方法。方法回顾我科2001年1月-2008年1月收治38例KD进行总结分析。结果33例KD治愈,5倒伴发冠状动脉病变者随访6个月后恢复正常。结论1）KD伴有低钠血症患者存在重度炎症,因此在临床上要积极抗炎治疗;2）血浆D-二聚体（D-dimer）的检测可用于川崎病的早期辅助诊断还提示抗凝治疗在整个疾病的治疗中都是必要的;3）KD发生时免疫系统过度活化,所以强调发病10天以内应用丙种球蛋白（IVIG）效果较好。     

儿童川崎病合并冠状动脉病变的诊治进展

皮肤黏膜淋巴结综合征即川崎病,自1967年日本医生首次报道以来,全世界60多个国家及地区陆续已有相关病例报告,近些年世界各国的发病率也陆续增加。川崎病病因和发病机制至今仍未明确,一般认为川崎病是一种以急性全身血管炎为主要表现的自限性疾病,主要影响中小型动脉,在婴儿和5岁以下儿童多发。目前认为川崎病最严重的并发症是冠状动脉病变,已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏病的主要病因。随着现代医学诊疗技术的发展,大多数川崎病患儿能够及时准确诊断,再加上积极予以丙种球蛋白治疗,因此川崎病合并冠状动脉病变的发病率有所下降,但最终仍有2%~3%的患儿可能发生冠状动脉狭窄、扩张或闭塞,严重者可导致心肌梗死。因此,如何早期识别川崎病,并在川崎病合并冠脉病变时可以及时发现和干预,从而改善患儿生活质量、降低病死率,已成为川崎病诊疗策略中最值得关注并亟待解决的问题。本文就川崎病合并冠状动脉病变的诊断和治疗进行综述,为临床工作的儿科医生以及管理受川崎病影响儿童的社区全科医师在川崎病合并冠状动脉病变的诊断和治疗上提供一定的参考依据。      

63例儿童川崎病的临床分析

目的了解儿童川崎病(kawasaki disease,KD)的临床特点,诊断治疗及冠脉损伤危险因素,为临床诊治提供参考。方法选取2014年7月至2019年7月63例确诊为川崎病的患儿临床资料进行回顾性分析,统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。结果 63例KD患儿中,典型KD 41例,不完全KD 22例,合并冠状动脉损害(coronary artery disease,CAL)19例,其中典型KD为34.15%(14/41),不完全KD为22.73%(5/22),两组患者CAL发生率差异无统计学意义;典型KD的球结膜充血、淋巴结肿大、多形性皮疹、手足硬肿显著高于不完全KD,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿WBC、中性比例、HGB、PLT、CRP、ESR比较差异无统计学意义。结论不完全KD临床表现不典型,易误诊、漏诊,结合实验室指标,对该病早诊断、早治疗,可减少儿童冠状动脉损害发生率。     

川崎病冠状动脉病变的影像学研究进展

川崎病(KD)是一种急性血管炎综合征,主要侵犯全身中、小血管,尤其是冠状动脉,严重者可致心肌梗死和猝死,其诊断缺乏特异的检测手段.在心血管影像中,超声心动图、心肌声学造影、心肌灌注扫描、心脏负荷试验、磁共振成像、CT、冠状动脉造影和血管内超声成像技术可评价冠状动脉病变.该文就目前KD冠状动脉病变的影像学研究进展进行综述.     

彩色多普勒超声心动图在川崎病心脏病变中的应用价值

目的探讨彩色多普超声心动图在川崎病心脏病变中的应用价值。方法彩色多普超声心动图检查58例川崎病患儿,测量冠状动脉直径,测量房室大小,计算心功能(EF%),观察各瓣膜有否返流及心包有无积液。结果58例川崎病患儿中发生心脏异常改变有31例(53.45%),冠状动脉病变28例,其中单纯左冠状动脉主干病变17例,右冠状动脉主干3例,左右冠状动脉同时累及8例,2例发生冠状动脉瘤,左室增大9例,右室增大6例,全心增大4例,二尖瓣关闭不全18例,三尖瓣关闭不全16例,心包积液13例,2例有短期内心功能减低。结论彩色多普勒超声心动图能动态观察冠状动脉的病理改变、进展及估计预后,是无创评价和随访川崎病心脏改变的最具价值的应用工具。     

彩色多普勒超声心动图在川崎病心脏病变中的应用价值

目的探讨彩色多普超声心动图在川崎病心脏病变中的应用价值。方法彩色多普超声心动图检查58例川崎病患儿，测量冠状动脉直径，测量房室大小，计算心功能(EF％)，观察各瓣膜有否返流及心包有无积液。结果58例川崎病患儿中发生心脏异常改变有31例(53．45％)，冠状动脉病变28例，其中单纯左冠状动脉主干病变17例，右冠状动脉主干3例，左右冠状动脉同时累及8例，2例发生冠状动脉瘤，左室增大9例，右室增大6例，全心增大4例，二尖瓣关闭不全18例，三尖瓣关闭不全16例，心包积液13例，2例有短期内心功能减低。结论彩色多普勒超声心动图能动态观察冠状动脉的病理改变、进展及估计预后，是无创评价和随访川崎病心脏改变的最具价值的应用工具。     

基质金属蛋白酶-9在川崎病外周血表达及其在冠状动脉损伤中的临床意义

目的:观察基质金属蛋白酶-9(MMP鄄9)在川崎病不同时期表达水平,探讨其在冠状动脉(冠脉)损伤中的作用。方法:选择明确诊断为川崎病患儿27例(无冠脉损伤组10例,冠脉损伤组17例),按病程分为急性期、亚急性期和恢复期;另以年龄相仿的10例败血症患儿、10例正常儿童为对照组。分别应用明胶酶谱法、酶联免疫吸附法检测血清MMP鄄9的活性和蛋白浓度,半定量RT鄄PCR法检测外周血白细胞MMP鄄9mRNA表达水平。结果:所有川崎病患儿急性期血清MMP鄄9活性和蛋白浓度显著高于发热对照组和正常对照组(P<0.01),而到亚急性期、恢复期则依次明显降低(P<0.01)。与无冠脉损伤组比较,冠脉损伤组患儿急性期MMP鄄9活性和蛋白浓度升高更明显(P<0.05)。川崎病患儿急性期外周血白细胞MMP鄄9mRNA表达明显增强(P<0.05),血清MMP鄄9蛋白浓度与循环白细胞总数正相关(r=0.480,P<0.05)。结论:MMP鄄9在川崎病急性期尤其伴冠脉损伤时表达明显升高;MMP鄄9可能参与了川崎病血管炎尤其是冠脉扩张损伤的病理过程。