眼科手术或联合系统化学疗法治疗视网膜母细胞瘤的短期观察

观察视网膜母细胞瘤（RB）患者全身化学药物治疗联合局部治疗的临床效果。方法回顾分析2006年8月至2007年9月本院收治的68例84只眼行全身化疗联合局部治疗并随访3个月以上的RB患儿的临床资料。所有患儿均进行眼部超声（B型超声或彩色多普勒超声）、影像学（CT/MRI）以及眼底照相检查（RetCam婴幼儿眼底照相机）,确诊为RB的患儿共66例82只眼,双眼16例,单眼50例;男性36例,女性30例。按照国际眼内视网膜母细胞瘤分期（IIRC）系统分期,A期选择局部治疗（包括激光光凝和冷冻疗法）,B、C、D、E期在系统化疗（CCTV方案,环孢霉素、卡铂、替尼泊苷、长春新碱）的基础上,联合手术（包括局部治疗、眼球摘除和眶内容剜出）治疗。随访时间6~13个月,平均8.6个月。结果 按IIRC分期,A期5只眼,B期6只眼,C期5只眼,D期15只眼,E期51只眼（包括球外转移的）;治疗结束后22只眼得以保存,其中,A~E期分别为5、6、5、4、2只眼,分别占同期治疗眼的100%、100%、100%、26.7%、3.9%;死亡5例,均为E期患者,占总人数的7.6%。结论 眼科手术或联合系统化学治疗RB是有效的,其疗效与患者肿瘤的临床分期有关,A、B、C期患者治疗效果较好,D、E期次之。     

视网膜母细胞瘤化学减容加局部治疗的临床疗效分析

目的 总结、探讨视网膜母细胞瘤化学减容加局部治疗的初步疗效.方法 回顾性系列病例研究.分析2005年1月至2007年12月间29例(40只眼)视网膜母细胞瘤(RB)接受化学减容加局部治疗患者的临床资料,化学减容加局部治疗以VEC方案化学缩瘤,辅以冷冻、TTT等局部巩固治疗.随访时间为12～50个月,平均38个月.结果 其中4例单眼发病,25例双眼发病.40只眼参照眼内型RB国际分期,A期14只眼(35%)、B期9只眼(22.5%)、c期4只眼(10%)、D期10只眼(25%)、E期3只眼(7.5%).17只眼存在玻璃体、视网膜下种植.总体眼球保存率为75%(30/40).瘤体呈现退缩模式并稳定的治愈率依分期不同呈现递减趋势,A期100%(14/14)、B期100%(9/9)、C期75%(3/4)、D期40%(4/10)、E期0%(0/3).4只眼肿瘤复发,从化疗结束至复发眼球摘除的平均时间为5.7个月.10只眼最终行眼球摘除,其中C期1只眼、D期6只眼、E期3只眼.随访中无1例死亡或产生白血病等严重并发症.结论 化学减容加局部治疗可以有效保存部分RB患儿的眼球,乃至有用视功能.眼内型RB的国际分期对临床工作具有指导意义.     

66例视网膜母细胞瘤患儿临床资料分析

目的观察西南地区视网膜母细胞瘤(RB)患眼的临床特点。方法回顾性临床研究。2010年1月至2017年12月在四川大学华西医院眼科检查确诊的RB患儿66例82只眼纳入研究。患儿均行眼部B型超声、眼眶CT或MRI检查,行广角数码视网膜成像系统检查10例。组织病理学检查确诊29例,临床症状结合影像学检查确诊37例。根据肿瘤是否侵及眼眶和视神经分为眼外期和眼内期;后者根据国际眼内期RB分期标准分为A^E期。根据不同分期行相应治疗。回顾分析患儿基本情况、就诊年龄、病程、就诊原因、分期、治疗方案和保眼率。结果66例患儿来自四川、云南、贵州省分别为56、2、2例,西藏自治区6例。可明确常住地43例,其中来自农村27例(62.8%)。男性38例(57.6%);单、双眼分别为50(75.8%)、16(24.2%)例。初诊51例(77.3%),复诊15例(22.7%)。初诊51例中,平均就诊年龄(20.9±14.4)个月;单、双眼患儿平均就诊年龄分别为(23.2±14.7)、(11.2±7.6)个月。可明确病程及就诊原因41例,患儿平均病程(90.6±115.2)d。瞳孔区发白32例(62.7%),眼部红肿4例(9.8%),其他原因5例(12.2%)。复诊15例中,平均就诊年龄为(63.6±46.8)个月;平均病程(32.8±45.5)个月。复发、手术后并发症分别为5(33.3%)、3(20.0%)例;瞳孔区发白4例(26.7%);眼球突出、眼部红肿分别为2(13.3%)、1(6.7%)例。82只眼中,入院治疗50只眼;其中,初诊37只眼,复诊13只眼。初诊37只眼中,眼内期31只眼(83.8%),包括A^C期5只眼(13.5%)、D^E期26只眼(70.3%);眼外期6只眼(16.2%)。A^C期5只眼均行激光光凝和(或)冷冻联合全身化学药物治疗(化疗);D期4只眼行眼动脉介入化疗;其余D^E期22只眼、眼外期6只眼中,行眼球摘除、眶内容物剜除手术分别为19(51.3%)、2(5.4%)只眼,放弃治疗7只眼(18.9%)。复诊13只眼中,既往已行眼球摘除6只眼(46.2%),其中手术后复发5只眼;眼外期4只眼(30.8%);D^E期3只眼(23.1%)。行眶内容物剜除、眼球摘除手术分别为5(38.5%)、4(30.8%)只眼;行眼整形手术1只眼(7.7%);放弃治疗3只眼(23.1%)。入院治疗患儿保眼率为18.0%,眼内期保眼率29.0%,眼外期保眼率0.0%。结论西南地区RB患儿就诊时病程长、分期晚、保眼率低。     

双眼视网膜母细胞瘤不同治疗方法与高危病理因素的关系分析

目的观察双眼视网膜母细胞瘤(RB)不同治疗方法与高危病理因素(HHF)的关系。方法回顾性系列病例研究。1999年至2018年于北京大学人民医院眼科经病理学检查确诊的双眼RB患儿73例73只眼纳入研究。其中, 男性50例(68.5%, 50/73), 男性23例(31.5%, 23/73 );有家族遗传史11例。首次确诊年龄(14.8±15.6)个月;首次干预时间(3.97±4.74)个月。按照眼内RB国际分期分级标准, 73只眼中分期为C、D、E期者分别为2 (2.7%, 2/73)、15 (20.5%, 15/73)、56 (76.7%, 56/73)只眼。全身麻醉下应用广角数码儿童视网膜成像系统行双眼检查。根据临床表现及影像学检查结果首次治疗行眼球摘除或保眼治疗, 包括全身化学药物治疗(以下简称为化疗)联合眼动脉内化疗(IAC )、玻璃体腔注射化疗药物、冷冻、激光光凝、经瞳孔温热疗法、放射治疗等局部治疗。保眼治疗失败后行眼球摘除手术。摘除的眼球标本制作成切片, 眼病理医生阅片并评判是否存在HHF。变量间比较采用t检验;不同治疗方式的HHF发生率及其他分类变量比较采用χ2检验。结果 ...     

视网膜母细胞瘤综合治疗的预后及其相关因素

目的：研究视网膜母细胞瘤（RB）患儿综合治疗的预后并探讨其相关临床因素。 方法：回顾性系列病例研究。分析在深圳市眼科医院进行综合治疗的65例（92眼）RB患儿的临床资料。综合治疗的方法为以化疗为主联合局部治疗（光凝或冷冻）+眼球摘除治疗。不同结局相关临床因素的比较采用独立样本t检验,其余指标采用Fisher's精准检验。 结果：所有RB患儿的总生存率为92%,不同分期生存率差异无统计学意义。所有患儿总的保眼率为51%,E期和其他4期之问保眼率差异均有统计学意义(P<0.01)。高风险D、E期RB患儿共60例,采用化疗联合局部治疗保眼的共42例,D期18例中11例保眼成功,E期24例中4例保眼成功。治疗成功与失败患儿的初诊时间和随访时间差异无统计学意义。根据眼内肿瘤的位置将42例患儿分为3组,分析显示即周边部（包括中周部）与后极部、后极部+周边部保眼率差异有统计学意义(P=0.009、0.021)。42例患儿中4例死亡,均为肿瘤位置处于后极部的患儿,后极部与后极部+周边部2组之间病死率差异有统计学意义( P=0.045)。 结论：综合治疗提高了RB患儿的生存率,但患儿的生存率和保眼率与其临床分期及肿瘤所处的位置高度相关。     

超选眼动脉化疗治疗视网膜母细胞瘤的临床观察

目的:通过对视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)患者实施眼动脉化疗,观察化疗效果及副反应。方法:根据RB最新国际分期,对11例11眼A~D期RB患者,通过股动脉插管至眼动脉,使用马法兰(melphalan)经眼动脉灌注,对RB患者实施动脉化疗。结果:所选患者共实施眼动脉灌注化疗23次,随访3~12mo,其中8例肿瘤明显缩小、钙化,2例病情进展,实施眼球摘除,1例失访。除部分患者术后短暂的恶心、呕吐、发热,没有出现死亡、中风、骨髓抑制等严重并发症。结论:所选患者中,A、B、C期9例,7例有效,1例继续进展,1例失访,有效率88%;2例D期患者1例有效,1例继续进展,有效率50%。     

化学减容术联合局部疗法治疗眼内晚期视网膜母细胞瘤的近期疗效观察

目的:察化学减容术联合眼肿瘤局部加强治疗方法治疗晚期眼内 视网膜母细胞瘤 的疗效。 方法:对9例13只视网膜母细胞瘤（RB）患眼采用化学减容术联 合眼肿瘤局部冷冻和(或)经瞳孔温 热 疗法（TTT）进行治疗，并对其临床随访资料进行回顾性分析。化学减容术采用长春新碱， 卡铂和依托箔苷（VEC）方案。平均随访时间15.3个月。 结果：所有13只患 眼均对化学减容术显 示出良好初始反应。经第一疗程化疗后，肿瘤基底最大直径平均缩小37.2%；肿瘤厚度平均 缩小46.7%。6只眼视网膜下积液部分或完全吸收，10只眼视网 膜下肿瘤种植明显减少、消失或钙化，11只眼玻璃体内肿瘤种植明显减少、消失或钙化。治疗期间及治疗后随访期间共有8只眼出现了肿瘤和(或)肿瘤 种植的复发和(或)新发，经补充冷冻和(或)TTT治疗后，最终2只眼（2/13）摘除，11只眼 得以保留，其中8只眼恢复或保持较好有用视力。9例患者均未发生白血病、肝肾功能及听力 损害等严重化学治疗毒性反应。 结论：对高度进展的晚期RB，化学减容术在治疗初期显示了良好的初始反 应。化学减容术联合眼肿瘤局部加强疗法近期内可有效控制视网膜肿瘤、视网膜下种植及 玻璃体内种植； 远期疗效有待继续观察。     

脉络膜黑色素瘤眼球保留治疗结果初步观察

目的 观察保留眼球的治疗法治疗脉络膜黑色素瘤的临床效果。 方法 回顾分析44例脉络膜黑色素瘤患者44只患眼接受眼球保留治疗的临床资料，观察分析全身转移情况、眼球保留率以及视力预后。患者均为单眼发病，其中，以经瞳孔温热疗法（TTT）作为首选治疗者7只眼，占15.9%；以 106 Ru放射敷贴器近程放射治疗为首选治疗者25只眼，占56.8%；肿瘤切除联合 106 Ru放射敷贴器近程放射治疗者12只眼，占27.3%。治疗后随诊观察时间平均为13.3个月。 结果 44例患者在观察期内均未出现肿瘤全身转移。39例成功保留眼球，占88.6%。6只小肿瘤眼、14只中等大肿瘤眼和24只大肿瘤眼的眼球保留率分别为100%、92.9%和 83.3%。11只眼视力≥0.3，占28.2%；18只眼视力≥0.05~＜0.3，占46.2%；10只眼视力＜0.05，占25.6%。 结论 106 Ru放射敷贴器近程放射治疗和TTT治疗可以有效治疗中、小脉络膜黑色素瘤；部分大肿瘤选择肿瘤切除联合 106 Ru放射敷贴器近程放射治疗，其综合效果是否优于眼球摘除手术尚需进一步观察。 (中华眼底病杂志, 2006, 22: 150-153)     

筛查发现无症状视网膜母细胞瘤的临床特征、治疗及预后分析

目的观察分析筛查发现的无症状视网膜母细胞瘤(RB)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性系列病例研究。2006年1月至2019年3月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科确诊的无症状RB患儿8例11只眼纳入研究。其中,男性6例,女性2例;确诊年龄2 d~20个月,中位数确诊年龄6个月;单眼5例,双眼3例。国际眼内RB分期,A期、B期、C期分别为4、3、4只眼。有RB家族史1例。行Rb1基因检测4例。8例患儿的16名父母及3名兄弟姐妹均行常规眼部检查及超广角眼底照相检查。全身静脉化学药物治疗(IVC)采用卡铂、长春新碱和依托泊苷联合方案;眼动脉灌注化学药物治疗(IAC)采用马法兰和卡铂;眼局部治疗包括冷冻和经瞳孔温热疗法(TTT)。平均随访时间47.25个月。结果8例患儿均无任何眼部症状。行IVC 5~6次者6例,IAC 3次者1例,仅眼局部治疗者1例。11只眼中,行眼局部冷冻治疗9只眼,TTT治疗8只眼。随访中发现新瘤体2例,发现新瘤体时间为化疗结束后平均6.3个月。末次随访时,瘤体消退11只眼,稳定11只眼;无眼球摘除者,保眼率100%(8/8)。最佳矫正视力0.1、1.0者分别为3、5只眼;未查及者3只眼。行Rb1基因检测的4例患儿中,未检测到明确致病变异3例,检测到Rb1基因1c.35_69del(p.T12fs)杂合突变1例。16名父母中,双眼眼球痨1名,为双眼RB患儿的母亲。3名兄弟姐妹中,双眼RB 1例,为双眼RB患儿的哥哥。结论眼部筛查有助于发现早期RB,经IVC、IAC等全身或局部化学药物治疗及冷冻、TTT等眼局部治疗后保眼率高,长期视力预后较好。     

视网膜母细胞瘤的治疗进展

当前对视网膜母细胞瘤(RB)的治疗方法包括化学减容法(chemoreduction)、经瞳孔温热疗法(TTT) 、冷冻疗法、激光光凝、巩膜敷贴放射治疗、外照射放射治疗、眼球摘除、眶内容剜除和全 身化学治疗。近年来，对于单眼为Reese-Ellsworth V级肿瘤的患者行眼球摘除术、I～IV级的患眼则采用化学减容法或局部治疗方法；对于大部分双眼RB患者采用化学减容治疗，而对双眼病变程度极不对称的病例，在摘除高度进展患眼后，肿瘤较小的对侧眼常采用保守的局部治疗。（中华眼底病杂志，2004，20：194-197）     

综合疗法治疗早期中重度眼表烧伤的疗效观察

目的探讨综合疗法治疗急性中重度眼表化学伤和热灼伤临床治疗效果。方法对我科住院急性中重度眼烧伤40例(41只眼)进行综合治疗,包括手术前后正确及时的处理;Ⅱ～Ⅲ度眼烧伤行羊膜移植,Ⅳ度眼烧伤联合角膜缘移植,术后均联合软性角膜接触镜治疗。结果术后随访1～3个月,26只眼Ⅱ～Ⅲ度眼烧伤角膜透明。15只眼Ⅳ度眼烧伤中,角膜斑翳2只眼,角膜云翳3只眼;新生血管者5只眼。所有患眼均无睑球粘连,视力均有不同程度恢复。结论合理正确综合疗法治疗急性中重度眼烧伤疗效可靠,值得推广。     

Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma: First Indian report

Aim:

To describe treatment outcomes and complications of selective intra-arterial chemotherapy (IAC) for retinoblastoma (RB) in Indian eyes.

Materials and Methods:

Single center, retrospective interventional case series of 6 eyes with RB who underwent IAC using Melphalan (3 mg/5 mg/7.5 mg) and topetecan (1 mg) (n = 4) or melphalan (3 mg/5 mg/7.5 mg) alone (n = 2) between December 2013 and June 2014. In all, 17 IAC procedures were performed using selective ophthalmic artery cannulation. Treatment outcomes were evaluated in terms of tumor control, vitreous and subretinal seeds control and globe salvage rates.

Results:

IAC was employed as primary (n = 1) or secondary (n = 5) modality of treatment. Each eye received mean 3 IAC sessions (median: 3; range: 1-4 sessions). Eyes were classified according to international classification of RB as Group B (n = 1), C (n = 1), D (n = 2) and E (n = 2). Following IAC, complete regression of the main tumor was seen in 3 cases (50%), partial regression in 2 (33%), while 1 case (15%) showed no response. Of 4 eyes with subretinal seeds, 1 (25%) eye had complete regression while 3 (75%) eyes had partial regression. Of 5 eyes with vitreous seeds, 2 (40%) eyes had complete regression while 3 (60%) eyes had a partial response. Globe salvage was achieved in 5 of 6 eyes (83%). Diffuse choroidal atrophy and vitreous hemorrhage were observed in 1 (17%) eye, each. No hematologic toxicity or cerebro-vascular events were observed. Mean follow-up period was 5.5 months (median: 6 months, range: 1-6 months).

Conclusion:

IAC is an effective therapy for globe preservation in eyes with RB. Larger studies with longer follow-up are required to validate these results.     

Globe conserving treatment of the only eye in bilateral retinoblastoma

AIMS: To quantify the rates of eye preservation and patient survival, local tumour relapse and recurrence, and development of new tumours in the remaining eye of children with bilateral retinoblastoma with one eye already enucleated. Also, in the same children, to describe the types of primary and secondary treatment procedures, and to define the anatomical outcome. METHODS: This is a retrospective observational case series report. The study participants consisted of 107 patients with bilateral retinoblastoma with one eye enucleated within 1 month of baseline examination and had their remaining eye treated conservatively. The main outcome measure were: primary treatment failures, new tumours, enucleation of the only eye, death, remission, and anatomical outcomes (retinal detachment, vitreous haemorrhage, and cataract). RESULTS: The median age at diagnosis was 8.4 (range 0.2-44, SD 10.1) months with a median ophthalmic follow up of 44.3 (8.1-114, SD 10.1) months. In 22 of the 107 patients (21%) the treated eye was in Reese Ellsworth groups I or II and in the remaining 85 (79%) in groups III-V at diagnosis. The primary treatment was cryotherapy in 14% (15/107) of eyes, radioactive plaque brachytherapy in 3.7% (4/107), and chemotherapy in 10% (11/107). It was lens sparing radiotherapy in 37% (40/107), whole eye radiotherapy in 29% (31/107), combined radiotherapy and chemotherapy in 2.8% (3/107), chemothermotherapy in 0.9% (1/107), and combined focal therapy in 1.8% (2/107). The primary treatment failed to achieve local tumour control during the follow up period in 37% (40/107) of eyes. In 17 eyes failure was due to inadequate control of the presenting tumour, in 16 to development of a new tumour, and in eight eyes to a combination of both. 35 (88%) of the 40 failures were managed by secondary conservative treatment and the remaining five were treated by enucleation of the only eye. There were eight (7.4%) deaths and the 3 year survival rate was 93% (100/108). Anatomical results included vitreous haemorrhage in four cases, tractional retinal detachment also in four cases, and 24 children required cataract surgery. CONCLUSIONS: Aggressive conservative treatment achieved a good rate of globe salvage without impairing survival.     

Efficacy of vincristine and carboplatin as chemo-reduction for advanced bilateral retinoblastoma,the Saudi experience

PurposeTo evaluate the efficacy of a 2-drug chemotherapy regimen without external-beam radiotherapy (EBRT) and/or without enucleation in bilateral retinoblastoma.MethodsFrom 1996 to 2010, 79 patients were diagnosed with bilateral RB and were eligible for chemotherapy. Chemotherapy was administered prior to and/or following local therapy to the eye. All patients received 3 cycles of chemo-reduction with carboplatin and vincristine, additional cycles of the same or other chemotherapy, local therapy, EBRT and enucleation were determined according to re-evaluation by the ophthalmologist.ResultsAdvanced disease was seen in 115 (79%) eyes (group IV and V: 96, Group D and E: 19) out of 146 affected eyes. Tumor response after chemotherapy was observed in 78 patients (98.7%); complete response in 25 (32.1%), partial response in 49 (62.8%) Four (5.1%) had progressive disease. A total of 50 (63.3%) patients required EBRT; 38 for persistent disease, 4 for progressive disease, 2 for new lesions, 2 for re-activation and 4 for disease control. Enucleation was required in 15 (19%). Secondary malignancies occurred in two patients who underwent EBRT; one osteogenic sarcoma and one rhabdomyosarcoma then later osteogenic sarcoma. The 10 year overall survival was 96.3% with a median follow-up time of 3.124 ± 0.536 years (95%CI: 2.074–4.174).ConclusionsThe 2-drug chemotherapy regimen combined with local therapy appears to be adequate therapy for low stage disease but not in patients with advanced disease. The occurrence of secondary cancers in this group of patients is worrisome further highlighting the deleterious effects of EBRT.     

视网膜母细胞瘤经眼动脉灌注化学药物治疗与经静脉全身化学药物治疗后摘除眼球的组织病理学特征研究

目的探讨视网膜母细胞瘤(RB)经眼动脉灌注化学药物治疗(IAC)或经静脉全身化学药物治疗(IVC)后摘除眼球的临床组织病理学特征。 方法收集首都医科大学附属北京儿童医院眼科2020年1月至2022年3月期间经IAC或IVC治疗后行眼球摘除术的19例(19只眼)RB病例。其中,男性10例(10只眼),女性9例(9只眼);年龄4~45个月,平均年龄(24.7±11.9)个月。根据治疗手段不同分为IAC治疗组和IVC治疗组。记录患者的治疗方法、临床分期(cTNM)、组织病理学分期(pTNM)、组织病理学特征及组织病理学高危因素(HRF),以例数(眼数)和百分比进行描述。 结果采用IAC疗法治疗者8例(8只眼),占42.11 %(8/19),采用IVC疗法治疗者11例(11只眼),占57.89%(11/19)。采用AJCC第8版TNM分期法进行分期,其中IAC治疗组cT2期、cT3期及cT4期分别有4例(4只眼)、3例(3只眼)及1例(1只眼),分别占50.00%(4/8)、37.50%(3/8)及12.50%(1/8),pT1期、pT2期及pT3期分别有5例(5只眼)、1例(1只眼)及2例(2只眼),分别占62.50%(5/8)、12.50%(1/8)和25.00%(2/8);IVC治疗组cT2期、cT3期及cT4期分别有1例(1只眼)、9例(9只眼)及1例(1只眼),分别占9.09%(1/11)、81.82%(9/11)和9.09%(1/11),pT1期、pT2期及pT3期及pT4期分别有1例(1只眼)、6例(6只眼)、3例(3只眼)和1例(1只眼),分别占9.09%(1/11)、54.55%(6/11)、27.27%(3/11)、9.09%(1/11)。全部19例(19只眼)经IAC与IVC治疗的RB组织病理学检查显示肿瘤有不同程度的钙化、出血及坏死,IAC治疗组和IVC治疗组发生脉络膜广泛性萎缩患者分别有8例(8只眼)和2例(2只眼),分别占100%(8/8)和18.18%(2/11),IAC治疗组和IVC治疗组发生血管壁均质性增厚改变者分别有8例(8只眼)和1例(1只眼),分别占100%(8/8)和9.09%(1/11)。全部19例(19只眼)中肿瘤存在HRF者7例(7只眼),占36.84%(7/19)。其中,HRF在cT2期、cT3期及cT4期者分别有1例(1只眼)、4例(4只眼)及2例(2只眼),分别占14.29%(1/7)、57.14%(4/7)及100.00%(2/2)。IAC治疗组和IVC治疗组存在HRF者分别为2例(2只眼)和5例(5只眼),分别占25.00%(2/8)和45.45%(5/11)。 结论IAC治疗后特征性组织病理学改变为脉络膜广泛性萎缩、血管壁呈均质性增厚改变。cTNM分期较高的患者存在组织病理学高危因素风险可能增加。