19例噬血细胞综合征诊治体会

<正> 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)属组织细胞病,是从骨髓细胞学角度提出的综合征,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结腺样病变及凝血系统、肝功能的异常。我院自1995年5月～2002年10月共收治资料较完整的噬血细胞综合征19例。现将其临床资料报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组共19例,均为我院住院病人。男11例,女8例,中位发病年龄38岁(15～78岁)。经一系列相关检查14例明确病因:其中急性白血病3例、骨髓增生异常综合征1例、恶性淋巴瘤2例、败血症2例、甲型肝炎、伤寒、肺结核、自身     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的临床分析

目的：探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合症的临床特点及治疗方法。方法以20例儿童EB病毒相关噬血细胞综合症患儿为研究对象,分析其临床表现和实验室诊断指标检查结果。结果本组20例患儿均临床表现出肝脾淋巴结肿大、反复发热、呼吸道感染、黄疸等症状;对其实施实验室检查,结果显示血细胞出现进行性减少,凝血功能检测指标出现异常,乳酸脱氢酶等酶类指标增高,EB病毒DNA拷贝数明显提升。所有患儿骨髓细胞学检查,均显示出现吞噬血细胞现象。结论临床上对儿童EB病毒相关噬血细胞综合症进行诊断时,需综合考虑患儿临床表现和实验室检查结果,以提升临床诊断准确率,尽早实施对症治疗,改善患儿预后。     

小儿噬血细胞综合征22例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)是一组以在骨髓或其他淋巴组织／器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞为特征的疾病，临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等。由于该病症状凶险、病死率高，特异性检查少，在临床诊治过程中具有一定困难，现将我科2001年4月—2004年4月收治的22例患儿的临床特征及诊治情况进行回顾性分析，以增加临床医生对本病的认识及提高治疗成功率。     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

成人噬血细胞综合征临床分析：46例报告及文献复习

目的分析噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成 人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11 例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热100%,铁蛋白升 高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症 54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义（P<0.05）。比较存 活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义（P<0.05）。结论继发性HPS与多种潜在疾病有 关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白 升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。     

颈动脉支架成形术后脑高灌注综合征

目的:探讨颈内动脉重度狭窄患者行颈动脉支架成形术(carotid artery stenting,CAS)后,发生脑高灌注综合征(hyper perfusion syndrome,HPS)的危险因素、临床特点以及防治方法。方法:选择2014年9月至2018年3月于北京大学第三医院介入血管外科接受CAS治疗的226例颈内动脉重度狭窄患者进行回顾性分析,总结其中发生HPS的5例患者的相关临床资料,分析其临床基线资料、影像学特点以及围手术期管理与HPS的关系。结果:226例行CAS手术的患者中5例发生了HPS(2.21%,5/226),其中2例为高灌注性脑出血(0.88%,2/226), 5例中男性4例,女性1例,年龄58~74岁。发生HPS时间在术后第4小时至术后第3天,症状为头痛2例,谵妄1例,左侧肢体偏瘫1例,昏迷(最终死亡)1例。结论:HPS是CAS术后少见但后果严重的并发症,应增强对其危险因素的认识,预防其发生,一旦发生则早诊断、早治疗尤为重要。     

肝肺综合征18例临床分析

目的：探讨肝肺综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法：回顾性分析自2009年1月份以来我院收治的肝硬化患者及符合诊断标准的肝肺综合征18例。结果：好转15例(83.3％)，死亡3例(16.7％)。结论：肝硬化合并HPS发生率高，临床上若出现杵状指、肝掌、蜘蛛痣、门静脉增宽及Childpugh C级的患者应引起注意...     

Fatal haemophagocytic syndrome

A fulminant clinical presentation with high fever and hepatosplenomegaly, together with a course of worsening pancytopenia, coagulopathy and liver failure, is suggestive of the haem syndrome (HPS). Bone marrow examination is diagnostic. We present 3 cases of HPS associated with different aetiologies including acute Ebstein Barr virus infection, T cell lymphoma, and malignant histiocytosis. In all the cases, the diagnosis was made late and the patients succumbed before definitive therapy could be administered.     

3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习

目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况,为其临床诊治提供依据。方法：收集3例AOSD并发HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE#）、淋巴细胞绝对值（LY#）、单核细胞绝对值（MO#）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据,并对其进行回顾性分析。结果：一般情况,3例患者均为50岁以上女性,出现HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现,3例AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状,均无肝脾肿大,仅患者3在AOSD初期出现淋巴结肿大,经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发HPS后3例患者均再次首先出现发热症状,体温均在39℃以上,其中2例患者出现黄疸,出现HPS后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点,血细胞减少和持续升高的SF为AOSD并发HPS的早期敏感指标,肝功能酶学及FBG水平的变化均滞后于血细胞和SF变化。AOSD并发HPS患者肝功能异常以ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热,实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象;AOSD并发HPS患者应早发现、早治疗,以降低其复发率及死亡率。     

不同年龄组儿童噬血细胞综合征的临床特点及预后研究

目的 探讨不同年龄组儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点与预后因素分析.方法 将85例HPS患儿按年龄分为0～2岁(A组)、＞2～8岁(B组)和＞8～14岁(C组),从病因、病理、临床症状、实验室检查及预后等方面进行回顾性分析.结果 A、B和C组病因均以EB病毒感染为主,感染阳性率C组明显高于A、B组;骨髓检查粒细胞红细胞比例(粒红比)小于1.0的发生率,A组高于C组;颈部淋巴结肿大发生在B组中多见,肝脾肿大在C组中最少见;浆膜腔积液发生在B组多见;实验室检查乳酸脱氢酶(LDH)B组高于A组,以上差异均有统计学意义(P＜0.05).其他临床症状和实验室检查结果在组之间差异无统计学意义(P＞0.05).存活与死亡患儿比较,浆膜腔积液、三酰甘油(TG)、CD4/CD8及骨髓检查粒红比比较,差异有统计学意义(P＜0.05),将上述因素进行Logistic分析,显示TG＞3.5 mmol/L、CD4/CD8＜ 1.24、骨髓粒红比小于1.02是影响儿童HPS预后的危险因素(P＜0.05).结论 儿童HPS有部分临床特点与发病年龄有关,TG、CD4/CD8及骨髓粒红比水平是影响预后的危险因素.     

职业性慢性放射病临床诊断及预后

目的：探讨慢性放射病（以下简称慢放病）的诊断、治疗及预后。方法：以受照剂量,临床症状,造血功能,Ｔ淋巴细胞百分率,染色体畸变率对３０例慢性放射损伤患者进行综合分析判断,对其中１１例慢放病用胸腺肽治疗并追踪观察１０年。结果：慢放病患者受照剂量超过２Ｓｖ,白细胞下降伴有几髓造血功能障碍,Ｔ淋巴细胞百分率下降,染色体畸变率显著上升。胸腺肽能改善临床症状,显著提高细胞免疫功能。慢放病各项指标恢复依时间顺序为：Ｔ淋巴细胞百分率（２年）,临床症状（３．５年）,造血功能（５～８年）,染色体畸变率（１０年）。结论：受照剂量是误断慢放病的重要依据;白细胞总数、骨髓造血功能改变是诊断的关键;Ｔ淋巴细胞百分率、染色体畸变率可作为鉴别诊断指标。慢放病是一种可以恢复的职业性疾病,胸腺肽治疗有助于慢放病的恢复。     

PET-CT在继发性噬血细胞综合征诊断中的应用

目的:研究继发性噬血细胞综合征(HPS)患者的正电子发射断层摄影/计算机体层成像(PET-CT)的影像学表现以及PET-CT对继发性HPS病因诊断的价值.方法:对4例确诊的继发性HPS进行体格检查、实验室检查,全身PET-CT检查,以SUV值大于2.5判定为代谢增高.对PET-CT提示的恶性病灶进行病理学检查.结果:4...     

新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征患者的临床及预后分析

目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征（HPS）患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。     

Positron emission tomography findings in patients with lymphoma-associated haemophagocytic syndrome

Lymphomas that manifest initially with haemophagocytic syndrome (HPS) often pose a diagnostic challenge, as the majority of cases have no significant lymphadenopathy for early histological diagnosis. There is paucity of data on specific features of fluorine-18-fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography with integrated computed tomography (PET/CT) in patients with lymphoma-associated HPS (LHPS). We describe three cases of LHPS and their characteristic PET imaging features. These three patients had pyrexia and pancytopenia. Their PET/CT images showed extensive and diffuse FDG uptakes in the bone marrow of the axial skeleton, with little involvement in the lymph nodes. They also faced a common initial diagnostic difficulty; the lack of nodal involvement on clinical examination or CT contributed to the delay in the diagnosis of lymphoma. The PET/CT images, however, revealed extensive and distinctive FDG uptakes in the axial skeletal marrow compartment, thus leading to a greater appreciation of the full extent of the disease.