噬血细胞综合征1例报告及文献复习

报告1例由感染引起的噬血细胞综合征,并对本病的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗进行了文献复习。其临床上主要表现为高热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,全血细胞减少,其显著的特征是骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬大量的血细胞。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

<正>患者,男,42岁。因主诉发热4 d于2018年6月5日入院,最高体温39.7℃。无吸毒史、过敏史、遗传病史、传染性疾病家族史。查体:T39.4℃,脉搏、呼吸、血压正常,心、肺、肝、脾检查未发现异常。实验室检查:血WBC 3. 55×10~9/L,N 78.50%,L 16. 10%,M 4.8%;RBC 5. 14×10~(12)/L,Hb 79 g/L,PLT 60×10~9/L;尿隐血试验、酮体、尿糖、尿蛋白阳性;大便隐     

噬血细胞综合征1例报告并文献复习

我院内分泌科2003年12月收治噬血细胞综合征1例,现报告如下。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属于单核／巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征。对HPS的认识逐步澄清了具有“噬血”现象疾病的分类与归属,包括对恶性组织细胞病（恶组）的鉴别与再认识。     

病毒感染相关性噬血细胞综合征1例及相关文献复习

患儿，女，1岁，主因间断发热2月余于2001年6月入院。患儿于2月前因发热、皮疹、肝脾肿大，血三系减少，EB-IgM( )、EB-IgG( )、PPD(-)；骨髓穿刺：骨髓增生活跃，在首都儿研所诊为传染性单核细胞增多症，应用丙种球蛋白、地塞米松、抗病毒、调节免疫等住院20天热退、肝脾较前回缩、血三系恢复正常。本次入院前10天因受凉流涕、发热，体温在39～     

Ⅱ型Griscelli综合征继发噬血细胞综合征1例并文献复习

<正>患儿,女,6岁,因“腹部膨隆1个月余,发热5 d”于2021年7月20日入院。5 d前患儿因发热(最高体温39.5℃)于当地医院就诊,对症退热处理后仍反复发热,且全身出现散在瘀斑并牙龈出血,鼻衄1次。患儿为第4胎第4产,足月顺产,生长发育正常,毛发呈银灰色;父母体健,系近亲婚配(表兄妹),患儿2个姐姐身体健康,生长发育可;其胞兄(第3胎)出生即为银灰色毛发,6岁时确诊为Ⅱ型Griscelli综合征(GS2)继发噬血细胞综合征(HLH),     

噬血细胞综合征1例报道

噬血细胞综合征（HLH）是一种遗传或获得性的免疫缺陷性疾病,易引起无法控制的炎症而危及生命。HLH主要症状是发热、肝脾大及血细胞减少,生化检查可以有甘油三酯及铁蛋白升高,还有高水平的IL-2表达和低纤维蛋白原血症,     

噬血细胞综合征1例并研究进展复习

1病例介绍患者,男性,22岁,战士,因＂反复发热伴胸腔积液2月余＂于2012年2月急诊入院。患者于2月前无明显诱因出现发热,最高可达40℃,呈稽留热,伴胸闷,偶有咳嗽,至当地医院就诊,查血常规提示WBC1.9×109/L,肝功能提示ALT497IU/L,胸片提示双侧胸腔积液,外院考虑结核可能,因患者白细胞减少、肝功能异常,无法行诊断性抗痨治疗,给予莫西沙星、阿米卡星抗感染,凯西莱、美能保肝等     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

Reiter综合征--附2例报告及文献复习

目的探讨Reiter综合征的病因、临床特点、治疗方法. 方法报告2例并检索收集国内文献171例,共计173例Reiter综合征,对其临床资料进行分析讨论. 结果 173例Reiter综合征的男女之比为5.41,平均发病年龄为27±10岁.完全型126例,不完全型67例.继发干感染106例,HLA-B27阳性59/72例.控制感染后经消炎痛、泼昆松、甲氨蝶呤等治疗后,均能达到临床完全缓解. 结论 Reiter综合征是病原体感染诱发的自身免疫性疾病,预后良好.     

神经纤维瘤病一例并文献复习

目的:探讨神经纤维瘤病的临床特征、病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:对1例神经纤维瘤病的临床特征、病理形态进行分析并复习相关文献。结果:组织病理检查示真皮下神经纤维排列紊乱,鳞状细胞基底层色素增生。免疫组化示CD34、NSE、S-100(+)。结论:神经纤维瘤病是一种少见的良性的周围神经疾病,可结合组织病理及免疫组化染色结果与结节性硬化症、McCune-Abright综合征、Proteus综合征等鉴别。     

1例Chediak-Higashi综合征报告并文献回顾

目的加强对Chediak-Higashi综合征的认识。方法对诊断明确的1例Chediak-Higashi综合征（CHS）临床资料进行报告并回顾相关文献。结果 Chediak-Higashi综合征主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化病,加速期患者主要表现为全血细胞减少,肝脾及淋巴结肿大等噬血细胞综合征表现。诊断依靠外周血涂片、骨髓片中有核细胞浆中找到紫红色、圆形或椭圆形巨大颗粒。结论 Chediak-Higashi综合征患者常因严重感染或出血死亡,异基因骨髓移植可改善免疫缺陷及血液系统缺陷,但不能抑制神经系统病变的发展。目前对本病无根治方法,故应进行积极的产前诊断。     

Opalski综合征5例报告及文献复习

分析Opalski综合征患者临床特点和发病机制,提高临床医师对该疾病的认识。     

Sturge-Weber syndrome: a case report and review of literatures

Sturge-Weber syndrome （SWS）, or encephalo- trigeminal angiomatosis, is a rare, congenitalneurocutaneous syndrome characterized by unilateral facial cutaneous vascular malformation （nevus flammeus or port-wine stain） in association with ipsilateral leptomeningeal angiomatosis. Prevalence is approximately one per 50 000 live births. Males and females are equally affected and there is no racial bias. 1,2 The common clinical manifestations of SWS include progressive seizures, unilateral cutaneous vascular nevus following the ophthalmic divisions of the trigeminal nerve, ipsilateral glaucoma, contralateral hemiparesis, hemiatrophy, hemianopia and mental retardation. The radiographic hallmark of SWS is ＂tram-line＂ or gyriform calcifications usually involving the occipital and parietal lobes. Histologic studies have revealed that intracranial lesions of SWS display as leptomeningeal angiomatosis, and gyriform calcifications, neuronal loss, astrogliosis in underlying brain tissue.     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以"发热伴咳嗽、咳痰1周"为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习

目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况,为其临床诊治提供依据。方法：收集3例AOSD并发HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE#）、淋巴细胞绝对值（LY#）、单核细胞绝对值（MO#）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据,并对其进行回顾性分析。结果：一般情况,3例患者均为50岁以上女性,出现HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现,3例AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状,均无肝脾肿大,仅患者3在AOSD初期出现淋巴结肿大,经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发HPS后3例患者均再次首先出现发热症状,体温均在39℃以上,其中2例患者出现黄疸,出现HPS后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点,血细胞减少和持续升高的SF为AOSD并发HPS的早期敏感指标,肝功能酶学及FBG水平的变化均滞后于血细胞和SF变化。AOSD并发HPS患者肝功能异常以ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热,实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象;AOSD并发HPS患者应早发现、早治疗,以降低其复发率及死亡率。     

Clinical and Biological Significance of Clonal Macrophage Detection in Hemophagocytic Syndrome

Hemophagocytic syndrome(HPS) caused byvaried reasons was characterized by abnormal hyper-plasia of mononuclear cell/macrophage and phagocy-tosis of blood cells histopathologically,and fever,hepatosplenomegaly,progressive cytopenia and coag-ulopathy clinically[1] . Though many cases of HPShave dangerous clinical process with multi- organ in-vasion and a high mortality rate,ithasbeen regardedas a reactive disease for a long time without experi-mental inspection.In recent years,with the rapidde…     

空窦综合征3例并文献复习

目的探讨空窦综合征发病原因及预防、治疗措施。方法回顾分析3例经上颌窦和蝶窦术后发生空窦综合征患者临床资料。结果发生空窦综合征的主要原因为鼻窦开口过大、组织去除较多、窦口位置靠前、吸入冷空气直接刺激窦腔等，另外与患者的精神类型、植物神经功能状态有关。结论在鼻腔鼻窦手术中完全切除病变的的前提下，尽量保留特别是鼻窦窦口的组织结构，做到微创治疗。