特发性门静脉高压症研究进展

自20世纪60年代以来,许多学者研究发现,某些原因不明的脾肿大和门静脉高压是由于门静脉纤维化使门静脉血流受阻、门静脉压升高而继发脾肿大,但一般并不发展成肝硬化,1962年印度学者Ramalingas Wami称之为非硬化性门脉纤维化(Non cihotic portal fibrosis NCPF),英国也沿用这一名称[1,2],1965年美国Mikkelsen称之为肝内门静脉硬化症(Hepatoportal sclerosis HPS),而在日本则称为特发性门静脉高压症(Idiopathic portal hypertension IPH)[1].     

特发性门静脉高压症的病理

将发性门静脉高压症（ＩＰＨ）是以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉压力增高为特征的少见的非硬化性肝脏疾患,呈慢性经过,病因不明。一、ＩＰＨ的肉眼所见（一）门静脉改变无肝内、外门静脉系统及肝静脉内阻塞,而常见门静脉主干及其肝内一、二级分支内腔扩张。未经脾切除患者的尸检,２．８％可见门静脉血栓,脾切除者发生率更高。多数为新鲜血栓,系死亡前形成。在ＩＰＨ病程中发生门静脉血栓患者;有闭塞性血栓的继发改变（如肝细胞消失）或血栓机化。也可见门静脉壁玻璃样变与钙化。（二）肝病变以缺乏肝硬化为特征。肝重量变化…     

特发性门静脉高压症3例

本院2009年11月-2010年4月收治特发性门静脉高压症(IPH)患者3例,现报道如下. 一、病例资料 A患者,男性,13岁,因发现脾大2个月于2009年入院.既往病史提示:患者于家中接生,剪断脐带时未严格消毒;B患者,男性,19岁,因发现脾大3年于2009年11月入院,2008年2月及2009年9月曾发生上消化道出血,表现为呕血、便血.     

特发性门静脉高压症1例报告

正1病例资料患者女性,26岁,因"腹胀3个月伴加重10 d"于2016年10月10日入本院。患者3个月前无明显诱因出现腹胀,就诊于本院消化内科,行相关检查提示:肝硬化、巨脾、门静脉高压、重度贫血,血常规提示三系明显降低,行骨髓穿刺提示:缺铁性贫血。诊断为:门静脉高压,脾功能亢进,经系统保肝,降门静脉压治疗后有所好转出院,患者自诉腹胀加重10 d,为求进一步诊治入本院,门诊以"脾功能亢进"收入本科。病程中患者     

6例特发性门静脉高压症的分析

特发性门静脉高压症（idiopath·icportalhypertension，IPH）系少见病。临床主要表现为以不伴有肝硬化的原因不明脾肿大、上消化道出血、贫血及门静脉高压症为特征的一种疾病。有学者认为，本病仅在我国大医院中偶见［1］。近3年来，本院先后收治6例，且皆为手术和病理所证实。现分析如下。临床资料一、病例6例皆为住院患者，男4例，女2例；年龄6～63岁，其中＜15岁者3例。人院前被误诊为肝炎后肝硬化5例，上消化道出血1例。二、首发症状和时间6例中首发症状为上消化道出血5例，另1例为63岁女性患者，因上腹不适行胃镜检查时发现食管下段…     

特发性门静脉高压症的诊断与治疗

回顾性分析5例特发性门静脉高压症（IPH）患者的临床资料并进行随访。结果5例患者临床表现主要为反复消化道出血、脾大,肝功能各项指标基本正常;均伴脾功能亢进及食道（胃底）静脉曲张;病理表现为肝门静脉纤维化、肝脏结节再生性增生和不全分隔样硬化。术中发现所有患者肝脏形态、大小基本正常,术后均无再出血发生。     

特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)是一种罕见疾病,其特点是肝内门静脉高压,且无肝硬化或者其他肝脏疾病以及门静脉、肝静脉血栓的表现。目前对于INCPH的病因学研究主要集中在免疫系统疾病、慢性感染、接触药物或毒物、遗传性倾向、促血栓或高凝状态几个方面。INCPH临床表现的主要特点为门静脉高压、脾大或巨脾以及脾功能亢进,而肝损伤、腹水以及肝性脑病较少见。目前,对INCPH的诊断尚无统一标准,还是以排除性诊断为主。治疗方面,最新的BavenoⅥ共识对于INCPH的推荐治疗方法还是参照肝硬化门静脉高压的治疗指南。由于大部分INCPH患者的肝功能良好,所以其预后比相同门静脉压力的肝硬化患者好,但也有少部分患者可进展至肝衰竭,并需要肝移植治疗。     

特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展

特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种罕见疾病,特点是在无肝硬化、无其他导致肝脏疾病的病因以及无内脏静脉血栓病因存在的情况下,出现的门静脉高压.该病的发病机制尚不清楚,但其病理学特征明显有别于肝硬化.在临床实践中,INCP...     

特发性门静脉高压症合并银屑病1例报告

<正>特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)是一种相对罕见的肝脏疾病,临床上以肝功能受损与门静脉高压症状不平行为特征,其发病机制尚不清楚,高凝状态、免疫紊乱等都被认为是可能的致病因素^[1]。银屑病是一种常见的皮肤病,典型表现为局部或广泛分布的鳞屑性红斑,目前认为免疫系统参与其发生发展过程^[2]。同时,银屑病患者被证实存在更加显著的内皮细胞损伤,进一步增加患者的血液高凝状态^[3]。     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。     

门静脉高压症

西德Falk Foundation每月出版“肝脏病学快速文献评论” (HepatologyRapid Literature Review)一期,Dr.H.Falk 双博士统计该刊1985年共登载各国医学杂志中大约8000篇肝胆疾病的文摘,包括本刊(临床肝胆病杂志)沦著选篇英文摘要在内。世界肝脏病学权威、国际肝脏研究学会首任会长、美国83岁功勋教授Hans Popper博士选择其中2000多篇文摘,综合成“肝脏疾病进展(Progress in Liver diseases)”一书,内容十分丰富,高度精练,特予翻译成中文,以供国内广大医务人员的参考。但本书是文摘的文摘,不是科普读物,有的对一篇或数篇文章用一、二句话高度概括其精华,基础较差的医师可能会遇到很大困难,不易看懂,故嘱承担翻译的十位同志要注意读者的可接受性,不要简单机械直译,而读者则宜联系基本知识,才能看懂,受到教益,可以开阔眼界,鸟瞰世界肝病新貌。 Hans Popper教授已年逾古稀,每星期除周六晚间休息外,每日辛勤工作。最近他函告本刊总编辑叶维法教授,《Progress in Liver Disease 1986》一书,现正编印中。未知本刊读者对本期特载有何意见?是太深看不懂明年不要再印?还是收获较大希望明年再印?请来信告知。     

慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告

正1病例资料患者女性,34岁,因"HBsA g阳性12年,血细胞减少3年"于2020年7月4日入住本院。患者12年前体检发现HBsA g阳性,自述为"小三阳",肝功能正常,后不定期检查肝功能均正常,但未查肝脏超声及血常规。2018年5月28日外院检查血常规提示三系降低,肝功能正常,HBV DNA 2.15×10~2IU/ml。腹部彩超提示:肝实质回声稍增粗、门静脉内径增宽、胆囊壁粗糙、轻-中度脾肿大,外院诊断为"乙型肝炎后肝硬化失代偿期、脾大、脾功能亢进",并予以替诺福韦抗病毒治疗,3个月后患者怀孕。     

脾脏在特发性门静脉高压症形成中的作用研究

转发性门静脉高压症（IPH）是病因不明的疾病，本研究的目的是探讨脾大的发生机制及脾脏血流量在IPH形成中的作用。     

特发性门静脉高压症1例报告并文献复习

特发性门静脉高压症（Idiopathic portal hypertension,IPH）是一种病因未明,以窦前性门脉压增高为主要特征,主要临床表现为门脉高压,显著脾脏肿大伴脾功能亢进,而肝功能基本正常的综合征。IPH临床少见,现将本科近期肝脏活检确诊的1例IPH,结合文献复习报道如下。     

小儿门静脉高压症

作者观察了某儿童医院33例小儿门静脉高压症,其中男性20例,女性13例,首次出现门静脉高压的症状自4个月至16岁,其中18例为肝内型门静脉阻塞,14例为肝外型门静脉阻塞。     

特发性门静脉高压1例报告

<正>1病例资料患者女性,13岁,因"反复上腹痛、黑便2个月,呕血半个月"于2015年12月2日入本院。患者于2个月前无明显诱因出现间断性右上腹部隐痛,间断黑便1次/d。半个月前中上腹疼痛加重,呕吐暗红色血液约500 ml,于成都市某医院急诊住院治疗,实验室检查:Hb 64 g/L,ALT 57 U/L、AST 46 U/L,Alb 27.9 g/L,PT 14.6 s。腹部增强CT及血管三维重建:巨脾,肝脏体