肾上腺外腹膜后嗜铬细胞瘤(附六例报告)

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHOE)是指发生在副神经节嗜铬细胞的产生儿茶酚胺(catecholamine,CA)的神经内分泌肿瘤,起源于肾上腺外的副神经节肿瘤被称为副神经节瘤或肾上腺外PHOE.肾上腺外PHOE约占PHOE的17％ ～24％,恶性者也较多,约占15％ ～ 35％[1].自2000年3月至2007年12月,我们共收治肾上腺外腹膜后PHOE 6例,均经手术切除、病理诊断证实,现就有关问题作一讨论.     

原发性腹膜后肾上腺外嗜铬细胞瘤17例的诊断与外科治疗

目的 探讨原发性腹膜后肾上腺外嗜铬细胞瘤(PREAP)的诊断与外科治疗经验.方法 回顾性分析1976-2006年治疗的17例PREAP的临床资料.结果 根据17例的临床表现兼有嗜铬细胞瘤的阵发性或持续性阵发加剧高血压和原发性腹膜后肿瘤解剖位置较深、范围广、肿瘤大、易侵及邻近脏器的特点,BUS是定位诊断初步筛选的重要方法;CT和MRI对PREAP可精确定位,尤其是MRI在病灶定位及软组织分辨率方面优于CT;24 h尿儿茶酚胺平均含量可高达526.1μg,VMA阳性率可达92.3%以上;123I-MIBG用于PREAP定位优于131I-MIBG.可PREAP定位或定性诊断率达97%～100%,本组术前13例确诊PREAP,4例疑诊PREAP.15例完整切除肿瘤,其中2例因为在70年代对儿茶酚胺心肌病变认识不足,术前准备不充分,术中死亡;对80年代及以后手术的13例,由于提高了对PREAP的认识,术前准备充分,术中血压控制稳定,术后无并发症,治愈.2例巨大肿瘤行包膜内肿瘤剜除并用银央标记部位,便于肿瘤复发后处理.结论 应重视PREAP术前定性、定位诊断,手术是治疗PREAP的最佳方法,充分术前准备是手术成功的关键.     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断及治疗（附48例报告）

目的提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。方法分析1986年至2005年资料完整、经病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤48例。其中高血压43例、血尿6例,体检发现肿瘤3例。48例患者中尿VMA及血、尿儿茶酚胺升高分别为44例（91%）和40例（83%）。所有患者经B超检查,阳性率为92%、经CT扫描阳性率为100%。48例患者均行手术治疗。结果切除肿瘤40例,包膜下剜除肿瘤8例。手术切除瘤体直径2-9cm。随访6个月-19年,43例高血压患者术后血压正常31例、仍有高血压2例。肿瘤复发、转移6例,恶性嗜铬细胞瘤12例,死亡7例。结论尿VMA及血、尿儿茶酚胺是定性诊断异位嗜铬细胞瘤的主要依据,CT诊断定位准确,131碘-间位碘代苄胍（131I-MIBG）定位准确、敏感性高,且可作为治疗措施。术前降压、扩容、纠正心律失常是手术成功的关键,经腹径路手术暴露良好,肿瘤外侵时可作囊内剜除,术后应密切随访。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤

目的 提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 总结１９５８￣１９９８年收治的肾上腺外嗜铬细胞瘤６６例,占同期嗜铬细胞瘤总数的２３．３％。结果 肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性比例高,本组中３３％为恶性嗜铬细胞瘤。结论 １３１Ｉ－ＭＩＢＧ在肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治与随访中有重要意义,肾上腺外嗜铬细胞瘤术后需长期、严密随访。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗32例报告

目的探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法对32例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者资料进行回顾性分析,肿瘤位于腹膜后主动脉旁26例,位于膀胱6例。有典型儿茶酚胺症临床表现者29例,24h尿尿香草基杏仁酸(VMA)阳性率为70.8%,CT及MRI定位诊断率分别为96%及83.3%。膀胱嗜铬细胞瘤均经膀胱镜获定位诊断。结果 32例均经开放手术切除肿瘤。全组均经病理证实。无手术死亡病例。结论肾上腺外嗜铬细胞瘤主要依据临床表现、生化定性检查及影像学定位检查明确诊断。术中应重视预防及正确处理手术并发症。长期严密的临床随访是诊断恶性嗜铬细胞瘤的重要依据。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤手术治疗的体会：附10例报告

报告肾上腺外嗜铬细胞瘤１０例，其中纵隔内肿瘤１例，左隔下肿瘤１例，腹主动脉旁肿瘤５例，膀胱肿瘤３例。１例纵隔肿瘤在全麻下开胸摘除肿瘤，其余９例在连续硬膜外麻醉下摘除。结果除１例左隔下肿瘤患者术后３年死于全身衰竭外，其余９例均存活。     

后腹腔镜与开放手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的比较（附49例报告）

目的：比较后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术（LRP）和开放性。肾上腺嗜铬细胞瘤切除术（ORP）的优势。方法：2004年6月～2008年12月,我院共行肾上腺嗜铬细胞瘤手术49例,其中LRP组26例,ORP组23例,LRP组肿瘤直径2～7cm,平均3．5cm;ORP组肿瘤直径3～10cm,平均5．5cm。全部患者术前定性诊断明确,并行CT或MRI检查明确定位诊断。结果：25例腹腔镜手术获得成功,1例中转开放手术。LRP和ORP患者在手术时间、术中血压波动及术后住院时间方面差异无统计学意义（P〉0．05）;LRP组术后第1天引流量少于ORP组,两组之间的差异有统计学意义（P〈O．05）;LRP组术后可以尽早下床活动,两组之间的差异有统计学意义（P〈O．05）;23例ORP患者中有10例在术中或术后24h内进行了输血,平均输血量为505ml;而所有LRP患者均未进行输血。随访时间4～28个月,1例仍需服用降压药物。结论：腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术安全可行,疗效确切,可使患者尽早下床活动,并最大限度地减少输血情况发生;充分的术前准备和熟练的腹腔镜操作技术是手术安全的保证;肿瘤大小并非腹腔镜手术的禁忌证。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤34例报告

目的 总结肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治经验.方法回顾性分析34例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者的临床资料.就诊原因:高血压27例,血压170～230/110～155 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),病程3个月～15年;腹部疼痛10例,病程5个月～6年;间歇性肉眼血尿2例,病程1周和3个月.34例实验室检查,血、尿儿茶酚胺升高20例,尿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸升高24例.B超检查34例,肿瘤准确定位31例,阳性率91.2%.CT扫描25例,24例准确定位,阳性率96.0%.MRI检查6例,均准确定位.15例经腹、3例经耻骨上、16例经腰手术,其中32例完整切除肿瘤,1例行包膜下摘除术,1例行术中活检.结果 肿瘤位于肾门旁12例、左肾下极2例、下腔静脉后方1例、腹主动脉和下腔静脉之间3例、腹主动脉前方肠系膜根部2例、右髂总动脉前方1例、肝门部1例、胰腺后方1例、膀胱内2例、降结肠旁1例、多发肿瘤8例(2～3枚).良性嗜铬细胞瘤22例,恶性12例.恶性嗜铬细胞瘤患者中肿瘤单发7例,多发5例.手术切除瘤体直径2～15 cm.术后30例随访6个月～13年.术前27例有高血压症状者,22例血压于术后3 d～6个月恢复正常,5例仍有高血压者中3例舒张压恢复正常,收缩压波动于150～170 mm Hg;2例血压较术前稍有下降.1例膀胱良性嗜铬细胞瘤患者术后6个月肿瘤复发,行膀胱全切.12例恶性嗜铬细胞瘤患者中9例获随访,术后1年内均复发、转移,其中2例为术中未能完整切除肿瘤者,6例术后6个月～3年内死亡,其中3例死于脑溢血,3例死于肿瘤广泛转移;3例经131Ⅰ-间位碘代苄胍(MIBG)治疗后病情稳定,荷瘤生存.结论 肾上腺外嗜铬细胞瘤定位较为困难,易漏诊,CT扫描定位准确可靠.手术切除肿瘤是最佳治疗方法.恶性肾上腺外嗜铬细胞瘤术后可给予131Ⅰ-MIBG治疗.     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤(EAP)的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析2003年4月至2010年4月收治的37例EAP患者的资料.临床表现为高血压31例,典型的头痛、心悸、多汗"三联征"12例.血浆游离变肾上腺素类物质(MNs)和24 h尿儿茶酚胺(CA)定性诊断的阳性率分别为96.8%(30/31)和86.5%(32/37).超声、CT、MRI和131I-间碘苄胍扫描(131I-MIBG)定位诊断的准确率分别为91.7%(33/36)、97.0%(32/33)、90.0%(9/10)和82.6%(19/23).35例行手术治疗,2例行放射治疗.结果 单发肿瘤32例,其中腹主动脉旁14例、膀胱内7例、下腔静脉旁4例、肾门附近4例、髂血管旁2例、肾上极1例;多发肿瘤5例.完整切除肿瘤30例,行肿瘤切除+右肾切除3例,行膀胱部分切除2例.病理诊断良性24例,恶性11例.术前31例高血压患者中,术后23例血压恢复正常,6例血压降低但仍高于正常,2例血压无明显变化.术后34例随访5个月～7年,肿瘤复发5例,死亡5例.结论 EAP少见,血浆游离MNs和24 h尿CA是重要的定性诊断方法.定位诊断较困难,超声、CT、MRI和131I-MIBG是重要的定位诊断方法.经腹途径切除肿瘤是首选的治疗方法,充分术前准备,术中避免过度挤压肿瘤.对于恶性者术后可辅以131I-MIBG治疗.

Abstract：

Objective To investigate the diagnosis and treatment of extra-adrenal pheochromocytoma(EAP). Methods The clinicsl data of 37 cases of EAP from April 2003 to April 2010 were retrospectively analyzed.Hypertension was observed in 31 cases.The typical triad of headache,palpitation and sweating was observed in 12 cases.The positive rate of plasma-free MNs and 24-hour urinary CA in diagnosing EAP was 96.8%(30/31) and 86.5% (32/37) respectively.The main localization diagnosis included ultrasonography,CT,MRI and 131I-MIBG,with positive rates of 91.7% (33/36),97.0%(32/33),90%(9/10) and 82.6%(19/23) respectively.Two patients underwent radiotherapy, and the remaining 35 cases underwent surgical treatment. Results Among the total of 37 cases,32 cases were single tumor,and five were multiple tumors.The anatomic locations of the single tumors were as follows: 14 wre adjacent to the abdominal aorta,seven in the bladder,four adjacent to the inferior vena cava,four adjacent to the renal hilum,two adjacent to the lilac blood vessel and one in the upper pole of the right kidney.Thirty cases underwent complete tumor resection,three cases underwent tumor resection plus right nephrectomy and two cases underwent partial cystectomy.Twenty-four cases were diagnosed benign and 11 cases were diagnosed malignant by pathological examination.Among 31 cases with preoperative hypertension,postoperative blood pressure returned to normal in 23 patients,blood pressure descended mildly in six cases and blood pressure was still hypertensive in two cases.Thirty-four patients were followed up for five months to seven years,during which five cases had tumor recurrence or metastases and five cases died postoperatively. Conclusions EAP is a rare neuroendocrine tumor and its accurate diagnosis is rather difficult.Plasma-free MNs and 24-hour urinary CA are important qualitative examinations.Ultrasonography,CT,MRI and 131I-MIBG scintigraphy are important methods for the localization of the tumor.Transperitoneal resection of the tumor is the preferred choice of management and adequate perioperative preparation is the key to a successful operation,including bringing down blood pressure,expanding blood volume and correcting arrhythmia.Patients with malignant EAP may be treated with 131I-MIBG after surgical therapy.     

原发性腹膜后恶性肿瘤的诊断和治疗(附23例报告)

目的提高腹膜后恶性肿瘤的诊疗水平。方法对23例原发性腹膜后恶性肿瘤进行回顾性分析。23例腹膜后恶性肿瘤的临床表现各异,其中例无周围脏器侵犯,14例有周围脏器侵犯。手术根治性切除14例(其中包括9例无周围脏器侵犯和5例联合脏器切除)。姑息性切除6例,仅做术中活检3例。结果手术后并发症仅有1例,是由于术中大出血引起。本组无发生围手术期死亡的病例。手术后复发是5例。复发时间是从术后3个月至1年。5例术后复发均行再手术切除。结论腹膜后恶性肿瘤临床表现缺乏特异性,易侵犯周围腹腔脏器。其首选治疗方法为根治性切除术,如果病人的全身及局部情况许可,应考虑行姑息性切除术．对术后局部复发病例亦应争取再手术切除。     

原发性腹膜后肿瘤的诊断与外科治疗

目的 探讨原发性腹膜后肿瘤的诊断与外科治疗.方法 回顾性分析武汉大学中南医院2008年6月至2013年6月间手术治疗的39例原发性腹膜后肿瘤患者的临床资料.结果 39例中恶性肿瘤23例,良性肿瘤16例.16例良性肿瘤患者均获得完整切除,随访无复发患者.23例恶性肿瘤患者,手术完整切除17例,姑息性手术切除6例,其中,剖腹探查活检3例.肿瘤完全切除组中位生存时间为47个月,其1、3年生存率分别为100%、75.0%;姑息性切除组中位生存时间为15.3个月,其1、2年生存率分别为50.0%、33.3%.结论 影像学检查对原发性腹膜后肿瘤术前诊断和评估手术切除范围有着重要意义.手术切除是腹膜后肿瘤的最有效治疗方法,积极的外科治疗、争取完整切除可以延长患者生存期,降低复发率.     

原发性腹膜后肿瘤49例诊断和治疗体会

目的探讨原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析我院1990年~2005年经过外科手术治疗的49例腹膜后肿瘤的临床资料。结果良性肿瘤28例,恶性肿瘤21例。肿瘤完整切除41例,合并脏器切除9例,肿瘤大部切除6例。本组无手术死亡病例,均治愈出院。术后并发肠梗阻、胃无力、应激性溃疡各1例。结论充分的术前准备、多专科的参与及良好的手术技能是保障手术顺利完成的关键。     

肾上腺节细胞神经瘤的诊断和治疗(附12例报告)

目的 提高对肾上腺节细胞神经瘤的临床、病理组织学特征的认识和诊治水平。方法回顾分析1992年至2005年13年间我院收治的12例经病理组织学证实的肾上腺节细胞神经瘤。结果12例均手术切除，术后恢复顺利。随访4个月至9年，平均4年，肿瘤无复发和转移。结论 肾上腺节细胞神经瘤是一种较为少见的良性肿瘤，手术治疗预后较好。     

原发性腹膜后肿瘤的诊断及治疗

目的探讨原发性腹膜后肿瘤的诊断及治疗方法。方法对于2000年至2009年间的29例原发性腹膜后肿瘤病例结合文献进行回顾性分析。结果本组患者术前经超声、CT、MRI等检查证实为腹膜后肿瘤,29例患者中,恶性肿瘤19例,良性肿瘤10例,共随访18例,恶性肿瘤术后存活1年者6例,超过5年以上者0例;10例良性肿瘤患者存活至今。结论提高对原发性腹膜后肿瘤的认识,合理运用辅助检查手段及全肿瘤切除术是腹膜后肿瘤确诊及有效治疗的关键。     

原发性腹膜后肿瘤153例诊治分析

目的探讨原发性腹膜后肿瘤的诊断及治疗方法。方法对1994年5月至2009年5月收治的原发性腹膜后肿瘤153例进行回顾性分析。结果24例误诊,由妇科发现后腹膜肿瘤而转我科。手术治疗142例(良性肿瘤79例,恶性肿瘤63例),其中完整切除124例(87.3%)。11例因合并其它系统的疾病、经济等原因放弃治疗自动出院。结论原发性腹膜后肿瘤常以腹部肿块为首要表现,应用B型超声、CT、MRI等相关影像学检查,可初步诊断。完整切除肿瘤是治疗原发性腹膜后肿瘤的关键和影响其预后的重要因素。     

原发性腹膜后肿瘤诊断和治疗（附81例报告）

目的　探讨原发性腹膜后肿瘤 (PRT)的诊断与外科治疗经验。方法　分析 1980～2 0 0 0年共收治的 81例原发性腹膜后肿瘤。其中良性 34例 ,恶性 47例 ,均经组织病理学证实 ,77例施行手术治疗。观察腹膜后肿瘤在临床表现、影像学检查、病理类型、手术切除及复发等方面的特点。结果　B型超声、CT检查有助于原发性腹膜后肿瘤的早期发现。良性腹膜后肿瘤病程长 (17.5个月 ) ,完整切除率高 (85 .2 9% ) ,很少合并脏器切除 (17.6 5 % ) ;而恶性肿瘤病程短 (7.3个月 ) ,完整切除率低 (6 5 .12 % ) ,合并脏器切除率高 (2 7.91% )。腹膜后肿瘤复发率 19.30 % ,复发完整切除率达6 3.6 3%。结论　B型超声及CT检查是诊断本病的主要手段 ,手术完整切除肿瘤是治疗的主要手段 ,对复发肿瘤亦应争取再次手术。     

原发性小肠肿瘤58例诊治分析

目的总结原发性小肠肿瘤的病理分类、临床特性及诊治经验。方法对1996年10月至2006年10月间收治的有完整资料的58例原发性小肠肿瘤病例进行回顾性分析。结果本组13例(22.4%)良性肿瘤,45例(77.6%)恶性肿瘤;其主要临床表现为消化道出血(85%)、腹痛(19%)、肠梗阻和腹部包块(16%)。术前确诊10例,胃十二指肠镜检查确诊良性肿瘤1例;另9例均为恶性肿瘤,其中选择性腹腔动脉造影发现3例,小肠镜检查发现4例,核素扫描发现2例;术前误诊率82.8%,48例为腹腔探查确诊。结论原发性小肠肿瘤恶性比例较高,缺乏特征性的临床表现及有效的诊断手段;对原因不明的腹痛、消化道出血及定位不明的腹部包块患者应及早行剖腹探查。     

原发性腹膜后肿瘤的诊断及治疗（附83例报告）

目的　总结分析原发性腹膜后肿瘤的临床表现、诊断及治疗方法。方法　对 83例经手术切除病理证实的原发性腹膜后肿瘤患者的年龄、临床表现、病理类型、B型超声及CT检查的特点进行分析。结果　首发症状及体征多数为腹痛及腹部肿块。小儿良性腹膜后肿瘤以畸胎瘤多见 ;恶性以神经母细胞瘤多见。成人良性肿瘤以神经纤维瘤多见 ,恶性以脂肪肉瘤多见。B型超声及CT的诊断率分别为 71%及 77%。肿瘤手术切除率 6 5 .0 % ,其中良性为 89.2 % ,恶性为 45 .6 %。结论　对不明原因的腹痛患者应提高警惕 ,以利于对腹膜后肿瘤早期确诊。B型超声和CT是诊断原发性腹膜后肿瘤的重要手段 ,肿瘤与周围脏器及大血管的关系是影响手术切除率的主要因素。治疗应尽可能切除肿瘤 ,术后辅以化疗、放疗有助于改善生存质量和提高生存率。     

原发性腹膜后肿瘤的诊断及治疗

目的 探讨原发性腹膜后肿瘤的诊断及治疗，提高早期诊断正确率与手术切除率。方法 回顾性分析了我院1990－2000年经手术证实的86例原发性腹膜后肿瘤临床资料。结果 69．7％患者以腹中，腰部肿块和／或腹痛就诊，术前确诊率为52．6％。获得随访62例，肿瘤完全切除者术后2年生存率为61．3％，姑息切除及探查活检者均在1年内死亡。良，恶性肿瘤完整切除率为81．3％，37％，复发率分别为15．4％，60％。16例术后复发，其中9例再次行手术切除。结论 早期诊断，首次手术的彻底性，术后定期复查是提高生存率的三个环节，复发者再次手术仍可获得临床疗效。