基于德尔菲法构建天疱疮健康教育核心内容体系

【摘要】 目的 利用德尔菲法构建科学合理的天疱疮健康教育核心内容体系。方法 在文献分析、小组讨论的基础上，采用德尔菲专家咨询法，由17名专家对拟定的天疱疮患者健康教育内容条目进行两轮问卷调查，对条目的重要性进行评分。计算各指标重要性赋值评分、变异系数、权威系数和肯德尔和谐系数，构建天疱疮健康教育核心内容。结果 两轮专家咨询的问卷均全部有效回收，两轮专家咨询各指标变异系数均小于0.35，专家权威系数为0.893，肯德尔和谐系数分别为0.283（χ2 = 168.17，P < 0.001）和0.288（χ2 = 181.25，P < 0.001）。经过2轮专家咨询，最终确立包含6项一级条目（包括“疾病知识”“用药指导”“饮食指导”“皮损护理”“休息，活动与心理指导”和“复诊与就医指导”）、32项二级条目的天疱疮患者健康教育核心内容体系。结论 基于德尔菲法成功构建天疱疮健康教育核心内容体系，为天疱疮健康教育内容的系统化、科学化提供依据。     

增殖型天疱疮1例

增殖型天疱疮是一型较罕见的天疱疮，发病率约占天疱疮的３％左右。我科近期发现１例，临床及病理表现典型，现报告如下。１临床资料患者女，４７岁。因“头面部，口腔，腋下，外阴皮损３个月”收我科住院。患者３个月前无明显诱因颊粘膜破溃，其后局部逐渐增厚，伴表面渗液，疼痛明显。在当地以“扁平苔藓”治疗，效果不佳。１个月前又以“白念珠菌感染”给予氟康唑治疗，病情发展，头面、颈侧、腋下及外阴部陆续出现疣状增生性的皮损，表面糜烂渗出，局部痒痛。自发病以来，精神睡眠可，二便正常，因进食困难，体重下降５kg。患者既往体健…     

中西医结合治疗天疱疮的疗效观察

目的:进行清热利湿中药方剂(Chinesetraditionaldrugs,CTD)联合糖皮质激素(corticosteroids,CS)和单用CS治疗天疱疮的临床对照研究,以及CTD治疗天疱疮作用机制的实验室研究。方法:选取年龄、皮损数量、病程、天疱疮抗体滴度及血清白介素-10(IL-10)、γ-干扰素(IFN-γ)和可溶性白介素2受体(sIL-2R)水平相当的急性发病期天疱疮患者40例,按区组随机法分为两组,一组以清热利湿方剂“天疱疮Ⅰ号”联合CS治疗,另一组单用CS治疗,比较两组在皮损愈合时间、皮损控制时的CS用量、抗体滴度、细胞因子水平等方面有无差别。同时建立天疱疮体外器官培养模型,将不同浓度的氢化可的松(HC)加入此模型中,观察抑制棘层细胞松解所需的HC用量;将按无毒限量稀释的“天疱疮Ⅰ号”与HC同时加入此模型中,观察“天疱疮Ⅰ号”有无抑制棘层细胞松解的作用。结果:“天疱疮Ⅰ号”联合CS治疗组与CS单独治疗组相比,皮损愈合时间缩短,但没有统计学意义(P>0.05);CS用量显著减少(P<0.05);抗体滴度下降没有差异(P>0.05);IFN-γ下降幅度明显增加(P<0.05)。天疱疮器官培养模型中,抑制棘层细胞松解所需的HC用量为1×10-3mol/L;但加入1∶100的“天疱疮Ⅰ号”后,0.5×10-3mol/LHC即可基本抑制棘层细胞松解。结论:“天疱疮Ⅰ号”在临床和实验室研究     

一家族性良性天疱疮家系致病基因的研究

目的 为了解家族性良性天疱疮家系的基因突变方式，以及基因型与临床表型之间的关系。方法 获得临床确诊患者及其家族成员外周血白细胞基因组DNA，设计针对ATP2C1基因的一系列PCR引物，运用单链构象多态性(SSCP)原理筛查此家族性良性天疱疮家系基因突变，用DNA直接测序明确具体的突变位置和方式，分析基因突变的病理意义。结果 此家系存在ATP2C1基因突变，第2068-2076位“TGTAGCCAT”突变成“AGATGGAACA”，造成开放阅读框架移位，出现提前终止密码子，使其编码的蛋白质丢失了一个ATP结合位点和3个钙离子结合位点，丧失了他原有的功能而致病；此家系患者基因型与临床表型无明确关系。结论 ATP2C1基因第21外显子突变是引起本家系家族性良性天疱疮的原因。     

大疱及疱疹性皮肤病

天疱疮自身抗体的靶抗原研究，仅表现口腔粘膜糜烂的副肿瘤性天疱疮临床及免疫学研究，不同方法治疗天疱疮疗效观察，     

疱疹样天疱疮1例报告

疱疹样天疱疮 (ＨＰ) ,Ｆｌｏｄｅｎ 195 5年首次报告 ,是异于寻常型和落叶型天疱疮且具有独特规律性的天疱疮亚型[1 ] 。现将我们见到的 1例报告如下。临床资料　患者 ,男 ,30岁。泛发环状红斑基础上的紧张性小水疱 1年 3个月。于 2 0 0 0年 2月 14日以“天疱疮”收入院。病人     

天疱疮抗体对培养的表皮细胞影响的光镜与电镜观察

天疱疮的病理基础是天疱疮抗体导致的棘细胞松解。在体外，我们应用天疱疮病人的血清，采用皮肤组织块培养的方法，建立了天疱疮的器官培养模型［１］。尽管该模型可完全模拟临床天疱疮皮损的情况，但组织块的厚度、大小不易掌握，且有成纤维细胞等污染，进行生化代谢方面...     

天疱疮、类天疱疮自身抗体检测的临床意义

作者用间接和直接免疫荧光法检测了23例天疱疮和15例类天疱疮病人血中和皮肤中的自身抗体,并结合临床进行了连续观察.根据检查结果,作者认为:1.间接免疫荧光(IIF)法检查血清天疱疮抗体(PAb)对天疱疮诊断有重要价值,PAb滴度及其变化可作为判断病情活动度及其变化的参考指标,并对指导怡疗有一定参考意义.2.IIF法检查血清基底膜带(BMZ)抗体对大疱性类天疱疮(BP)病人诊断有参考价值,BMZ抗体滴度与病情活动度相关不显著.3.皮损及“正常”皮肤直接免疫荧光(DIF)检查对天疱疮和类天疱疮有诊断价值,“正常”皮肤DIF检查对监察病情有一定意义.     

酮康唑(里素劳)治愈红斑性天疱疮1例

众所周知,酮康唑是抗真菌良药,临床用于治疗头癣、甲癣、花斑癣、体癣均有较好疗效。我们在应用酮康唑治疗1例红斑性天疱疮病人疑似“体癣”的同时,却意外地发现酮康唑对天疱疮有较显著的疗效,特予介绍,以供广大同仁参考。     

落叶型天疱疮伴发单纯疱疹1例

天疱疮临床少见，落叶型天疱疮并发单纯疱疹在临床更为少见，现将我科近期收治的1例报道如下。     

天疱疮、类天疱疮及皮肌炎合并恶性肿瘤临床分析

目的：了解天疱疮、类天疱疮及皮肌炎3种自身免疫性疾病合并恶性肿瘤的情况。方法：分析92例天疱疮患者、60例类天疱疮患者、174例皮肌炎患者的临床特点以及与肿瘤发生的相关因素。结果：肿瘤发生率在类天疱疮患者为10．00％，天疱疮患者为6．52％，皮肌炎患者为12．07％。与肿瘤发生可能相关的因素包括：天疱疮患者的病程(P=0．032，OR=0．718)，皮肌炎患者的发病年龄(P=0．012，OR=1．053)以及应用甲氨喋呤(MTX)(P=10．032，OR=0．273)。结论：天疱疮、类天疱疮与恶性肿瘤的发生无肯定的相关性，而皮肌炎与恶性肿瘤相关。     

利福平诱发并加重的落叶型天疱疮1例

天疱疮目前公认为一种自身免疫性皮肤病，但其病因仍未阐明，我们遇到过1例由于内服利福平诱发并加重的落叶性天疱疮，现报告如下。1临床资料．患者男性，56岁，因“全身皮肤反复起红斑、木疙回年半”于1993年6月来我科就诊。患者1991年10月无明显诱因出现低热、乏力、盗汗等症状，并伴少量咯血，拍胸片发现“双上肺陈旧结核灶活动”，遂给予雷米封300mg／d，利福平450mg／d口服，一个月后病情基本控制，但前胸出现少数红斑及绿豆大小松弛性水疙，未予重视。不久皮疹明显增加，破后糜烂面不易愈合，考虑系“利福平过敏”遂停用利福乎，3天后…     

中西医结合治疗天疱疮及类天疱疮28例

天疱疮及类天疱疮是皮肤科的危重病，笔者多年一直探讨在辨证使用中药的基础上，配合较小量皮质类固醇控制病情的治疗方法，现将２８例的治疗情况总结如下。１资料与方法１．１临床资料１９８０年—２００２年的住院患者２８例，男１２例，女１６例，年龄３．５～７８岁，平均５１．７６岁。其中寻常型天疱疮（PV）１４例，落叶型天疱疮（PF）２例，红斑型天疱疮（PE）４例，疱疹样天疱疮（HP）２例，大疱性类天疱疮（BP）６例。本组病例经临床及组织病理确诊，１２例做了直接免疫荧光检查。依据皮损范围将患者分为重症（≥４０％体表面…     

血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析

为探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的疗效；回顾性分析曾接受血浆置换疗法的10例天疱疮、7例大疱性类天疱疮患者的临床资料。结果：10例天疱疮患者血浆置换后皮损均不同程度减轻，其中4例尼氏征数日内由阳性迅速转为阴性；5例全身症状好转；4例检测天疱疮抗体滴度者，3例下降，1例无改变；3例糖皮质激素用量减少，另1例第三次血浆置换后糖皮质激素用量比第一次减少。7例大疱性类天疱疮患者血浆置换后皮损均减轻；4例全身症状减轻；4例糖皮质激素用量减少；血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及大疱性类天疱疮可取得较好的疗效。     

类天疱疮的分型及几种新的亚型

类天疱疮是一组常见的自身免疫性大疱性皮肤病.近年来随着免疫印迹技术的发展,发现几种新的类天疱疮,如抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮等.介绍类天疱疮的临床分型、盐裂皮肤间接免疫荧光分型和分子免疫学分型,并对新近命名的抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮的临床特征及诊断治疗进行介绍.     

大疱性类天疱疮的识别

一、概述1953年,Lever 首先发现大疱性类天疱疮的大疱系位于皮肤的表皮下且没有棘细胞层松解,其临床特征和经过与天疱疮亦不相同,因而有别于寻常型天疱疮,而成为一个相对独立的疾病。过去本病又名副天疱疮、类天疱疮、老年性疱疹样皮炎、老年性类天疱疮、幼儿疱疹样皮炎。现在多数学者乃按 Lever 提出的“大疱性类天疱疮”称之。大疱性类天疱疮系一种老年性疾病,80%以上患者其皮疹均发生于60岁以上的老人。Sneddon 等报告一组病人,其中77%发病年龄均在70岁以上。Rook 等声称本病罕见于40岁以下年龄组的个体。但 Bean(1970)证实本病亦可发生于儿童。性别方面,60岁以下的患者,女性多于男性,70岁以上的病人,男性多于女性。     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究北大核心

目的探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点。方法对2003--2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行回顾性分析。结果天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮（P〈0．001）,直接免疫荧光（DIF）确诊的175例天疱疮患者中IgG100％阳性,C3 92．0％阳性;类天疱疮223例患者中C3 99．1％gH性,IgG 51．12％阳性。两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68．8％。病理检查、DIF两者一致率为80．7％。②类天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为62．8％。病理检查、DIF两者一致率为78．1％。糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松（0．5～1．5）mg·kg^-1·d^-1可控制大部分患者病情。结论临床和病理无法确诊的天疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法。在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,司主要检查C3。     

个体化:天疱疮的治疗原则--以尽可能少的皮质类固醇治疗天疱疮

1999年 10月在青岛举行的第 5届华东六省一市皮肤病论文交流会上有多篇关于天疱疮 (主要是寻常性天疱疮 )治疗的论文，国内近来关于此病治疗方法的报道也较以往多。我认为目前在天疱疮 (指寻常型 )治疗中带有共性的问题是皮质类固醇用量过多，动辄采取“冲击疗法”；导致患者死     

联合冲击治疗天疱疮与常规疗法的比较分析

我们应用地塞米松与环磷酰胺（CTX）联合冲击疗法治疗8例寻常型天疱疮，并初步与常规方法治疗的8例寻常型天疱疮病人进行了疗效比较，根据治疗结果观察比较，我们认为与常规方法治疗寻常型天疱疮相比，皮质类固醇激素与CTX联合冲击疗法具有起效快，病情控制迅速，激素使用量相对较小、时间较短、激素副作用发生较少的优点，值得临床推广应用，尤其适用于病情较重的寻常型天疱疮。     

中西医结合治疗天疱疮及类天疱疮122例

中西医结合治疗天疱疮及类天疱疮１２２例张志礼邓丙戌姜燕生赵云妹天疱疮及类天疱疮是皮肤科的危重病，我科多年来一直探讨在辩证使用中药的基础上配合较小剂量皮质类固醇激素（简称激素）控制病情的治疗方法。现将１２２例的治疗情况总结如下。一、临床资料１９７９年～...