Sezary综合征1例报道

Sezary综合征(SS)，又名T细胞性红皮病，是一罕见的皮肤病，国内仅有个案报道，是原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝脾肿大，白细胞增多，并有S细胞。我们见到1例，报道如下。     

Sezary综合征1例

报告1例Sezary综合征。患者男,70岁,反复躯干四肢红斑伴痒1年,加重半月。入院查体:双侧腹股沟各扪及一肿大淋巴结。皮肤专科检查:躯干、四肢红斑,脱屑,干燥,红皮样改变;双手掌、足底角化,脱屑,皲裂。组织病理示淋巴细胞移入表皮,真皮浅层淋巴细胞浸润,核不规则;免疫组化示:CD45RO(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD8(-)、CD20(-);外周血涂片见异型淋巴细胞10%;淋巴细胞免疫分型CD4+/CD8+为13.44,诊断:Sezary综合征。     

Sezary综合征1例

报告1例Sezary综合征。患者男,70岁,反复躯干四肢红斑伴痒1年,加重半月。入院查体:双侧腹股沟各扪及一肿大淋巴结。皮肤专科检查:躯干、四肢红斑,脱屑,干燥,红皮样改变;双手掌、足底角化,脱屑,皲裂。组织病理示淋巴细胞移入表皮,真皮浅层淋巴细胞浸润,核不规则;免疫组化示:CD45RO(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD8(-)、CD20(-);外周血涂片见异型淋巴细胞10%;淋巴细胞免疫分型CD4+/CD8+为13.44,诊断:Sezary综合征。     

皮肤T细胞淋巴瘤表观遗传学研究进展

表观遗传学主要是研究在不改变DNA序列的情况下,发生的基因表达水平可遗传的变化,主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA调控.皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的T淋巴细胞恶性增殖性疾病,蕈样肉芽肿和Sezary综合征是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤.近年来研究表明,表观遗传学不仅在皮肤T细胞淋巴瘤的发生发展中起重要作用,而且可以通过改变表观遗传达到治疗皮肤T细胞淋巴瘤目的.     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤T细胞受体基因重排检测

Southern印迹分析（SBA）和取和合酶链反应（PCR）法检测早期（IA）和组织学上未确诊的蕈样肉芽肿（MF）皮肤损害的T细胞受体基因重排（TCRGR）阳性率分别为50％以上和19％，有助于诊断。IIA期MF患者特别是伴浅表淋巴结肿大（组织学上大都是反应性增生）的外周血中TCRGR阳性率较高（65％－80％），支持MF早期即为一系统性疾病的理论，但外周血中克隆T细胞和预后相关性则难于确定。Sezary综合征（SS）的TCRGR的发生率在皮肤、淋巴结和外周血中分别为70％、100％和86％。非MF／SS皮肤T细胞淋巴瘤的皮肤 损害和外周血中TCRGR亦较常见。淋巴瘤样丘疹病的皮肤损害和外周血中也可见TCRGR。     

皮肤T细胞淋巴瘤:蕈样肉芽肿、Sézary综合征和其它变型

Alibert在1806年首先使用"蕈样霉菌病"(MF)的病名.1870年Bazin提出该病的自然进程是从非特异的蕈样前期发展到斑块状病变,最后成为肿瘤.1885年Vidal等认识到存在着暴发型,该型不经过前面两期就出现肿瘤.以后,Besnier等描述了红皮症型.Sezary等于1938年报告了由①红皮症,②具有折叠核的单一核细胞白血病,③在肿大的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症.23年后Taswell等在美国文献中正式承认"Sezary"综合征.1968年Lutzner等在Sezary对血液中异常细胞的光学显微镜分析基础上,用电子显微镜证实高度扭曲的细胞核.     

32例皮肤T细胞淋巴瘤外周血染色体分析

报告32例皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者外周血染色体分析。MF23例、非向表皮性T细胞淋巴瘤8例、Sezary综合征1例。其中26例外周血细胞有异常核型,受检细胞共320个,有异常核型为48个(15％)。结构畸变略多于数量畸变,前者主要表现为染色体缺失;后者主要表现为非整倍体。畸变率与CTCL之类型、病期及皮损范围无明显关联,但在MF肿瘤期畸变率显著升高,提示染色体畸变与病情、预后有一定关联。     

Sézary综合征1例报告及文献复习

目的归纳、分析S啨zary综合征的临床表现特征,提高对该病的诊疗水平。方法报告1例S啨zary综合征患者,并复习相关文献。结果患者男59岁,以全身皮肤潮红伴瘙痒为主要特征,外周血淋巴细胞达171.9×109/L,骨髓中异常淋巴细胞达33.5%,经大剂量糖皮质激素等治疗后缓解。1994年至今国内共报道11例S啨zary综合征患者,男性10例占90.9%,平均年龄56.9±19.1岁,以红皮病、剧痒为显著皮肤表现。结论S啨zary综合征是一种较罕见的T细胞淋巴瘤,多见于老年男性,早期皮肤损害显著但不典型,易被误诊为神经性皮炎、湿疹等。     

皮肤CD8+T细胞淋巴瘤

皮肤CD8+T细胞淋巴瘤罕见,常见于成人.皮肤损害可表现为蕈样肉芽肿(MF)样、Sezary综合征样、全身性银屑病样、播散性湿疹样网状细胞增生病(PR)、限局性PR和皮肤结节等.约半数病例为侵袭性或惰性.瘤细胞常示向表皮性和主要浸润于皮肤附属器周围,示CD8+、CD7+、CD3+,但常丢失CD2和CD5,不常表达活化抗原(CD25、CD30、Iα).此瘤需与富于CD8+T细胞的疾病如皮肤红斑狼疮、银屑病等鉴别,以及与MF之反应性CD8+细胞区别.     

Sezary综合征合并败血症一例

患者男．61岁．因全身浅表淋巴结肿大半年余／支皮肤潮红，鳞屑伴瘙痒20余天，于2006年10月24日来我院就诊。2006年2月，颈部3～4个淋巴结肿大，后来波及多处浅表淋巴结．9月存某医院诊断为：①淋巴结结核？②结节病？回当地抗结核治疗，疗效小佳．近日病情加重来诊，以红皮病（原因待查）入院既往健康。体检：全身浅表淋巴结肿大，杏仁至鹅卵大，质韧，活动尚可．无压痛，各系统检查未见异常皮肤科检查：     

皮肤T细胞淋巴瘤

自从1975年 Edelson 根据肿瘤细胞的起源提出皮肤 T 细胞淋巴瘤(Cutaneous T CellLymphoma,CTCL)以来普遍受到重视。1978年美国国立癌肿研究院召开了皮肤淋巴瘤国际会议提议用 CTCL 这个名称来代替蕈样肉芽肿(MF)及 Sezary 综合征(SS)等皮肤淋巴瘤。皮肤 T 细胞淋巴瘤是一种具有辅助 T 细胞机能和表现型特性的 T 细胞的单克隆增     

IFN-α对人皮肤淋巴瘤细胞系Hut78的影响

目的研究IFN-α对人皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)细胞的增殖抑制和凋亡诱导作用,探讨IFN-α治疗CTCL的机制。方法分别用3000,5000,10000,20000U/mL的IFN-α作用Hut78细胞24,48,72h后,利用MTS法检测Hut78细胞的生存率;并用流式细胞术检测不同浓度IFN-α作用细胞24h后,Hut78细胞的凋亡情况。运用Real-time PCR检测不同时间点IFN-α作用后,BCL11B mRNA的表达情况,Western blot检测不同时间点IFN-α作用后BCL11B蛋白的表达情况,免疫荧光检测IFN-α不同时间点作用后,BCL11B蛋白在Hut78细胞表达程度和分布情况。结果 IFN-α能明显抑制Hut78细胞的增殖,且这种作用呈剂量依赖性和时间依赖性。其抑制效应在48h达到峰值。IFN-α还能显著诱导Hut78细胞的凋亡,其作用亦呈浓度依赖性。10000U/mL IFN-α作用细胞3,6,9,12h后,BCL11B mR-NA表达均显著降低,其中在6h时间点BCL11B的mRNA表达下降到最低点,10000U/mL IFN-α作用细胞6,12,24h后BCL11B的蛋白也明显降低,在12h时间点,BCL11B的蛋白表达量下降至最低。结论 IFN-α通过抑制细胞增殖和促进细胞凋亡对CTCL起到治疗作用,并可通过降低BCL11B的表达,促进细胞凋亡,并提高CTCL细胞对常规化疗的敏感性。     

以皮下结节首诊的转移性透明细胞性肾细胞癌一例

透明细胞性肾细胞癌具有较强的侵袭转移性，皮肤转移罕见，本文报道1例老年男性患者，右侧季肋区皮下结节4个月余。组织病理学联合免疫组化检查符合转移的透明细胞性肾细胞癌。完善相关检查后提示多发转移，遂行根治性切除术。术后规律服用靶向药物，现随访中。     

1例2型糖尿病合并胰岛细胞增生致严重低血糖的护理

胰岛细胞增生症（Nesidioblastosis）可引起持续性高胰岛素性低血糖，成人罕见，而糖尿病合并胰岛细胞增生症引起低血糖的病例更为罕见，目前全球仅2例报道[1，2]。北京大学第一医院内分泌科收治一例使用皮下胰岛素治疗的老年2型糖尿病合并胰岛细胞增生症的患者，现将相关护理报道如下。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴多发性周围神经病1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种临床少见的原发于发下脂肪组织的外周T细胞淋巴瘤，1994年由国际淋巴瘤研究协作组正式命名。临床上易与结节性脂膜炎相混淆，近的来陆续有报道，但同时合并有多发性周围神经病者罕见报道，我科于2003年7月确诊1例，现报道如下。     

何杰金氏病成功治疗之后发生塞沙利氏综合征

一个病人患有皮肤T细胞淋巴组织瘤[或称淋巴肉芽肿病(Lymphogranulomatosis)也称何杰金氏病(Hodgkin's Disease)],在采用放疗与化疗联合疗法,获得成功之后两年里、临床上出现了塞沙利氏综合征(Sezary syndrome)。经临床组织学、电子显微镜观察之后、发现此病人为一个典型的塞沙利氏综合征的病例,其恶性细胞(塞沙利氏细胞)已侵犯到周围血液并有渗出,这种细胞很像T细胞。对该病人测定的免疫功能     

鼻部NK/T细胞淋巴瘤例

NK/T细胞淋巴瘤属于外周T细胞和自然杀伤细胞肿瘤的一种，鼻部NK/T细胞淋巴瘤是少见的致面中线进行性破坏的恶性淋巴瘤生性疾病。现报道1例如下。     

彗星测定法检测蕈样肉芽肿和Sezary综合征的DNA不稳定性

目的 研究蕈样肉芽肿（ＭＦ）和Ｓｅｚａｒｙ综合征（ＳＳ）患者淋巴细胞ＤＮＡ的不稳定性。方法 采用彗星测定或称为单一细胞凝胶电泳研究受Ｘ线引起ＭＦ和ＳＳ患者外周血淋巴细胞、皮肤损害的淋巴细胞培养建立的Ｔ细胞系的ＤＮＡ损伤和修复。以正常人淋巴细胞为对照组。结果 ＭＦ和ＳＳ患者淋巴细胞ＤＮＡ有明显的不稳定性，且很难修复，与对照组差异有显著性。结论 ＭＦ和ＳＳ患者淋巴细胞的ＤＮＡ表现明显的不稳定性和修复障     

Merkel细胞癌1例

报道1例Merkel细胞癌，患者女，46岁，左臀部皮下肿块月余，直径2cm，质硬，边界较清，无压痛，表面皮色正常，免疫组化证实为Merkel细胞癌，手术后愈合良好。     

CD147在尖锐湿疣皮损中的表达及意义

尖锐湿疣(CA)病理改变特点提示，其皮损中部分角质形成细胞存在增殖和分化状态的异常．CD147是一新的角质形成细胞低分化和高增殖状态的标志物，其在CA中的表达情况少见报道。