硬化性血管周上皮样细胞肿瘤

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是间胚叶肿瘤的一个家族，包括血管肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病和发生在软组织、内脏器官和皮肤的一组罕见病变。作者描述了一种特殊变异的PEComa，表现为广泛的间质透明变性，该特征先前在这些肿瘤中尚未描述过。     

黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤的诊断和鉴别诊断

黏液纤维肉瘤（myxofibmsarcoma,MFS）,尤其是其亚型,低级别黏液纤维肉瘤（low-grademyxofibmsarcoma,LGMFS）,与低级别纤维黏液样肉瘤（low-gradefibromyxoidsarcoma,LGFMS）不仅好发部位,而且命名相似,颇易相互混淆,但二者的生物学行为不同,鉴别十分必要。MFS是真性肉瘤,依其分化程度分为3级,其中LGMFS最需要与LGFMS相鉴别。LGFMS亦称为Evans瘤,曾被认为有较高的复发、转移及病死率,但现有研究表明这三方面均较过去的报道少得多。因此,LGFMS与隆突性皮肤纤维肉瘤一样,属低级别肉瘤,即一种中间型软组织肿瘤。同时,需与软组织的其他黏液性肿瘤,如肌内黏液瘤、富于细胞的黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、神经鞘黏液瘤以及黏液样脂肪肉瘤和黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤等进行鉴别。在日常诊断病理学工作中,易将MFS和LGFMS误诊为软组织的其他黏液性肿瘤。因此,弄清二者的诊断标准和鉴别诊断,在实际工作中十分重要。     

骨上皮样血管内皮瘤临床病理学观察

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理特征和诊断。方法 对3例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献进行讨论。结果 3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛。X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折。组织形态学特征是上皮样瘤细胞形成较原始的小血管腔，呈巢状、索状、不规则形分布于有黏液样变或透明变性的间质中，肿瘤组织内或边缘散布成熟的骨小梁组织。3例肿瘤均表达vimentin、FⅧRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失访。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是较少见中间型血管源性肿瘤，其组织形态学要与骨上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤和转移性癌等鉴别。     

软组织和骨的假恶性病变（Ⅱ）：良性肿瘤和瘤样病变

软组织和骨的假恶性病变（Ⅱ）：良性肿瘤和瘤样病变朱雄增张仁元王坚作者单位：上海医科大学肿瘤医院病理科２０００３２某些良性肿瘤和瘤样病变在组织结构上相似于一些恶性肿瘤或因呈浸润性生长方式而误认为是恶性肿瘤；也有一些良性肿瘤和瘤样病变的细胞丰富、出现核分...     

软组织黏液样肿瘤一些少见和新类型的病理诊断

软组织黏液样肿瘤也是病理诊断容易误诊的一大类异质性肿瘤。事实上 ,此类肿瘤的诊断有时较其它细胞形态的软组织肿瘤更困难 ,特别是有时良恶性难分。基于此故 ,笔者复习文献简介如下。1　黏液样真皮纤维瘤 (ｍｙｘｏｉｄｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｍａ)真皮纤维瘤实际上为皮肤纤维组织细胞瘤 ,已见 10余种组织学亚型报道。最近 ,Ｚｅｌｇｅｒ等〔1〕报道 7例黏液样真皮纤维瘤 ,年龄为 2 2～ 6 3岁 ,女 5例 ,男 2例 ,6例发生在下肢 ,1例发生在上臂 ,表现为生长缓慢的皮肤结节。镜检 :肿瘤位于真皮内。瘤细胞主要呈卵圆形和梭形 ,大小类似纤维…     

骨化性纤维黏液样肿瘤临床病理观察及文献复习

目的 提高对软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFT)的认识.方法 对4例OFT采用光镜观察及EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献对其良恶性进行讨论.结果 4例OFT均为中年男性,平均年龄43.5岁.临床表现为四肢皮下缓慢生长的肿块.3例肿瘤镜下境界清楚,有一层厚的纤维性假包膜围绕,包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成;肿瘤实质由多个大小不一的小叶组成,小叶内瘤细胞呈特征性巢状、条索状或纤细网格状排列,肿瘤间质呈黏液样.瘤细胞呈上皮样圆形、卵圆形或短梭形,细胞境界较清楚,胞质淡染或嗜酸性.3例核染色质细致,核分裂象偶见(＜2个/50 HPF);1例表面仅见无骨壳的纤维性包膜,肿瘤中心见不规则骨样基质,细胞密度增高,胞核有异型,核分裂＞2个/50 HPF.免疫组化结果显示瘤细胞均表达vimentin(4/4),多数表达S-100蛋白(3/4),部分表达desmin、CD56及CKpan.3例典型OFT随访12～38个月未复发,1例非典型/恶性OFT术后18个月复发.结论 OFT是一种好发于中老年人的软组织肿瘤,具有一定的组织形态学特征,需与神经鞘膜瘤、皮肤混合瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤鉴别.     

上皮样血管内皮瘤伴血管内生长和砂粒体1例及文献复习

上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma,EHE)是一种具有转移潜能的、生物学行为介于血管瘤和高级别血管肉瘤中间的血管肿瘤,由短索或巢状排列的上皮样内皮细胞及独特的黏液透明基质组成,临床很少见,常见于深浅部软组织、肺、肝脏及皮肤。笔者报道近期遇到的1例形态独特迄今尚未描述的软组织EHE,进行组织学和免疫组化研究,结合文献讨论其临床病理特点。     

29例上皮样胃肠间质瘤的临床病理特征

目的:探讨29例上皮样胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的组织学形态和免疫组织化学特点以及诊断和鉴别诊断,对临床正确诊断治疗和判断预后具有十分重要的临床意义.方法:回顾性分析安阳市肿瘤医院病理科2009年月3月至2016年8月321例完整切除GIST标本,经筛查并重新阅片诊断上皮样GIST 29例.结果:29例上皮样GIST,发生胃部15例,小肠2例,肠系膜3例,直肠4例,腹腔3例,腹膜后1例,盆腔1例.恶性GIST 25例,良性4例.瘤细胞丰富,胞质嗜酸或透明,部分瘤细胞核质比高,核大小不等具有多形性,核分裂较多,可伴有多灶凝固性坏死,间质多数伴有黏液样变性.组织结构形成器官样、片状、巢状及腺泡状等.免疫组织化学CD34,DOG-1在上皮样GIST均弥漫阳性(阳性率100%),CD117阳性率(86%).结论:上皮样GIST发生部位广泛,形态多变,易误诊其他上皮样分化的肿瘤;免疫组织化学CD34,DOG-1,CD117在上皮样GIST诊断及鉴别诊断中具有重要价值;如肿物较大、细胞丰富、核分裂多、间质黏液样变性;绝大多数要考虑恶性GIST.     

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节,直径1～4cm,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条柬状排列的梭形瘤细胞组成,核显示轻至中度异型性,核分裂象罕见,间质疏松、黏液样,局部区域可见黏液湖形成。其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R-S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim,个别细胞表达p53,而CD68、actin、Des、CD34、CD30和S-100蛋白等标记均为阴性,多数淋巴细胞表达CD45RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,熟悉其形态学特征对避免误诊为其它良性或恶性病变具有重要意义。该瘤常在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,临床上应予以完整切除。     

胸膜上皮样血管内皮瘤3例临床病理分析

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EH)是一种特殊类型的上皮样、组织细胞样和其混合形态的血管内皮细胞源性恶性肿瘤。该瘤WHO(1994年)分类曾称交界性或中间性的血管内皮瘤，根据WHO(2002年)新分类现被列入软组织肿瘤中恶性的脉管肿瘤。该瘤罕见，组织形态结构多变，极易误诊，现报道3例。     

内耳和桥小脑角罕见肿瘤及瘤样病变4例临床病理学分析

目的 探讨以面瘫为主要表现的内耳和桥小脑角肿瘤和瘤样病变的病理形态特征.方法 对4例以面瘫为主要表现的内耳和桥小脑角罕见肿瘤和瘤样病变进行光镜观察和免疫组化标记,并收集临床和影象资料并复习文献.结果 1例为听神经脂肪瘤样迷离瘤(脂肪瘤样瘤),2例为内耳内淋巴囊来源的低级别乳头状腺癌,1例为类似肿瘤病变的Chievitz口旁器官.结论 脂肪瘤样迷离瘤是一种发生在内耳听神经管或桥小脑角非常罕见的由脂肪、纤维、平滑肌、横纹肌以及神经成分组成的良性肿瘤.内耳内淋巴囊来源的低级别乳头状腺癌是发生在内耳内淋巴囊的特别罕见的低级别肿瘤.类似肿瘤病变的Chievitz口旁器官也非常罕见,是由上皮和间质成分构成的一种正常器官,常分布在颊神经的小分支周围,极易误诊为癌浸润外周神经和腺样囊性癌.     

乳腺黏液性和黏液样病变的病理诊断

乳腺中含有黏液的病变很多,可以是上皮细胞内的黏液,也可以是间质内的黏液或黏液变性,某些病变中还可出现酷似黏液的黏液样物.本文对这一组病变的诊断与鉴别诊断作一综述.     

乳腺黏液性和黏液样病变的病理诊断

乳腺中含有黏液的病变很多,可以是上皮细胞内的黏液,也可以是间质内的黏液或黏液变性,某些病变中还可出现酷似黏液的黏液样物.本文对这一组病变的诊断与鉴别诊断作一综述.     

子宫黏液样平滑肌肉瘤的临床病理诊断

目的 :探讨子宫黏液样平滑肌肉瘤 (MLU)的临床病理特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 :对 1例MLU进行大体、光镜及免疫组化观察 ,并复习相关文献。结果 :MLU的临床症状是盆腔包块及不规则阴道流血 ;其突出的病理特征是肿瘤切面呈弥漫性胶冻状外观 ,镜下见大量奥辛蓝阳性的黏液样基质 ,瘤细胞大部分梭形显平滑肌细胞分化 ,并浸润周围正常平滑肌组织和血管腔 ;免疫组化 :瘤细胞HHF35 ( )。结论 :MLU是子宫平滑肌肉瘤的一个罕见变型 ;由于大多数MLU缺乏细胞异型性和核分裂象计数很低 ,常易引起病理误诊 ,在冷冻切片中更是如此。鉴别诊断必须首先区别常见的子宫平滑肌瘤黏液变性或水肿变性 ,其次还应与任何黏液样软组织恶性肿瘤相鉴别     

鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报道并文献复习

目的探讨鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤(Low-gradefibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征、免疫组化、诊断、鉴别诊断和预后。方法对2例鼻咽LGFMS进行组织学和免疫组化观察并结合文献复习进行分析。结果 2例均为女性,年龄分别为39岁和40岁。CT检查鼻咽部占位性病变。镜下肿瘤由纤维区和黏液样区混合组成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞排列呈旋涡状;黏液样区瘤细胞散在分布;细胞核轻度异型。PAS染色黏液样间质区和肿瘤细胞均为阴性。免疫组化标记vimentin、CD34阳性。随访无复发。结论鼻咽LGFMS少见,是一种来源于纤维母细胞、进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。生物学行为属于低度恶性肿瘤。病理诊断依赖于组织化学和免疫组化检查。     

上皮样血管瘤七例临床病理观察

目的 探讨上皮样血管瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例分别发生于皮肤、骨及静脉的上皮样血管瘤进行临床病理学分析.结果 男性4例,女性3例,年龄14～54岁(平均34岁).其中发生于皮肤和皮下者3例,骨2例,静脉血管2例.临床表现:发生于皮肤者为暗红色丘疹或结节,质软或韧,部分伴瘙痒,病程长者可相互融合;发生于骨者表现为溶骨性破坏,境界清楚;发生于静脉内者,表现为软组织内境界清楚的灰白灰红质韧结节.组织学上,病变以增生的小血管伴内皮细胞上皮样改变为特征,多数病例血管有明确的腔隙形成,部分病例局部可见内皮细胞实性片状生长,并见胞质空泡化,提示原始管腔形成.间质可伴有多少不等的炎性细胞浸润,以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞为主.免疫组织化学上均表达血管内皮标志物CD31、CD34,上皮标志物细胞角蛋白阴性.6例患者获得随访结果,随访时间为5个月至3年,均未见发生复发及转移.结论上皮样血管瘤是一种罕见的可以发生于皮肤、软组织及骨的肿瘤/病变,可单发或多发,是良性的、可成功治愈的.其形态学谱系广泛,易与木村病、上皮样血管内皮瘤等混淆.     

肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记，并复习文献。结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块，术后局部复发。镜检：病变呈多结节状，边界不清；黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润，散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vim弥漫阳性，CD68和CD34灶性阳性，CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45R0、CD15、CD30均阴性。结论此病病程较长，术后易局部复发，是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出，而特征性的瘤细胞稀疏，应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别。     

细胞性神经鞘黏液瘤

细胞性神经鞘黏液瘤是一种特殊的组织发生不明确的良性皮肤肿瘤，由于含有不同程度的明显的黏液基质，原来把它归类于真皮的神经鞘黏液瘤（DNSMs）（所谓的黏液样神经鞘黏液瘤）。事实上，尽管没有足够的证据显示其神经鞘分化，但是这些罕见病变却成了病理学家应该诊断什么的问题，甚至有时误诊为恶性肿瘤，由于报道的病例相对较少及有限的随访资料，其临床特点和形态学谱仍未完全明了，其不典型组织学特征的意义尚不清楚。作者分析了1987～2003年间收集的133例细胞性神经鞘黏液瘤的临床病理和免疫组化特征。女性和男性发病比为1．8：1．0，[第一段]     

上皮样血管内皮瘤

目的：探讨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征。方法：对6例上皮样血管内皮瘤进行HE、组化及免疫组化（S-P法）检测,1例作电镜观察。结果：年龄26-66岁,平均38岁,部位;头颈部4例,上肢、会阴各1例,形态学特征;瘤细胞似上皮细胞样,呈巢状索状管腔样排列,瘤细胞内有原始血管腔,核分裂象少见,个别病例见细胞有异型性及小灶性坏死,间质多少不一黏液样变或透明变,AB/PAS(pH1.0)染色5例,瘤细胞阴性,AB黏液样基质呈淡蓝色,网染显示大量血管腔隙,免疫组化检测,vimentin、CD346例均阳性,FⅧRAg、CK4例阳性,CEA、EMA、MAC3876例均阴性,电镜观察1例见胞质内含有W-P小体。结论：上皮样血管内皮瘤属于低度恶性软组织肿瘤。病因不明,提高对本瘤认识可避免误诊。     

软组织恶性混合瘤/肌上皮癌1例并文献复习

目的探讨软组织恶性混合瘤/肌上皮癌(malignant mixed tumor/myopeithelia carcinoma, MMTMC)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对1例原发于大腿的软组织MMTMC进行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,75岁,3个月前发现右大腿后部占位,进行性增大。CT平扫+三维重建示:皮下不规则软组织肿瘤,大小5.4 cm×6.4 cm,边界尚清,无包膜,病灶密度不均。镜下肿瘤位于真皮深层,被纤维分隔成结节状,推挤式边界。主要呈两种组织形态:实性片状、微囊状上皮样区和结节状、岛状黏液软骨样区。瘤细胞主要呈上皮样、梭形细胞及黏液内漂浮的软骨样细胞构成。上皮样瘤细胞异型明显伴核偏位,呈浆样、横纹肌样,胞质嗜伊红或透亮,见大量病理性核分裂象。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)和vimentin阳性,desmin、Calponin、GFAP、EMA、p63和S-100局灶阳性,INI1表达缺失。结论 MMTMC是一类罕见的软组织伴肌上皮分化恶性肿瘤,组织形态广泛,诊断主要依据临床病史、组织学形态及免疫组化标记。当发生于成人四肢时,需与黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤等其他形态多样的软组织肿瘤鉴别。