1例罕见CHILD综合征患者植皮术的围手术期护理

正CHILD综合征(congenital hemidysplasia with ihthyosiform nevus and limb defects,CHILD)是一种少见的X连锁显性遗传病,以先天性偏侧发育不良伴鱼鳞病样痣和同侧畸形、男性致死为特征~([1])。罹患本病的男性胚胎不能正常发育而致死,所以现症患者几乎全是女性~([2])。本病 1948 年首次报道,1980年 Happle 等~([3])提出 CHILD 综合征这一概念,已报道的病例仅有     

复合、组合及联合骨皮瓣移植一期修复下肢创伤后骨髓炎骨皮缺损患者的护理

在我国当前交通事业迅速发展,高能量所致下肢损伤的伤病严重,一期处理不当,往往发展为创伤后骨髓炎骨皮缺损,有研究~([1])报道其发病率已经超过血源性骨髓炎,目前国内外较新的治疗方法以一期开放植骨~([2])吸一期骨皮瓣修复~([3])为代表.我院2001年6月-2009年2月收治48例下肢创伤后骨髓炎骨皮缺损患者,设计复合、组合或者联合等多种形式的骨皮瓣.由于患者整体状况不同,患肢情况各异,我们总结了一套全新的护理方法,现报道如下.     

护理干预对全膝关节置换术后老年患者疼痛评分及镇痛治疗并发症的效果

<正>全膝关节置换术(TKA)作为治疗类风湿关节炎、骨性关节炎等造成关节严重疼痛的重要方法,能够显著纠正关节畸形等情况,有效促进膝关节功能恢复~([1-2])。TKA术后会引起患者出现疼痛等不适感,特别是康复锻炼时引起严重运动性疼痛,不利于患者术后关节功能的恢复~([3-5])。研究~([6])报道,TKA手术成功与否不仅与术者技术水平密切相关,而且与患者术后功能锻炼程度存在     

1例成人肠重复畸形患者的术后护理

正消化道重复畸形是一类较为罕见的先天性发育障碍性疾病,它表现为在某一消化道毗邻出现组织结构相同的圆形或管状消化道空腔~([1])。肠重复畸形是较少见的先天性消化道重复畸形,有报道称其发病率不足1/10万~([2]),以新生儿和小儿多见,成人肠重复畸形在国内仅见个案报道。我科于2016年1月10日收治1例成人肠重复畸形患者,现将其术后护理方法报道如下。1病例介绍患者,男,26岁。2014年3月因饮用过期饮料后出现腹     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理观察

正血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)是一种少见的良性软组织肿瘤,好发于中青年女性外阴及下生殖道,少数病例可发生在男性阴囊、腹股沟等处~([1-3])。Flether等~([1])于1992年首先报道并描述。1999—2003年期间,大约有57篇关于AMF的英文文献报道~([4])。本文报道2例AMF,并复习相关文献,对其临床病理特点、诊断与鉴别诊断     

甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗急性格林巴利综合征的临床效果

<正>急性格林巴利综合征是一种起病急骤的自身免疫性疾病,病理特征为急性炎性脱髓鞘性多发神经根炎~([1])。该病常累及脑神经及外周神经,导致相应的神经功能缺损,有较高的病死率~([2])。该病主要依靠药物治疗,其中丙种球蛋白是最为常用的药物之一~([3-4])。本研究采用糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗急性格林巴利综合征,现报告如下。1资料与方法分析2015年1月-2017年1月在本院接受治疗的100例格林巴利综合征患者的临床资料。     

房室间隔缺损胎儿期及出生后超声心动图的诊断及预后评估

正房室间隔缺损(atrio-ventricular septal defect,AVSD),又称心内膜垫缺损、房室通道缺损,是指胚胎期心内膜垫组织发育障碍,导致生后房室间隔缺失,并出现房室瓣不同程度的发育畸形。AVSD通常累及房间隔下部及流入道室间隔组织,从而导致心内结构出现复合性畸形,其本质特征为房室间隔缺失后导致的房室瓣发育异常~([1-2])。AVSD发病率约占先天性心脏病的3%~([3])。     

消化性溃疡致双幽门1例报告

<正>双幽门是比较罕见的消化道疾病,由SMITH于1969年首先报告,在内镜检查中发现率约为0.04%~([1])。双幽门畸形表现为胃窦处双开口,两个开口均通向十二指肠球部。其分为先天遗传性和后天获得性,且以后天性为主~([2])。双幽门畸形为罕见的消化道畸形,在此报道本院收治的1例病例,以提高对此疾病的临床认识。1临床资料患者男,72岁,以间断黑便13年,再发2 d,     

1例Poland综合征患儿的围手术期护理

正Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天畸形,又称胸大肌缺损并指综合征~([1])。包括一侧胸肋骨发育不良,一侧胸大肌、胸小肌及同侧上肢发育不良。胸廓和躯干畸形包括乳房或(和)乳头发育不全或缺如;肋软骨发育异常,肋骨发育不全;胸廓皮下软组织缺乏;躯干肌肉发育不全或缺如;手部发育不良表现为患手短小、并指及短指。此病发病率约为1/7 000~1/100 000,男女之比约为3:1,病变多发生在右侧,约占75%~([2])。我科收治该病患     

行胸椎结核病灶清除植骨内固定术患儿1例护理

正骨关节结核是一种常见的肺外结核,其中约50%累及脊柱~([1])。少儿的免疫系统发育不完善,相对成人结核菌更容易感染脊柱等肺外脏器;脊柱结核对患儿的生长发育影响大,会造成脊柱畸形、身材矮小甚至瘫痪等严重后遗症,同时也影响患儿的心理健康~([2])。我科于2017年3月8日成功为1例2岁9个月胸椎结核的患儿实施了胸椎病灶清除术+胸椎后路减压术+内固定术。现报道如下。     

孤立性脑桥梗死特征对患者急性期神经功能的影响

<正>作为脑干部位脑梗死的多发区域,脑桥梗死占所有缺血性脑卒中的较大部分~([1])。孤立性脑桥梗死常伴有急性期神经功能缺损,严重影响患者的生命质量及预后。有研究~([2-3])表明孤立性脑桥下部梗死可对患者的急性期神经功能缺损进行预测,也有研究~([4])表明孤立性脑桥梗死对神经功能缺损无显著影响。本研究探讨孤立性脑桥梗死特征对患者急性期神经功能的影响,现报告如下。     

新疆某三甲医院1例先天性十二指肠闭锁新生儿的护理

正先天性十二指肠闭锁是一种较少见的消化道畸形,是由于在胚胎发育过程中十二指肠部发育障碍引起先天性十二指肠内梗阻,本病的发病率为1/5000到1/10000~([1])。十二指肠闭锁后新生儿出生后不久即出现高位消化道梗阻,患儿多在短期内发生水电解质紊乱危及生命~([2])。手术是治疗新生儿先天性十二指肠闭锁唯一有效的方法~([3])。2016年我院首次收治1例先天性十二指肠闭锁患儿,由于患儿年龄小,合并其他病症,病情急     

一例PHACES综合征患儿非手术治疗的护理

正PHACES综合征是一种罕见的巨大血管瘤合并其他脏器畸形的一种综合征,死亡率高。对于本病的发病机制目前尚不清楚,治疗上主要是介入或手术治疗各器官畸形~([1])。对于血管瘤生长快速且不宜手术者,使用糖皮质激素治疗,取得一定效果~([2])。我科于     

实时三维超声心动图对法洛四联症患儿右心室收缩功能的评价价值

正小儿法洛四联症(TOF)是常见的心脏病,病情较为复杂~([1])。肺动脉口狭窄、右室壁肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损为TOF最主要的病理学改变~([2])。TOF一般需要手术治疗,研究~([3-4])表明患者手术愈后状况与右心室功能状况有密切关系。二维超声及彩色超声为临床上常用的检测右心室的各项指标。本研究使用实时三维超声心动     

维持性血液透析患者合并结直肠弥漫性血管畸形1例

<正>结肠血管畸形的病因及发病机制尚未完全明确,以20~30岁和60~70岁为两个发病高峰,青少年的血管畸形多数与先天性血管发育异常有关,而老年患者的结肠血管畸形与胃肠黏膜的慢性缺血、结肠血管退行性病变有关,好发于右半结肠,左半结肠较少见~([1-2])。本院发现1例维持性血液透析患者合并结直肠弥漫性血管畸形。现报道如下:     

血清Toll样受体4和NF-kB联合检测在早产儿脑损伤中的诊断价值研究

<正>早产儿脑损伤(Brain damage of prematurity,BIPI)是严重威胁新生儿健康和导致其致残、致死的主要原因~([1])。通常,BIPI导致早产儿神经发育障碍、运动功能缺损、认知及行为异常~([2,3])。随着围产医学的不断进步,早产儿的存活率显著提高,但BIPI的发生率也却逐渐增加~([4])。研究表明,胎龄、宫内严重感染及剖宫     

急重复杂先天性心脏病急诊术后非计划再次手术患儿的临床护理

<正>先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)是婴幼儿最常见并严重威胁患儿健康的先天畸形之一,出生后有1/3～1/2 处于高危状态,传统保守治疗效果差,病死率高,及时外科手术是治疗该类疾病的唯一有效手段~([1])。然而,由于先心病患儿心血管畸形错综复杂,尤其是无法进行一期解剖矫治而只能选择分期手术者,非计划再次干预在所难免。国外文献中仅对部分小儿心血管畸形的术后非计划二次干预进行了较少报道~([2-4])。     

自身免疫性胰腺炎一例

正自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由自身免疫介导的,以胰腺肿大及胰管不规则狭窄为特征的胰腺慢性炎症性疾病~([1])。1961年sarles等首先报道~([2])了一种伴高γ-球白血症的慢性胰腺炎,病理学为伴有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化的非典型胰腺炎,并首次提出原发性硬化性胰腺炎的概念。1995年,Yoshida等~([3])报道了1例相似的免疫异常所致的慢性胰腺炎,并将具有上述特点的胰腺炎命名为     

1例川崎病合并系膜增生性肾小球肾炎患儿的护理

<正>川崎病(Kawasaki disease KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病~([1]),于1967年由日本医生川崎富(Tomisaku Kawasaki)首次报道~([2])。本病以婴幼儿多见,男孩多于女孩,15~20%未经治疗的患儿会发生冠状动脉损害~([3])。目前该病种已取代风湿热,成为     

胎儿外耳畸形的三维超声观察

正胎儿外耳畸形居出生缺陷第五位~([1]),其发病率近年明显上升,临床上中耳、外耳畸形常同时发生,外耳的畸形程度间接反映了中耳的畸形程度~([2])。本组通过分析20例外耳畸形胎儿的声像图特征,旨在提高三维超声对胎儿外耳畸形的诊断水平。资料与方法一、临床资料选取2014年3月至2016年7月在我院规律产检并分娩的孕妇21 856例,年龄18~46岁,平均(27.6±2.6)岁;诊断时孕