淋巴结外Rosai-Dorfman病

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例结外Rosai-Dorfman病行HE和免疫组织化学(EnVision^TM)染色观察。结果光镜下见病灶内深浅不一结节状区域,浅染区体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10—30倍左右,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞之胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,组织细胞表达S-100蛋白。结论结外Rosai-Dorfman是一种少见的组织细胞增生性病变,有一定的病理学特征。应与幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、网状组织细胞瘤以及慢性炎症性病变等鉴别。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的　探讨孤立性纤维性肿瘤 (SFT)的临床病理学特征、组织来源及鉴别诊断。方法　对 3例SFT患者进行临床病理分析 ,并用免疫组化两步法检测CD34、Des、actin(HHF35 )、CD6 8、S 10 0蛋白的表达。结果　肿瘤光镜下表现为大量梭形类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、席纹状排列 ,有丰富的胶原纤维和多量瘢痕形成。免疫表型 :CD34( )、actin(+)、CD6 8(+)、S 10 0蛋白 (± )、Des(- )。随访 3～ 12个月 ,均未复发。结论　本组孤立性纤维性肿瘤均为良性 ,应注意与神经鞘瘤或神经纤维瘤等鉴别     

多发皮肤Rosai-Dorfman病临床病理分析

Rosai-Dorfman病（RDD）又称巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病.1969年Rosai与Dorfman首次详细报道了这种疾病.RDD是以S-100蛋白阳性的组织细胞浸润并吞噬淋巴细胞、浆细胞为主要特点的淋巴结良性病变.此后又发现该病可以累及淋巴结以外的各种不同部位,甚至可以单独发生于淋巴结外并不伴有淋巴结肿大.皮肤是淋巴结外最常见的受累部位,国内报道也可见于鼻窦、脑膜 、肾脏等.单纯发生于淋巴结外的RDD很少见.在此就临床外检中遇到的1例皮肤RDD,探讨其临床特点、病理学特征、诊断、鉴别诊断,并对RDD研究的最新进展进行文献复习及讨论.[第一段]     

皮肤Rosai-Dorfman病：25例临床和组织病理分析

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（SHML）是一种病因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾病，由Destombes首先描述。Rosai和Dorfman阐明了其独特临床病理学特点：大而淡染、S-100阳性的组织细胞伴吞噬现象，并有混合性炎细胞浸润。因并非总是发生于淋巴结，且身体器官均可累及，故命名为Rosai—Dorfman病（RDD）。皮肤是淋巴结外最易累及的部位，皮肤RDD广义上与系统性RDD不同。有关种族和地理分布的文献报道，半数以上的病例发生在亚洲，中国作为世界上人口最多的亚洲国家，至今还没有关于皮肤RDD的详细报道。作者描述了25例皮肤RDD的临床表现、组织病理学、免疫组化和随访资料，也是世界上最大宗的病例研究。     

成人手指皮神经的免疫组织化学研究

采用 SP免疫组化的方法 ,研究 S— 10 0蛋白在人手指皮肤的感觉神经的表达情况 ,结果发现在每个真皮乳头嵴内都有 S— 10 0蛋白性标记物存在 ,标记出的结构是触觉小体。而环层小体则广泛分布在真皮网织层和皮下组织层。皮神经和其他感觉小体分布在血管和汗腺附近。本研究结果为探讨手指损伤后的感觉障碍和认识某些皮肤病的原因提供了实验资料。     

MV3和HaCaT细胞接种去表皮真皮组织上构建人工皮肤黑素瘤模型

背景：课题组曾成功的用MV3黑素瘤细胞和人角质形成细胞体外重建黑素瘤三维模型。 目的：利用MV3黑素瘤细胞和HaCaT细胞结合去表皮的真皮体外重建黑素瘤模型。 方法：MV3黑素瘤细胞和HaCaT细胞按照不同比例混合接种于人去表皮的真皮组织上,采用液下培养和空气-液面培养相结合技术进行培养,体外构建组织工程皮肤模型。对所构建的皮肤黑素瘤模型进行常规切片免疫组化观察。 结果与结论：苏木精-伊红染色显示MV3黑素瘤细胞在去表皮真皮表面成层分布或形成瘤灶,HaCaT细胞和瘤细胞混合生长,形成典型的表皮样结构。部分瘤细胞浸润到去表皮真皮浅层或内部,成瘤灶分布。CK10、CK-pan和S-100免疫组化染色显示阳性。随着MV3∶HaCaT细胞比例的增高,CK10,CK-pan由表层逐渐下移,由层状分布变为团块状分布,S-100蛋白染色则分层逐渐明显,部分区域成瘤状分布。结果可见利用MV3黑素瘤细胞和HaCaT细胞结合去表皮真皮体外可以构建皮肤黑素瘤模型。     

血清NSE和S-100B蛋白在急性脑梗死患者预测和预后评估中的临床意义

现代影像学技术的发展为脑血管病诊断提供了很大的帮助,但对于临床因病情危重而不宜搬动的病人则受到很大限制,国内外研究结果表明,血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）和S-100B蛋白浓度测定作为病理学标志蛋白以及中枢神经系统损伤时的定量指标,同其高度敏感性和特异性,正逐渐被临床所重视。NSE特征性位于神经元和神经内分泌细胞质中。S-100B蛋白是神经胶质细胞的标志性蛋白。本文应用电化学发光免疫分析技术和酶联免疫分析法（ELISA）分别测定急性脑梗死患者血清NSE和S-100B蛋白浓度,并探讨其在病情预测及预后中的临床意义。     

上呼吸道结外Rosai-Dorfman病临床病理学观察

目的 探讨上呼吸道结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 采用光镜及免疫组织化学LSAB法结合临床资料,对10例发生于上呼吸道的结外Rosai-Dorfman病进行临床病理学分析.结果 10例患者中,男性3例,女性7例,发病年龄20 ～61岁,平均38岁.肿瘤分别位于鼻腔鼻窦(7例)、鼻咽(2例)和硬腭气管(1例).患者多以鼻塞、鼻衄或鼻腔鼻咽新生物就诊.CT显示鼻腔鼻窦等相应部位占位性病变,无骨质破坏.组织学显示肿瘤由相互交错的淡染区与暗染区组成,淡染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象;暗染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组织化学染色显示组织细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白,部分表达CD68等.随访6例,经手术治疗均健在,无复发.结论 上呼吸道结外Rosai-Dorfman病较为少见,多发生于鼻腔鼻窦,形态学上易与鼻硬结病相混淆,常需免疫组织化学染色加以鉴别.     

皮肤原发性CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤

目的 探讨皮肤原发性CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床及组织病理学特征,为病理诊断和鉴别诊断提供依据。方法 采用组织病理学及免疫组织化学SP法的白细胞共同抗原、CD20、CD30、CD45RO、CD68、上皮膜抗原、细胞角蛋白和HMB45染色对9例皮肤原发性CD30阳性ALCL进行观察。结果 患者年龄31-84岁（平均58.2岁）,男女之比2：1,均以皮肤丘疹或皮下包块就诊。组织形态;瘤细胞体积大,呈多形性、圆形或椭圆形,胞质丰富。核大,核仁明显,核分型象多,常见R-S样细胞和多核巨细胞,CD30阳性,其中6例同时表达CD45RO,非T非B型3例表达,随访：2例因肿瘤转移而死亡,2例肿瘤复发,5例无复发,健在。结论 皮肤原发性CD30阳性ALCL是具有独特形态特点及预后较好的肿瘤,根组织病理特征及CD30阳性,可与其他恶性肿瘤鉴别。     

假增生型前列腺癌的病理学特征

目的探讨假增生型前列腺癌（PHPA）的临床病理特征及其发生率和生物学行为。方法复查上海交通大学附属第六人民医院2005年1月1日-2006年12月31日860例直肠B超引导下前列腺穿刺活检和46例前列腺癌根治手术切片,对疑有PHPA组织作34βE12（或CK5／6）、p63和AMACR单项免疫组织化学标记（EnVision法）和34βE12／p63／AMACR鸡尾酒抗体双重免疫组织化学标记,将在1个组织块中PHPA占该组织块中癌总量的面积百分比〉60％的病例归入本组,并作病理学分析。结果PHPA在穿刺活检和前列腺癌根治标本中的发生率分别为7．0％和15．2％。66．7％的PHPA与普通型前列腺癌直接移行,76．7％在其他组织块中有普通型癌。PHPA占穿刺活检中癌总量的比例为5％～100％,占根治标本中癌总量的比例为1％～30％。PHPA以大中腺泡增生为主,癌细胞分化较好,排列有极性,腔内常有残存淀粉样小体,低倍镜下类似良性前列腺增生。但腺泡排列紧密,腔内有嗜酸性结晶体和颗粒状无定形物质,核增大,有大核仁,免疫标记AMACR阳性,基底细胞标记阴性,在20项提示恶性的形态学指标中10项出现几率966．7％。PHPA虽然分化较好,但66．7％的PHPA有间质浸润,6．7％有神经浸润,3．3％有腺外浸润,3．3％发生骨转移,肿瘤分布部位周围带多于移行带。结论PHPA的实际发生率不低,绝大多数与普通型癌并存,由于形态学类似良性,肿瘤细胞量又不占多数,因此在诊断中容易被忽视,PHPA高分化前列腺癌不同,应属于Gleason3级的中分化腺癌。     

甲状腺呈胸腺样分化癌病理观察

目的 探讨甲状腺呈胸腺样分化癌（CASTLE）的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例甲状腺CASTLE的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学（EnVision^TM法）染色观察。结果 大体检查肿瘤呈质硬灰白色略旱分叶状肿块。光镜下肿瘤组织呈轮廓清楚的巢状,巢间可见丰富的促结缔组织增生性间质。肿瘤细胞呈多边形或梭形,胞质轻度嗜酸,核卵圆形,呈空泡状,有清楚的小核仁,核异型性较轻,核分裂象1～2／10HPF。免疫组织化学肿瘤细胞表达CD5及CD117。结论 CASTLE是一种少见的甲状腺恶性肿瘤,有一定的病理学特征。应与甲状腺未分化癌、甲状腺鳞状细胞癌、转移性淋巴上皮瘤样癌及滤泡树突细胞肉瘤等鉴别。免疫组织化学CD5等标记对鉴别诊断有帮助。     

Rosai-Dorfman disease of the pericardium: a case report and review of literature

Rosai-Dorfman disease (RDD) is an uncommon histiocytic disease of unknown etiology. It typically presents as massive lymphadenopathy with a predilection for the cervical lymph nodes of children and young adults. However, extranodal involvement is not uncommon and may cause confusion with other neoplasms or reactive disease. We describe here a unique case of extranodal RDD manifesting as a pericardial mass in a 69-year-old man. The lesion was detected by computed tomography during a periodic examination of the chest. Subsequently positron emission tomography scan showed mild increase of flurodeoxyglucose uptake. Clinically, it was supposed to be a mesothelioma. Histological examination showed the typical features of RDD confirmed by the staining of S100 protein, which highlighted the emperipolesis of the characteristic histiocytes. To the best of our knowledge, pericardial RDD represents an extremely rare condition and should be included in the differential diagnosis of pericardial neoplasms.     

SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌六例临床病理学特征

目的探讨SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌临床病理特征及其诊断和鉴别诊断。方法收集2016至2018年复旦大学附属眼耳鼻喉科医院手术切除SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌标本/活检病例6例,观察其临床特点、影像学特征、组织形态、免疫组织化学特征以及预后,并结合文献进行复习。结果5例男性,1例女性;年龄37~75岁(平均约56岁)。1例患者属于T2期,5例患者属于T4期,CT及MRI示鼻腔鼻窦占位伴骨质破坏。镜下观察:肿瘤境界不清,基底样细胞型4例,肿瘤细胞形态较单一,高核质比,细胞质稀少,呈巢状或片状分布于间质中;横纹肌样细胞型2例,肿瘤细胞呈巢状或条索状排列,细胞胞质丰富,嗜酸性,核偏位。免疫组织化学染色示6/6 INI1完全缺失,6/6弥漫强阳性表达广谱细胞角蛋白(CKpan),6/6均不表达S-100蛋白,6/6 EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交阴性,4/6部分表达p63,1/5部分表达突触素,1/5部分表达p16,Ki-67阳性指数范围30%~70%。5例患者随访1~26个月,其中1例因广泛转移死亡,1例复发,2例淋巴结转移,1例无复发和转移。1例失访。结论SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌恶性程度高,病程进展快,预后差,组织形态主要为基底样细胞型和横纹肌样细胞型,细胞核INI1完全缺失有助于诊断及鉴别诊断。     

子宫奇异型平滑肌瘤的临床病理分析

目的探讨子宫奇异型平滑肌瘤组织形态、免疫组织化学及生物学行为特征.方法对25例子宫奇异型平滑肌瘤进行瘤体大体及镜下观察;20例行平滑肌肌动蛋白(SMA)、增殖细胞核抗原(PCNA)、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)免疫组织化学SP和ABC法染色,20例子宫富于细胞性平滑肌瘤作为对照组;并行临床资料分析及跟踪随访.结果临床主要表现为阴道不规则出血、腹痛和盆腔包块,1例合并大量腹水,2例合并妊娠,无应用孕酮类药物者.镜下部分或全部胞核奇异,双核或多核易见,核内多见1至数个较大红染包涵体样物(直径7～26 μm),核分裂象0～2/10高倍视野(HPF).20例奇异型平滑肌瘤做 SMA染色,全部奇异瘤细胞胞质呈肌源性表达,与对照组相同;PCNA染色,观察组15例(75.0%)呈弱阳性,与对照组相比,差异有显著意义(P=0.027);在观察组中18例(90.0%)ER呈阴性表达,表现有ER丢失现象,对照组则全部阳性,两组相比差异有极显著性意义,P＜0.005;PR两组均呈阳性;同时发现大部分核内包涵体样物呈肌源性表达,即SMA阳性.长期随访无复发.结论子宫奇异型平滑肌瘤虽形态奇异,但属良性肿瘤.本组形态学变化与外源性孕酮药物无关,与妊娠关系应予以关注.免疫组织化学表达有一定特征,应与平滑肌肉瘤及恶性潜能待定平滑肌瘤进行鉴别.     

肝血管平滑肌脂肪瘤的形态学变异和免疫组织化学特征

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理学和免疫组织化学特征、诊断和鉴别诊断要点。方法对44例手术切除肝AML的临床病理学特征进行详细分析,并对10种免疫组织化学标志物的表达状况进行检测。结果肿瘤由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪3种成分混合组成,根据瘤组织成分的比例可分为经典型(13例)、肌细胞为主型(25例)、脂肪细胞为主型(4例)、血管瘤型(2例);肌细胞可呈多种形态变异,主要有上皮样细胞型、中间细胞型、梭形细胞型、嗜酸细胞型和多形细胞型5种;8例可见髓外造血。免疫组织化学染色显示,瘤细胞呈HMB45(44／44,100％)、SMA(38／38,100％)和CD117(30／38,78．9％)阳性。结论肝AML形态学变异较大,容易造成误诊,HMB45阳性瘤细胞具有重要的诊断意义,CD117可作为诊断AML的一个有用的辅助标记物。     

原发性乳腺恶性淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及预后特征。方法：对8例原发性乳腺恶性淋巴瘤的临床资料、术前诊断、病理形态、免疫组织化学及预后进行分析。结果：8例原发性乳腺恶性淋巴瘤患者均为女性,发病年龄34－65岁,平均年龄46．4岁。左乳4例,右乳3例,双侧乳腺发病1例。7例患者为临床IE期,1例为ⅡE期。5例为弥漫大B细胞淋巴瘤,其中4例为中心母细胞形态,1例为免疫母细胞形态;3例为黏膜相关淋巴组织型边缘区淋巴瘤。8例均为白细胞共同抗原（LCA）、CD20、CD45RA阳性;CD43、CD45RO、CD5、CD10均阴性,3例雌、孕激素受体均阴性。治疗大多采用综合治疗,术后6例随访8－108个月未见复发。结论：原发性乳腺淋巴瘤少见,术前诊断较难。组织学类型主要为弥漫大B细胞淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,经综合治疗后,原发性乳腺淋巴瘤的预后较好。