28例ANCA阳性肺血管炎临床分析

目的总结我科28例ANCA阳性肺血管炎的临床表现,提高对该病认识。方法回顾性分析我科2011-2015年ANCA阳性肺血管炎患者,总结其临床资料、实验室和肺部CT检查表现。结果 28例患者纳入分析,性别比例1∶1.15;平均年龄64.11±13.51岁(36~81岁);大部分患者表现为发热、咳嗽、咳痰;25例患者表现为P-ANCA阳性(89.28%);所有检测ESR的患者均有不同程度升高(21/21),96.30%的患者CRP升高(26/27);17例患者合并有肾受累表现,主要以血尿为主(17/28,60.71%);74.19%的患者有不同程度的贫血,78.57%有中性粒细胞比例升高。肺部CT提示以斑片状渗出影最常见(67.86%),其次为间质病变(28.57%),其他病变包括结节样病变(17.86%),胸腔积液(25.00%),磨玻璃样病变(7.14%)。与单纯肺受累组相比,合并肾受累时实验室检查和肺部影像学改变并无明显差异。结论 ANCA阳性肺血管炎临床和相关检测缺少特异性,诊断上需仔细甄别。     

1型自身免疫性胰腺炎13例临床分析

目的总结1型自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征,进一步认识该病,减少误诊率,加深人们对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月-2016年12月吉林大学第一医院收治的13例1型AIP患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室血清学检查、影像学、组织病理学、治疗及预后等。结果 13例患者中男9例,女4例,平均(60.08±9.47)岁。主要临床表现为黄疸(69.2%)、腹痛(61.5%)、体质量减轻(61.5%);最常见合并累及器官为胆管受累(46.2%)、硬化性胆管炎(30.8%);23.1%患者合并糖尿病;血清学指标中92.30%患者Ig G4升高2倍以上,7.69%升高1~2倍,53.85%患者CA19-9升高,69.23%患者TBil升高,三分之二以上患者转氨酶或GGT升高;影像学表现上53.8%患者CT示胰腺弥漫性肿大,46.2%为局灶性肿大,46.2%胰腺病变区低密度包囊样边缘影;病理检查显示胰腺导管周围纤维结缔组织增生,伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润。所有患者均接受正规的糖皮质激素治疗(起始剂量泼尼松30~40 mg/d),激素治疗缓解率100%。随访时间12个月,1例患者病程中多次复发。结论1型AIP是Ig G4相关性疾病在胰腺的局部表现,好发于中老年男性,常伴有胰腺外病变,激素治疗有效,预后良好,在不规范或不能长期激素治疗的情况下常有复发。     

白塞病375例临床特点及其不同性别的临床异质性研究

目的:分析我国白塞病(Behcet’s disease,BD)人群的临床特点及不同性别BD患者间的临床差异。方法:收集复旦大学附属华东医院2013年10月至2015年10月住院确诊为BD的375例患者的临床资料,分析其临床表现、系统受累及不同性别间的临床表现差异。结果:375例BD患者的平均发病年龄为(38±13)岁,平均病程为(7.69±7.39)年。口腔溃疡是患者最常见的临床症状(98.9%),其后依次为外阴溃疡(64.5%)、结节性红斑(41.6%)及眼部受累(38.7%)。BD患者的首发症状中,口腔溃疡最常见(85.3%),其后依次为结节性红斑(5.3%)、眼炎(3.2%)、生殖器溃疡(2.1%)、胃肠道溃疡(1.9%)、关节炎/关节痛(1.9%)及发热(0.3%)。临床表现上,男性BD患者的眼部病变及毛囊样皮疹明显多于女性患者(P     

白塞病患者受累关节的临床和超声特征分析

目的总结白塞病(Beh?et's disease,BD)关节受累患者的临床及超声影像特征,探讨关节受累与其他临床表现的相关性。方法收集2009年5月至2017年12月北京大学第一医院风湿免疫科BD患者的临床资料,分析出现关节受累患者的临床特征、实验室检查及关节超声资料,总结BD患者中发生关节病变的临床和超声影像特点,分析关节受累与BD其他临床表现的相关性。结果入选157例BD患者中49例(31.2%)出现关节受累,其中46例资料完备。女性18例(占女性患者的32.1%),男性28例(占男性患者的27.7%)。受累关节多为中大关节,其中膝关节受累最常见(27例,58.7%),其次为踝关节(19例,41.3%),小关节受累较少。46例患者中少关节(2～4个)受累型最多见(29例,63.0%),其次为单关节受累型(11例,23.9%),多关节(≥5个)受累型最少见(6例,13.0%)。BD主要累及外周关节(100%),其中1例合并骶髂关节受累。活动组BD患者的ESR、CRP高于稳定组(P值均0.001),但有或无关节受累的BD患者之间ESR、CRP差异无统计学意义(P0.05),23例有关节症状的患者行关节超声检查,7例(30.4%)存在滑膜炎或滑膜增生,5例(21.8%)存在肌腱炎或腱周炎,2例(8.7%)存在滑囊炎,1例(4.3%)存在肌腱端炎,均未发现骨侵蚀。单因素相关分析显示,BD患者的其他器官受累与是否发生关节受累均无相关性(P均0.05)。结论 BD累及关节并不少见,主要累及下肢中、大关节,表现为关节痛和(或)关节炎,寡关节型表现为主,中轴关节受累少见。超声检查未发现无骨侵蚀,提示预后较好。BD患者关节受累与其它系统性临床表现无相关性。     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

大动脉炎合并肺动脉高压患者的临床分析

目的 分析大动脉炎(TA)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,以提高临床早期诊治的水平.方法 1987-2007年北京协和医院住院治疗的TA患者共191例,对其中合并PAH的12例患者的临床表现、实验窒检查及治疗、预后进行回顾性分析.结果 12例患者中女性10例,男性2例.年龄14～47岁,平均(27±10)岁.11例有肺血管受累的临床表现和(或)体征,7例以肺血管受累表现(活动后气短、咯血)为首发症状,其他首发表现分别为发热4例,乏力4例,四肢缺血表现(下肢间歇性跛行、上肢痛、肢体麻木)4例,头晕3例.12例患者中7例为Ⅰ+Ⅳ型、1例为Ⅱ+Ⅳ型、3例为Ⅲ+Ⅳ型、1例为Ⅳ型.10例患者有炎性指标[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)]明显升高,ESR(66±56)mm/1 h.所有的患者均接受激素及免疫抑制剂治疗,1例行支架植入术,1例接受手术治疗.除1例因术后低心排出量死亡外,其余患者症状均好转.结论 PAH为大动脉炎累及肺血管的晚期及严重并发症,常合并有全身其他部位血管受累.早期因起病隐匿不易引起重视,应行肺血管造影、CTA或心脏超声进行早期筛查,早期治疗.治疗上除激素、免疫抑制剂治疗原发病外,当血管重度狭窄时可行支架植入或血管扩张术.     

炎症性肠病患者肺部异常的临床特征研究

目的总结炎症性肠病(IBD)患者肺部异常的病因、临床表现和转归。方法回顾性分析2009年12月-2015年12月北京协和医院收治的IBD合并肺部异常患者11例,并随机抽取另外33例无肺部受累的IBD病例,进行对照研究。结果 11例患者中男8例(72.7%),年龄24~72岁,平均(48.0±19.7)岁。病因包括IBD相关性肺疾病5例(肉芽肿性肺炎1例、淋巴细胞间质性肺炎1例、哮喘1例、肺栓塞2例)和机会性感染6例(肺结核2例、铜绿假单胞菌肺炎1例、曲霉菌肺炎1例、卡式肺孢子菌肺炎1例、巨细胞病毒肺炎1例)。研究组的住院时间(46.7±21.4)d,手术率为54.5%(6例),与对照组比较,差异有统计学意义(P0.05)。结论肺部受累可加重IBD病情,增加医疗花费,是预后不良的危险因素。在诊断IBD相关性肺疾病之前应先排除感染。     

贝赫切特综合征合并布加综合征临床分析

目的研究贝赫切特综合征(Behet’s syndrome,BS)合并布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院BS患者合并BCS住院患者临床资料,BCS诊断方法主要包括血管彩色超声和CT检查(动脉和静脉CT成像)等,采集临床资料进行分析。结果 BS合并BCS者9例,占同期BS住院患者0.9%(9995)。患者均为男性,年龄17~44岁,平均(27.9±8.5)岁,发生BCS平均年龄(29.0±8.2)岁。BS确诊与发生BCS间隔时间为0~4年,中位时间1.5年。经影像学综合判断,下腔静脉受累见于所有患者,其中下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型7例(77.78%,79),单独下腔静脉受累2例(22.22%,29),无单独肝静脉受累者。BCS临床表现:腹胀最常见(100.0%),其他表现依次为腹壁静脉曲张(88.9%)、下肢水肿(66.7%)、肝肿大(66.7%)、腹水(55.6%)、腹痛(44.4%)、乏力(44.4%)、脾肿大(44.4%)。发生BCS时,患者往往合并有一种或多种其他类型血管损害;且BS病情多活动,BS当前活动评分平均(2.6±1.0)分;血管炎损伤指数平均(2.4±1.3)分。9例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中应用环磷酰胺100.0%,单用环磷酰胺3例,联合2种以上免疫抑制调节剂6例。8例(88.9%)行抗凝治疗,6例进行手术。结论 BCS是BS少见的并发症,常见于年轻男性,多为下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型。腹部血管彩色超声和CT检查可及时发现BCS并明确其病变类型。患者发生BCS时,BS病情多活动且易合并一种或多种其他类型的血管损害。治疗上应重视原发病病情的控制,部分需要联合抗凝治疗及手术干预。     

纤维素性纵隔炎的临床和影像学特点

目的纤维素性纵隔炎(FM)是一种少见疾病, 本研究通过探讨FM患者的临床和影像学特点, 提高临床和影像科医师对该病的认识。方法本研究为横断面研究。采用非随机抽样法选取甘肃省人民医院2015年12月至2022年1月通过胸部CT平扫、胸部增强CT扫描、CT肺血管造影检查、部分接受介入治疗(肺血管支架置入或球囊扩张)、支气管镜检查、手术治疗的FM患者的住院资料。对FM患者的临床表现、纵隔内组织器官受累情况进行总结。结果总共纳入110例患者, 男48例, 年龄(68.8±7.5)岁, 年龄范围为53～87岁;女62例, 年龄(67.3±8.1)岁, 年龄范围为51～83岁。58例(52.7%)有肺结核病史;6例(5.5%)怀疑肺结核;2例(1.8%)有自身免疫性疾病;44例(40.0%)未知病因。106例(96.4%)患者有气短;70例(63.6%)有咳嗽;17例(15.5%)有咯血;3例(2.7%)有胸痛;1例(1.0%)有吞咽困难。64例(58.2%)合并慢性阻塞性肺疾病;20例(18.2%)合并支气管哮喘;106例(96.4%)合并肺动脉高压;64例(58.2%)合并慢性肺源性心脏病;5...     

白塞病大血管损害八例分析

白塞病 (Beh et′sdisease,BD)基本病理改变是血管炎 ,可累及大、中、小血管。一般为小静脉最常受累 ,通常认为大血管受累少见。当白塞病累及大动脉和 /或大静脉时称血管白塞病 ,是预后不良的指标之一。本文将我科 1991— 2 0 0 1年收治资料完整的BD 4 0例住院患者 ,其中有明确大血管损害的 8例 (均符合 1989年国际白塞病研究小组制订的国际诊断标准 ) ,分析如下。1　临床资料1 1　一般资料 :男性 6例 ,女性 2例。出现大血管受累表现的年龄 2 6～ 6 2岁 ,平均 35 9岁。BD首发症状平均年龄 2 9 9岁。大血管受累症状距BD首发症状的间隔期…     

肺癌患者肺叶切除术后肺功能的变化

目的观察肺癌患者行单侧肺叶切除术的术前、术后肺功能及血气指标变化。方法测定63例行单侧肺叶切除术的肺癌患者术前、术后3个月的肺功能及血气指标。结果术后早期肺功能各项指标均有下降（P〈0．05）。术后3个月FEV1及DLCO较术前有所改善,与术前相比,P〈0．05。结论单侧肺叶切除术对肺癌患者肺功能无显著影响,其气道阻塞程度及弥散功能术后有所改善。     

Nonneoplastic diseases of aorta and pulmonary trunk—Part V

This five-part review focuses on selected nonneoplastic diseases of the aorta and pulmonary trunk. Because many more diseases affect the aorta compared with the pulmonary trunk and the right and left main pulmonary arteries, most of this review will be devoted to disorders of the aorta. Part V of this five-part series on diseases of the aorta and the pulmonary trunk focuses on nonneoplastic diseases of the pulmonary trunk and the right and left main pulmonary arteries.     

15例老年人肺动脉栓塞临床病理分析

目的分析尸检中６５岁以上老年人肺动脉栓塞（以下简称肺栓塞）的临床、病理资料，探讨老年人肺栓塞的特点及误诊原因。方法收集我院１９５１～１９９２年尸检１１１１例中老年人肺栓塞１５例，对照分析其临床、病理特点。结果男性１４例，女性１例，年龄６５～８２岁。误诊率８６．７％。原有基础病以冠心病、慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）、糖尿病为多。结论老年人肺栓塞病情重且复杂、临床表现不典型、各种疾病表现相互掩盖可能是误诊的主要原因     

Floating pulmonary embolus: unusual cause of recurrent syncope

A 69-year old woman was admitted because of recurrent syncopalepisodes. In hospital, she had repeated attacks of near faintingor syncope when she was turned into the left decubitus position.Continuous arterial pressure monitoring revealed that severehypotension initiated these events. Secondarily, the heart ratedropped markedly. The symptoms quickly reversed when the patientwas turned back into the supine or right decubitus position.Angiography revealed a large, riding and partly floating pulmonaryembolus that obstructed the pulmonary circulation to a variabledegree, apparently influenced by the patient's body position.During subsequent emergency surgery the angiographic findingswere confirmed. It appears that the severe hypotensive episodeswere caused by intermittent high degree obstruction of the pulmonarycirculation by the floating pulmonary embolus, a mechanism that,to our knowledge, has not previously been described as a causeof recurrent syncope.     

肺栓塞患者危险因素及临床特征分析

目的总结肺栓塞患者的危险因素和临床特征。方法分析37例肺栓塞的危险因素、临床特征、诊治经过及预后。结果37例肺栓塞中,手术科室发生15例（40．5％）,非手术科室发生22例（59．5％）。13．5％患者有呼吸困难、胸痛、咯血三联征,13．5％心电图有SⅠQⅢTⅢ表现,21．6％有肺动脉高压,8．1％肺栓塞患者最终死亡。手术科室肺栓塞患者Kaprini评分和SⅠQⅢTⅢ比例显著高于非手术科室,但两组在临床症状、体征和预后上无统计学差异。住院期间病死率为8．1％,1年内病死率13．5％。结论住院患者是肺栓塞的高危人群,病死率高。恰当的风险评分、预防、早期发现和治疗可能是减少其病死率和致死率的有效方法。