儿童听神经病谱系障碍的处理:人工耳蜗植入

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

儿童听神经病谱系障碍的处理:助听器

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

婴幼儿听神经病谱系障碍诊断和处理指南

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

新生儿听神经病谱系障碍的诊断

1996年,Starr将具有听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为听神经病(auditory neuropathy,AN),受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

听神经病谱系障碍:挑战和问题

1996年,Starr将具有听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为听神经病(auditory neuropathy,AN),受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析

目的探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例(22耳)ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应(auditory brainstem re-sponse,ABR)测试及畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果 14例(22耳)患者中,双侧ANSD 8例,单侧ANSD 6例。9例(14耳)行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳(占50%),覆盆型2耳(占14.29%),平坦型1耳(占7.14%),下降型1耳(占7.14%),全聋型3耳(占21.43%)。低频组(250Hz、500Hz)的平均阈值较中(1k Hz、2k Hz)、高频组(4k Hz、8k Hz)明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例(6例单侧ANSD,共16耳)ABR未引出;其余3例(共6耳)ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例(9耳)ASSR结果均为极重度聋。结论 ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。     

相反极性短声所记录的耳蜗微音电位在小儿听神经病诊断中的应用

目的比较听力正常和ABR缺失儿童相反极性短声所记录的耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)和DPOAE,以探讨它们在小儿听神经病中的诊断价值。方法根据短声ABR阈值、DPOAE和声导抗测试等结果,将受试儿分为听力正常及ABR缺失两组。听力正常组由短声ABR阈值≤30dB nHL、DPOAE正常的54名受试儿(91耳)组成,年龄为1~43月龄,平均为8月龄(中位数4月龄)。ABR缺失组由短声ABR100dB nHL无反应的93名(158耳)受试儿组成,年龄为2~67月龄,平均22月龄(中位数18月龄)。测试状态为水合氯醛镇静睡眠。ABR的刺激声为短声,极性为疏波和密波,刺激速率为19.3次/秒,耳机为ER-3A插入式耳机。听力正常组ABR的分析强度为80dBnHL,ABR缺失组为100dBnHL。结果听力正常组除6耳(6.6%)在80dBnHL未记录到明显的CM外,其余85耳(93.4%)均记录到CM,其时程为0.89±0.19ms。ABR缺失组中24耳记录到CM,其中有12耳(6人)(7.6%)DPOAE正常,有12耳(5人双耳,2人单耳)(7.6%)未记录到DPOAE,该组CM时程为2.61±0.72ms。听神经病在所有ABR缺失病例中的发病率为13.98%。结论CM是一种可靠的评价内耳外毛细胞功能的指标,与DPOAE相比,不易受到其它病理状态的影响。如果不进行CM的测试,可能会将一部分听神经病误诊为耳蜗性听力损失,因此建议对于双耳ABR最大输出无反应、而未记录到DPOAE的婴幼儿病例行CM检查,以避免听神经病的漏诊。     

单侧听神经病附三例报告

目的　探讨单侧听神经病的听功能特征及病损部位。方法　报告及分析 3例患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射 (DPOAE)、听性脑干反应 (ABR)检测结果。结果　 3例单侧患耳纯音听力图分别为上升型、平坦型及下降型 ,听力损失 1例为中度 ,2例为重度 ,另侧听力图正常 ;3例患者双侧DPOAE正常引出 ,而ABR患侧未能引出 ,健侧正常引出。颞骨HRCT未见异常。结论　单侧听神经病的听功能特征与双侧听神经病的听功能特征相同。诱发性耳声发射及ABR对鉴别一般感音神经性聋与中枢性聋有重要意义。病损部位可能在内毛细胞至听神经的传入通路     

听神经病谱系障碍患者人工耳蜗术后长期听力康复效果分析

目的 探讨听神经病谱系障碍患者人工耳蜗植入术后长期听力康复效果.方法 回顾性分析46例经我院诊断为听神经病谱系障碍的患者并行人工耳蜗植入(Cochlear Implantation,CI)患者的临床资料、听力及颞骨影像检查结果.对其中12例患儿通过听觉行为分级标准量表(CAP)、言语可懂度分级标准量表(SIR)两种问卷...     

小儿听神经病或听同步不良患者耳蜗植入术前的电生理评估

1996年Starr等用听神经病（auditory neuropathy，AN）来描述一组以诱发性耳声发射正常、听性脑干反应（auditory brmnstem response，ABR）缺失或严重异常为特征的听功能障碍。听神经病的命名，直觉上是指神经功能异常，因而一度使得临床听力学家怀疑听神经病患者植入人工耳蜗的可行性。尽管临床医生在手术前对所报道病例的植入效果并没有把握，但2000年以来，陆续有一些关于听神经病患者植入人工耳蜗后获益的报道。然而并非所有的听神经病患者都能从中获益。这似乎提示有一部分听神经病患者的听神经能够传送电脉冲刺激，其病理机制可能是听同步不良（auditory dys-synchrony，AD）而非听神经病变。因而，如何在术前确定患者的病变部位及听神经功能，就成了摆在临床听力学家面前的一道难题。     

听神经病谱系障碍儿童的听觉能力

通过对比听神经前反应(耳声发射/耳蜗微音电位)和神经反应(听性脑干反应)的结果来诊断小儿听神经病,已经是一件相对简单的事情.然而,如何评价受累小儿的听觉能力,并据此采取合适的干预策略仍然是一个重大挑战.     

听神经病谱系障碍的电生理学

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

婴幼儿听神经病谱系障碍诊断及处理指南——婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会制订(2008年,意大利,科莫)

婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会是Yvonne Sininger博士在科罗拉多州儿童医院Bill Daniael儿童听力中心的儿童听力学进展讲座(Advances in Children's Hearing Lecture)的基础上发展而来的.讲座中Sininger博士阐述了关于听神经病诊断和处理方面的最新进展,也讨论了关于这个复杂多变疾病存在的许多问题和争论.在这充满智慧、鼓舞人心的讲座之后,我和她开始考虑是否能召开一次国际性的研讨会,邀请各方面专家来分享信息,并希望能够总结出一个实用的指南,指导临床医生识别、诊断和处理患有该病的婴幼儿.     

耳蜗神经发育不良听神经病谱系障碍患者听力学分析

目的分析中国听神经病谱系障碍患者蜗神经的发育情况,进一步探讨中国听神经病谱系障碍患者的相关影像学特征。方法本研究以19例行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像的听神经病谱系障碍患者为研究对象,进行详细的病史采集和听力学检测。纯音测听检测、声导抗检测、听性脑干反应、DPOAE检测、言语识别率检测等,回顾性分析听神经病谱系障碍患者的蜗神经影像学特征,并探讨蜗神经发育异常患者的听力学特征。结果本研究的19例听神经病谱系障碍患者中,共发现4例蜗神经发育异常的患者,所占比例为21.05(4/19)。4例患者在内听道斜矢状位MRI上均表现为双侧蜗神经细小。其中,2例患者有耳聋家族史,1例患者伴有共济失调障碍。4例蜗神经发育异常的患者听力曲线类型各异:2例患者表现为全频中度下降的平坦型听力曲线,1例表现为中重度低频上升型听力曲线,另外1例表现为中重度的高频下降型听力曲线。4人(8耳)的言语识别率均较差,除1耳外,其余7耳的言语识别率均低于40%。结论对于听神经病谱系障碍的患者,若条件允许的情况下,应常规行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像,以评价蜗神经粗细及发育情况,对于了解听神经病谱系障碍患者的病变部位和病因。     

听神经病谱系障碍患者听力学特征随访研究

目的分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum,ANSD)首诊与复诊的听力学特征,预测ANSD患者临床听力学转归,并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例(40耳)患者进行随访,随访期1-17年,对比分析患者首诊及末次复诊的听力学特征。听力学检查包括:纯音测听、言语识别率测试(SDS)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE),声导抗测试,听性脑干反应测试(ABR)。结果对比患者首诊与末次复诊听力学特点:1不同随访期组间两两比较,纯音听阈未见明显变化(P>0.05);2随访期1-3年组与随访期>7年组间言语识别率有统计学意义(P<0.05);3首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊中低频DPOAE的引出率降低,其中随访期为1-3年的患者全频DPOAE引出率下降;4镫骨肌反射引出率由20%下降为5%;5ABR波形无明显变化,均为2耳(5%)引出V波。结论 1随着随访期的延长,ANSD患者言语识别率、DPOAE引出率、镫骨肌反射引出率下降,部分患者将表现出感音神经性耳聋的临床听力学特征。患者中主诉有言语识别障碍的,仍有可能为ANSD;2随访方案仍需继续完善,以更好地为患者提供帮助,并在一定程度上提高复诊率。