法洛四联症右室流出道疏通的临床经验

目的 探讨法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）根治术中右心室流出道疏通的最佳直径。方法 回顾性分析2011年1月至2016年12月我院心脏外科行TOF根治术的儿童病例308例,2011年1月至2013年12月201例患儿（A组）均采取右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径;2014年1月至2016年12月107例患儿（B组）采取右心室流出道疏通直径大于标准肺动脉瓣环直径3 mm。所有出院患者术后随访12~36个月。结果 A组有17例患者术后出现右心室流出道残余梗阻致低心排血量综合征（Low Cardiac Output Syndrome,LCOS）,多普勒测右心室流出道流速3.1~4.8（3.8±0.4）m/s,跨肺动脉瓣压差均大于50 mm Hg,其中6例右心室流出道流速超过4.5 m/s,再次手术行右心室流出道疏通术;术后早期死亡5例,随访余12例未发现右心室流出道残余梗阻进一步发展,且均较术后早期明显改善。B组术后无右心室流出道残余梗阻,跨肺动脉瓣压差均小于50 mm Hg,术后早期死亡2例。随访两组出院患者无三尖瓣、肺动脉瓣大量反流,生长发育良好,心功能均达Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径造成术后残余梗阻发生率较高,大于标准肺动脉瓣环直径3 mm可有更好的疗效。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术204例临床分析

目的:探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),治疗肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性。方法:我科自1987年4月至2011年5月收治的PS 202例,PA/IVS 2例,男性116例,女性88例,年龄3个月～40岁,平均4.25岁,体质量5～60 kg,平均(17.32±8.85)kg,发绀34例。完善心电图、心脏X线像、超声心动图检查,行右心导管检查及右心室造影并完成PBPV。结果:PBPV 204例,成功200例,成功率98%。PBPV术后,导管测肺动脉瓣跨瓣压差〔(30.84±15.05)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)〕较术前(75.75±30.04)mmHg明显下降,P=0.001。4例失败病例中,1例因右心室流出道狭窄导丝难以到达肺动脉,取消PBPV。第2例导丝送入肺动脉出现循环不稳定取消PBPV。第3例PA/IVS,射频打孔成功后球囊扩张时出现心包填塞,转外科手术。第4例术中球囊扩张时右心室流出道撕裂致心包填塞,抢救无效死亡。其中2例出现严重并发症,1例三尖瓣腱索断裂;1例缺血、缺氧性脑病。结论:PBPV治疗PS及PA/IVS安全有效。严格掌握适应证,规范操作可以减少并发症。     

镶嵌技术治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄即刻疗效及短中期随访△

目的回顾性总结镶嵌技术即经食道超声(transesophageal echocardiography,TEE)引导下经胸小切口肺动脉瓣球囊扩张术治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄(critical pulmonary stenosis,CPS)即刻疗效及短中期随访结果,评价其安全性与有效性。方法纳入2015年7月至2018年10月在大连市儿童医院接受镶嵌技术治疗的9例CPS新生儿。全组患儿由同一组经验丰富的高资历医生团队实施手术。回顾性统计所有患儿的临床资料,包括性别、年龄、体质量、球囊扩张前后血流动力学参数变化、监护室及住院治疗数据、随访结果。结果除第1例患儿因经验不足球囊移位导致右心室流出道撕裂,急行体外循环下肺动脉瓣交界切开+BT分流术外,其余8例镶嵌技术治疗均获成功,无手术死亡,均顺利出院。球囊扩张后即刻肺动脉瓣跨瓣压差由(108.3±16.6)mmHg(1 mmHg=0.133 mmHg)降至(33.7±11.4)mmHg(P0.001),右心室压力由(119.7±16.3)mmHg降至(45.2±10.5)mmHg,右心室压力与主动脉压力比值明显下降(1.6±0.3 vs. 0.8±0.2,P0.001)。3例实施了动脉导管支架置入术,3例结扎动脉导管后加行BT分流术,2例术后前列腺素(prostaglandin E,PGE)泵维持1周后停药,动脉导管自然闭合。出院时8例患儿平均血氧饱和度升至87.5%。随访(22.5±6.5)个月,超声显示3例患儿肺动脉瓣轻度反流,1例患儿肺动脉瓣中度反流。4例Ⅱ期行双心室根治术,1例Ⅱ期行一个半心室矫治术,3例等待做Ⅱ期手术。结论镶嵌技术对于治疗新生儿CPS是一种安全、有效、可行的治疗措施,有很高的临床推广价值。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术60例临床分析

目的 :通过对 60例接受经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV)的肺动脉瓣狭窄 (PS)患儿临床分析以评价PBPV治疗PS的安全性和有效性。方法 :选择单纯型PS患儿 60例 ,均常规进行PBPV治疗 ,比较PBPV前后患儿肺动脉瓣跨瓣压差 (PG)和肺动脉瓣上最大流速 (Vmax)等血流动力学指标及心脏体征变化并进行 6个月 ,12个月及长期随访。结果 :5 9例患儿经PBPV治疗全部成功且无明显并发症 ,仅 1例因肺动脉瓣发育不良PBPV后效果差行外科手术治疗。 5 9例患儿PBPV后PG和Vmax均较术前明显降低 ( 76.3 6vs 2 5 .0 6mmHg ,4 4 5 .16vs 2 71.4 7cm s ,P <0 0 1)且PBPV后心脏杂音明显减轻。在术后 6个月 ,12个月及长期随访中 ,PG和Vmax与术前相比有明显差异 ,无再狭窄发生。术后 6～ 12个月内PS继发的右心扩大和右室肥厚恢复至正常水平。结论 :经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗单纯型肺动脉瓣狭窄疗效肯定、安全且远期预后好 ,是PS的首选治疗方法     

聚四氟乙烯人工单叶肺动脉瓣在右心室流出道重建中的应用

目的 评价在右心室流出道重建手术中应用聚四氟乙烯（PTFE）制备单叶肺动脉瓣对防治术后早期肺动脉瓣反流的作用.方法 自2011年10月至2013年10月,随机选择21例具备手术适应证的患者,先用经修剪的PTFE片缝制人工单叶肺动脉瓣,再用经处理的自体心包片行右心室及主肺动脉补片扩大.体外循环转流50～150（83.4±24.1）min,主动脉阻断30～101（58.8±19.1）min.结果 本组21例中死亡1例,病死率4.76％,余20例术后恢复良好.全组病例机械辅助呼吸4～130 h,排除死亡的病例,平均（8.2±3.4）h;ICU滞留时间1～5（1.6±1.0）d;术后住院时间5～14（6.9±2.5）d.出院前及术后3个月行超声心动图检查,除第1例患儿存在中度肺动脉反流外,其余患儿均无反流或仅表现为痕迹量反流;全部患儿均无肺动脉或右心室流出道梗阻.结论 在行跨肺动脉瓣右心室流出道补片扩大术中应用PTFE人工单叶肺动脉瓣,可以有效地改善右心室功能,而体外循环时间、主动脉阻断时间及治疗费用并没有因此而明显增加.     

小儿双腔右心室的外科治疗

目的:探讨双腔右心室外科治疗方法。方法:外科手术治疗患者26例,平均年龄7.6岁,平均体质量25.4 kg,全组均伴有室间隔缺损,其中伴发房间隔缺损(ASD)15例,主动脉瓣下纤维嵴(SAS)6例,动脉导管未闭(PDA)3例,肺动脉狭窄(PS)1例。结果:所有患儿在体外循环下行手术治疗,手术顺利,全组无死亡,术后恢复良好。3年远期随访效果良好。结论:DCRV手术治疗关键在适当切除右心室内异常肌束和严密修补室间隔缺损,右心室流出道切口更有利于切除肥厚肌束,疏通右心室梗阻。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术133例

目的 :评价经皮球囊肺动脉瓣成形术 （ PBPV）治疗肺动脉瓣狭窄 （ PS）的临床疗效和安全性。方法 :1989～ 2 0 0 0年 PBPV患者共 13 3例 ,年龄 1～ 5 7（ 12± 10 ）岁。结果 :PBPV术后即刻右室收缩压由 97± 3 5 mm Hg降至 5 2± 2 0mm Hg,肺动脉至右心室跨瓣压差由 67± 3 6m m Hg降至 12± 11m m Hg（ P<0 .0 1）。 2 8例发生右室流出道痉挛 ,2例患者行外科手术治疗 ,余者口服普萘洛尔 3～ 6个月。超声随访 6个月～ 8年 ,右室一肺动脉收缩压差明显下降。结论 :PBPV操作安全 ,疗效可靠 ,可作为治疗各年龄组 PS的首选方案     

室间隔完整型肺动脉闭锁非体外循环下初期外科治疗的临床研究

目的:通过采用非体外循环直视下肺动脉瓣切开或镶嵌治疗的方法作为初期手术方案,评估治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的手术疗效。方法:回顾性分析自2010年1月至2016年6月,在我中心完成初期手术的47例PA/IVS患者的临床资料,其中,行肺动脉瓣闭式切开术的25例患儿为肺动脉瓣(PV)切开组,行经右心室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的22例患者为镶嵌治疗组。对各组患儿术前彩色超声报告,手术方案,术后并发症,以及术后随访情况等予以分析统计。结果:PV切开组和镶嵌治疗组患儿术后早期病死率分别为12.0%及4.5%,再次手术干预率分别为10.5%及18.2%。术后随访中PV切开组有12例患儿完成终期手术,包括10例双心室修补,2例1.5心室修补;镶嵌治疗组有11例患儿完成中期手术,其中9例完成双心室修补,2例完成1.5心室修补。结论:非体外下初期外科手术治疗PAIVS,具有操作简便、手术时间短、心肌损伤小、手术成功率高、术后恢复快以及再干预率低等优势。采用非体外直视下肺动脉瓣切开术或外科镶嵌治疗的方法,均可获得良好的治疗效果,为患儿分期手术创造良好条件。     

经皮肺动脉瓣球囊成形术疗效及其影响因素

目的 评价经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)治疗单纯肺动脉瓣狭窄(PS)的疗效,探讨影响疗效的相关因素.方法 自1996年2月至2003年3月PBPV治疗PS 65例.年龄1～48(13.5±9.3)岁.65例术前超声心动图均提示不同程度PS.使用单、双球囊和Inoue球囊分别为41、6及18例.球囊直径选择依据肺动脉瓣环的大小,球瓣比1.00～1.19、1.20～1.39和≥1.40分别为19、42和4例.定义术后即刻跨肺动脉瓣压力阶差(PTG)<36 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)为手术即刻成功标准.25例6～12个月随访,行右心导管术或超声心动网评价PTG.结果 65例患者术前PTG为(86.4±33.6)mm Hg,右心室收缩压(107.5±36.5)mm Hg,术后即刻PTG降至(31.5±23.4)mm Hg,术后即刻右心室收缩压降至(55.0±23.6)mm Hg,53例(81.5%)术后即刻PTG<36 mm Hg.Inoue球囊组术后即刻PTG低于单、双球囊组,球瓣比1.20～1.39组术后即刻PTG低于球囊比1.00～1.19及≥1.40组,但差异无统计学意义.术后2例出现三尖瓣反流,26例发生继发性流出道狭窄,Inoue球囊组占13例.25例12个月随访时PTG为(35.7±23.9)mm Hg,其中3例出现肺动脉瓣关闭不全,末给予特殊处理,无再狭窄发生.术后即刻6例PTG≥36 mm Hg患者,随访中PTG均降低.随访11例继发性流出道狭窄右心窒收缩压逐渐降低(P<0.01).结论 PBPV即刻和中期疗效好,是PS的首选治疗方法 .选择球瓣比1.20～1.39和Inoue球囊疗效较佳.     

一站式"杂交"手术治疗婴幼儿先天性心脏病

目的 总结5年来应用一站式"杂交"技术(one-stop hybrid procedure,OHP)治疗2岁内婴幼儿和新生儿先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)的经验.方法 自2004年3月至2009年3月,共152例低龄CHD患儿接受了OHP治疗,其中行球囊扩张72例、间隔缺损封堵43例以及体肺侧支栓塞37例.所有手术都在实时超声引导或血管造影辅助下在OHP专用手术室完成,并根据病情实施相应的常规外科手术.术后随访6个月,记录其心血管不良事件发生情况.结果 球囊扩张组72例实施肺动脉瓣或主动脉缩窄球囊扩张,扩张后2例发现右心室流出道仍显著狭窄,其中1例术中,1例术后3个月接受体外循环下流出道成形术;随访期间1例因肝功能衰竭死亡.间隔缺损组43例中2例房间隔缺损、1例室间隔缺损封堵失败转为体外循环下修补,1例室间隔缺损封堵后因术前肺部感染迁延不愈死亡,其余术后随访均末发现封堵器移位.体肺侧支栓塞组37例均无死亡.结论 OHP结合了影像学和外科技术,可以减少心脏切口并在最大程度上减少或避免体外循环对于低龄CHD患儿的损害.但OHP手术密切相关的影像学引导技术、介入器械改良等仍需进一步的研究.