56例肾淀粉样变性的病理分型及临床分析

目的 分析肾淀粉样变性的组织学特点及临床表现,提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析复旦大学基础医学院病理学系2007年1月至2016年7月肾活检病例中确诊的56例肾淀粉样变性,经免疫染色检测肾组织中免疫球蛋白轻链κ、λ及淀粉样蛋白A(amyloid A,AA)的表达,并分析病理形态学特点及临床表现.结果 56例肾淀粉...     

原发性喉淀粉样变性（附四例分析）

原发性喉淀粉样变性是一种少见的喉部良性病变。本病1942年首先由Rokitansky报告，1851年Virchow正式命名为喉淀粉样1变性的。1989年以来．我们收治了四例．均经手术、病理证实，现结合献复习进行分析、讨论。     

原发性气管,支气管淀粉样变性3例报告

原发性气管、支气管淀粉样变性３例报告呼吸科赵会泽，王萍，常志林，刘又宁原发性气管、支气管淀粉样变较少见，现将我们诊治的３例报告如下：１病例报告例１，女，５２岁。因呼吸困难，咳嗽、间断痰中带咯４年，于１９８７年８月３０日入院。１９８３年初咳嗽咯痰，逐渐...     

原发性局限性胃肠道淀粉样变性一例

淀粉样变性是一种罕见的疾病,由细胞外异常蛋白纤维在各种器官和组织中沉积引起.淀粉样蛋白由错误折叠的、不溶的、有毒的多肽聚集体组成[1].迄今为止,至少有40种不同的蛋白质被定义为淀粉样变源性蛋白,引起全身性和局部性疾病[2].淀粉样变可单独发生,也可继发于多发性骨髓瘤、慢性炎症、感染等,最常累及心脏、肾脏和外周神经,胃...     

原发性肝淀粉样变性1例临床分析

<正>1临床资料患者,男,54岁,因乏力、黄疸、腹胀3个月于2009年8月26日入院。患者缘于3个月前无明显诱因出现乏力、眼黄、肤黄、腹胀等症状,先后在多家医院诊断为:肝硬化,肝占位性病变?给予保肝、降酶等对症治疗,乏力无缓解,黄疸呈进行性加深,遂     

原发性肝淀粉样变性1例

患者，男，45岁，干部。因乏力、消瘦、右上腹包块4月于2004年6月10日入院。4月前洗浴时无意问发现右上腹包块，伴乏力、纳差、腹胀，渐进性消瘦，4月来体重下降5kg。既往体健，无肝炎、结核病史，否认到过血吸虫疫区，无特殊嗜好。     

肾淀粉样变性病理诊断分析

目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据。方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查。结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-)。电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构。结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点。     

原发性膀胱淀粉样变性(附3例报告并文献复习)

收治原发性膀胱淀粉样变性3例。结合文献复习，对该病的病因、病理、临床特点、诊断和治疗方法进行了讨论。     

全身性淀粉样变性病三例临床病理报告

人们对淀粉样变性病的认识已有一个多世纪,国外对本病已进行了广泛而深入的研究。有人报道全身性淀粉样变性病约占住院病人的0.6～0.7％,而全世界广泛的发病率尚无确切统计。本病在国内甚为少见,近年来似有增多的趋势,至1985年已报道21例,其中17例为80年代所报道。我室建立38年来,尸体解剖共2076例,仅见     

舌活检在原发性系统性淀粉样变性病诊断中的价值

目的 探讨原发性系统性淀粉样变性病的临床表现及舌组织活检对其诊断的价值。方法 总结分析1992年5月至2003年6月31例系统性淀粉样变性病患者舌的临床特征及病理组织学特点。结果 原发性系统性淀粉样变性病患者舌的临床表现有肿大、点状出血及口干，其中29例舌活检有淀粉样物质沉积。结论 原发性系统性淀粉样变性病中舌为好发部位之一，舌活检对其诊断具有一定的意义。     

肾脏淀粉样变致原发性纤维蛋白溶解亢进临床分析

目的淀粉样变性病史一种全身疾病,累及肾脏可以表现为肾病综合征。肾淀粉样变患者临床多为高凝倾向,但少数表现为出血倾向。本文通过对肾淀粉样变患者实验室检查的检测,探讨了肾淀粉样变出血改变可能的机制。方法对4例经肾穿刺确诊为淀粉样变伴有出血的患者检测检测血常规,血生化、24小时尿蛋白定量、优球蛋白溶解实验（ELT）、血凝常规、3P、纤溶酶原抗原（PLG）,组织型纤溶酶原激活剂抗原（t-PA：Ag）,尿激酶型纤溶酶原激活剂抗原（u-PA：Ag）,纤溶酶原激活物-抗原含量（PAI-1：Ag）,（PAI-2：Ag）,a2抗纤溶酶（a2-AP）,纤维蛋白原降解产物（FDPs）,D-二聚体（D-D）,并进行治疗。结果4例患者确诊为原发性纤维蛋白溶解亢进症。结论肾脏淀粉样变可以引起患者纤溶功能紊乱,导致原发性纤维蛋白溶解亢进,临床表现为多种出血。需早期诊断、治疗。     

原发性肾病综合征并发急性肾功能衰竭17例临床与病理分析

目的:观察原发性肾病综合征(iNS)并发急性肾功能衰竭(ARF)的临床和病理特征.方法:对院2000年1月至2004年12月收治的17例iNS并发ARF患者的临床、病理特征及治疗转归进行分析,并与同期17例随机抽取的无ARF的iNS进行比较.结果:iNS并发ARF多为少尿型ARF(765%):其合并高度水肿、胸腹腔积液、高血压、心衰肺水肿的比例分别为76.5%、64.7%、47.1%和58.8%,均显著高于对照组.肾小球微小病变和轻度系膜增生性肾小球肾炎占iMS并发ARF的58.8%,但两组之间肾小球病理类型的构成比无显著差别.iNS并发ARF的小管间病变较重,均表现弥漫间质水肿,7例表现肾小管上皮细胞灶性坏死,5例伴间质炎症细胞浸润.17例iNS并发ARF患者中,2例经利尿等治疗后肾功能恢复,其余15例均行连续性肾脏替代治疗(CRRT),14例肾功能完全恢复.结论:临床上iNS并发ARF多为少尿性ARF,常合并高度水肿、胸腹腔积液、高血压、心衰竭肺水肿;可发生于各种肾小球病理类型,小管间质病变均较重;经合理治疗,尤其是CRRT的应用,多预后良好.     

肾淀粉样变性病4例临床及病理特点分析

目的通过对4例肾淀粉样变性患者的临床及病理分析,提高对该病认识。方法回顾性分析4例经肾活检确诊为淀粉样变性病患者的临床资料及病理特点。结果 4名患者年龄≥58岁,均出现肾病综合征,2例伴多系统受累;刚果红染色阳性,4例均为AL型,其中3例免疫荧光λ链阳性。结论伴多系统损害或激素治疗欠佳的中老年肾病综合征患者,要考虑到肾淀粉样变性病的可能;肾活检应常规行刚果红染色及电镜检查。     

急性肾功能衰竭伴全身炎症反应综合征临床分析

目的　了解急性肾功能衰竭 (ARF)伴发全身炎症反应综合征 (SIRS)的发病和预后情况 ,并探讨有效的防治措施。方法　回顾性分析 1973.1～ 1998.12间 314例ARF病人。结果　SIRS组患者年龄、死亡率和伴多脏器功能障碍综合征的发生率均显著高于非SIRS组 ;严重感染是伴SIRS的ARF的主要原因 ,占 2 4 .7% ;SIRS和非SIRS组患者直接死于ARF本身并发症的无差别 ;透析治疗者死亡率显著低于非透析治疗患者。结论　伴SIRS的ARF预后差 ,目前尚无特别行之有效的治疗措施 ,透析治疗特别是连续性肾脏替代治疗可能能改善其预后     

糖尿病合并原发性肾病综合征临床病理分析

目的:分析2型糖尿病(2-DM)患者合并原发性肾病综合征的临床病理特点,提出对2-DM合并肾病综合征患者进行肾活检的推荐指征。方法:可疑患者接受肾穿刺,回顾性分析其年龄、性别、糖尿病史、肾脏病史、糖尿病并发症情况、尿蛋白、血糖、血肌酐等临床资料和肾活检的光镜、免疫光镜、电镜等病理资料。结果:2-DM可合并原发性肾小球疾病,临床可表现为肾病综合征;糖尿病病史短、全身情况良好、无肾功能不全的肾病综合征,高度提示合并原发性肾小球疾病的存在;糖皮质激素治疗较安全。结论:①2-DM合并原发性肾小球疾病并非罕见;②如有出现突然的蛋白尿、无视网膜病变、糖尿病病史短等可疑因素时,应积极进行肾穿刺检查;③合并原发性肾病综合征时,糖尿病并非使用糖皮质激素的禁忌症。     

成人原发性肾病综合征临床及实验系列研究

综述作者对成人原发性肾病综合征（ＰＮＳ）３２年的研究概况，主要包括：①ＰＮＳ发病机理：证明了免疫介导及炎症介导性肾小球损伤在ＰＮＳ发病中的作用，在国内率先报告ＰＮＳ患者有可溶性白介素２受体（ＳＩＬ２Ｒ），肿瘤坏死因子（ＴＮＦα），血小板活化因子（ＰＡＦ）等异常升高，淋巴细胞亚群异常，单核巨噬细胞浸润，增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）表达增加，抗氧化功能减退等表现；②肾穿刺及病理：报告大量肾穿刺活检资料，着重分析系膜增生性及系膜毛细血管性肾小球肾炎在华南地区的发病情况，研究了系膜增生性肾炎肾生存率；③并发症：在国内率先分析了ＰＮＳ并发感染发生率及其危险因素，探讨了ＰＮＳ并发急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）及肾小管功能异常的发病情况及预后；④在国内率先探讨激素（强的松）治疗ＰＮＳ，并就强的松治疗ＰＮＳ作了广泛的多中心随机双盲对照研究，提出了强的松治疗ＰＮＳ及常复发性ＰＮＳ的新方案并证实其疗效，中西医结合治疗可提高疗效，减少不良反应。证明了输注人体白蛋白对微小病变ＰＮＳ的不利影响     

AL型淀粉样变性病20例临床特点分析

目的本研究旨在深入了解淀粉样变性病患者多系统受累的临床特点,提高对AL型淀粉样变性病的认识。方法研究对象为1999年1月至2009年1月在北京监狱管理局中心医院及北京大学第一医院确诊的20例AL型肾淀粉样变性病患者,所有患者均经过活检病理检查刚果红染色阳性确诊(舌、皮肤、肾、直肠黏膜)淀粉样变性病,经免疫荧光或免疫组化确定为AL型。对其临床表现及实验室检查资料进行了回顾性分析。结果 1)90%患者发病年龄>40岁,男女比例3∶2。90%的患者有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占30%(6/20)。一般表现乏力者占45%(9/20),体质量下降者占40%(8/20)。2)循环系统呈现低血压趋势;超声心动图检查左室壁厚度(1.12±0.34)cm,室间隔厚度或左室壁厚度>1.1cm者占35%(7/20),40%(8/20)患者有左室舒张功能受损表现,15%(3/20)患者发现颗粒样心肌回声增强。心电图异常者占80%(16/20)。3)消化系统症状达75%;消化道出血者占30%(6/20);舌体肥大者占25%(5/20);肝脏肿大者占35%(7/20)。4)肾脏病变:90%(18/20)的患者表现为肾病综合征;85%(17/20)患者有肾小管损伤;肾脏增大者(长径>12cm)占40%(8/20)。5)血液系统病变:85%(17/20)患者血和尿中免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)发现同类型的单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链15例,κ轻链2例。6)神经系统病变:25%(5/20)患者出现神经系统表现。结论 AL型淀粉样变性病临床呈多系统受累,消化器官、肾脏、心脏为常见的靶器官,本病临床表现复杂但有临床特点可循。     

成人原发性肾病综合征患者血清脂蛋白(α)的检测及其意义

目的进一步探讨脂蛋白(α)[LP(α)]在成人原发性肾病综合征(PNS)发生发展中的作用.方法应用单克隆抗体浊度法检测76例PNS患者血清LP(α)水平,分析不同病理类型PNS患者血清LP(α)是否存在差异;并对LP(α)水平与PNS患者病情严重程度以及与其它血脂项目的关系作相关分析.结果PNS患者血清LP(α)水平显著高于正常对照组(P＜0.005);各病理类型血清LP(α)水平差异无统计学意义(P＞0.05);PNS患者血清LP(α)水平与24 h尿蛋白排泄量(24 h-UPE)呈正相关,与血清白蛋白(ALB)水平呈负相关关系;PNS患者血清LP(α)水平与血清甘油三酯(TG)及极低密度脂蛋白(VLDL)水平呈高度正相关关系,而与胆固醇(CH)及低密度脂蛋白(LDL)相关性无统计学意义,也与高密度脂蛋白(HDL)相关关系无统计意义.结论血中LP(α)异常升高可能参与PNS的发病过程;LP(α)代谢异常与PNS的原发病因无关,PNS发生后所继发的机体代谢异常可能是引起血清LP(α)水平升高的主要原因;积极诱导PNS缓解或者尽可能的降低尿蛋白不仅对控制肾脏内损伤具有巨大意义,而且对减少肾外并发症的发生具有重要意义.     

原发性肾病综合征患者外周血共刺激分子CD28的表达及其临床意义

目的研究原发性肾病综合征(PNS)患者外周血共刺激分子CD28的表达变化特点,以及这种变化与激素敏感性的关系,探讨其在PNS免疫发病机制中的作用。方法采用免疫荧光标记和流式细胞仪分析方法,对32例PNS患者外周血T细胞亚群和共刺激分子CD28的表达进行研究。结果(1)肾病综合征发作组(包括激素有效组和无效组)共刺激分子CD28表达明显低于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.001),并且CD4 CD28 T细胞和CD8 CD28 T细胞均明显低于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。(2)激素有效组尿蛋白转阴后CD28分子水平明显上升,且CD4 CD28 T细胞和CD8 CD28 T细胞均较治疗前明显上升,差异有统计学意义(P<0.01);而激素无效组上述三个指标在激素治疗前后的变化无统计学意义(P>0.05)。(3)不完全缓解组和持续缓解组CD28 T细胞、CD4 CD28 T细胞和CD8 CD28 T细胞均恢复至正常对照组水平。(4)首发和复发患者之间共刺激分子CD28、CD4 CD28 T细胞和CD8 CD28 T细胞之间的差异无统计学意义(P>0.05)。结论PNS患者外周血T细胞活化所必需的共刺激分子CD28异常表达可能在PNS发生和病变进展中起着重要作用;糖皮质激素可使PNS患者外周血CD28异常表达被逐渐纠正,可能是其治疗肾病综合征的机制之一。