先天性主动脉弓中断合并其它心内畸形患儿的护理

目的总结一例先天性主动脉弓中断(A)型合并其它心内畸形患儿的护理经验。方法回顾性分析此例先天性主动脉弓中断(A)型合并其它心内畸形患儿的护理过程。主要包括:术前、术后护理特点,并发症的观察、预防和护理,详细、必要的出院健康维护指导等。结果采用一期根治手术治疗,手术成功,经过精心治疗和护理,患儿术后恢复好,痊愈出院。结论先天性主动脉弓中断合并其它心内畸形病种少见,病情复杂,自然死亡率高,尽早手术可提高生存率。术前、术后给予针对性强,有计划的、有效的护理手段,提高治疗效果。术后随着时间延长,生存率有下降趋势,因此必须提供详细、充足、指导性强的健康维护知识,从而提高患儿的生活质量,延长寿命。     

一期手术矫正成人心内畸形合并主动脉弓病变(附2例报告)

1病例报告 例1女性，22岁，体重44妇，发现心脏杂音20余年，劳累性气短10年，加重1个月入院。入院后经X线胸片、心脏彩超、左心及右心造影检查诊断为：先天性心脏病主动脉弓中断（B型），动脉导管未闭，室间隔缺损，心功能Ⅲ～Ⅳ级。手术在低温体外循环下进行，采用胸骨正中切口加左侧第二肋切口，升主动脉近头臂干、左颈总动脉分叉处插体循环灌注管及股动脉插管，矫正主动脉弓离断。恢复主动脉形态后矫正室缺。体外循环235min，深低温停循环（DHCA）30min。     

Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的外科治疗

目的：总结Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的手术治疗经验。方法：2012年3月至2017年5月手术治疗5例Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的患儿,其中主动脉弓中断（Interrupted aortic arch,IAA）3例,主动脉缩窄（Coarctation of aorta,COA）2例。3例患儿采用一期大动脉调转术(Arterial switch operation,ASO)+IAA矫治术（降主动脉与主动脉弓端侧吻合）;1例患儿分期手术（一期行COA矫治术,二期行ASO手术）;1例患儿行ASO手术+COA矫治术。结果：全组患儿均顺利出院。气管插管时间平均（158.20±55.64）h;ICU停留时间平均（13.20±3.42）d;住院时间平均（42.00±11.04）d;术后早期并发症包括低心排血量综合征1例、术后出血1例、少尿和腹膜透析1例、肺不张1例。术后随访患儿无因残余解剖问题,无再次手术者。结论：Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病理解剖比较复杂,手术方式与合并主动脉弓病变畸形的类型对治疗效果有影响,合并IAA患儿应一期矫治,合并COA的个别患儿可选择二期手术矫治。     

婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的Ⅰ期手术纠治

目的:总结主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗经验。方法:回顾分析2007年1月至2011年6月我院收治的婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形Ⅰ期手术治疗的临床病例。共计42例,其中男性26例,女性16例。平均年龄(1.6±0.9)岁(6 d～3岁),平均体质量(7.2±2.5)kg(2.8～12kg)。主动脉缩窄合并心内畸形:37例合并室间隔缺损,5例合并房间隔缺损,7例同时合并主动脉瓣二瓣畸形,手术方法采用双切口I期纠治5例,正中切口I期纠治37例,其中锁骨下动脉翻转法(8例)、人工补片法(6例)、端端吻合法(15例)、端端吻合+补片法(13例)。结果:本组42例中,死亡1例,术后9 d死于肺部感染,病死率2.4%。术后均复查心脏彩超显示降主动脉血流通畅,无明显狭窄,3例提示降主动脉内仍存在20～40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)压差,心脏彩超示吻合口处狭窄,血流速度增快。结论:婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形采用深低温选择性脑灌注方法经胸骨正中切口I期手术治疗可以达到满意疗效。彻底切除缩窄段及导管组织是手术成功的关键。     

婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形的一期手术治疗

目的:探讨婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形一期手术的治疗方法及手术效果.方法:回顾分析2002-11至2008-09收治的婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形一期手术治疗的临床病例.共计18例,其中男12例,女6例.年龄平均(7.7±8.8)个月,体重(6.1±2.4)kg.主动脉缩窄包括合并主动脉弓发育不良5例,单纯主动脉缩窄13例.不合并主动脉弓发育不良者,切除缩窄段,端端吻合降主动脉;合并主动脉弓发育不良者,切除缩窄段,用自体心包或自体肺动脉片加宽主动脉弓.心内复杂畸形的矫治包括完全性大动脉转位大动脉调转术8例,右心室双出口根治术6例,右心室双出口陶西平畸形大动脉调转术3例,完全性心内膜垫缺损矫治术1例.结果:所有患儿出院前超声心动图检查均显示主动脉弓降部缩窄解除,吻合口通畅,血流正常.无中枢神经系统并发症.术后早期上、下肢收缩压基本相等者4例,上肢高于下肢15～20mmHg者8例,上肢低于下肢收缩压5～10mmHg者6例.死亡3例,死亡率16.7%.1例术后当天死于低心排综合征,1例术后9天死于肺部感染,1例术后7天死于突发恶性心律失常.术后另3例出现右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术.结论:婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形经胸骨正中切口一期手术治疗,主动脉弓及降主动脉上段显露良好.同期矫治心内复杂畸形手术效果满意.深低温停循环区域性脑灌注可有效降低神经系统并发症的发生.     

先天性双主动脉弓1例手术治疗体会

1773年Hommel首次报道了先天性双主动脉弓的血管畸形,1945年波斯顿儿童医院Cross首次对双主动脉弓患者进行离断手术.此类患儿主要临床表现包括呼吸窘迫、喘鸣、＂海豹咆哮＂样咳嗽、呼吸暂停、吞咽困难和反复呼吸道感染,手术为根本治疗措施.2008年6月,我院成功为1例先天性双主动脉弓患儿施行手术治疗.现报告如下.     

解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗(附17例报告)

1998～ 2 0 0 1年 ,我们对 17例解剖矫正型大动脉异位( ACMGA)合并心内畸形患者行手术治疗 ,现报告如下。临床资料 :本组 ACMGA患者 17例 ,男 10例 ,女 7例 ;年龄 6～ 12岁 ,平均 9.6岁 ;合并室间隔缺损 ( VSD) 8例、VSD及肺动脉瓣狭窄 ( PS) 4例、完全心内膜垫缺损 1例、单心室及PS1例、房间隔缺损 ( ASD)并三尖瓣畸形 1例、完全心内膜垫缺损并完全肺静脉异位引流及 PS1例、完全心内膜垫缺损及右室双出口 1例 ;伴紫绀 8例。手术方法 :VSD修补 8例 ,VSD修补及带瓣外管道 4例 ,改良式 Fontan手术 2例 ,全腔肺动脉吻合 2例 ,ASD…     

先天性双主动脉弓畸形的外科诊治

目的 总结先天性双主动脉弓畸形患儿的临床特点和手术治疗经验。方法 回顾性分析2013年3月-2015年8月,共5例双主动脉弓患儿临床资料。5例患儿均为男性。年龄7 -18月,均数(11.60±4.21)月;体质量8-9.5Kg,均数(8.50±0.50)Kg。左右弓均衡型1例,右弓优势型4例。临床表现为气喘、喉鸣、吞咽困难。5例患儿手术经左后外侧切口进胸,切断左弓,同时切断动脉导管或动脉韧带,松解气管、食管周围组织,解除对气管、食管的压迫。 结果 5例患儿均顺利完成手术,未出现与手术相关并发症,无围术期死亡病例。呼吸机使用时间2-4h,均数(3.30±0.83)h,住院时间9-20天,均数(12.40±4.39)天。5例患儿均得到随访,1例患儿术后半年行肺动脉闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损根治手术,术后痊愈出院。1例患儿术后半年行双侧隐睾下降固定术。其余患儿临床症状均缓解,生长发育、活动量较正常儿童无明显差异。结论 DAA是一种少见的心血管畸形,易引起气喘、喉鸣、吞咽困难等症状,心脏大血管CT检查可确诊,早发现、早期手术治疗效果良好。     

49例复杂降主动脉弓及降主动脉发育不良合并心内畸形的一期矫正

目的:先天性主动脉弓和降主动脉发育不良合并心内异常是一种罕见的心血管畸形,目前其手术方式仍存在争议.本研究主要探讨胸骨正中开胸治疗的有效性和安全性.方法:回顾性分析49例复杂主动脉弓和降主动脉发育不良患者的临床资料.其中加宽组(31例)行主动脉弓和降主动脉加宽,旁路组(18例)行升主动脉-降主动脉旁路.随访1年,收集两...     

主动脉缩窄合并心内畸形的一期手术护理

本文总结10例主动脉缩窄合并心内畸形病儿施行了一期手术治疗护理体会。一期手术时间长，手术过程复杂，病人创伤大，容易出现术中和术后并发症。作者认为：（1）护士术前应充分了解病人病情以及采用手术方式，物品准备充分、准确；（2）熟悉整个手术过程，掌握主动脉缩窄合并心内畸形的一期手术中常见并发症。     

主动脉弓去分支化术在主动脉病变中的应用

主动脉弓去分支化术(Aortic arch debranching,AAD)作为全弓置换的替代方案,正逐渐被运用于高危患者中.在主动脉弓部瘤的患者中,联合去分支化及胸主动脉腔内修复术(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)的杂交技术可降低75岁以上患者的住院死亡率.在B型主...     

Right aortic arch associated with congenital heart defects

The author's experience in the association of right aortic arch and congenital cardiac malformations is reported. We found 56 cases out of 1200 congenital cardiac malformations which constitutes 4.6%. In the classification of Knight and Edwards, type I right aortic arch was the most frequent (96%) and it was associated principally with Tetralogy of Fallot (46%), transposition of the great vessels (14.3%), truncus arteriosus (12%), tricuspid atresia (10.7%) and complex cardiac malformations associated with the syndrome of visceral heterotaxy (10.7%). In type II and type III we found only one case of each and these were associated with pulmonary valvular stenosis, atrial septal defect and ventricular septal defect. It is noted that the right aortic arch has never been associated with total anomalous pulmonary venous return nor with mitral or aortic valvular malformations.     

Ectasia in the origin of the left subclavian artery--a case report of congenital malformation of the aortic arch

A rare congenital anomaly of the aortic arch is presented, consisting of an ectasia of the left subclavian artery associated with narrowing of the aortic arch in an asymptomatic twenty-three-year-old woman.     

主动脉弓手术后并发谵妄的临床分析

目的:分析主动脉弓手术后谵妄的发生率和危险因素。方法:回顾分析143例主动脉弓手术后谵妄发生率,按有无谵妄症状分成2组,对其谵妄的可能危险因素做统计学分析。结果:3例患者术后早期因心肺功能衰竭死亡外,谵妄的发生率为29.3%(41/140例)。术后谵妄的危险因素包括:术前高血压病、脑血管疾病、糖尿病、术中低脑氧饱和度、体外循环(CPB)>200 min、术中最低收缩压、最低血压持续时间、术后发热、输血量>3 000 ml。结论:主动脉弓术后谵妄发生率为29.3%,术中最低收缩压、最低血压持续时间及CPB>200 min、术中脑氧饱和度<40%是谵妄发生的独立危险因素。