中枢型原始神经外胚层肿瘤MRI征象及病理特点

目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤（cPNET）的MRI及病理学特点。方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征。结果 17例患者中,单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上。病灶较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变、坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强后肿瘤实性部分明显强化。免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主。结论 cPNET的MRI表现有一定特征,确诊有赖于病理检查。     

青少年幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI和病理分析

目的:探讨幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI影像学表现,提高影像学诊断的准确率,减少误诊.方法:分析经手术证实的7例幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现.结果:多数病灶位于额顶枕叶,普遍较大.1例为多发,囊变1例,壁结节1例,钙化3例,4例T1WI呈等低信号,1例T1WI呈等高信号,5例T2WI呈高信号,流空小血管3例.增强扫描表现为不均匀强化5例.环状强化、结节强化各2例,浸入上矢状窦1例.3例瘤周水肿明显,1例轻度瘤周水肿.3例见斑片状、扭曲样钙化.2例钙化在MRI上亦呈高信号.结论:幕上原始神经外胚层肿瘤影像学表现有一定特征,但特异性不强,一些MRI特征有助于诊断,最后确诊仍需依靠病理学诊断.     

幕上原始神经外胚层肿瘤1例

病例 女,26岁.主因头痛伴呕吐1月入院,既往体健.患者1月前无明显诱因出现恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,量约50 mL,休息后呕吐缓解,头痛无明显减轻.查体：神清,双侧瞳孔大小对称,对光反射正常,颈抵抗（＋）,四肢肌力V级,活动正常,双侧巴氏征（-）,心肺查体（-）.于当地医院行颅脑CT平扫示：右额顶叶占位,给予输液治疗（具体用药不详）,头痛无明显好转.     

幕上原始神经外胚层瘤CT、MRI特征

目的探讨幕上原始神经外胚层瘤(SPNET)的MRI及CT特征。方法回顾性分析8例经手术病理证实的SPNET的MRI及CT表现。结果SPNET的影像学表现有以下特点:①肿瘤多位于幕上额、颞叶,多呈类圆形,病灶周围无水肿或水肿较轻,边界清楚。②肿瘤实质MR T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,CT示肿瘤实质呈稍高密度,增强后强化明显。③肿瘤多伴有不同程度囊变。④部分肿瘤内有出血或钙化。结论SPNET的影像学有一定特征,影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分,提高诊断的准确性。     

儿童脑原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI和病理比较分析

目的:儿童幕上原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的影像学表现复杂,肿瘤可发生囊变、坏死、出血,与幕下髓母细胞瘤不同,本研究的目的是探讨幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现特征。方法:对13例(男7例,女6例)儿童幕上PNETs患者的CT、 MRI和病理资料进行回顾性比较分析。结果:13例患者中,4例肿瘤位于额叶,3例位于顶叶,2例位于颞叶,2例位于基底节区,1例跨居额顶叶区,1例位于枕叶。13例肿瘤中囊实性11例,囊性2例。肿瘤实性部分CT扫描呈略高密度,1例见点状钙化,肿瘤实性部分T1WI呈低或等信号,T2WI呈等高信号(9例)或高低等混合信号(4例),增强后均呈明显强化。肿瘤的囊壁CT扫描呈等密度,MRI呈等信号,1例囊壁增强后无强化。13例中,8 例有瘤周水肿,5 例无水肿。结论:儿童幕上PNETs多呈囊实性混合密度或信号肿块,实性部分CT扫描呈略高密度,T1WI呈低等信号,T2WI呈等高信号或高低等混合信号,增强后明显强化。肿瘤易发生囊变、坏死。     

成人幕上脑室内原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤可能起源于神经嵴,成人幕上原始神经外胚层肿瘤比较罕见;幕上多以脑实质多见,而发生脑室内比较罕见,比较其影像典型表现及不典型表现,以对诊断给予帮助。     

中枢型原始神经外胚层肿瘤的MRI征象及病理对照分析

目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤（central PNET, cPNET）的MRI及病理学特点,以提高对cPNET的认识。 方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征。 结果 17例患者单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上。病灶普遍较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强扫描后肿瘤实性部分明显强化。免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主。结论 cPNET的MRI表现有一定特征,但确诊仍有赖于病理检查。     

颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:为进一步提高MRI诊断的准确率,现分析颅内原始神经外胚层肿瘤的相关MRI表现。材料与方法:从本院收治的颅内原始神经外胚层肿瘤患者中抽取10例,他们均经确诊。其中男6例,女4例。10例术前均行MRI平扫及增强扫描。结果:10例肿块均位于幕上,肿块实质部分T1WI出现较低或低信号,T2WI则出现较高或高信号。加强扫描后可见肿块出现均匀或非均匀强化。结论:利用MRI诊断颅内原始神经外胚层肿瘤可观察到典型的特征,因此,应采用MRI诊断该病。     

原始神经外胚层肿瘤

本文围绕PNET的概念，分子生物学和细胞遗传学特点及诊断与鉴别诊断作一综述。1经典中枢PNET的概念原始神经外胚层肿瘤（primitiveneuroectodermaltu－mor，PNET）首先由Hart等[1]于1973年提出。其特点是：①为中枢神经系统肿瘤；②主要发生于早龄期；③临床表现高度恶性；④多发生于大脑半球深部；⑤肉眼界限明显，多伴出血、坏死与囊性变；⑥光镜下由致密深染的小细胞构成，故又称蓝瘤（bluetumor）。核分裂像较多，无特殊排列，至少90％的细胞缺少分化特征，但可见到局灶性向神经元和／或神经胶质分化的证据；⑦间叶成分明显。以前…     

子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理观察

目的探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习。结果患者女性,41岁。主因阴道出血2月余,伴间断性下腹痛10天入院。大体为全子宫弥漫浸润性肿瘤,切面灰黄色、鱼肉状,质软。镜下为小圆细胞恶性肿瘤,伴大片状坏死,部分细胞圆形卵圆形,核空泡状,可见小核仁,部分细胞胞质嗜酸性,核偏位,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞:vimentin和CD99(+),Syn局部(+);PAS灶状(+);FISH检测EWSR1基因易位(-)。随访4个多月,肿瘤复发并多发转移。结论子宫PNET是一种罕见的小圆细胞恶性肿瘤,可以分为中枢型和外周型。病理诊断需要结合形态学、免疫组化、特殊染色及分子遗传学,没有标准的治疗方案,以手术、放化疗的综合治疗为主,预后极差。     

原始神经外胚层肿瘤三例临床及病理分析

原始神经外胚层肿瘤(PNET)首先由Hart等[1]于1973年提出。由于此病的文献报道较少,许多医务人员缺乏认识,易造成误诊。现将3例典型病例报告如下。1病例资料【例1】男,10岁。因发热、腹痛、腹部包块2个月入院。2个月前左下腹受撞后出现疼痛,呈持续性钝痛,渐加重,伴发热,排柏油便3次。当地行腹部B超及CT检查报告为盆腔包块,考虑外伤所致。查体:血压112/75 mmHg。浅表淋巴结不大,左下腹可触及一5 cm×3 cm×3 cm大小的包块,质硬,触痛,边界清,活动度差。MR I检查示盆腔左下方及左趾骨上支左髋臼下2/3内有异常信号。B超示左下腹部低回声团…     

儿童外周原始神经外胚层肿瘤二例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumor,PNET) 病因不明确, 分为中枢型( centralPNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两型,以pPNET更少见.外周型原始神经外胚层肿瘤是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁(Askin瘤)、椎旁、纵隔,偶见于骨骼、肺等部位[1] .现将儿科收治的2例原发于外周的原始神经外胚层肿瘤患者的临床表现、诊断及治疗结果报告如下.     

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(Primitive Neuroectodermal tumor of Central Nervous system)指发生于颅内、视网膜、筛板,起源于原始的神经上皮、形态学上及生物学行为类似的一大类肿瘤的统称。由于与胚胎发生有一定的关系,也有的称为胚胎性神经上皮肿瘤。这类肿瘤多发生于儿童。组织学上由原始神经上皮细胞构成,常表现出一定的分化方向。临床过程发展快,预后较差。如果是颅内的原始神经外胚     

幕上原始神经外胚层肿瘤的MR扩散加权成像与病理学分析

目的：探讨幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）的常规MRI、MR扩散加权成像（DWI）特征及其病理基础。方法：对经病理证实的15例幕上PNET患者,分析肿瘤的常规MRI、DWI表现及病理资料。定量测定肿瘤实质和对侧正常脑白质区表观扩散系数（ADC）的值,采用配对t检验比较两者平均ADC值的差异。结果：肿瘤多数位于大脑皮层下,平均最大直径5.7cm。肿瘤多呈类圆形和分叶状、边界清晰。肿瘤实质在T1WI呈稍低信号或中等信号;T2WI呈中等信号或稍高信号。13例肿瘤内见不同程度的坏死囊变区,2例肿瘤内见小点片状出血。增强扫描肿瘤实质不同程度的强化,肿瘤周围无明显水肿或水肿较轻;1例肿瘤沿脑脊液播散,1例肿瘤沿室管膜播散。DWI上7例肿瘤实质呈不均匀性等高信号,4例呈较均匀性高信号,ADC图上9例肿瘤实质呈低信号,2例呈稍低信号。肿瘤实质的平均ADC值为0.72×10-3mm2/s,对侧正常脑白质区的平均ADC值为0.86×10-3mm2/s。肿瘤实质较其对侧正常脑白质区的平均ADC的差异有统计学意义（t=10.84,P<0.05）。病理上肿瘤细胞较小,呈圆形或椭圆形,细胞核染色深,核分裂象多见,细胞浆少,界限不清;肿瘤细胞排列密集,呈束状或巢片状分布。免疫组化肿瘤细胞表示神经元分化的突触素阳性,表示胶质细胞分化的胶质纤维酸性蛋白阳性,多数肿瘤有神经元、胶质细胞双潜能分化。结论：幕上PNET的病理基础决定其在常规MRI、DWI的特征性表现,肿瘤实质在DWI表现为高信号和ADC值减低,与其密集的细胞构成及细胞核与细胞浆比值高有关。     

马尾的原始神经外胚层肿瘤

本文报道了一例原发于马尾的原始神经外胚层肿瘤(ＰＮＥＴｓ)。患者男性 ,5 2岁。主诉为进行性背痛、行走困难6个月 ,尿失禁、鞍区麻木 2周。体检证实Ｌ4～Ｓ2分布的左边区域与Ｓ1～Ｓ2分布的右边区域针刺感觉减退。特征性的有肛门括约肌张力减退 ,双侧直腿抬高受限 ,左大腿背屈减弱为 3/ 5级 ,双侧膝跳反射减弱。急诊脊柱ＭＲＩ和钆加强扫描显示一 10ｃｍ长的椎内肿瘤从Ｌ2～ 3椎间盘尾部延伸至Ｌ5前部。肿瘤为包围而非转移至脊神经根但并没有侵犯脊髓。大脑ＭＲＩ和钆加强扫描正常。术中证实有萎缩的硬脊膜下松软、易碎的椎内肿瘤。肿瘤包…     

原始神经外胚层肿瘤的影像表现与病理对照

目的分析原始神经外胚层肿瘤(PNET)的影像特征,并与病理结果进行对照分析,提高对本病的认识及诊断水平。方法回顾性分析经病理及免疫组织化学检测证实的8例PNET的CT和MRI表现,并与病理进行对照分析,患者发病年龄25~65岁,中位年龄47岁;男5例、女3例;8例全部行CT检查,其中5例同时行MRI检查。结果中枢性PNET 1例,位于左侧颞叶,MRI表现为颅内幕上较大肿块,呈分叶状,边界清晰,密度或信号不均匀,可见出血、囊变及坏死,肿瘤周围水肿较轻或不明显,增强扫描肿瘤实质部分不均匀强化,囊变坏死区不强化。外周性PNET 7例,分别发生于肩胛骨1例、股骨1例、肾脏2例、腹膜后1例、胸腔1例、椎管内1例。软组织PNET CT上表现为较大软组织肿块,形态不规则,边界不清,密度不均匀,多伴囊变坏死,伴或不伴邻近骨质破坏,发生于椎管内病变可见脊髓受压。发生于骨的PNET主要表现为主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块。在MRI上T1WI表现为等或稍低信号,T2WI表现为不均匀高信号,增强后均呈明显不均匀强化。3例发病时已发生转移。所有病例免疫组织化学检测结果显示至少有一种神经元标记物阳性表达,病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学检测结果显示肿瘤均表达CD99和神经元特异性烯醇化酶,并不同程度表达波形蛋白、上皮细胞膜抗原、突触素、胶质纤维酸性蛋白等,但不表达白细胞共同抗原。结论 PNET影像学表现无特异性,CT和MRI能很好显示肿瘤的内部结构特征及血供情况,能明确肿瘤的范围及毗邻结构的侵犯情况,对于本病的诊断、鉴别诊断、远处转移的检出、手术方案的选择及疗效评价均具有重要价值,但最终确诊需结合病理及免疫组织化学检测结果。     

鼻眶部原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

目的 分析鼻眶部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT和MRI表现。方法 回顾性分析8例经手术病理证实的鼻眶部PNET的CT和MRI征象。结果 8例肿瘤均位于鼻眶部并向颅底或颅内浸润,呈不规则状、边缘不清。CT表现:6例病变主体呈等密度,2例呈稍低密度,内部密度欠均匀;8例肿瘤均呈纵向生长,周围骨质呈明显溶骨性破坏,突破筛板侵及颅内,脑组织受累6例,于前颅凹形成肿块5例,于中颅凹形成肿块2例。MRI表现:8例肿瘤主体T1WI呈等信号5例,低信号3例,T2WI呈等信号2例,高信号6例。MRI增强示明显不均匀强化。1例MR动态增强扫描时间-强度曲线呈速升-平缓型。结论 儿童、青年患者发生累及鼻眶部的实性肿块,内部伴坏死灶、呈不均匀明显强化,沿纵轴生长侵犯硬脑膜以及易向颅底、颅内转移是鼻眶部PNET较具特征性的表现。     

MRI诊断外周性原始神经外胚层肿瘤2例

病例例1,女,44岁。因左侧大腿痛性肿块半年余入院。患者2年前无明显诱因左大腿内侧出现无痛性包块,当地医院行切除术,术后病检:左股前侧软组织原始神经外胚层肿瘤伴广泛坏死。术后半年再次出现包块,呈间歇性疼痛,