先天性心脏病合并肺动脉高压

自20世纪中期右心导管检查广泛应用于临床以来。人们逐渐认识到先天性心脏病(简称先心病)合并肺动脉高压(简称肺高压)时,可增加手术的危险性,严重影响手术效果和患者预后。故临床医生应提高对本病的认识,争取早期发现,适时地把握手术时机,尽量避免肺高压的发展。     

选择性肺动脉造影评价先天性心脏病肺动脉高压的初步分析

通过选择性肺动脉造影检查，了解肺血管病变程度。对４３例先天性左向右分流型心脏病病人行选择性肺动脉造影检查，通过分析肺循环时间、肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级、毛细血管像等指标，并与右心导管（４３例）和肺病理（７例）结果进行比较分析。结果显示：随着肺血管病变加重，肺循环时间延长；肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级减少；肺毛细血管象分布不均。结论：选择性肺动脉造影检查可以比较准确地判定肺血管病变程度。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其病死率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAH associated CHD, PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。     

一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析

目的:总结经导管介入治疗一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的疗效。方法:我科自2005年1月至2009年4月诊断5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并动脉导管未闭4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如4例;本组男性1例,女性4例,年龄1.5～11岁,3例肺部反复感染、1例咯血及1例发绀。均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查及多排CT或造影确诊。结果:4例合并动脉导管通过介入治疗成功封堵。术后平均3d出院,未出现并发症,随诊3个月～4年心脏均恢复正常大小。1例肺动脉高压为极重度,合并房间隔缺损,出现发绀,不能除外原发肺动脉高压因素,放弃介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊。结论:一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病临床常表现为中、重度肺动脉高压多伴一侧肺发育不良,手术风险大。应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿。     

一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮是一种脂溶性气体,它具有独特的理化性质和生物学活性,主要由血管内皮产生,在先天性心脏病合并肺动脉高压的发生、发展过程中起到了重要作用。吸入一氧化氮气体,可选择性扩张肺血管,降低肺动脉阻力和肺动脉压。现主要综述一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压的相互作用关系及一氧化氮在治疗上的研究进展。     

一氧化氮治疗先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮治疗先天性心脏病合并肺动脉高压中国铁道建筑总公司总医院叶林书综述江朝光李功宋审校自１９８７年发现血管内皮细胞可以合成与释放内皮衍生松弛因子（Ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｕｍ－ｄｅｒｉｖｅｄｒｅｌａｘｉｎｇｆａｃｔｏｒ，ＥＤＲＦ）亦即一氧化氮（Ｎｉｔｒｉ...     

先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压在临床上比较常见,轻度及中度肺动脉高压对手术影响不大,重度肺动脉高压对手术影响较大,严格掌握手术适应症和正确的围手术期处理是手术成功的关键.     

先天性心脏病合并肺动脉高压治疗的研究进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的合并症,是导致先心病患者死亡的重要原因之一。近年来,随着先天性心脏病肺动脉高压发病机制的研究进展,在治疗方面取得了重要进展,从药物治疗、外科治疗和介入治疗三个方面综述目前先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗研究进展。     

一氧化氮吸入治疗先天性心脏病合并肺动脉高压

肺动脉高压 (PH)可伴发生于多种先天性心脏病 (CHD) ,使心肺功能受损 ,常导致右心衰和死亡。而一氧化氮 (NO)吸入治疗开辟了治疗 PH的新途径。 NO是一种气态的内源性介质 ,具有松弛血管平滑肌 ,抑制血小板聚集 ,参与神经介质传递的主要信号转导等多种生物学效应。内皮衍生的 NO     

儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术随访分析

目的:通过对儿童非限制性左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术后的随访,分析超手术指征患儿术后的生存现状并探讨手术指征。方法:收集2005年1月至2016年6月,在我院进行手术治疗的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压的儿童患者临床资料,所有患儿均有经心导管检查获得的血流动力学资料,随访其术后症状、体征、超声心动图。按术前肺血管阻力指数(PVRI)6WU/m~2和PVRI≥6WU/m~2分为两组,根据患儿生活质量情况进行生存分析并做Logrank检验,再根据术后是否存在肺动脉高压绘制ROC曲线。结果:59例患儿(男性27例,女性32例),平均8.4岁,主要诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、完全型心内膜垫缺损、主肺动脉窗、高压型右室双出口等左向右分流型先天性心脏病,随访时间4~127个月平均69.3个月。PVRI6WU/m~2组12例(男性6例,女性6例),失访3例,所有患儿随访均无术后PAH;PVRI≥6WU/m~2组患儿47例(男性21例,女性26例),失访15例,除4例患儿随访超声心动图显示无肺动脉高压外,均有不同程度术后肺动脉高压。比较两组患儿无阳性事件的生存曲线,PVRI6WU/m~2组明显优于PVRI≥6WU/m~2组(Log-rank检验P=0.0496),ROC曲线显示PVRI是预判手术后是否存在肺动脉高压的敏感指标(曲线下面积0.90),且PVRI以8.15WU/m~2为界点时,敏感度为84.2%,特异度为80%。结论:PVRI是评价手术远期预后的关键指标;PVRI6WU/m~2的患儿手术预后明显好于PVRI≥6WU/m~2的患儿。     

婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术治疗

对38例3岁以下的先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患儿施行外科手术治疗,其中接受体外循环（CPB）手术35例,左腋下小切口动脉导管结扎术3例。结果：全组死亡2例,死亡原因为低心排综合征,PH危象。33例获得随访,随访时间2个月~5 a,心脏超声多普勒检查示2例分别有0.2、0.3 cm分流,其余患儿术后心脏形态及肺动脉压均基本恢复正常,营养发育状况明显改善。认为婴幼儿CHD合并PH一旦确诊,应尽早手术。术中心肌保护和肺保护及围术期监护是手术成功的重要保证。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征。当肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,或运动时mPAP〉30mmHg,并且肺毛细血管嵌压≤15mmHg,肺血管阻力（PVR）〉3Wood（1wood=80dyne·s/cm^5）时诊断为PAH。     

先天性心脏病合并气管狭窄的保守治疗策略

目的探讨先天性心脏病合并气管狭窄的保守治疗策略及可行性。方法回顾性分析阜外医院2009年1月至2011年12月间收治21例先心病合并气管狭窄的临床资料,对先心病并发上气道狭窄患儿术后采用早拔管策略;中下气道狭窄治疗上兼顾心肺功能调整及气道的管理。结果患儿年龄1～53月;体重4～14kg。术中插管困难发现18例,术后反复脱机困难发现3例。3例术后行纤维支气管镜及CT检查明确狭窄部位。除4例放弃心脏手术治疗外,合并上气道狭窄14例均治愈出院;中、下段狭窄3例中2例治愈出院,1例转外院置气管内支架。结论绝大多数先心病合并的节段性气道狭窄,实施早拔管的保守治疗策略是安全有效的;对合并长段狭窄的患儿在心、肺调整稳定后,仍反复脱机困难者应尽早考虑支架或外科治疗。     

先天性气管狭窄合并肺动脉吊带畸形一例

患者女,27岁,因“呼吸困难7d”于2011年7月29日入院.患者7d前因自觉乏力、咽部不适,口服阿莫西林500 mg.5h后(次日凌晨1点)突发呼吸困难,伴乏力、大汗、心悸,无胸痛、咯血,无发热.紧急就诊于当地医院.体检:双上肺呼吸音粗,散在吸气相喘鸣音.给予甲泼尼龙80 mg静脉滴注,20 min后症状缓解.胸部CT提示主气管广泛狭窄.此后每于剧烈活动后觉呼吸困难,休息约10 min左右可缓解.复查胸部CT仍示主气管广泛狭窄,未给予特殊治疗.     

329例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的手术疗效分析

分析３２９例合并肺动脉高压（ＰＨ）的先天性心脏病（ＣＨＤ）患者的围术期死亡情况及手术效果。结果显示，轻、中度ＰＨ组的围术期病死率明显低于重度ＰＨ组；重度ＰＨ组患者中，年龄≤１０岁，肺动脉收缩压／体动脉收缩压（ＰＰ／ＰＳ）≤１．１５、术前无紫绀、肺活检Ｉ￣Ⅲ级、全肺阻力（ＰＶＲ）≤１０００ｄｙｎ·ｓ·ｃｍ＾－５者，围术期病死率较低，手术优良率较高；不具备上述条件者，围术期病死率高，手术优良率低。提示     

先天性心脏病相关性肺动脉高压

临床上肺高血压（PH）分为五大类，包括肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺部疾病和/或低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH和/或其他肺动脉阻塞性病变所致PH、未明原因和/或多因素所致PH，先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）属于PAH。PAH会降低先天性心脏病患者的运动耐量和生活质量，增加其死亡率。但CHD-PAH的发病机制尚未完全明确，且目前关于CHD-PAH诊疗方案的相关研究较少。本文介绍了CHD-PAH的定义、分类、分期、流行病学特征、病因学、病理生理变化、诊断、病情评估、治疗方法及预后，并指出未来需要进一步研究其独特的病理生理学机制，制定专门针对此类疾病的诊疗策略，包括危险分层、手术指征评估和靶向药物选择，以期规范此类疾病的诊治，使CHD-PAH患者获益最大。     

婴幼儿先天性心脏病合并气管狭窄行气管成形术的回顾性分析

目的总结婴幼儿先天性心脏病合并气管狭窄行气管成形手术的围术期麻醉管理经验。为此类患儿围术期麻醉和手术提供经验依据。方法对解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院心外科2008年1月至2018年6月10例先天性心脏病合并气管狭窄患儿病例回顾性分析。结果 10例患儿中1例为早产儿,9例足月儿,平均出生胎龄38.1周;同期行先天性心脏畸形矫正术和气管成形术的有3例。6例一期行先天性心脏畸形矫正术,二期行气管狭窄修复术,1例只做了气管成形术。7例采用体外循环(CPB),3例先行体外膜肺氧合(ECMO)安装后行气管成形术。术后入儿童重症监护室观察治疗,期间4例患者出现生命危险经过抢救治疗;其中3例痊愈出院,1例死亡,6例家属放弃治疗。结论婴幼儿先天性心脏病合并气管狭窄气管成形术的死亡率高,多学科团队协作密切配合能有效降低死亡率。     

西地那非在高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压中的应用

目的:报告西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗体会。方法:自2008年至今,对18例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者应用西地那非的疗效进行了分析。结果:18例中除2例疗效欠佳外,16例疗效显著,有效率为89%(16/18例次)。结论:西地那非是高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压的一种新的有效的治疗药物,临床上值得推广。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压274例临床观察

1999年1月～2001年8月,我们共收治先天性心脏病（CHD）合并不同程度肺动脉高压患儿274例。由于及时进行有效的术前治疗,在不同程度上使患儿肺动脉高压状态有所改善,尽量使患儿在较好的状态下接受手术治疗,故取得了良好疗效。现报告如下。