骨髓单个核细胞Coombs试验(+)血细胞减少症患者有核红细胞膜EPO受体与自身抗体关系的初步研究

骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验(+)的免疫相关性血细胞减少症(IRP)是由于B淋巴细胞分泌多种针对骨髓造血细胞自身抗体引起的外周血细胞减少[1-2].目前推测自身抗体的作用机制之一可能是封闭骨髓造血细胞膜功能抗原进而抑制造血.     

骨髓单个核细胞Coombs试验(+)血细胞减少症患者有核红细胞膜EPO受体与自身抗体关系的初步研究

骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验(+)的免疫相关性血细胞减少症(IRP)是由于B淋巴细胞分泌多种针对骨髓造血细胞自身抗体引起的外周血细胞减少[1-2].目前推测自身抗体的作用机制之一可能是封闭骨髓造血细胞膜功能抗原进而抑制造血.     

免疫相关性全血细胞减少症患者自身抗体IgG对红细胞生成素受体封闭的作用

免疫相关性全血细胞减少症(IRP)是一种因B淋巴细胞功能亢进,产生抗自身造血细胞抗体导致骨髓造血衰竭的自身免疫性疾病[1-2].研究发现,自身抗体主要是通过激活巨噬细胞和(或)溶解补体,吞噬和(或)溶解大量骨髓造血细胞介导骨髓衰竭[3-6].临床研究发现部分IRP患者骨髓幼红细胞上存在EPO受体(EPOR)自身抗体,其EPOR检测水平明显低于正常人和骨髓红系细胞膜自身抗体阴性的IRP患者,且这部分IRP患者在临床治疗过程中应用常规剂量的EPO疗效不佳甚至无效[7],说明自身抗体介导骨髓造血衰竭还存在其他途径.EPOR自身抗体能否直接抑制骨髓造血功能,目前尚无文献报道.为此,我们作了以下研究.     

1例前置胎盘合并免疫相关性全血细胞减少症护理体会

<正>免疫相关性血细胞减少(IRH)或全血细胞减少(IRP)症是近年来邵宗鸿等在鉴别骨髓血功能衰竭综合征中提出的一种疾病,由于体内产生抗骨髓造血前体细胞(未成熟造血细胞)的自身抗体而导致一系、二系或三系血细胞减少,临床上与部分再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合     

骨髓造血干／祖细胞自身抗体与免疫相关性全血细胞减少

背景：免疫相关性全血细胞减少涉及多个临床学科,近年来受到高度重视.骨髓造血早期细胞自身抗体及免疫调节功能可能是其症结所在.目的：分析骨髓造血早期（干/祖）细胞自身抗体在免疫相关性全血细胞减少症发病机制中的作用及其进展.方法：由作者电子检索1992年3月至2012年3月PubMed、万方医学网以及CHKD数据库中关于骨髓造血细胞相关抗体的文章,中文检索词为“免疫相关性全血细胞减少症、骨髓造血细胞、自身抗体、辅助性T细胞17”,英文检索词为“Immunorelated pancytopenia,Bone marrow hematopoietic cel s, Autoantibody,Th17 cel s”.排除重复性研究共保留30篇进行总结分析.结果与结论：骨髓造血细胞自身抗体是由于T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞及其亚群数量和功能异常而产生的一类抗体.它破坏或抑制骨髓早期造血细胞成熟分化,最终引起外周血细胞减少而致病.T 辅助细胞17细胞数量增多、功能亢进可能与免疫相关性全血细胞减少症患者自身抗体产生呈一定相关性,是免疫相关性全血细胞减少症发病的重要因素.     

免疫相关性全血细胞减少症发病机制的研究进展

免疫相关性全血细胞减少(IRP)或血细胞减少(IRH)症是由于多种病理因素作用导致人体产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制造血细胞,最后引起血细胞减少的一类发病机制相对独立的骨髓造血衰竭综合征。其发病机制不仅涉及由T淋巴细胞调控失衡导致的B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,同时存在着Th17、Treg细胞数量、功能的异常。新近认为,由病原微生物侵入所致的感染也是导致IRH/IRP的重要发病因素。     

免疫相关性全血细胞减少症39例临床分析

目的 深入了解免疫相关性全血细胞减少症的临床特征,以便与其他血细胞减少症加以鉴别.方法 回顾性分析免疫相关性全血细胞减少症39例的临床资料.结果 本组疾病主要临床特征:三系血细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分比分别为0.66%～5.76%、46.7%～72.4%,骨髓增生情况多数为活跃,部分明显活跃或减低,粒系血细胞比例均数0.54,红系血细胞比例均数0.35,全片无巨核细胞4例,1～10个8例,>10～35个27例.CD19+、CD5+CD19+B淋巴细胞比率显著高于正常人;通过骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验或流式细胞术均可检测到骨髓未成熟造血细胞自身抗体,阳性率分剐为46.2%和89.7%.给予免疫抑制和促造血治疗后,多数患者症状减轻,血细胞不同程度上升.定期随访,6个月后5例患者白细胞及血红蛋白恢复正常,血小板维持在(50～70)×109/L左右.结论 免疫相关性全血细胞减少症是一类抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体导致的全血细胞减少性疾病,全面的实验室检查有利于与其他血细胞减少症鉴别.骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验、流式细胞术进行外周血B淋巴细胞亚群、骨髓单个核细胞自身抗体检测可为该疾病诊断提供一定的诊断依据,对明确诊断有重要的临床意义.多数病例对免疫抑制和促造血治疗反应好.     

系统性红斑狼疮骨髓受累机制初步研究

目的 初步探讨系统性红斑狼疮(SLE)骨髓受累的可能机制.方法 对21例初治SEE患者骨髓标本21份,10例正常对照骨髓标本分别进行骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验并采用甲基纤维素法检测CFU-E、CFU-GM、BFU-E产率.结果 10份正常对照骨髓标本BMMNC-Coombs试验均为阴性,21例SLE患者,有12例(57.1%)阳性,其中17例合并血细胞减少者中有10例(58.2%)阳性;4例血细胞正常者中有2例(50.0%)阳性,SLE患者BMMNC-Coombs试验阳性率显著高于正常对照组(P＜0.05).而SLE合并血细胞减少组与血细胞正常组相比,阳性率差异无统计学意义(P＞0.05).BMMNC抗体类型与血细胞水平无显著相关性.SLE合并血细胞减少组的CFU-E、CFU-GM产率与正常对照组相比,差异无统计学意义(P＞0.05).SLE血细胞正常组CFU-E、CFU-GM产率显著高于正常对照组(P＜0.05).SLE患者中,合并血细胞减少组CFU-E、CFU-GM产率显著低于血细胞正常组(P＜0.05).SEE患者无论是否合并血细胞减少其BFU-E产率均显著低于正常对照组(P值均＜0.05).而SLE合并血细胞减少组与血细胞正常组患者相比,其BFU-E产率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 SLE患者BMMNC膜表面被覆自身抗体;造血祖细胞增殖、分化功能无明显异常,某些SLE患者可能通过造血祖细胞的代偿增殖维持正常的血细胞水平.     

与免疫相关的血细胞减少患者骨髓造血细胞自身抗体的研究

目的　了解与免疫相关的血细胞减少患者骨髓造血细胞结合的自身抗体的类型、分布、数量及临床意义 ,考察骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验 (BMMNC Coombs)的敏感性。方法　对 32例临床疑诊为免疫性全血细胞减少的患者进行BMMNC Coombs试验和流式细胞术 (FACS)双标法检测骨髓造血干 祖细胞、有核红细胞、粒细胞结合的自身抗体的种类及结合率。结果　FACS双标法检出的骨髓造血细胞自身抗体的阳性率为 90 .6 %,BMMNC Coombs试验检出的阳性率为 5 0 .0 %,前者显著高于后者 ( χ2 =12 .6 5 ,P <0 .0 5 )。FACS检测自身抗体阳性的 2 9例患者中IgG型占 6 .9%,IgM型占13 .8%,IgG +IgA型占 3 .4%,IgG +IgM型占 31.0 %,IgG +IgM +IgA型占 44 .8%;2 9例中含IgG型 2 5例 ,占 86 .2 %,含IgM型 2 6例 ,占 89.7%,含IgA型 14例 ,占 48.3 %。IgG型血红蛋白减少得最严重 ,含IgM型的患者可有血管内溶血的实验室发现 ,IgM和IgM +IgG型组治疗的起效时间明显短于其他组。91.3 %的患者可检出造血干 祖细胞上有自身抗体 ,而且多表现为全血细胞减少 ;约 5 0 .0 %的患者红、粒系细胞上有自身抗体 ,13例BMMNC Coombs试验阴性而FACS检测阳性的患者中有 11例在造血干细胞上有自身抗体。与有核红细胞和造血干 祖细胞结合的三种抗体     

全血细胞减少症中应用骨髓细胞学检查的可行性分析

目的探究骨髓细胞学检查在全血细胞减少症病因诊断中的应用价值。方法回顾性分析河北省第七人民医院及河北医科大学第二医院2016年12月至2018年12月收治的200例全血细胞减少症患者的临床资料,所有患者均行血常规检查及骨髓细胞学检查,比较不同病因患者骨髓细胞学表现。结果200例患者均明确诊断,因造血系统疾病引起的全血细胞减少192例(96.00%),以再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性早幼粒细胞白血病为主;非造血系统疾病引起全血细胞减少8例(4.00%)。造血系统疾病患者白细胞计数、血小板及血红蛋白水平均显著低于非造血性疾病(P<0.05);造血系统疾病引起的全血细胞减少骨髓象表现为骨髓增生减低或活跃,骨髓形态学多见异常;非造血系统疾病引起全血细胞减少骨髓象特征为骨髓增生活跃,但巨核系细胞无特殊变化,部分骨髓细胞形态呈感染骨髓象特征。结论全血细胞减少疾病病种繁多,主要以造血系统疾病为主,不同病因疾病骨髓细胞学表现存在一定差异,临床需密切结合临床资料及相应的检查进行综合分析,减少疾病的误诊及漏诊。     

全血细胞减少236例病因分析

全血细胞减少是指外周血液中红细胞/血红蛋白、白细胞、血小板持续低于正常值。全血细胞减少可以由造血系统疾病和非造血系统疾病引起。造血系统疾病引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、低细胞性白血病、骨髓纤维化、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;非造血系统疾病常见于肝硬变合并脾功能亢进症、淋巴瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、系统性红斑狼疮、流行性出血热、血栓性血小板减少性紫癜等。1992年6月～2002年10月,我院收治“全血细胞减少“患者236例,对其病因回顾分析如下。     

一例再生障碍性贫血康复疗养护理体会

再生障碍性贫血(简称再障)是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。临床主要表现     

与异常免疫相关的全血细胞减少症

目的 报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法 分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果 该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论 该组疾病与异常免疫（特别是自身抗体）介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症（immunorelated pancytopenia,IRP),将其从再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的AA、MDS。     

骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学

骨髓增生异常综合征(MDS)是由一种造血干细胞的恶性克隆性疾病,以外周血血细胞减少,骨髓病态造血为特征,有明显的白血病转化倾向.     

特殊类型的骨髓增生异常综合征三例报告

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome，MDS)是起源于造血干血细胞克隆性疾病，以全血细胞减少、骨髓病态造血和向白血病进展的高风险为特征。诊断。MPS的关键是血细胞发育异常、形态学表现病态造血现象。但对于特殊类型MDS用FAB形态学分型常难以做出准确诊断，必须结合细胞遗传学检查。染色体核型改变可作为     

全血细胞减少症的鉴别诊断

全血细胞减少症是血液病医生遇到的最常见的三联征 ,引起全血细胞减少症的疾病很多 ,按发病的病理生理特征大体上可分为以下几类 :1骨髓增生不良性疾病 ;2造血系统恶性肿瘤 ;3造血原料不足引起的疾病 ;4骨髓基质异常 ;5脂质代谢异常 ;6其它。1　骨髓增生不良性疾病1 .1　再生障碍性贫血 ( AA)是最常见的由于 BM(骨髓 )增生不良而引起的全血细胞减少症 ,AA骨髓增生不良的特点是患者多部位骨髓增生低下 ,粒红巨 3系造血细胞明显减少 ,淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞相对增加 ,小粒空虚。患者外周血全血细胞减少 ,淋巴细胞比例增高 ,T4/T8倒…     

MDS的血象及骨髓象比较分析

19世纪以来,血液学家发现有些急性髓细胞白血病患者在发生白血病前数月或数年有一段血液学异常时期,常表现为两种血细胞减少或全血细胞减少,其骨髓中原始细胞不增多或稍增多,但骨髓中红系、粒系及巨核细胞系都有成熟异常,这种异常称为"病态造血".骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有造血干细胞异质性的克隆性疾病,伴有血细胞质和量-异常,其特点为主要发生在老年人,男性多于女性;外周血一系或三系血细胞减少,常为全血细胞减少,这些患者的病态造血表现虽不同,但有其共同的特点,现归纳如下.     

86例全血细胞减少性疾病患者采用骨髓细胞学检查价值

目的探讨分析骨髓细胞学检查在全血细胞减少性疾病中的临床应用价值,并对不同疾病的骨髓细胞学特征及病因进行分析。方法选取漯河医专二附院2014-12—2016-10收治的全血细胞减少性疾病患者86例,均接受骨髓细胞学检查,对细胞分布、形态以及骨髓增生情况进行观察和记录。结果 86例全血细胞减少性疾病患者中,造血系统疾病导致者64例(74.4%),骨髓细胞形态均出现异常,巨噬细胞、红细胞以及中性粒细胞均出现病态造血情况。由非造血系统疾病引发者22例(25.6%),骨髓细胞形态均呈感染骨髓象。结论全血细胞减少性疾病病因复杂,其中以造血系统疾病引起者较为多见,骨髓涂片细胞学检查对于提高临床诊断能力具有较高的应用价值。     

以难治性单系血细胞减少为早期表现的骨髓增生异常综合征--附13例报道

为揭示难治性单系血细胞减少与骨髓增生异常综合征(MDS)之间关系,对13例以难治性单系血细胞减少为早期表现的MDS进行了回顾性分析。结果如下:(1)10年中以顽固性单系血细胞减少为早期表现的MDS患者共13例,占我院确诊219例MDS患者的5.9％,其中粒细胞减少者4例,红细胞减少者4例,血小板减少者5例。(2)患者从出现单系血细胞减少至确诊为MDS的平均时间为(48.5±55.3)月,其中粒细胞减少、红细胞减少和血小板减少的平均时间分别为(12.5±9.5)月,(53.8±54.6)月和(59.2±65.5)月。(3)13例患者有以下特点:①大红细胞增多,骨髓中红系中、晚幼红细胞比例升高;②偶有一过性个别细胞病态造血表现;③红细胞减少和血小板减少者均转为RA和RAS亚型,而粒细胞减少者大多转为RAEB;④部分患者有自身抗体。结论:部分难治性单系血细胞减少实质上为一种早期MDS的表现。     

慢性肾衰贫血与骨髓无效造血相关性研究

目的探讨慢性肾衰骨髓无效造血血液系统改变及其临床意义。方法随机抽取2005年1月至2010年1月本院不同病期慢性肾衰未透析患者224例为研究对象,进行血常规、网织红细胞、外周血血细胞形态及平均红细胞体积(MCV)、红细胞体积分布宽度(RDW)检测;94例尿毒症患者同时进行血清铁、血清铁蛋白、叶酸、维生素B12检测,23例尿毒症患者同时进行骨髓造血微环境、三系血细胞超微结构观察,并对骨髓CFU-F、CFU-E及CFU-GM三系祖细胞进行体外培养和骨髓三系细胞形态学观察。结果骨髓造血微环境损害、三系祖细胞生成减少、三系血细胞形态学异常,三系血细胞数减少与贫血、出血、感染相一致,其程度随肾功能减退而加重。结论慢性肾衰血液系统改变与骨髓无效造血呈正相关,且随病情进行性加重而不可逆转。