先天性四叶式主动脉瓣畸形3例

先天性四叶式主动脉瓣畸形(CQAV)是非常罕见的先天性心血管畸形~([1]),主要病理功能改变是瓣膜的关闭不全.1998年至2007年我们手术治疗3例CQAV病人,现总结报道如下.     

先天性四叶式主动脉瓣畸形3例

先天性四叶式主动脉瓣畸形(CQAV)是非常罕见的先天性心血管畸形~([1]),主要病理功能改变是瓣膜的关闭不全.1998年至2007年我们手术治疗3例CQAV病人,现总结报道如下.     

儿童先天性高肩胛症的手术治疗

先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形,由 Eulenburg 在1863年首次描述,Sprengel在1891年报道了4例.从此该畸形被称之为 Sprengel 畸形.     

肛瘘伴双肛门1例报告

先天性肛门直肠畸形是小儿比较常见的消化道畸形,其种类繁多,而先天性双肛门却鲜见报道,我科于2009年8月收治一肛瘘伴双肛门患者,现报告如下.     

B超在先天性直肠肛管畸形诊断中的应用

先天性直肠肛管畸形占新生儿先天性消化道畸形的首位，在临床上非常多见，由于是体表畸形，根据临床表现及体格检查诊断一般并不困难。但重要的是明确先天性直肠肛管畸形的临床分型，以便合理地采取治疗措施。我院从1996年3月～2003年12月间共收治先天性直肠肛管畸形69例，其中30例行B超检查协助分型诊断，取得了满意效果，现将结果报告如下。     

横行带蒂双面包皮皮瓣法一期修复尿道下裂

尿道下裂是小儿泌尿生殖畸形中发病率仅次于隐睾的常见先天性畸形,手术治疗是矫正畸形的唯一方法.2000年1月至2009年6月我们采用横行带蒂双面包皮皮瓣法一期修复尿道下裂共计378例,取得满意效果.     

对先天性耳部畸形非手术疗法的呼吁

先天性耳畸形除无耳和小耳畸形外,都存在非手术矫正的可能.已有研究表明,先天性耳部畸形可以通过早期诊断与非手术塑形得到有效的矫治[1].近年来,非手术疗法矫正先天性耳部畸形在发达国家逐渐普及,也易于被患儿的家属接受.笔者检索到的英文文献显示,自20世纪80年代至今呈逐渐增长的趋势,而近5年呈快速增长的趋势.非手术疗法将逐...     

儿童先天性高肩胛症的手术治疗

先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形,由Eulenburg在1863年首次描述,Sprengel在1891年报道了4例。从此该畸形被称之为Sprengel畸形。     

小耳畸形综合征耳再造术围手术期的护理

小耳畸形综合征是耳郭先天性发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形.2006年7月至2007年5月,我科为67例患者施行分期法耳郭再造术,均获得良好的疗效.现将护理体会介绍如下.     

一个先天性并指合并裂手畸形家系致病基因的初步分析

先天性并指畸形(syndactyly,SD)是以先天性重复性四肢畸形为特点的遗传性疾病,表现为2个或2个以上手指及其组织成分病理相连[1].而先天性手/足裂畸形(split hand/foot malformation,SHFM)是由于四肢端骨正中轴发育不全而表现为中央指的发育不全和剩余指的多样性融合.绝大多数单独发生的非综合征先天性并指和裂手畸形为典型的常染色体显性遗传.     

先天性小耳畸形合并先天泌尿生殖系统畸形发病率的研究

目的 研究先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统先天畸形的发病率,分析两者的相关性。方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月3 143例小耳畸形患者,通过肾脏超声或腹部CT检查,统计其中合并泌尿生殖系统畸形的病例,并对其畸形进行分类;对先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统畸形患者的发病情况、患耳侧别与泌尿生殖系统畸形侧别之间的相关性等进行分析。结果 在3 143例小耳畸形患者中,163例伴有泌尿、生殖系统方面的畸形,包括单侧肾脏缺如、肾脏发育不全、肾脏积水、尿道下裂、睾丸发育异常等,总发病率为5.2%。数据分析显示,先天性小耳畸形伴发先天性泌尿生殖系统畸形的患者中,Ⅱ度小耳畸形的占比最高,肾积水、肾囊肿和睾丸发育异常的占比较高,且先天性小耳畸形的侧别与先天性泌尿系统畸形的侧别具有相关性。结论 泌尿生殖系统畸形在先天性小耳畸形患者中比一般人群中发病率高,且两者大概率是同侧畸形,可通过体格检查、肾脏超声及腹部CT诊断。先天性小耳畸形患者的诊疗中应关注患者肾脏功能,以改善此类患者预后。     

先天性耳郭畸形非手术疗法的应用进展

先天性耳郭畸形是一种发病率较高的先天畸形,其病因复杂,为诸多因素所致.分为耳畸形和耳变形.对患儿外观、听力及心理发育造成较大影响,应予以积极治疗.手术多于学龄前进行,且存在麻醉及术后并发症等风险,近年来国内外许多学者采用非手术疗法矫治先天性耳廓畸形并已取得显著效果,且对前人的方法进行了改良.现就先天性耳郭畸形非手术疗法...     

先天性肝外门腔分流--Abernethy畸形(文献综述)

先天性肝外门腔分流是一种罕见的先天性门静脉畸形,属异常门体性分流,表现为先天性门静脉与腔静脉之间异常吻合,无门脉血流向肝脏灌注,迄今国外文献报道只有20余例.本文旨在加深对Abernethy畸形的认识和了解.     

先天性脊柱侧凸患者中肋骨畸形和椎管内畸形的特点

目的 探讨先天性脊柱侧凸患者的各类脊椎畸形、肋骨畸形与椎管内畸形的特点及发生情况.方法 回顾性分析2010年1月至2011年3月手术治疗的先天性脊柱侧凸患者118例,男性52例,女性66例;年龄3～50岁,平均(14±7)岁.统计椎管内畸形、肋骨畸形的总体发生比例及各自的好发部位,运用x2检验分析不同类型脊椎畸形、肋骨畸形与椎管内畸形的伴发情况.结果 118例先天性脊柱侧凸患者合并椎管内畸形57例(48.3％),多种畸形常并发存在,以脊髓纵裂(32.2％)和脊髓空洞症(21.2％)最为多见.合并肋骨畸形69例(58.5％),以凹侧为多见(68.1％,47/69).椎管内畸形的发生率在混合型脊柱侧凸(58.3％,35/60)和多脊椎畸形(54.8％,51/93)的患者中较高(x2= 14.05和27.50,P＜0.01).伴有肋骨畸形的先天性脊柱侧凸患者中有椎管内畸形的42例(60.9％),无椎管内畸形的27例(39.1％),不伴有肋骨畸形的先天性脊柱侧凸中有椎管内畸形的15例(30.6％),两组相比椎管内畸形的发生率差异有统计学意义(x2= 10.5,P＜0.01).结论 先天性脊柱侧凸伴发的椎管内畸形以脊髓纵裂和脊髓空洞为多见;肋骨畸形多发生于混合型脊柱侧凸及多脊椎畸形患者,以凹侧多见.脊椎畸形的类型及是否伴有肋骨畸形对椎管内畸形的诊断有重要的提示意义.椎管内畸形与脊椎畸形的好发部位相似,但各种椎管内畸形、脊椎畸形间缺少显著的、特定的对应关系.     

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目的 分析先天性血管畸形的治疗经验。方法 从1995年7月至2003年5月上海第二医科大学附属第九人民医院共治疗先天性血管畸形204例，其中先天性动静脉瘘58例，海绵状血管瘤72例，静脉畸形骨肥大综合征74例。先天性动静脉瘘采用手术、栓塞和手术联合栓塞等方法进行治疗；海绵状血管瘤采用手术和手术联合Nd：YAG激光治疗；静脉畸形骨肥大综合征采用保守治疗、外侧畸形静脉和曲张静脉切除、受压的深静脉段松解和胭动脉分支结扎等治疗。结果 经过治疗的先天性血管畸形大部分在临床均能取得一定的疗效，部分病人症状复发甚至加重。结论 先天性血管畸形的治疗仍是临床所面临的难题之一，积极的并根据病情所采用的个体化和联合的治疗方法是非常必要的，常可取得一定的临床效果。     

先天性心脏病合并气管狭窄的外科治疗

部分先天性心血管畸形病儿合并气管、支气管狭窄,心脏手术后的呼吸道管理困难,影响预后,甚至直接导致围手术期死亡.2005年2月至2010年2月,我们共收治合并有气管狭窄的先天性心脏病病儿6例,手术矫治心内畸形同期矫治气管狭窄,现总结报道如下.     

先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例并文献复习

正先天性脊柱畸形是椎体先天发育异常引起脊柱在冠状面上的不平衡生长而导致的脊柱畸形~([1])。而半椎体畸形作为椎体形成障碍中的一种,是先天性脊柱侧凸最常见的原因,约占先天性脊柱侧凸的46%~([2])。目前,国内外已有较多关于半椎体导致的先天性脊柱畸形的手术治疗的报道~([3-7]),但以单发半椎体畸形居多,多发半椎体畸形的手术治疗报道相对较少。本院于2015年8月采用后路半椎体切除椎弓根钉内固定术治疗先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例,现将诊疗过程报告如下。     

重视儿童脊柱畸形手术方案的选择

儿童脊柱畸形,尤其是先天性脊柱侧凸和早发性脊柱侧凸的治疗,是脊柱畸形领域的难点.本期刊登的论文中与儿童脊柱畸形相关的内容有7篇论著及2篇综述,涵盖了先天性半椎体、先天性早发性脊柱侧凸、神经电生理等诸多方面内容. 对于先天性半椎体,临床治疗的重点在于半椎体切除短节段内固定后如何防止远近端代偿弯的加重和保持躯干的整体平衡....     

中西医结合诊治先天性静脉畸形骨肥大综合征

静脉畸形骨肥大综合征(klippel-trenaunay syndrome,KTS)是一种先天性静脉畸形病变,长期以来缺乏完善的诊断技术及有效的治疗方法.2000年1月-2003年7月我们采用中西医结合疗法诊治24例,报道如下.     

Poland综合征胸壁畸形的外科治疗（附三例报告）

Poled综合征是一种少见的先天性前胸壁及上肢畸形,又称胸大肌缺损并指综合征.2003年7月至2007年8月,我们行胸壁重建手术矫治Poland综合征胸壁畸形3例,疗效满意,现报告如下.