经皮二尖瓣球囊扩张术致房间隔缺损的探讨

目的评价经皮二尖瓣球囊扩张术（PBMV）对房间隔的影响。方法对32例风湿性心脏病二尖瓣狭窄行PBMV的患者，分别于手术前、手术后行经胸心脏彩超（TTE）检查，术后即刻右心导管取全套血测血氧饱和度。术后3个月及以后每年一次TTE复查。结果32例PBMV全部成功，术前未发现有房间隔缺损（ASD），而术后并发ASD6例，发生率为18．8％。TTE检查ASD的直径为5．5~8．8mm，其中4例ASD位置偏高（在卵圆窝的上方），1例ASD位置偏低。6例ASD患者的上腔静脉与右心房血氧饱和度差均大于9％以上。追踪观察：其中3例3至12月后ASD消失，2例ASD直径缩小，1例未复查。结论PBMV会导致一部分的ASD，但缺口分流小，在二尖瓣狭窄扩开左房压降低的情况下，不会引起血流动力学改变，随时间推移ASD可自行愈合或缩小。要降低ASD的发生率，需选择适当的房间隔穿刺点和正确的操作手法。     

边缘不足房间隔缺损的介入治疗评价

目的:探讨用Amplatzer或国产封堵器介入治疗部分边缘缺乏或边缘<5mm房间隔缺损的可行性。方法:ASD伴有部分边缘缺乏或边缘<5mm者176（男72,女104）例,缺损的前缘径0～4mm的患者171例,其中78例仅缺损的前缘径单独不足,43例同时并发缺损的后缘径2～4mm,38例同时并发后缘径不足和下腔静脉缘径2～4mm,12例并发后缘径、下腔静脉缘径不足和后上缘径2～4mm。4例缺损的上腔静脉缘径仅为0～4mm;2例缺损的下腔静脉缘径仅为2mm。同期有309例ASD均伴有足够边缘（>5mm）。结果:176例应用的封堵器大小为6～40（22±11）mm,2例用双伞封堵。术后即刻超声心动图显示完全堵闭率91%（161/176）,15例（9%）有微～小量残余分流,术后3d10例（6%）有微～小量残余分流。随访6个月,2例（1%）有微量残余分流,无其他并发症。与同期足够边缘的309例比较,手术成功率和残余分流发生率无显著差别（P>0.05）。结论:用Amplatzer或国产ASD封堵器可以成功地介入治疗伴有前、后、下缘或上缘边径不足5mm的房间隔缺损,其远期临床效果尚待观察。     

房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄介入治疗的临床评价

目的:探讨房间隔缺损(ASD)合并肺动脉瓣狭窄(PS)行介入治疗的临床安全性及其疗效。方法:31例患者,年龄2.5~67(中位年龄31)岁;24例经胸超声心动图(TTE)诊断为ASD合并PS,房间隔缺损最大直径为7~27(16.0±4.8)mm,7例超声心动图术前漏诊ASD,肺动脉瓣狭窄压差35~120(89.8±22.9)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),所有患者术前行右心室造影检查。先行经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),而后置入房间隔缺损封堵器闭合缺损,选择的封堵器直径为12.0~38.0(22.6±5.9)mm。结果:本组28例行PBPV术及ASD介入封堵治疗28均获得成功;其中3例封堵器脱落入主动脉,介入方法取出后,再置入较大封堵器封堵成功,PBPV术后即刻右室收缩压由术前(89.8±22.9)mmHg下降至(39.8±11.3)mm Hg,肺动脉右心室跨瓣压差由术前mm Hg降至(14.8±8.9)mm Hg(P<0.001)。右心室舒张末压由术前(9.9±0.28)mm Hg降至(5.07±0.57)mm Hg(P<0.005),PBPV术后即刻跨瓣压差下降达优良为100%。术后超声心动图随访于术后即刻、1、3及6个月,疗效满意,房间隔未见残余分流。结论:同期介入治疗肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损安全可行,效果良好,但由于合并PS患者,超声心动图术前常常低估或漏诊ASD,因此,需先行肺动脉瓣球囊扩张术后,超声心动图重新复核ASD大小,再行ASD封堵术,必要时分期手术。     

比较不同静脉路径建立房间隔缺损动物模型的实验研究

目的探讨经颈外静脉和股静脉途径建立房间隔缺损动物模型的两种方法。方法选用封闭群滇南小耳猪12头,月龄9～10个月,体重18～25kg。在X线引导下,分别经颈外静脉(6头)和股静脉(6头)途径行房间隔穿刺和球囊扩张术,建立房间隔缺损动物模型,比较两种方法在手术时间和X线暴露时间上的差异。结果 12头除1头死于术中急性心脏压塞,1头死于术后感染外,其余动物均成功建立模型并存活,术后即刻超声心动图显示ASD直径大小为(1.16±0.15)cm,ASD边缘与二尖瓣,三尖瓣,上腔静脉,下腔静脉,右上肺静脉及冠状窦的距离≥5mm,颈外静脉途径建立房间隔缺损模型手术时间(35.00±5.72)min和X线暴露时间(4.16±0.48)min与股静脉途径建模的手术时间(48.40±4.72)min和X线暴露时间(8.60±0.30)min两者比较,颈外静脉建立模型时间短于股静脉建立模型时间(t=5.15,P<0.05)。结论经颈外静脉行房间隔穿刺术及球囊扩张术制作猪房间隔缺损动物模型是一种有效,简便,微创,可重复的方法,在手术时间和X线暴露时间方面优于股静脉建立模型方式。     

介入治疗房间隔缺损并发肺动脉瓣狭窄的临床评价

目的:评价介入治疗房间隔缺损并发肺动脉瓣狭窄的近中期疗效。方法:11例患者,年龄3～53（16±15）岁。超声心动图测量房间隔缺损最大直径为8～38（21.7±10.8）mm,1例心房水平显示双向分流,10例呈左向右分流,均并发有不同程度的肺动脉瓣狭窄。先行球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）,其中6例采用肺动脉瓣单球囊,5例采用Inoue二尖瓣球囊扩张;而后置入Amplatzer型房间隔缺损封堵器闭合缺损,选择的封堵器直径为10～40（22.9±11.5）mm。结果:同期行介入治疗均成功,PBPV术后即刻右室收缩压由术前77±18mmHg降至39±7mmHg,肺动脉至右心室跨瓣压差由术前47±18mmHg降至9±5mmHg（P<0.01）。术后超声心动图随访3～67个月,疗效满意,房间隔未见残余分流。结论:介入方法治疗房间隔缺损并肺动脉瓣狭窄安全、有效。     

房间隔瘤并发继发孔房间隔缺损的介入治疗评价

目的:评价房间隔瘤（ASA）并发继发孔型房间隔缺损（ASD）介入治疗的临床效果。方法:全组21（男8,女13）例,年龄9～56（24士14）岁。经临床、心电图、X线及经胸超声心动图（TTE）检查诊断为ASA并发继发孔型ASD。TTE检查ASA均膨入右心房,测量ASD最大直径12～28（19±7）mm。其中单孔ASD13例,多孔ASD8例,孔间距离1～7mm者7例,12mm者1例。结果:21例均一次封堵成功,技术成功率100%。所用封堵器的直径为16～40（25±8）mm。8例多孔ASD,有7例置入1个封堵器直接封堵多个缺损孔,1例（两个缺损孔之间距离为12mm）分别用18mm和12mm两个封堵器封堵。术后即刻TTE检查显示16例获完全闭合,5例有少或微量残余分流,完全堵闭率76%（16/21）。术后3d复查TTE2例（10%）有微量残余分流。1～6个月复查19例（90%）心脏大小恢复正常,2例（10%）并发心房纤颤患者心脏不同程度的缩小,1例有微量残余分流。1年后随访12例,无封堵器移位及其他并发症。结论:介入治疗房间隔瘤（ASA）并发继发孔型ASD具有操作简便、安全、技术成功率高及封堵效果好等优点。     

经胸超声心动图引导Amplatzer及Sideris两种封堵器介入治疗房间隔缺损疗效评价

目的 评价经胸超声心动图引导Amplatzer和Sideris两种封堵器经导管关闭房间隔缺损（ASD）的疗效。方法14例ASD患者,年龄2.6～43岁,男6例,女8例,在经胸超声心动图和X线监测引导下,用Amplatzer或Sideris封堵器进行房间隔缺损封堵治疗。结果 球囊测量ASD直径14～34（24.16±5.16）mm,Sideris封堵5例,成功4例,术中发生补片脱落经外科开胸取出补片并缝合房间隔缺损1例;Amplatzer法封堵9例,全部成功,无并发症发生。结论 经导管介入封堵ASD操作简便,成功率高,疗效可靠。但Amplatzer法适用范围更广,术后即刻成功率更高,操作更简便。     

打孔法建立犬同等大小房间隔缺损动物模型的研究

目的:探讨非体外循环房间隔打孔法建立犬同等大小房间隔缺损(ASD)动物模型的可行性。方法:将健康杂种犬9只开胸后,通过右心房心外膜触诊房间隔判断卵圆窝的位置。切开卵圆窝相对应的右心房壁,插入6 mm大小自制的房间隔打孔器并垂直推送打孔器穿刺房间隔,环形切割房间隔组织建立ASD模型。结果:9只犬的ASD模型均成功建立。2只犬术后解剖观察,ASD直径分别为6.0 mm和6.1 mm,与自制打孔器的大小相符,其余7只用经胸超声心动图(TTE)检查ASD直径为(6.0±0.2)mm,均为中央型ASD。全部犬均未发现心包积液等并发症。结论:以非体外循环房间隔打孔法可建立同等大小的ASD动物模型,本法成功率高、并发症少,值得推广。     

多孔筛状房间隔封堵器封堵小儿多孔型房间隔缺损

目的介绍使用多孔筛状房间隔封堵器（amplatzer cribriform occluder,ACO）封堵多孔型房间隔缺损（multi-fenestrated ASD,mf ASD）的经验,并评估其可行性、有效性及安全性。方法回顾2013年8月至2014年5月上海交通大学医学院附属新华医院使用ACO经导管介入封堵mf ASD的5例患儿,并介绍手术及术后随访结果。结果 3例mf ASD（Ⅱ）患儿2处缺损距离分别为5 mm、7.4 mm和3.8 mm,选择25 mm ACO进行封堵。1例ASD（Ⅱ）4.5 mm、2.0 mm（位置略偏前）,选择18 mm ACO。1例房间隔瘤形成,瘤底8.5 mm,瘤高12.2 mm,ASD 2处,一处位于中央8 mm×8 mm,另一处位于房间隔瘤下方,大小为2.5 mm,两处缺损相距5.2 mm,选择25 mm ACO。术中及术后超声心动图均显示无残余分流,术后第2天及1、3个月心电图检查结果均正常。短期随访结果令人满意,尚未见并发症发生。结论 ACO应用于封堵mf ASD操作简便,并发症少,封堵效率较高,是患儿mf ASD封堵的选择之一。     

小切口TEE引导下封堵器封堵大型继发孔房间隔缺损疗效观察

目的观察小切口经食管超声心动图（TEE）引导下封堵器封堵大型继发孔房间隔缺损（ASD）的疗效。方法 253例大型继发孔ASD患者,ASD直径（19±7）mm,均在右胸骨旁第三或第四肋间作长1.5～2.5 cm切口,切开心包并悬吊,右心房外侧缝双荷包,将合适封堵器纳入输送管,在TEE引导下穿刺右心房荷包,通过ASD将封堵器送入左心房,释放封堵器完成手术。结果本组患者手术均顺利完成,术后即刻残余分流发生率为16.0%（40/253）,术后3个月为2.8%（7/253）,1年为0.8%（2/253）,5年为0.4%（1/253）,7年时无残余分流。随访3个月～9 a,无其他晚期并发症。结论 TEE引导下封堵器封堵大型继发孔ASD效果满意。     

经右腋下微创直切口体外循环下直视心脏手术治疗小儿先天性心脏病

目的总结经右腋下直切口行体外循环直视心脏手术的临床经验,探讨其适应证及技术要点。方法2008年6月至2011年1月我们共完成79例经右腋下直切口的sJ,JL体外循环心脏直视手术,患者年龄6个月至12岁,平均（7．4±3.3）岁,体重6．5-42．0（17．8±8．7）kg。其中房间隔缺损19例,同期行三尖瓣成形5例;室间隔缺损55例,其中合并动脉导管未闭2例;部分房室管畸形5例。所有手术均在全身麻醉、体外循环下进行（房间隔缺损修补在不停跳下进行）。患者取左侧卧位,切口位于右侧第3肋间腋中线与第5肋间腋前线之间,皮肤切VI长度3．5-6．0（4．7±1．3）12111,经第3或第4肋间进胸,切开并悬吊心包,行升主动脉及上、下腔静脉插管建立体外循环,经主动脉根部灌注心脏停搏液,单纯房间隔缺损采用心脏不停跳下手术,经右心房切口修补房、室缺及三尖瓣成形。结果全组手术均顺利完成,无手术死亡;1例因术后心内膜炎致室缺残余漏,再次正中开胸行室缺残余漏修补术。体外循环时间（63．4±18．2）min,主动脉阻断时间（37．6±14-3）min,术后24h胸腔引流40-130（85．3±26．5）ml。68例患者术后未输血。全组无其他严重并发症。结论右腋下小切口直视心脏手术安全、可靠,可减少用血量,术后切口隐蔽美观,患儿及家属满意率高,值得临床椎广。     

腔静脉内阻断技术在单纯性三尖瓣微创手术中的应用

目的总结采用带球囊插管行腔静脉内阻断技术在再次单纯性三尖瓣微创手术中的应用经验。方法对2002年至2012年在我院运用腔静脉内阻断技术在体外循环心脏不停跳下实施再次三尖瓣微创手术治疗心脏术后远期单纯性三尖瓣重度关闭不全46例进行回顾性总结和分析。胸部cT显示胸骨后及心包均存在严重粘连。术中行股动脉插管,经右胸前外侧第4肋间切口进胸,经右房上、下切口分别插入上、下腔静脉引流腔静脉,食管超声确定插管的位置,无菌生理盐水注入球囊阻断腔静脉,切开右房行三尖瓣手术。结果46例患者均顺利实施三尖瓣手术,无体外循环意外发生,其中三尖瓣置换术34例,三尖瓣成形术12例。手术时间（161~52）min,建立体外循环时间（55~15）rain,体外循环时间（58~23）min;术后胸液引流量（275~108）ml;术后平均住院时间（8~7）do全组患者均成功治愈出院。随访6-120个月,死亡2例,其中1例因肺血管破裂大咯血死亡,另1例死于心力衰竭。三尖瓣置换者无瓣周漏出现;三尖瓣成形者中,1例于术后5年出现感染性心内膜炎合并三尖瓣重度关闭,1例随访为中度关闭不全。结论采用带球囊插管腔内阻断技术阻断上、下腔静脉,可安全、有效、可靠地应用于再次单纯性三尖瓣微创手术,使手术的复杂程度明显简化。     

右胸小切口不阻断升主动脉和腔静脉心脏跳动下二尖瓣置换术

目的探讨右胸小切口不阻断升主动脉和腔静脉在心脏跳动下二尖瓣置换术的可行性。方法2009年4月至2010年3月,11例患者经右胸前外侧小切口（6-10cm）,经股动脉插管,上、下腔静脉插管建立体外循环。不阻断升主动脉和腔静脉,在心脏跳动下,经房间沟-左房切口行二尖瓣置换术。置换瓣膜均为机械二尖瓣。结果术后患者全部治愈。体外循环转机时间（52．80±11．36）min,呼吸机辅助时间（8．20±2．84）h,术后输（2．20±1．04）u浓缩红细胞。术后无神经系统并发症,复查心脏彩色多普勒超声均提示机械二尖瓣启闭良好,无机械瓣周漏。结论右胸小切口不阻断升主动脉和腔静脉,在心脏跳动下二尖瓣置换手术可行。该方法具有保持胸廓完整性、创伤小、恢复快的优势。     

一种慢性主动脉瓣关闭不全动物模型建立的实验研究

目的:探讨通过介入方法破坏主动脉瓣膜,建立一种慢性主动脉瓣膜关闭不全犬模型的可行性。方法: 选择体质量为(18.3±4.6) kg的健康犬10只。经皮送入加硬导丝,在超声引导下穿破主动脉瓣叶,同时进行球囊扩张瓣叶穿孔处。主动脉瓣上造影检查瓣膜破裂口有无明显的反流,心脏超声检查评估主动脉瓣膜的反流量以及左室射血分数。术后将实验犬饲养两个月,再次复查心脏超声评估主动脉瓣膜的反流量及左心室的功能。结果: 10只实验犬中,除两只在建立急性主动脉瓣膜破裂伤时,导丝穿入心肌导致心包填塞,而放弃继续操作外,其余8只犬手术成功,主动脉瓣膜的瞬时反流量达到(5.2±0.8) ml/s。术后第20天、35天,各有1只实验犬死于心力衰竭,其余6只犬存活到两个月。所有存活实验犬均出现活动耐量的减退。复查心脏超声提示,主动脉瓣瞬时反流量为(8.4±1.2) ml/s,比术后即刻有明显增加;左室射血分数为(42.5±1.1)%,比术后即刻明显降低;左心室容积为(69.5±6.8) ml,左心室壁厚度为(8.6±1.7) mm,比术后即刻有明显的增加,以上各项指标差异均有统计学意义（P<0.05）。结论: 通过经皮穿刺主动脉瓣叶加球囊扩张的方法,建立慢性主动脉瓣关闭不全的犬模型可行,效果理想。     

10例法洛四联症体肺分流术后介入治疗的临床效果研究

目的:探讨对重型法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)体肺分流术(Blalock-Taussig shunts;B-T)后患者通过肺动脉瓣或肺动脉球囊扩张术介入治疗增加前向肺血流,促进肺血管发育,改善双心室功能的临床效果。方法:分析自2012年7月至2013年7月,10例TOF B-T分流术后1年仍未达根治适应证的10例患者,于我科行肺动脉球囊扩张治疗的临床及随访资料,其中男性6例、女性4例,年龄4.8(1.0~13.0)岁,体质量20.3(11.0~48.0)kg,身高100.2(74.0~173.0)cm。术前经胸片、超声心动图及心血管造影、心导管等检查评估肺血管床及心室发育情况。并于术后相同时间段随访了解肺动脉和心室发育改善程度、血流动力学、心功能变化等相关参数,评价内科介入治疗在促进TOF姑息术后患者心肺发育情况,利于进一步根治的临床效果。结果:10例患者均顺利进行介入治疗。住院时间平均3.2(2.0~7.0)d。其中7例为肺动脉瓣球囊扩张术,3例行肺动脉分支球囊扩张术,SaO2:由术前平均[(80±7.0)%上升至术后(91.3士5.6)%,P0.001],跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差由术前[(96.3±23.3)mmHg(1mmHg=0.133kPa)下降至术后(62.2±21.2)mmHg,P0.01],右心室收缩压由术前的[(115.6±23.9)mmHg下降至(95.9±11.3)mmHg,P0.01];随访1年,病情稳定,无并发症,3例于球囊扩张后40d、7个月和1年,因肺动脉发育达根治标准而行根治手术。结论:内科介入治疗TOFB-T术后患儿能有效促进肺血管发育而利于进一步根治治疗。     

改良上下腔静脉阻断法在微创心脏手术中的应用

目的 总结改良上下腔静脉阻断法在胸腔镜辅助右胸小切口微创心脏手术中应用的可行性.方法 2011年7月至2013年11月,应用胸腔镜辅助右胸小切口微创心脏手术技术,结合使用“哈巴狗”钳及肠钳阻断上下腔静脉完成微创心脏手术24例,其中房间隔缺损修补术6例,室间隔缺损修补术5例,右房黏液瘤摘除术1例,二尖瓣置换术同期三尖瓣成型术12例.结果 全组手术顺利,术中上下腔静脉阻断充分,无漏血,无上下腔静脉损伤,无围术期死亡,所有患者均顺利出院.结论 改良上下腔静脉阻断法在胸腔镜辅助右胸小切口微创心脏手术中应用,安全、简单容易、阻断效果满意.     

经皮球囊肺动脉瓣成形术204例临床分析

目的:探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),治疗肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性。方法:我科自1987年4月至2011年5月收治的PS 202例,PA/IVS 2例,男性116例,女性88例,年龄3个月～40岁,平均4.25岁,体质量5～60 kg,平均(17.32±8.85)kg,发绀34例。完善心电图、心脏X线像、超声心动图检查,行右心导管检查及右心室造影并完成PBPV。结果:PBPV 204例,成功200例,成功率98%。PBPV术后,导管测肺动脉瓣跨瓣压差〔(30.84±15.05)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)〕较术前(75.75±30.04)mmHg明显下降,P=0.001。4例失败病例中,1例因右心室流出道狭窄导丝难以到达肺动脉,取消PBPV。第2例导丝送入肺动脉出现循环不稳定取消PBPV。第3例PA/IVS,射频打孔成功后球囊扩张时出现心包填塞,转外科手术。第4例术中球囊扩张时右心室流出道撕裂致心包填塞,抢救无效死亡。其中2例出现严重并发症,1例三尖瓣腱索断裂;1例缺血、缺氧性脑病。结论:PBPV治疗PS及PA/IVS安全有效。严格掌握适应证,规范操作可以减少并发症。     

肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗及围术期治疗策略

目的 总结肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）的外科治疗效果,探讨围术期治疗策略。方法 回顾性分析2012年6月至2013年10月我院由单一术扦实施外科手术治疗的HOCM忠并75例,刃性47例（47／75,63％）,女性28例（28／75,37%）．年龄10—66（42．92±15．07）岁,术前左室流出道峰值压差（LVOTGP）为50—270（86．98±42．69）mmHg（1mmHg=0．133kPa）、令=部患行均接受室间隔心肌切除术（改良扩大Morrow术）．同期行冠状动脉旁路移植术6例,室壁确切除术1例,二尖瓣置换术4．二尖瓣成形术9,主动脉瓣置换术2,三尖瓣成形术3,先心病2例．围术期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片检查,评价超声心动图检查指标、二尖瓣的结构和功能改变。结果 全组无围术期或远期死亡。全组体外循环时间66—258（J33．00±39．83）分钟,升主动脉阻断时间45—157（84．71±25．85）分钟,机械通气时间8-396（2447±44．78）小时,术后住ICU时间1-27（299±3．23）天,术后住院时间6—35（10．20±5．31）天,术后胸腔积液12例,二次插管1例,气管切外1例,床旁血液滤过治疗1例,主动脉内球囊反搏1例,无气胸、无二次开胸探查及二次手术.术后片心房内径（37.31±4．34mm vs43．50±5．89mm,P=O．000）,左室流出道峰值压差（12．31±7.00mmHg vs 86．98±42．69mmHg,P=0．000）,室间隔厚度（15．41±5．00mmvs22．34±6．20mm．P=O．000）与术前比较均减小或降低。二尖瓣关闭好或仅有轻度反流,二尖瓣前向运动（SAM征）基本消失。术后发生的主要心律失常包括完全性左束支传导阻滞、室内传导阻滞、完全性房室传导阻滞和心房颤动等。远期随访患者症状消失或仅有轻度症状,生活质量明显改善,心动能NYHA分级级别较术前降低I—II级,无远期死亡、并发症或再次手术。结论外科室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病具有良好的手术效果,能够安全有效地解除左室流出道的梗阻,消除二尖瓣SAM征,改善临床症状。术后并发症主要为心律失常表现为传导束传导异常和心房颤动．具有较好的近远期生存率。     

儿童经胸小切口房间隔缺损封堵术的临床体会

目的 探讨经胸小切口房间隔缺损封堵术治疗房间隔缺损（ASD）的疗效.方法 胸骨右旁第4肋间切口长2cm,切开心包并悬吊,于右心房壁缝双荷包线,并切开,将输送导管（国产）插入右心房内,通过房间隔缺损口入左心房,在经食管超声监视下,释放出房间隔封堵伞,调整左右侧伞盘夹紧封堵ASD,用保险绳做反复牵拉试验,确认封堵伞位置合适.结果 8例均成功封堵,手术时间25～35 min,平均30 min;术后住院3～6d.术后2～10个月复查,心脏彩超检查封堵伞无移位,无残余分流.结论 在经胸壁超声监视下房间隔缺损封堵术是一种微创、安全、简便,值得推广的方法.     

Unusual variation of asplenia syndrome.

The case of a 1-year-old cyanotic boy diagnosed with asplenia syndrome has been reported. By physical and laboratory examinations, levocardia, atrial inversion, primum ASD, single atrioventricular valve, single ventricle (left-hand morphology), rudimentary right ventricle (anterior, left-sided), pulmonary stenosis, left-sided vena cava, single vena cava superior were established and the case was diagnosed with asplenia syndrome. The patient has concordance between tracheo-bronchial situs and lung anatomy and inverted atrial and visceral situs, but without atrial isomerism that makes his case an unusual variation of asplenia syndrome.