神经纤维瘤病1型并慢性髓性白血病一例及文献复习

神经纤维瘤病是一组三种异质性疾病，包括神经纤维瘤病1型（NF1）、神经纤维瘤病2型（NF2）和神经鞘瘤病。NF1是这三种疾病中最常见的一种，临床表现多样，其主要特征是良性皮肤病变，包括神经纤维瘤和咖啡斑等。慢性髓性白血病是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性血液肿瘤。检索PUBMED只发现3例关于慢性髓性白血病与神经纤维瘤病1型共存的报道。而通过复习相关文献，我们注意到在合并患有神经纤维瘤病1型的慢性髓性白血病患者，在发病机制及治疗上均有部分重叠。现我们报道1例面部巨大神经纤维瘤病1型患者并发慢性髓性白血病的病例。     

腹腔神经纤维瘤病伴恶性生物学行为1例影像学分析

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是一种常染色体显性遗传病,又称多发性神经纤维瘤病、丛状神经纤维瘤及Von Recklinghousen病,肠道多发神经纤维瘤病报道很少,国内仅见个案报道,且均为良性。本病例广泛发生于小肠及肠系膜,并且具有恶性生物学行为,非常罕见。本院收治了1例,现报道如下。     

神经纤维瘤病1型合并慢性髓性白血病一例及文献复习

正神经纤维瘤病是一组三种异质性疾病,包括神经纤维瘤病1型(NF1)、神经纤维瘤病2型(NF2)和神经鞘瘤病。NF1是神经纤维瘤病中最常见的一种,临床表现多样,其主要特征是良性皮肤病变,包括神经纤维瘤和咖啡斑等~([1])。慢性髓性白血病是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性血液肿瘤。     

1型神经纤维瘤病相关性肿瘤11例报告

 目的 探讨1型神经纤维瘤病相关性肿瘤的临床特征、治疗及预后,为该病的防治提供经验。方法 收集本院2009年3月至2012年2月间收治的11例1型神经纤维瘤病相关性肿瘤病例相关资料。分析其临床表现、组织病理资料、治疗及预后特点。结果 本组11例患者,除1例肾上腺肿瘤较小未手术未明确病理类型外,其他10例行手术治疗的患者中,有5种病理类型的肿瘤发生。其中胃肠道间质瘤4例,恶性周围神经鞘瘤3例,神经纤维瘤1例,成熟型畸胎瘤1例和乳腺浸润性导管腺癌1例。2例死于肿瘤复发转移,1例肿瘤复发带瘤生存,7例术后无瘤生存。结论 1型神经纤维瘤病相关性肿瘤是一类特殊的肿瘤,具有临床表现复杂、早期诊断困难、病理类型多、预后较相应散发性肿瘤差的特点。开展针对1型神经纤维瘤病患者群的定期体检,提高该类肿瘤的早期诊断率,可能会改善预后。     

神经纤维瘤病1例及文献复习

目的探讨神经纤维瘤病的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后。方法回顾分析1例NF-1型神经纤维瘤病患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果NF-1型神经纤维瘤病一般在儿童期发病,以皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）、多发性神经纤维瘤为特征,组织学表现以施万（Schwann）细胞为主。免疫组化标记显示：S-100、NSE、V im等阳性,而D esm in、SMA等阴性。结论神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病,可分为NF-1和NF-2两种亚型,临床表现明显,病灶分布广泛。     

多发性神经纤维瘤病的诊断与中医治疗1例

神经纤维瘤病为神经嵴细胞过度增生和肿瘤形成的多系统损害的常染色体显性遗传病。本病常伴有脑、脊髓和视神经肿瘤、皮肤色素斑。目前,国内文献已有多发性神经纤维瘤病报道近100例,大多数表现为周围型,占到90%,但侵犯至颅内中枢神经的病例尚鲜见报道,特别是压迫延髓部位者尚未见报道。现将经本科确诊和治疗1例病案报道如下。     

混合型神经纤维瘤病1例并文献复习

神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是一种常染色体显性遗传病,起源于神经上皮组织,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致,是最常见的神经皮肤性疾病（NCD）,分为NF-Ⅰ和NF-Ⅱ两种类型,其中NF-Ⅰ最为常见,NF-Ⅱ较为少见,而同时符合NF-Ⅰ及NF-Ⅱ临床特征的混合型,临床上更为少见,国内外报道极少。浙江大学附属第二医院神经外科最近收治Ⅰ型合并Ⅱ型神经纤维瘤病1例,结合文献复习,讨论该病的临床表现、诊断标准、治疗最新进展及预后,报道如下。     

Ⅱ型神经纤维瘤病伴颅内钙化1例

Ⅱ型神经纤维瘤病伴颅内钙化是一种罕见表现,现就我们工作中遇到的1例报道如下。患者,女性,27岁,全身多处结节及包块数年。近10月来出现双耳鸣及头晕,左侧肢体无力。体检:心肺正常,全身多处可见结节病灶,双耳听力减退。临床确诊为神经纤维瘤病。CT扫描示双侧内听道骨质破坏,相应部位可见圆形软     

黑色素细胞痣与1型神经纤维瘤病的神经纤维瘤相关但与散发性神经纤维瘤无关:226例病例研究

背景:1型神经纤维瘤病常伴发皮肤黑色素沉着,但其与普通黑色素痣的相关性尚未见报道。方法:采用回顾性病例对照研究比较1型神经纤维瘤病(N F-1)的神经纤维瘤与散发性神经纤维瘤(SN)伴发黑色素细胞痣和其他组织学特征的发生率是否不同。将114例NF-1患者的切片与112例SN和300例真     

1例神经纤维瘤病Ⅱ型的护理体会

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2).1822年由Wishant首先报道,本病罕见.约占听神经瘤总数的1％-2％.该病虽属良性病变,但肿瘤与周围重要组织毗邻,手术全切除十分困难。我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病Ⅱ型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者.现     

1例Ⅰ型多发性神经纤维瘤儿童的多发性肌纤维瘤和表皮疣状痣表现

Ⅰ型多发性神经纤维瘤病是一种常见的常染色体显性遗传性胚胎神经嵴外胚叶异常的皮肤神经性疾病。Ⅰ型多发性神经纤维瘤病的两个标志性特征是潜在的受累组织范围广和巨大的表型不同的疾病特征,甚至在同一家族中的患者表型也不同。作者发现这例男孩的表现完全符合Ⅰ型多发性神经纤维瘤病诊断标准,其有两种不同寻常的损害:婴儿期肌纤维瘤病和疣状表皮痣。据我们所知以前还未有相关方面的报道。1例Ⅰ型多发性神经纤维瘤儿童的多发性肌纤维瘤和表皮疣状痣表现@De Schepper S. @Janssens S. @Messiaen L. @J.-M. Naeyaert$Departm…     

超声诊断左下肢神经纤维瘤1例

<正>神经纤维瘤(Neurofibroma,NF)是发生于周围神经系统中的一种良性肿瘤,好发于颈部、四肢、背部、纵膈及腹膜后,多见于成年人,分为局限性神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、弥漫型神经纤维瘤三类~([1])。本文通过对1例左下肢局限性神经纤维瘤病例的报道,提高对该疾病的认识,有助于该疾病早期诊断及采取正确的治疗手段,现报告如下。1临床资料患者男,25岁,因发现左大腿后侧包块半年余     

1例神经纤维瘤病Ⅱ型的护理体会

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2)。1822年由Wishant首先报道，本病罕见．约占听神经瘤总数的1％--2％。该病虽属良性病变，但肿瘤与周围重要组织毗邻，手术全切除十分困难。我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病Ⅱ型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者。现将护理体会介绍如下。     

神经纤维瘤病1例

神经纤维瘤病是一种神经系统发育障碍的全身性疾病.全身皮肤有大小不等的结节,伴有色素沉着,部分病例有骨骼改变.这些改变未全部出现时,有人称之为不完全型神经纤维瘤病.本文报告1例如下.     

1例神经纤维瘤病II型的护理体会

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病II型(NF2).1822年由Wishant首先报道,本病罕见.约占听神经瘤总数的1%～2%.该病虽属良性病变,但肿瘤与周围重要组织毗邻,手术全切除十分困难. 我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病II型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者.现将护理体会介绍如下.     

弥散性腹膜内平滑肌瘤病:1例转移性卵巢癌罕见鉴别诊断报道(德)

本文报道了1例弥散性腹膜内平滑肌瘤病(LPD)。弥散性腹膜纤维瘤是一种极罕见的疾病,在国际期刊上报道的仅有50例。本文报道了1例患者,48岁高加索妇女,主诉右侧盆腔疼痛。其病史包括6年前因痛经行阴式子宫切除术。体重指数(BM I)为30kg/m2,未曾使用过激素类避孕药。超声检查提示     

NF2型神经纤维瘤病的CT诊断

目的分析NF2型神经纤维瘤病的CT表现,提高NF2型神经纤维瘤病诊断水平.方法通过对近年来在我院诊治的经临床证实的3例NF2型神经纤维瘤病的颅脑CT分析,并复习文献资料,阐述其CT影像特征及相关的临床表现.结果3例均有家族史,1例伴NF1型改变,3例NF2型神经纤维瘤病的颅脑CT表现均为双侧听神经瘤伴内听道扩大,肿瘤压迫周围组织器官.结论双侧听神经瘤是典型的NF2型神经纤维瘤病的CT特征,结合家族史可确诊本病.     

神经纤维瘤病颅脑的MRI表现

目的:探讨神经纤维瘤病(1型和2型)的MRI表现,提高对该病的正确诊断率。方法:总结和分析经临床和病理学证实的10例神经纤维瘤病(1型4例、2型6例)的MRI表现。结果:神经纤维瘤病1型4例,表现为蝶骨大翼缺损2例,其中1例合并双侧桥小脑结合臂胶质瘤,1例合并眶内丛状神经纤维瘤;2例双侧苍白球内见类圆形长T2高信号病变。神经纤维瘤病2型6例中双侧听神经瘤3例;单侧听神经瘤合并多发脑膜瘤及单发脊膜瘤1例;多发脑膜瘤合并脊神经鞘瘤1例;三叉神经鞘瘤合并多发脑膜瘤1例。结论:MRI是诊断神经纤维瘤病的最佳影像学检查方法。     

多发性神经纤维瘤病1例报告

神经纤维瘤病临床少见，近年遇见1例，并经手术病理证实，今作报道。     

Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸诊疗现状及研究进展

神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种常染色体显性遗传疾病,通常将其分为两种类型:神经纤维瘤病Ⅰ型和神经纤维瘤病Ⅱ型.其中NF-Ⅰ常合并脊柱畸形,本文综述了Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸在基因及临床方面的所取得的成果及进展.