阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

七例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)症合并血栓形成

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并血栓形成国内报道较少,我们诊断7例,男3例,女4例;年龄25～64岁,平均39岁.7例均有血红蛋白尿发作,经Ham等试验证实.其血栓系在PNH确诊后1～10年发生.其中脑血栓、肠系膜血栓各2例,下肢静脉血栓5例,眼     

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断问题探讨——18例诊断延误病例分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)是一种少见的原因不明的慢性溶血性贫血。临床以发作性睡眠时加重的血红蛋白尿和全血细胞减少为特征,基本病变为获得性红细胞膜的缺陷,对补体溶血敏感。典型的病例一般诊断不难,但应与其它溶血性贫血鉴别,而无血红蛋白尿发作者诊断较为困难,易与再生障碍性贫血(再障)、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血或肝胆疾病相混淆。我院自1972年10月到1979年10月共收治 PNH 28例,其中18例误诊。为吸取教训,提高对本病的认识,将18例误诊情况分析如下:18例中诊断为再障6例、缺铁性贫血4例、肝炎     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的临床特征 ,以增加对PNH新的认识 ,指导PNH的诊断及治疗。方法　对 1990年 1月至 1999年 11月我院诊断的 78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析。结果　①与八十年代的病例相比 ,新发PNH患者的发病年龄有所增大 (中位年龄由 2 7岁升至 34岁 ) ;女性病例增多 (由 18 5 %升至 38 5 % ) ;无血红蛋白尿发作病例增多 (由 2 4 2 %升至 38 5 % ) ;血栓形成发生率仍较低 (3 0 %对 6 4 % )。②所有患者均无家族遗传史。③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征 :骨髓有 2 - 3系病态造血(19 2 % ) ,染色体核型异常 (12 2 % ) ,姊妹染色单体分染阴性 (8 9% ) ;部分患者表现类似再生障碍性贫血 :骨髓增生减低 (12 3% ) ,Ham’s试验阴性 (34 2 % )。但 10 0 0 % (2 5 / 2 5例 )患者外周血红细胞及粒细胞CD5 5或CD5 9表达异常 ,可作为鉴别诊断的特异性指标。④ 83 8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效 ,但易复发 ,1年复发率为 5 4 2 %。 8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗 (MP方案 :马法兰 2 - 6mg·d 1;强的松 0 5mg·kg 1·d 1)治疗有效率为 6 2 5 % ,而且均未出现严重的骨髓抑     

B超诊断左肾静脉压迫综合征

左肾静脉压迫综合征又称胡桃夹现象（Nut-Crackerphenomenon）,是由于左肾静脉受到挤压后血液回流受阻引起反复性、发作性血尿或蛋白尿,是儿童非肾小球性血尿的一个重要原因。近年我院应用B超诊断证实8例,现报告如下。1临床资料1．1一般资料：8例患儿均为我院住院病儿,男5例,女3例。发病年龄6．5～13岁,平均97岁。病程1月～4年,平均135月。肉眼发作性血尿2例,间歇性及持续镜下血尿4例,直立性蛋白尿2例。全部病例均无浮肿、高血压等伴随症状。全部病例查尿红细胞形态、肝功能。肾功能、抗0、血沉、血清补体、血钙、尿钙／尿肌酐之…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿40例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种获得性红细胞膜异常引起的溶血性疾病。为进一步提高对本病的认识,现将我院近20年收治的40例分析如下。1 临床资料1.1一般资料 40例中男31例,女9例;16岁～77岁,中位年龄39岁;入院前病程7天～20年,中位数2年。1.2临床表现病程中出现血红蛋白尿者33例,     

洗涤红细胞的临床应用

近年来洗涤红细胞的使用日益受到临床医生的重视 ,现收集近 3年来我市临床输注洗涤红细胞及全血共 16 2例患者临床资料进行回顾性分析 ,报告如下。1　临床资料1 1　一般情况　治疗组 77例 ,男 5 4例 ,女 2 3例 ;年龄 8～ 5 6岁 ,平均 38岁。其中白血病 35例 ,自身免疫性溶血性贫血 3例 ,阵发性睡眠性血红蛋白尿症 1例 ,尿毒症 38例。对照组85例 ,男 6 1例 ,女 2 4例 ;年龄 10～ 4 9岁 ,平均 32岁。其中白血病 39例 ,自身免疫性溶血性贫血 2例 ,阵发性睡眠性血红蛋白尿 1例 ,尿毒症 4 3例。1 2　洗涤红细胞的制备　用无菌接合机连接三联生理…     

105例全血细胞减少病因分析

全血细胞减少可由造血系统疾病或非造血系统疾病引起。造血系统疾病引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血 (AA) ,骨髓增生异常综合征 (MDS) ,恶性组织细胞病 (恶组 ) ,骨髓纤维化 ,脾功能亢进 ,也见于淋巴瘤 ,多发性骨髓瘤 ,阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) ,血栓性血小板减少性紫癜等 ,确诊不易 ,初期极易误诊。我院近 3年来 ,收集全血细胞减少病例 10 5例 ,分析如下。1　临床资料　　本组 10 5例 ,其中男 6 8例 ,女 37例 ,年龄 14～ 71岁。最初诊断为白血病 2 8例 ,5例误诊 ,最初诊断为脾功能亢进 8例 ,2例误诊。全血细胞减少的诊断…     

发作性夜间血红蛋白尿患者出现脑缺血性梗死:2例病例报道和对7例以前报道患者的最新回顾

背景:发作性夜间血红蛋白尿(PN H)是一种获得性同源干细胞异常性疾病,这将导致患者造血细胞膜蛋白生物合成障碍。临床症状包括血管内溶血、骨髓衰竭和大静脉血栓形成事件,而动脉血栓形成只在少数病例中进行过报道。方法:报道2例PN H患者,由于动脉阻塞患者出现致死性的缺血性卒中。此外,对7例以前报道过的PN H患者的文献进行回顾性研究,并对5例幸存者中的4例进行随访以获取信息。结果:2例来自本诊所的患者,在血管事件发生前都出现血红蛋白尿和细胞减少,但只有1例患者的PNH诊断是在卒中发病后确立的。PNH的病因作用因为缺乏其他血管危险…     

阵发性夜间血红蛋白尿的治疗

阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)是一种复杂的干细胞疾病,表现为:溶血性贫血,伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿;少见的静脉血栓形成以及上腹和背部严重的发作性疼痛。某些病例骨髓显示相对或绝对的再生不良,导致网织红细胞、白细胞和血小板减少 .在罕见病例中,这种综合征最后可成为急性粒细胞白血病。