人中性粒细胞防御素单克隆抗体制备及初步应用

目的　制备人中性粒细胞防御素 1单克隆抗体 (HNP 1McAb) ,并用HNP 1McAb建立直接免疫荧光法对正常人及一系列髓性白血病患者中性粒细胞进行免疫细胞化学染色。方法　用连续酸 尿素 聚丙烯酰胺凝胶电泳分离纯化人中性粒细胞防御素组份 (HNP 1～ 3) ,以纯化的HNP 1为抗原制备特异性的HNP 1McAb ,并建立了HNP 1McAb直接免疫荧光染色法。将分离纯化的正常人和兔外周血中性粒细胞、淋巴细胞 ,粒细胞白血病、淋巴细胞白血病患者的骨髓和外周血分别制成涂片 ,进行免疫荧光染色。结果　HNP 1McAb与正常人外周血中性粒细胞及急、慢性粒细胞白血病骨髓和外周血涂片的原、早幼、中幼、晚幼和成熟的中性粒细胞均呈特异的阳性反应。人红细胞、淋巴细胞及其他非粒细胞系统的有核细胞均呈阴性反应。对兔的中性粒细胞无交叉反应。结论　HNP 1可作为粒细胞系统的特异性分化标志 ,其相应的HNP 1McAb可作为粒细胞的标志性抗体用于髓性白血病的鉴别诊断和分型     

肺癌合并类白血病反应1例骨髓诊断分析

类白血病反应（尤其是粒细胞型类白血病反应）易与慢性中性粒细胞白血病相混淆。类白血病反应有明确的病因,有原发疾病的临床表现,常为严重感染及恶性肿瘤,一般多伴有严重的临床表现。慢性中性粒细胞白血病无类白血病反应之明确病因,所有病例均有脾肿大,而且患者组织病理学镜下检查常见中性成熟粒细胞的弥漫性或灶性浸润。本文对1例肺癌合并类白血病的骨髓诊断进行分析,报道如下。     

慢性中性粒细胞白血病

1920年Tuohy首先描述慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL),但无骨髓象及尸检资料,其后,陆续有报导。本病虽少见,有肝脾肿大、白细胞增多、成熟中性粒细胞明显增多,极易与慢性粒细胞白血病(CML)和类白血病反应相混淆。文献报导多系个例,其在白血病中的确切发病率不详。Scott分析177例CML,其中3例为CNL,故较少见。     

伴增生异常表现的慢性中性粒细胞白血病(MDS的一种新类型?)

慢性中性粒细胞白血病(CNL)是一少见疾病,属骨髓增生综合征(MPS)范围.其特点是肝脾肿大,外周血成熟中性粒细胞的持续增加,无粒系前体细胞存在,中性粒细胞碱性磷酸酶(LAP)增高及无ph′染色体.鉴别诊断包括各种类白血病反应、ph′(-)的慢性粒细胞白血病(CML)及慢性粒单核细胞性白血病(CMML),作者在过去的8年里追踪了4例具有CNL的某些诊断标准患者,如外周血持续中性粒细胞增加、ph′(-),同时又有骨髓增生异常表现(血及骨髓增生异常、贫血及/或血小板减少),作者建议称之为CNL伴增生异常(CNL-D),并认为这组病例属骨髓     

初发慢性粒细胞白血病临床研究

目的：探讨初发慢性粒细胞白血病的临床特点、诊断和治疗。方法：回顾性分析1995-2000年收治血液科住院的55例初发患者。结果：55例患者以脾肿大、白细胞增多、外周血及骨髓中出现多量中性中幼、晚幼粒及杆状核粒细胞为特征，88.1%患者Ph染色体阳性，15例（占27.3%）有明显出血表现。结论：慢性粒细胞白血病是血液科的常见疾病，少数患者表现或骨髓涂片检查可不典型，治疗首选羟基脲。     

慢性中性粒细胞白血病临床分析

慢性中性粒细胞白血病 (chronicneutrophilicleukemia ,CNL)是一种罕见的慢性骨髓增生紊乱 ,极易与其他慢性中性粒细胞的病变 :类白血病反应 (LR)、慢性髓性白血病 (CML)、慢性粒 单细胞白血病 (CMML)及其他骨髓增生性疾病有交迭 ,常规诊断易误诊 ,需要加以鉴别。本文收集 3例CNL患者进行有关诊断与治疗的分析探讨。1　资料与方法1 1　研究对象　 1989～ 2 0 0 2年符合CNL诊断者 ,男 2例 ,女 1例 ,平均年龄 5 2 7岁。临床特征均为肝脾肿大 ,外周血成熟中性粒细胞持续增多 ,无Ph1 染色体。1 2　方法　检查患者外周血、骨髓涂片进行…     

初发慢性粒细胞白血病55例临床分析

目的：探讨初发慢性粒细胞白血病的临床特点和治疗，方法：回顾性分析1995－2000年收治我科住院的55例初发本病的患者。结果：55例患者以脾肿大，白细胞增多，外周血及骨髓中出现多量中性中幼，晚幼粒及杆状核粒细胞为特征，大多数患者具有特异的Ph^1染色体，部分患者因出血倾向就诊。结论：慢性粒细胞白血病是血液科的常见疾病，部分患者表现为出血倾向，少数患者骨髓涂片检查可不典型，应引起注意。     

慢性中性粒细胞白血病误诊二例

慢性中性粒细胞白血病（CNL）是一种少见的骨髓增生性综合征。临床上以白细胞及中性成熟粒细胞持续增多、脾大为主要特征，极易误诊。现将误诊2例报告如下。【例1】男性，72岁，脾肿大伴白细胞及中性成熟粒细胞增多5年，曾2次住院，诊断为类白血病反应（LR），抗感染治疗无效。     

巨幼细胞性贫血骨髓和外周血检查38例临床分析

目的：分析巨幼细胞性贫血骨髓和外周血特点，探讨巨幼细胞性贫血骨髓巨幼样变的鉴别诊断。方法：对38例巨幼细胞性贫血患者进行骨髓和外周血检查，记录红系、粒系、巨核细胞系造血情况。结果：38例均呈大细胞贫血，MCV〉100fl，中性粒细胞核分叶过多（〉5叶），骨髓中巨幼红细胞〉10％，伴有巨幼变粒细胞及核分叶过多的巨核细胞。结论：骨髓出现巨幼红细胞是巨幼细胞性贫血的诊断关键，但应注意与红血病、红白血病、白血病、MDS等鉴别诊断。     

WHO关于慢性骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

世界卫生组织(WHO)将慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disease，CMPD)分为慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病或高嗜酸粒细胞综合征、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类等7类，分述如下。     

骨髓增生异常综合症骨髓细胞结构异常与贫血和粒细胞减少相关性研究

本研究旨在探索骨髓增生异常综合症患者贫血和外周血中性粒细胞减少与骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞超微结构异常的相关性。采用全自动血细胞分析仪检测74例MDS患者贫血指标和中性粒细胞数,根据贫血程度和外周血中性粒细胞减少程度将MDS患者分别分为正常范围、轻度、中度和重度4组,用透射电子显微镜分析所有患者骨髓中性幼粒细胞和幼红细胞病态及凋亡细胞百分率。结果表明,74例MDS患者中68例贫血(92%),68例患者中51例外周血中性粒细胞减少(75%);电子显微镜下所有MDS患者骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞不同程度结构异常;血红蛋白正常组和轻度、中度及重度贫血4组患者骨髓幼红细胞病态率分别为(37±14.7)%、(24±9)%、(32±16)%和(34±21)%,凋亡率分别为(2.25±1.03)%、(4.43±2.60)%、(8.78±4.04)%和(11.67±4.57)%,病态和凋亡率分别与血红蛋白及红细胞比容呈负相关(p<0.05);外周血中性粒细胞正常、轻度、中度和重度减少4组患者骨髓中性幼粒细胞凋亡率分别为(6.00±2.67)%、(9.50±4.42)%、(13.00±3.54)%和(17.00±2.39)%,与外周血中性粒细胞呈负相关(p<0.01);骨髓中性幼粒细胞病态率分别为(12.25±16.31)%、(13.5±10.01)%、(23±8.59)%和(51.67±19.67)%,病态率与凋亡率呈正相关(p<0.01)。结论:MDS患者骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞的凋亡和病态发育与贫血、外周血中性粒细胞减少相关,二者可能是MDS无效造血重要成因。     

以类白血病反应为首发表现的慢性中性粒细胞白血病二例并文献复习

目的:探讨慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia, CNL)的鉴别诊断及临床特征。方法:回顾性分析2例CNL患者的临床资料、骨髓形态学检查、病理活检及免疫组织化学标志特征,并结合国内外相关文献进行探讨。结果:2例CNL患者均为中老年男性,因白细胞计数升高就诊,外周血以成熟中性粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophil alkaline phosphatase, NAP)积分增高;骨髓中有核细胞增生明显活跃,伴中性分叶核粒细胞比例增高;BCR-ABL融合基因及JAK2 V617F基因突变均为阴性。例1患者经多次骨髓检查,且CSF3R T618I突变检测阳性后诊断为CNL,2年半年后其外周血象呈慢性粒-单核细胞白血病样改变,经3个月后因骨痛行胸椎切除术,病理检查提示粒细胞肉瘤,又经1个月后复查骨髓提示急性髓细胞性白血病,予地西他滨联合急性白血病标准方案诱导化疗,骨髓提示未缓解,该患者最终死于脑出血。例2患者经血常规及骨髓检查,考虑为类白血病反应,2年后因脾大加重伴贫血、血清单克隆性IgA-λ增高,复查骨髓提示CNL合并多发性骨髓病(multiple myeloma,MM),予万珂为主方案化疗后,MM、CNL完全缓解。结论:CNL是一种极其罕见类型的慢性白血病,其可与其他血液肿瘤并存,同时存在向AML转化的高风险。以CSF3R基因突变为特征的分子诊断标准,有助于CNL的诊治。     

新生儿及婴儿髓细胞类白血病反应

髓细胞类白血病反应的存在与原发病有关,原发病好转,类白血病反应即随之消失。 Holland等认为髓细胞类白血病反应其外周血白细胞超过50×10~9/L或幼稚粒细胞(包括原始、早幼粒、中幼粒、晚幼粒细胞等)>5％。小儿粒细胞性类白血病反应最常见于脓毒血症、急性感染、大叶肺炎危象后、磺胺类药物治疗等。 某儿生后3～4天出现呕吐,发绀,诊断为葡萄球菌性肺炎、营养不良、脑病后遗症。血象:血红蛋白1 3g/L,红细胞4.7×10~(12)/L,血小板38.4×10~9/L,白细胞     

慢性粒细胞性白血病急变为双表型急性白血病1例

患者男性,51岁。体检发现血常规白细胞计数26·4×109/L。骨髓穿刺活检病理示增生性骨髓像,以粒系中晚幼增生为主。染色体检查有Ph1染色体,结合骨髓涂片诊断为慢性粒细胞性白血病。治疗后白细胞计数一度恢复正常。4个月后患者出现发热和全身疼痛,血常规白细胞计数74·3×109/L。骨髓涂片示增生增高,巨核细胞少见,全片可见大量原幼稚细胞,占75%;该细胞过氧化物酶染色(POX)(-),中性粒细胞AKP积分386分/100个。外周血涂片分类:中性粒细胞20%,淋巴细胞44%,单核细胞2%,原幼稚细胞31%。以慢性粒细胞性白血病急变入院。查体:重度贫血貌,全身皮…     

类早幼粒细胞白血病反应的急性粒细胞缺乏症：附5例分析

本文报告5例易与早幼粒细胞白血病混淆的类早幼粒细胞白血病反应的粒细胞缺乏症（简称粒缺）。这一粒缺血象的临床表现与一般粒缺相同，但骨髓象突出异常为早幼粒增多，甚至高达30％以上，NEC高达50％以上，后期粒细胞很少，甚至消失。增多的早幼粒胞体增大，颗粒多而较粗大，但不密集，不见细颗粒，缺乏瘤状突起和异形性改变。     

慢性粒细胞白血病急巨变后发生粒巨变1例

1　病历简介男 ,6 1岁。 2 0 0 1年 4月因发热、上腹巨大包块、血常规检查发现WBC增高 (2 30× 10 9/L)收住院。血片分类 :中性中幼粒细胞 0 .11,中性晚幼粒细胞 0 .2 2 ,酸性晚幼粒细胞 0 .0 2 ,中性杆状核 0 .37,中性分叶粒细胞 0 .2 1,碱性分叶核细胞 0 .0 1。骨髓涂片示增生极度活跃 ,粒∶红为 4 8.2∶1,粒系占 96 .4 % ,中、晚幼粒比例明显增高 ,嗜酸、嗜碱细胞比例亦增高 ,红系、淋巴细胞增生受抑 ,碱性磷酸酶积分 3,ph染色体阳性。诊断为慢性粒细胞白血病 ,口服羟基脲、马利兰等药物治疗 ,脾脏回缩至正常大小 ,WBC值恢复正常范围 …     

酷似纯红再障起病的慢性中性粒细胞白血病1例报告并文献复习

目的：探讨慢性中性粒细胞白血病的诊断、临床特点、鉴别诊断、治疗前景以及预后判断.方法：报道临床发现慢性中性粒细胞白血病1例,充分分析相关临床及实验室检查资料并全面复习国内外相关文献.结果：慢性中性粒细胞白血病是一种极为少见的骨髓增殖性疾病,多发于中老年人,平均生存期约21个月,以持续性的成熟中性粒细胞升高、脾脏肿大、高NAP积分、BCR/ABL表达阴性等为特点.结论：慢性中性粒细胞白血病发病率极低,临床罕见,诊断该病必须排除其他骨髓增殖性疾病以及继发性和反应性粒细胞增高,目前治疗方法有限,主要包括羟基脲、干扰素等,对于年轻患者,异基因造血干细胞移植提供了治愈的可能性.     

用部花青540鉴别正常及白血病粒细胞

本文描述一种用酸性染料部花青540染成熟和未成熟粒细胞胞浆颗粒的直接染色法,以鉴别正常及白血病粒细胞与其他类型的白细胞。该法染色快速且有重复性.将待检血或骨髓涂片放入改良布安氏固定液(饱和苦味酸75ml,37%甲醛25ml,冰醋酸5ml)中固定30分钟,水洗,凉干.再把涂片放入临时加以过滤的1%部花青540水溶液中染30分钟,用流水冲洗5分钟,直至涂片上染料明显减少为止.欲永久保存可以 Permount 封固,然后镜检。作者检查了用这种方法染色的数名正常人和40例白血病病例的血或骨髓涂片.观察到,不论成熟粒细胞(如中性杆核、中性分叶核粒细胞,嗜酸性或嗜硷性粒细胞)和未成熟粒细胞(如早幼粒,中幼粒或晚幼粒细胞)胞浆都含有许多红色到橘红色或粉红色到紫罗兰色的颗粒.核呈淡黄色。甚至有1—40%的白血病原粒细胞、早幼粒细胞,单核细胞也含少最的小颗粒.有时也能见到呈鲜红色的 Auer 小体.但是在     

慢性中性粒细胞白血病2例附文献复习

目的 探讨慢性中性粒细胞白血病的临床表现、发病机制及治疗.方法 报告2例慢性中性粒细胞白血病患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 2例患者均有外周血中性粒细胞显著增多,骨髓增生明显活跃,原始及幼稚粒细胞不高,以成熟中性粒细胞为主,Ph染色体阴性,bcr/abl融合基因阴性.例1服用羟基脲联合干扰素治疗1个月好转出院,失访.例2诊断后因患者经济原因自动出院,失访.结论 慢性中性粒细胞白血病罕见,须结合临床表现、骨髓形态学、遗传学、分子生物学分析进行诊断,并加强与其他疾病的鉴别诊断.     

类白血病反应动态观察1例及其分类分析

本文报道类风湿关节炎病人在药物治疗中发生类白血病反应1例。患者在抗风湿药物治疗中出现腹泻、发热及粒细胞缺乏等表现。外周血象表现为核左移，见2％早幼粒细胞，骨髓细胞学检查发现早幼粒细胞迭41％。分析病例及文献，本例属于急性早幼粒细胞型类白血病反应，也符合骨髓类白血病反应的特点。