原发性抗磷脂综合征合并肺血栓栓塞症四例

例 1　 患者男 ,2 9岁。因喘憋 47ｄ ,加重伴咯血、胸痛13ｄ于 2 0 0 0年 6月 19日入院。患者于 2 0 0 0年 5月 4日重体力劳动后自觉活动时喘憋 ,进行性加重 ,于外院查Ｘ线胸片、心电图 (ＥＣＧ)、超声心动图 (ＵＣＧ)未见异常 ,按哮喘治疗无效。 6月 6日喘憋剧烈 ,次日出现咳鲜红色血丝痰、左侧胸痛 ,遂来我院诊治。查血常规ＷＢＣ 15 7Ｇ/Ｌ ,中性 0 789。Ｘ线胸片示左下肺野密度增高影 ,左肋隔角钝。血气分析 :ｐＨ7 476 ,动脉血氧分压 (ＰａＯ2 ) 6 5 6ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,动脉血二氧化碳分压 (ＰａＣＯ2 ) 2 6 9ｍ…     

原发性干燥综合征继发恶性抗磷脂综合征二例

我们遇2例原发性干燥综合征(primary Sjōgren’s Ssyndrome．pSS)因继发恶性抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome．APS)~0起广泛血栓形成、脑出血，最终使患者死亡，现报道如下。     

原发性抗磷脂综合征诊治指南(草案)

为提高医疗质量 ,规范各级医疗机构医师的诊疗行为 ,以切实保障我国广大人民群众的身体健康 ,在卫生部、中华医学会的直接领导下 ,各专科分会从 2 0 0 2年 1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要 ,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了 2 2种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血 ,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平 ,又符合我国的国情 ,具有实用性。历时 1年余 ,几经易稿 ,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出 ,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。通信地址 :北京市东城区王府井帅府园 1号　北京协和医院风湿免疫科　邮编 :1 0 0 730　Email:Tangfl@csc .pumch .ac.cn　传真 :0 1 0 6 5 2 96 5 6 3     

抗磷脂综合征误诊一例

抗磷脂综合征 (APS)表现不一 ,因而可造成误诊误治。现报告灾变性APS(cata strophic ,APS) [1] 1例 ,旨在提高对APS的认识与诊治水平。患者 :男性 ,5 7岁。主因局部红肿 8年伴间断全身水肿6年 ,于 2 0 0 0年 5月 2 3日住院。 1992年 9月受凉后 3d双手红肿。 1993年 8月面部红肿、血小板减少、蛋白尿、血沉(ESR)快、IgG 2 0g/L、HBsAg阳性、麝香草酚浊度试验 2 0U、甲皱微循环异常。先后诊断为HBsAg携带、类风湿关节炎、掌红斑、硬皮病、寡免疫复合物系统性红斑狼疮 (SLE)等。曾用泼尼松 15mg ,每日 3次 4个月 ,减量 1周停用 ;青…     

抗心磷脂抗体在原发性干燥综合征中的临床意义

目的探讨抗心磷脂抗体（aCL）在原发性干燥综合征（pSS）患者中的意义。方法用酶联免疫吸收法（ELISA）检测pSS患者血清中的aCL,记录并分析pSS患者的临床资料及实验室检查结果。结果aCL在pSS患者中的阳性率为28%,主要是IgG-aCL及IgM-aCL。与aCL阴性的pSS患者相比较,aCL阳性的pSS患者中皮肤血管炎、甲状腺疾病及原发性胆汁性肝硬化、ANA阳性及高丙球蛋白血症更多见（P〈0.05）。结论aCL在pSS的发病中可能具有一定的作用,对于aCL阳性的pSS患者,应注意有无并发甲状腺疾病及原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性疾病。     

原发性抗磷脂抗体综合征引起急性心肌梗死二例

原发性抗磷脂抗体综合征(APS)可导致血栓形成。我院发现2例因急性心肌梗死(AMI)而确诊的原发性APS。例1男,52岁。因“胸痛2 d,反复意识不清10 h”入院。入院前2 d出现间断胸骨后压榨性疼痛,每次持续2~3h。入院前10 h反复意识不清3次,每次约30 s左右,急诊入院。既往史及个人史无     

抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征

包括梅血清学试验假阳性相关抗体，狼疮性抗凝物质以及抗心磷脂等一组抗磷脂抗体出现，与近年称之为“抗磷脂抗体综合征“的诸多临床表现的关系已越来越引人们的关注。本文就有关抗磷脂抗体的性质，作用机理，与之相对的抗原以及抗磷脂抗体综合征与疾病的关系等问题作一探讨。     

抗磷脂综合征

抗磷脂抗体(aPL)包括直接抗磷脂部分的抗体，如抗心磷脂抗体(aCL)，或抗其辅因子β2糖蛋白I(β2-GP Ⅰ)的抗体，或为狼疮抗凝物(LA)。Veres等对急性冠状动脉综合征(ACS)中的aPL进行分析，发现抗β2-GP Ⅰ抗体的阳性率及血清滴度均较健康对照组显著增高，而且其IgA型可能与ASC的发病及转归的关系最为密切，提示抗β2-GPⅠ抗体可能参与了ACS的血栓性事件的发生。     

抗磷脂抗体与抗磷脂综合征的研究近况

综述抗磷脂抗体与抗磷脂综合征的研究近况，对抗磷脂抗体的实验室诊断、临床意义，以及抗磷脂综合征的临床表现和治疗进展作一详细介绍。     

抗磷脂综合征相关标志物

抗磷脂综合征是一类以血栓栓塞相关事件及病态妊娠为临床表现合并抗磷脂抗体阳性的自身免疫性疾病.传统诊断标准中的抗体主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体及β2糖蛋白Ⅰ抗体,但实际临床上仍然见到少数高度怀疑抗磷脂综合征的患者,这三种抗体均阴性.现有研究表明,与磷脂成分相关的其他多种抗体亦可见于抗磷脂综合征患者中,并且具有一定的临床...     

原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症1例并文献复习

目的：了解原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症的临床特征。方法对近期北京医院收治的1例原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症患者进行分析,并复习32例国内外文献发表的原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症病例。结果33例患者中,男18例,女15例,主要症状包括呼吸困难、胸痛、咯血和下肢疼痛等,其中合并呼吸困难、胸痛、咯血三联征的比例为42.4%,双下肢静脉血栓占38.7%,双侧肺动脉栓塞占87.1%,右房和/或右室增大者占56.3%,合并肺动脉高压者占75.0%。部分患者合并血小板减少,活化部分凝血活酶时间明显延长。及时诊断和治疗能取得良好的疗效。结论原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症患者合并三联征(胸痛、咯血、呼吸困难)的比例高,血栓范围广泛,常合并右房和/或右室扩大、血小板和凝血机制异常,及时诊断和治疗可获得良好的疗效。     

灾难性抗磷脂综合征1例诊治报告

正抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是自身免疫介导的,以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、持续抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)阳性为特征的一组临床综合征~([1])。其中有1%的患者呈现爆发性的多发小血管血栓形成、出现多器官受累的临床表现,称为灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)~([2])。     

抗磷脂综合征100例临床特征分析

目的探讨抗磷脂综合征（APS）的临床特征和血清学特点。方法回顾性分析总结100例APS患者的临床表现和免疫学改变。结果原发性APS（PAPS）37例，继发性APS（SAPS）63例，其中继发于系统性红斑狼疮（SLE）46例、狼疮样综合征14例。80％患者出现血管性血栓形成，其中静脉血栓43例、动脉闭塞18例、静脉血栓和动脉闭塞15例。52％为单一部位，32％有2个部位，15％多个部位血栓。56％单次，25％2次，19％多次血栓形成。血栓事件以下肢深静脉血栓（36％）、肺栓塞（30％）和脑卒中（26％）常见。51％（34／67）女性出现病态妊娠，胎死宫内占37％，习惯性自发性流产13％。血小板减少71例。抗心磷脂抗体（ACL）和狼疮抗凝物（LA）的阳性率分别为84％和58％。SLE继发APS组关节炎、白细胞减少、抗核抗体（ANA）阳性和低补体血症较PAPS多见。男性患者下肢深静脉血栓和LA阳性较多见；而女性白细胞减少、ANA阳性和ACL阳性较多见。结论APS以血栓形成及病态妊娠为特点．高滴度ACL和（或）LA阳性是其免疫学特征。其临床表现受基础疾病（SLE）和性别的影响而有不同。     

抗磷脂综合征的心脏表现

人体磷脂的自体抗体(可能是IgM、IgG和IgA的同型物质),能与内皮细胞和血小板膜上1种或多种带负电荷的磷脂发生反应,见于全身性红斑狼疮(SLE)、风湿病、癌症、血液病、病毒感染等。这些抗体使血栓形成危险增加。抗磷脂综合征(Antiphospolipid syndrome)的常见表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、卒中,也可表现为上下腔静脉、视网膜动静脉、冠脉、肠系膜动脉等阻塞,以及血小板减少性紫癜和网状青斑等;心脏表现包括瓣膜异常、冠脉阻塞、心腔内大血栓、扩张型心肌病(可能由弥漫性心肌内小动脉阻塞所致)等。 [心脏表现] 心脏瓣膜病变:抗磷脂综合征的心脏表     

抗磷脂综合征1 例报告

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)(包括狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体)引起的自身免疫性疾病,临床上以血栓形成、习惯性流产及血小板减少为主要表现。1临床资料患者,男,54岁,因间断气短胸闷30d、加重10d,于2005年12月2日入院。患者9个月前右下肢深静脉血栓形成,服用华法林2个月后下肢肿胀消失,停药。查体:     

抗磷脂综合征合并冠状动脉血栓1例

1临床资料患者男,26岁。因“头痛8 d,胸痛6 d”2017年7月17日就诊于北京协和医院。2017年7月10日患者无明显诱因出现持续性头痛,左侧为著,伴头晕。7月12日患者劳累后出现胸痛,症状持续不缓解。7月16日患者就诊外院,查心电图示:窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低、T波倒置。心肌损伤标志物示:肌酸激酶1087 U/L,肌酸激酶同工酶62.9μg/L,心肌肌钙蛋白I 4.2μg/L。头部核磁共振示:左侧小脑半球软化灶。7月17日患者至北京协和医院急诊就诊,测血压88/59 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率84次/分,余心肺腹查体(−)。心电图示:交界性自主心律,室率78次/分,Ⅲ导联Q波形成,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4~V6导联T波倒置(图1)。心肌损伤标志物示:肌酸激酶1240 U/L,肌酸激酶同工酶91.2μg/L,心肌肌钙蛋白I 15.458μg/L。     

2型糖尿病合并抗磷脂抗体综合征一例

抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病,合并2型糖尿病较少见。现将我院收治的1例2型糖尿病合并抗磷综合征患者,报告如下。     

抗磷脂综合征治疗现状

正抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种累及全身多系统、器官和组织的复杂的疾病。主要临床表现为血栓事件及产科事件,与抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)介导的血栓和炎症机制相关。根据目前流行病学数据提示,APS的人口患病率为每100,000例50例,年发病率为每100,000例2. 1例[1]。APS可以累及全身任何组织器官的血管,包括动脉、静脉及微血管,其中下肢深静脉和大脑动脉是最常见的血栓形成部位[2,3]。APS引起的产科并发症目前也得到了很好的认识,主要临床表现包括子痫或严重子痫前期,妊娠10周前的早产以及中晚期的胎儿死亡[2,4]。除了血栓形成和妊娠并发症外,其他临床特征如持续性血小板减少、溶血性贫血、网状青紫、APS肾病和认知功     

以反复肺动脉栓塞为首发症状的原发性抗磷脂综合征1例

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫状态,可以针对某些磷脂结合的血浆蛋白产生自身抗体,与血栓形成(包括静脉和动脉)、妊娠丢失等疾病发生风险相关。发生在没有其他自身免疫性疾病的情况下,称为原发性APS(primary APS,PAPS)。发生在系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病患者的APS被称为继发性APS(secondary APS,SAPS)。APS特征是血液循环中抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)持续阳性,APL常用的临床实验室检测是狼     

因急性心肌梗死确诊的原发性抗磷脂抗体综合征2例

原发性抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是一非器官特异性的自身免疫性疾病,可导致血栓形成,偶有引起心肌梗死的报道。我院近期诊治2例因急性心肌梗死(acute miocardial infarction,AMI)而确诊的原发性APS,现予报告。1临床资料例1,男,52岁,农民。因“胸痛2d,反复意识不清10h”于2001年4月19日入院。入院前2d出现间断胸骨后压榨性疼痛,伴大汗淋漓,每次持续2~3h,当地卫生院用“消炎痛”,未好转。入院前10h突然发生反复意识不清3次,每次时间约30s左右,伴四肢抽搐、两眼上翻,急诊入院。既往无胸痛史,无高血压、糖尿病等病…