骨髓增生异常综合征的临床与血细胞形态学分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndmme，MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病，表现为多相性造血功能紊乱，其特征是病态造血及向白血病转化。本文总结我院10多年收治的32例MDS患者临床及血液学特征并进行综合分析，报道如下。     

小儿骨髓增生异常综合征细胞遗传学19例分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源造血干细胞的克隆性疾病。此病发生率较低，小儿更为少见，这种疾病状态中的部分患儿最后会发展为急性白血病。鉴于部分MDS患存在染色体的核型异常，本对19例MDS患儿进行细胞遗传学分析，报道如下。     

老年原发性骨髓增生异常综合征70例临床分析

原发性骨髓异常增生综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。一般认为MDS是老年性疾病,欧美国家报道中位     

骨髓增生异常综合征合并风湿病5例并文献复习

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic synduome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少,骨髓病态造血为特点,并有向白血病转化的风险。由于本病的发生机制与针对造血干祖细胞的自身免疫有关,患者存在细胞及体液免疫功能异常,故而本病可与风湿病伴发。今报道5例风湿病伴发MDS的病例。     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

骨髓增生异常综合征54例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的疾病,其特点为骨髓增生异常,造血功能障     

重组人红细胞生成素联合重组人粒细胞集落刺激因子治疗较低危骨髓增生异常综合征的临床研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系     

免疫抑制剂在治疗骨髓增生异常综合征中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,主要表现为造血功能异常伴外周血细胞数减少,并具有演变为急性非淋巴细胞白血病的高危险性。MDS的确切发病机制尚不清楚,免疫调节功能异常可能为其中一个重要原因。本文简要介绍几种免疫抑制剂在MDS治疗中的探索及其结论。     

儿童骨髓增生异常综合征7例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病，儿童中罕见，其特点是病态造血。现将本院近5年来收治的7例儿童MDS分析如下。临床资料7例MDS中，男4例，女3例，年龄16个月～10岁，平均4.5岁，诊断符合FAB协作组和杨崇礼提出的MDS分型标准，RA1例，RAEB3例，RAEB     

骨髓增生异常综合征贫血原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组高度异质性疾病, 贫血是MDS常见的临床表现, 也是影响MDS患者生存及生活质量的重要因素。MDS贫血的发病机制复杂, 患者的贫血可以是多种因素的结果。本文论述了MDS常见的贫血原因, 包括异常克隆的扩增、 免疫异常、 5q-的造血异常、 无效造血和铁过载等。针对不同原因的贫血, 可以采用促红细胞生成素、 免疫抑制剂、 祛铁治疗、 免疫调节治疗、 转化生长因子-β （TGF-β） 通路阻断剂、 去甲基化药物治疗和造血干细胞移植等策略。     

小儿骨髓增生异常综合征15例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞异常克隆性疾病,表现为难治性血细胞质量异常。本文收集了我院儿科血液组1998年6月～2004年2月诊断为MDS 15例临床资料,现综合分析如下：     

MDS的诊治与药物选择

骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome，MDS)是一组起源于造血体系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性体系白血病(acute myeloblastic leukemia，AML)，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。     

骨髓增生异常综合征(附41例分析)

本文观察的41例 MDS 有5例转为急性白血病。作者总结了 MDS 的临床及血液学特点,并复习有关文献,讨论 MDS的命名、诊断及转归的某些问题。骨髓增生异常综合征(MDS)是指造血组织中红系、粒系或巨核系的分化和成熟功能紊乱,使造血组织出现不同程度的质和量的异常。可能为造血干细胞的病变。我们近几年来观察了41例,现分析报告如下。     

基因突变检测在骨髓增生异常综合征诊疗中的应用

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一种由遗传学异常驱动的克隆性造血干细胞或祖细胞性疾病, 通常表现为全血细胞减少、 病态造血及向白血病转化的高风险。细胞形态学和细胞遗传学异常是目前确立MDS诊断的主要参数。近年来, 随着基因测序技术, 尤其是二代测序技术的快速发展和广泛应用, 大多数MDS患者可检出基因突变。本文就基因突变在MDS诊断、 分型、 危险度分层和治疗中的应用作一评述。     

骨髓增生异常综合征药物治疗的新进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞的克隆性疾病，其干细胞保留有分化为终末期细胞的能力，但却采取一种异常而无效的方式进行。由于其发病机理复杂，临床表现各异。且多在老年人中发病，因此治疗起来不但棘手而且疗效不是很好。鉴于此，国内外研究者均对MDS的治疗展开积极研究，现综述部分药物治疗的进展如下。     

骨髓增生异常综合征的中医药研究现状

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的恶性血液病。MDS的自然病程呈动态变化,大约一半患者死于血细胞减少的并发症,另有     

骨髓增生异常综合征巨核细胞系变化及意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞“克隆”性疾病,主要表现为“骨髓增生异     

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少,具有转化为急性白血病的高风险性。目前尚无特效治疗,我科于2004年1月至2005年12月间应用沙利度胺(反应停)治疗骨髓增生异常综合征20例,现报道如下。1资料与方法1.1临床资料本组20例病例     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞 （HSC） 的异质性克隆性疾病, 特点是髓系细胞一系或多系发育异常, 表现为无效造血、 外周血细胞减少, 高风险向急性髓系白血病 （AML） 转化。MDS的发病、 造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关。骨髓微环境是一个复杂的网络系统, 其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、 成骨细胞分化受损、 血管内皮细胞数量增加、 单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病; 细胞因子如肿瘤坏死因子-α （TNF-α） 过表达、 血管内皮生长因子 （VEGF） 及基质细胞衍生因子-1 （SDF-1） 表达异常也与MDS发病密切相关; 基因如Dicer1低表达、 AURKA高表达、 SPINT2低表达均会促进MDS发病; Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、 异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、 进展。对MDS和骨髓微环境相互作用的研究, 将进一步阐明该病的发病机制、 进展和预后, 并有助于靶向治疗的发展。本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、 细胞因子、 基因、 信号通路异常的研究进展进行综述。