婴幼儿癫癎临床特点分析

癫疒间是小儿神经系统的常见疾病,儿童癫疒间发病率比成人高,而婴幼儿又是起病的高发年龄段。我院2001～2004年诊断癫疒间患儿293例,其中≤3岁139例(占47.4%),现将其临床特点分析如下。1临床资料1.1一般资料139例婴幼儿癫疒间中,男87例,女52例,男女之比1.25∶1;年龄:1个月～1岁53例(占38.1%),～2岁46例(占33.1%),～3岁40例(占28.8%);病程2d～6个月。1.2辅助检查所有病例均行常规脑电图检查,其中进行视频脑电图(video蛳EEG)监测118例。139例均做头颅CT检查,82例行头颅M RI检查,5例行头颅M RA检查。检测血生化(钾、钠、氯、糖、钙、离子…     

枕区脑损伤影像学与临床转归特点分析

目的 探讨影像学提示脑枕区结构损伤患儿的智能发育轨迹特点.方法 收集头颅影像学提示枕区结构损伤患儿17例,按枕区损伤部位分类,采用临床随访,对癫(疒间)表现、脑电图表现、药效及生长发育等方面进行监测评价.结果 围生期低血糖为枕区脑损伤常见病因(58.8% ～ 70.6%);单纯枕区脑白质损伤3例,皮层及皮层下白质为主性损伤14例.17例患儿中,合并眼部异常表现16例,表现形式多样,表现随时间而变化;合并癫(疒间)发作14例,占82.4%,其中婴儿痉挛11例,均为枕区皮层及皮层下白质损伤为主者,脑电图提示不对称性部分起源的高度失律,促肾上腺皮质激素治疗有效者8例;出现全身异常抖动者14例,占82.4%,单纯枕区脑白质损伤患儿均出现抖动发作;丹佛发育筛查试验测评,运动发育落后15例,癫(疒间)控制后,运动能力明显进步8例,其中2例因合并先天性胼胝体发育不良,肌张力高,运动严重落后.结论 围生期低血糖常导致枕区脑损伤;枕区脑损伤常伴随眼部异常表现及导致婴儿期全身异常抖动发作,后者多为癫(疒间)发作前表现;婴儿痉挛为枕区皮层损伤常见并发症,癫(疒间)控制为智能发育进步的先决条件.     

儿童Rolandic放电的临床研究进展

Rolandic放电是儿童脑电图(EEG)最常见的癫疒间样异常之一,其具有广泛临床谱,最常见于儿童良性癫疒间伴中央-颞区棘波,也见于注意缺陷障碍、广泛性发育障碍等疾病及无癫疒间发作的正常儿童。推测脑发育成熟障碍及其引起的癫疒间样放电共同导致了患儿不同程度的神经心理学损伤,少数儿童良性癫疒间伴中央-颞区棘波可合并脑结构性异常,可能二者之间仅是并存关系。对临床没有癫疒间发作的放电患儿,只在确定放电引起了明显认知损伤时才考虑药物治疗。     

癫疒间患儿发生早期癫疒间持续状态的危险因素分析

目的：探讨癫疒间儿童出现早期癫疒间持续状态的危险因素。方法回顾性收集212例癫疒间患儿临床资料、辅助检查结果,根据是否发生早期持续状态分为癫疒间持续状态组及对照组,分析发生早期癫疒间持续状态的危险因素。结果共有212例患儿进入本研究,两组比较发现首次发作持续时间( t＝2.106, P＝0.037)、头颅MRI异常率(χ2＝8.995,P＝0.003)、脑电图异常率(χ2＝30.961,P＝0.000)差异有统计学意义(P<0.05、或P<0.01)。单因素分析发现头颅MRI异常、脑电图异常、首次发作大于3min、发作频率、多胎多产有统计学意义( P<0.05、或 P<0.01),进一步多因素回归分析发现头颅 MRI异常( OR＝1.918,P＝0.001)、脑电图异常(OR＝3.633,P＝0.000)、首次发作大于3 min(OR＝12.277,P＝0.000)、发作频率(OR＝3.196,P＝0.003)进入回归方程。结论癫疒间患儿出现早期癫疒间持续状态的危险因素有头颅MRI异常、脑电图异常、首次发作大于3min、发作频率等。     

视频脑电监测在睡眠相关事件鉴别诊断中的应用价值

目的 评价视频脑电监测在诊断小儿睡眠相关事件中的实用价值.方法 对临床有睡眠相关事件发作的276例患儿进行夜间 8～12 h的视频脑电图动态监测,监测中对各种状态及事件进行标记,结束后将记录的EEG与临床录像资料同步回放分析.结果 276例患儿中,58例未监测到临床发作,218例监测到临床发作.监测到发作的218例患儿中伴脑电图异常放电诊断为癫痢者75例,占34.4%,不伴脑电图异常放电者143例,占65.6%.结论 视频脑电监测足明确小儿睡眠相关事件发作的种类、鉴别非癫(疒间)性与癫(疒间)发作的可靠检查方法.     

视频脑电图诊断儿童非癫疒间发作的临床意义

目的探讨视频脑电图(video-EEG)诊断儿童非癫疒间发作(NES)的意义和影响其诊断的因素.方法对57例经video-EEG监测后诊断为NES患儿的临床资料作回顾性分析.结果 57例NES中生理性发作36例(63.2%),其中头痛病例15例(41.7% 15/36);心因性发作21例(36.8%,21/57).其中NES合并癫疒间者7例,单纯NES癫疒间样波检出2例;9例中脑部有器质性病变者5例,包括NES合并癫疒间2例、单纯NES 3例.结论 video-EEG对鉴别NES与癫疒间发作具有重要价值.NES合并癫疒间、单纯NES合并亚临床发作、脑部器质性病变是影响NES诊断的因素.     

小儿枕叶癫35例临床与脑电图分析

目的分析小儿枕叶癫的临床特点及脑电图资料,以提高诊断水平。方法对1997-09—2006-06成都市儿童医院收治的35例枕叶癫患儿的临床表现和脑电图进行分析。结果1097例癫疒间患儿中,枕叶癫35例(3.2%),男23例,女12例,确诊时病程1d至6年,平均1年5个月。其中早发型儿童良性枕叶癫(EB-OS)13例,晚发型儿童枕叶癫(LOS)16例,症状性枕叶癫6例。EBOS组发病年龄(4.08±2.19)岁,以运动性发作多见,占84.6%(11/13);LOS组发病年龄(7.28±3.92)岁,视觉症状占56.3%(9/16)、偏头痛症状56.3%(9/16);症状性枕叶癫疒间组发病年龄(1.51±0.76)岁,均为运动性发作。脑电图特征为发作间期一侧或双侧枕叶的高幅棘波、棘慢波或尖波发放,闭眼出现,睁眼消失。结论小儿枕叶癫疒间临床表现复杂多样,容易误诊,应熟悉临床特点,重视视觉症状,结合发作间期脑电图枕叶放电特征,可作出正确诊断。     

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小儿脑性瘫痪(脑瘫)是指出生前至大脑发育尚未成熟期,由于各种原因导致的非进行性脑损伤形成以中枢性运动功能障碍和姿势异常为主要表现的综合征。脑瘫是引起儿童肢体残疾最主要的疾病之一,25%的脑瘫患儿无法行走,部分合并癫疒间、认知障碍以及锥体外系反应异常等,不仅影响患儿     

儿童额叶癫疒间临床与视频脑电图特征分析

目的探讨额叶癫疒间临床发作表现及视频脑电图特征。方法对2005年6月-2007年6月长程脑电监测者中符合额叶癫疒间的20例患儿临床发作及视频脑电图特征进行回顾性分析。结果20例患儿共监测到临床发作50次。临床发作形式主要表现为:偏转发作、姿势性强直、过度运动,部分患儿发作合并有发声或自动症。白天夜间均有发作,夜间发作较多。半数以上发作间期脑电图无癫疒间波。临床发作期脑电图大多数有异常,但不典型,可表现为额极及额区的尖波节律、慢节律、快节律、棘节律或尖-慢波、棘-慢波,或以上混合,有时可波及到颞区、中央区甚至泛化全导。发作频繁者背景活动有慢化。卡马西平、奥卡西平可以减少发作甚至控制发作。结论额叶癫疒间临床发作以偏转发作、姿势性强直、过度运动为主,以夜间为主,持续时间短。剥夺睡眠长程脑电监测可提高额叶癫疒间诊断率,特别是发作期脑电图,有利于额叶癫疒间的诊断与鉴别诊断。卡马西平、奥卡西平治疗有效。     

视频脑电图对婴幼儿非癫癎性发作的诊断价值

目的评估视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值。方法无锡市儿童医院于2004年1月至2005年1月,对152例拟诊或需排除癫疒间的患儿进行视频脑电图检查。结果非癫疒间性发作51例,其中非癫疒间性强直发作10例,良性夜间肌阵挛8例,屏气发作7例,婴幼儿擦腿综合征6例,脑瘫及运动发育迟缓肌张力增高导致异常动作强直、震颤、手足徐动5例,良性非癫疒间性婴儿痉挛5例,轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥4例,其他疾病6例。结论视频脑电图是鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法,也是鉴别癫疒间与非癫疒间性发作的有效方法。     

儿童偏头痛与癫癎相关性的研究

目的　探讨儿童偏头痛与癫的相关性及鉴别诊断。方法　对 32例偏头痛患儿 (其中 9例并临床癫发作 )进行脑电图及临床分析。结果　 32例中脑电图异常 1 8例 ,其中 1 4例为偏头痛 ,异常率为43 .75 % ,4例枕叶癫。 3例普通型头痛伴癫发作 ,脑电图 3次复查正常 ,2例复杂型偏头痛伴临床癫发作 ,脑电图均表现异常。结论　儿童偏头痛常常表现脑电图非特异性异常 ,甚至样放电 ,但以脑电图异常不能代替临床诊断。头痛性癫的诊断必须结合临床表现和脑电图检查结果综合判定 ,并与偏头痛进行鉴别。某些偏头痛可以伴癫发作 ,两者交叉重叠 ,极易混淆。对头痛性癫的诊断应慎重     

伴高热惊厥史的儿童癫痌病例分析

分析伴高热惊厥史的癫痌患儿的临床特点,探讨高热惊厥脑损伤及其与颞叶癫痌的关系。 方法对1996～1999年本院儿科神经病房480例住院癫痌患儿进行回顾性分析,包括首发年龄、家族史、持续时 间、癫痌发作类型、神经影像学及脑电图改变等。结果115例(23.9％)患儿有前期高热惊厥史。伴高热惊厥史 的患儿癫痌发作早且易于出现癫痌持续状态。与无高热惊厥史的患儿相比,伴高热惊厥史的患儿强直-阵挛发作 较多,复杂部分性发作较少。408例患儿曾行影像学检查,4例提示有海马硬化者均无高热惊厥史。在伴高热惊厥史 的癫痌患儿中脑电图局灶起源的异常放电显著低于无高热惊厥史的癫痌患儿。有6.08％(7/115)伴高热惊厥史的癫 痌惠儿和6.84％(25/365)无高热惊厥史的癫痌患儿脑电图表现为单纯颞叶异常放电,二组相比无明显差异。结论 在癫痌患儿中,高热惊厥可能伴有脑损伤,且可能与后期的癫痌发生有关,伴高热惊厥史者不一定发展为颞叶癫痌。     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］     

痉挛型偏瘫脑电图癫癎样放电危险因素分析

目的探讨痉挛型偏瘫的临床表现及脑电图发作间期癫癎样放电(IED)特征,并分析IED相关危险因素。方法收集83例痉挛型偏瘫患儿的临床资料、视频脑电图、影像学检查及认知功能评定结果等。采用多因素logistic回归分析IED的影响因素。结果 13%痉挛型偏瘫患儿伴有癫癎。34%患儿伴IED,IED组癫癎发生率(32%)较非IED组者(4%)显著升高(PPPP结论痉挛型偏瘫常伴IED,存在IED者癫癎发生率更高。皮层受累及认知水平低下对痉挛型偏瘫伴IED有预测价值。     

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目的探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月(中位数60个月)。结果59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例(61.0%),以其他发作类型起病23例(39.0%)。17例(28.8%)在病程中有部分性发作,22例(37.3%)合并其他全面性发作形式,20例(33.9%)病程中仅有痉挛发作。EEG14例(23.7%)为典型高度失律;2例(3.4%)为一侧性高度失律;43例(72.9%)无典型的高度失律。总计22例(37.3%)表现为局灶性或一侧性临床、影像学和(或)EEG异常。44例(74.6%)为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例(23.7%)符合晚发型West综合征,7例(11.9%)符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61...     

Pattern of childhood epilepsies in Sagumu,Nigeria

Objective  To determine the prevalence, aetiology and clinical pattern of childhood epilepsies in a Nigerian tertiary hospital. Methods  A review of hospital records of children managed for epilepsies at the Pediatric Neurology Clinic. Data studied included the age at presentation, sex, socio-economic class, probable aetiology, clinical type of seizure, Electroencephalopgraphic (EEG) pattern and presence of other neurologic disorders co-existing with seizures. Results  Out of 183 children, 138 had epilepsies giving a prevalence of 75.4%. Sixty nine (54.7%) were aged 6 months to 3 years at the first visit and 115 (69.9%) belonged to lower socio-economic classes IV and V. Birth asphyxia 47 (37.3%) and brain infections in 28 (21.9%) were the leading aetiologies. Generalized tonic-clonic seizures, complex partial seizures and rolandic seizures occurred in 55 (76.9%), 8 (6.3%) and 2 (4.8%) children respectively. Inter-ictal EEG abnormalities were recorded among 72/77 children. Seizures co-existed with other neurologic deficits in 86 (68.3%) of all epileptic cases. 95 (75.4%) children had defaulted from the clinic as at the time of the study. 21 (19.6%) had poor response to drug treatment. Presence of other neurological disorders (p = 0.029) and multiple aetiologies (p = 0.0000) were associated with poor response to drug treatment. Conclusion  Most cases of childhood epilepsy in Sagamu, Nigeria are due to preventable perinatal and neonatal conditions. Therefore, improved obstetric and neonatal care may reduce the prevalence of this condition.     

Epilepsy presenting as life-threatening events in infants]

OBJECTIVE: This study was aimed at assessing the frequency and features of epilepsy presenting as life-threatening events in infancy. PATIENTS AND METHODS: Fifteen cases were collected over eight years. Subtle symptoms suggestive of epilepsy were rare (9/15) in the retrospective analysis; the clinical context and cerebral imaging were occasionally contributive (5/15); interictal EEG was useful but inconstantly contributive, including when the epileptic nature of the episodes had become clinically probable (10/15). Though it had no clear relationships with epileptic episodes but contributed to mislead diagnosis, gastroesophageal reflux was frequently associated. Uncovered epilepsies were not homogeneous, ranging from severe epileptic encephalopathy to benign epilepsy of infancy. CONCLUSION: Epilepsy presenting as life-threatening events is sometimes a diagnostic challenge. When an infant develops recurrent critical episodes during a several-week follow-up, with neurological and general investigations not providing more information, the immediate success of antiepileptic treatment might support diagnosis.     

电视录相脑电监测在小儿癫痫诊断中的应用

目的评价电视录相脑电图（Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ）监测在小儿癫痫诊断中的应用价值。方法对２０３例具有发作性症状的患儿进行连续６小时的包括清醒、睡眠、诱发试验及必要的认知测验的Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测。结果经发作期Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测证实，６０例初诊为癫痫性发作的患儿中，２１例（３５％）为非癫痫性发作；２８例其他症状发作中，２４例（８６％）为非癫痫性发作。１０２例痫样放电患儿中８２例（８０．４％）确定了发作类型，３５例（３４．３％）确定了癫痫类型。Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测可发现短暂轻微的癫痫发作及痫样放电引起的一过性认知损伤的表现。结论Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ在排除非癫痫性发作、确定癫痫性发作的类型、评价脑电－临床关系方面可提供准确可靠的证据，可进一步提高癫痫的临床诊断水平     

Antiepileptic drug withdrawal in childhood epilepsy: What are the risk factors associated with seizure relapse?

BackgroundIn recent years, several studies have been conducted to determine the risk of relapse after antiepileptic drug (AED) withdrawal: there is no general agreement on criteria that can predict safe discontinuation or seizure recurrence.AimsTo evaluate prospectively the relapse rate of epilepsy associated to AED withdrawal in epileptic children and to determine the risk factors of seizure recurrence.MethodsOne hundred-sixty-eight children with epilepsy who were seizure-free for at least 2 years were enrolled and all children were proposed to stop AED treatment and were followed. In all children electroencephalograms (EEGs) were performed before the withdrawal of AEDs and after discontinuation of the treatment.ResultsA total of 48 (28.6%) children relapsed; half of these patients relapsed while reducing the AED dose and the other half after the AED was withdrawn; after 2 years without AEDs, the risk of relapse was very low. Data evaluated by multivariable analysis showed that the children receiving polytherapy before AED withdrawal, having a history of febrile seizures and suffering from multiple seizure types relapsed more frequently. The presence of abnormal post-withdrawal EEG recordings was associated with a higher risk of seizure recurrence.ConclusionsEpileptic children, after a seizure-free period of 2 years, have a low risk of seizure recurrence. The potential risk factors of relapse, are multiple seizure types previous polytherapy, history of febrile seizures and abnormalities in post-withdrawal EEG.     

婴儿癫发作特征的录像脑电图分析

目的　分析婴儿癫发作的录像脑电图 (Video EEG)特征。方法　根据癫发作分类法对 45例婴儿 10 6次癫发作的Video EEG资料进行分析。结果　 (1)全身性发作包括 :①全身性粗大肌阵挛 8例 32次发作 ,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压 ,肌阵挛与EEG相关性良好 ;②散发游走性肌阵挛 3例 ,面部及肢体远端频发间断肌阵挛 ,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波 ,肌阵挛与EEG无相关性 ;③婴儿痉挛 10例 17次发作 ,背景EEG为高峰节律紊乱 ,发作期为高波幅爆发和 (或 )低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直 阵挛性发作及失神发作。(2 )部分性发作 16例 42次发作 ,突出表现为无动性凝视 ,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身性发作 5例 7次发作 ,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区 2例 ,枕区 2例及多灶性 1例。(3)不能分类的发作 3例 5次发作 ,Video EEG主要表现为在 1次发作中出现多种发作类型。结论婴儿期癫发作在识别和分类上都比较困难。Video EEG监测同步分析有助于对婴儿癫发作的准确观察与分类。