法乐氏四联症肺动脉分支发育不良（附2例报告）

在法乐氏四联症外科治疗的术式选择上有根治术和姑息术，随技术发展，根治术的适应症范围越来越扩大，但有无禁忌症呢？近２年来在国内外有些争论。我们将２例法乐氏四联症肺动脉分支发育不良的手术治疗作简要报告。例１：男性，５岁，生后即发现青紫，喜蹲踞，活动后心慌气短。查体：唇紫，胸骨左缘３、４肋间有３／６级收缩期杂音，杵状指（趾）。ＥＣＧ：右室肥厚。胸片：肺血少，靴型心。心脏超声：嵴下型室缺１９ｍｍ，主动脉骑跨３５％，主肺动脉７ｍｍ，左肺动脉７ｍｍ，右肺动脉７ｍｍ，右室造影：嵴下型室缺，肺动脉瓣狭窄，左右肺…     

外科治疗小儿法乐氏四联征35例

外科治疗小儿法乐氏四联征３５例武警总医院心胸外科李善功，朱金茹，刘和平（北京１０００３９）小儿法乐氏四联征是紫绀型先天性心脏病之一，发病率占先天性心脏病１１％～１５％，约占紫绀型先天性心脏病６６％～７０％［１］。我科１９９２年３月～１９９４年１２月收...     

肺动脉瓣缺如法乐氏四联症的诊断和手术处理（附一例报告）

患者,男,10岁。3岁以前经常感冒,发烧,呼吸困难。有劳累性心慌、气短。无发绀、晕厥、蹲踞和咯血史。体检:无紫绀和杵状指、趾,胸骨左缘3、4肋间有收缩期震颤,听到4/6级收缩期喷射性杂音,胸骨左缘2、3肋间有2/6级舒张期叹息样杂音,肺动脉瓣区第二音呈单一、增强。超声心动图:主动脉前移骑跨在室间隔上,肺动脉环11mm,右     

70例法乐氏四联症超声检查分析

法乐氏四联症（简称法四）为紫绀型先天性心脏病中常见的畸形。Ｂ型超声可显示本病的结构异常,彩色多普勒的应用提高了确诊率。现将第四军医大学西京医院１９９７年１月～１９９８年８月法乐氏四联症７０例超声心动检查结果分析如下。１　资料和方法本组７０例均在体外循环下行心内直视法四根治术。男４３例,女２７例,年龄１～１２岁。术前经声学造影９例。使用ＨＰ－尖端影像、ＨＰ－１５００型和ＨＰ－５５００型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率４０ＭＨｚ,２５ＭＨｚ。除测量常规数据外,着重于心底大血管短轴切面观测室间隔缺损…     

2岁以下婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉处理

目的：探讨2岁以下婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉可能性。方法：30例择期手术的2岁以下患有法乐氏四联症的婴幼儿，在全麻、深低温、低流量或停循环下行“法四”根治术。结果：本组病例术后死亡1例，死亡率3％。严重低心排综合征1例、 灌注肺3例、肺动脉瓣返流3例。结论：小年龄、低体重被认为是小婴幼儿“法四”根治术的高危因素。随着麻醉和体外循环技术的进步，趋向小龄化的“法四”根治术可取得良好的手术效果。     

法乐氏四联症合并冠状动脉异常的影像学诊断及其临床意义分析

目的：探讨法乐氏四联症合并冠状动脉异常的解剖类型、影像学诊断并对其临床意义加以分析。资料与方法：1986年6月～1996年10月间临床资料完整的126例法四均经手术证实，其中7例合并冠状动脉异常，男5例，女2例，平均9．4岁。术前均采用影像学综合检查。结果：7例法四中，造影显示冠状动脉清晰者4例，有2例因手术中切断横过右心室漏斗部前方的异常冠状动脉而死亡。结论：法四合并严重的冠状动脉异常并非少见，应当引起影像学医师和外科医师足够的重视。     

法氏氏四联症伴异常冠状动脉（附六例报告及文献复习）

影响法乐氏四联症（以下简称四联症）右心室手术切口的异常冠状动脉主要是前降支起于右冠状动脉和单支冠状动脉位于右室漏斗部的前面（1，2），尽管这些异常冠状动脉在切口手术中可以发现，但有些病例的右室异常冠状动脉不易为肉眼识别，可以意外地被切断，从而引起术后心肌缺血，甚至导致死亡（3－9）。     

二维超声心动图与声学造影诊断法乐氏四联症

本文报道应用二维超声心动图、声学造影诊断法乐氏四联症100例,均经手术治疗。术前超声诊断符合率95％。超声对室缺、右室肥厚及右室流出道狭窄的检出率100％;检出主动脉骑跨97％;肺动脉瓣显示率97.5％。右心声学造影93％显示收缩期有中等量或大量造影剂由右室进入主动脉,肺动脉内造影剂的有无及多少,对鉴别肺动脉闭锁及判断肺动脉狭窄程度很有帮助。本文还讨论了影响超声心动图正确诊断法乐氏四联症的因素。     

法乐氏四联症合并左冠状动脉开口于肺动脉畸形误诊为动脉导管未闭1例

1　病例简介患者 ,女 ,15岁。 1998年 7月 2 8日收入院。主诉 :活动时气喘 ,乏力 ,并渐加重。患者生后 9个月发现心脏杂音 ,口唇、皮肤、四肢发绀 ,并渐加重。查体 :眼睑稍充血、紫绀、唇绀 ,心前区无隆起 ,心尖搏动位于左第五肋间锁骨中线处 ,搏动不弥散 ,未触及心前区细震颤 ,心界向左下扩大 ,胸骨左缘第二肋间(肺动脉瓣听诊区 )可闻及 3～ 6级收缩期粗糙吹风样杂音 ,于胸骨左缘三、四肋间可闻及 2～ 3级收缩期吹风样杂音 ,Ｐ2 >Ａ2。心电图所见 :右房肥大 ,右室肥大 ,心肌供血不足 (Ⅱ、Ⅲ、ＡＶＦ Ｖ3 -Ｖ6导联ＳＴ段压低约 1 5ｍｖ) ,…     

先天性镜像性右位心伴法乐氏四联症的超声诊断

病例 男性，14岁，出生后即发现心脏杂音、紫绀，随着年龄增长，逐渐出现活动后心累、气紧、头晕、剧烈运动后晕厥，口唇紫绀，杵壮指，喜蹲踞，临床诊断为先天性心脏病。专科检查：心尖搏动在右第5肋问锁骨中线外2cm，心尖向右扩大，胸骨右缘3～4肋间可触及细震颤，伴Ⅴ～Ⅵ级收缩期杂音，肺二音稍减弱，周围血管征(-)。彩超检查：心脏于胸骨旁右侧胸腔探及，呈镜像性右位心；肝脏位于左上腹，脾脏位于右上腹。     

法乐氏四联症的影像学诊断对手术指导意义的评价

目的：综合评价126例法四术前的影像学诊断对手术的指导意义、资料与方法：1986年6月—1996年10月间均已行矫治术的126例法四，临床资料较完整，男79例，女47例，平均年龄10．3岁。术前均采用胸部X光平片，二维超声心动图，二维彩色多普勒和心血管造影进行综合影像学检查，所得结果与手术所见对照。结果：胸部X光平片，二维超声心动图，二维彩色多普勒及心血管造影对法四的病理特征的显示各有侧重，综合应用可起互相印证相互补充的作用。结论：对法四有必要进行综合性影像学检查；应高度重视法四合并冠状动脉畸形的临床意义。     

Fallot四联症电影磁共振成像诊断

Ｆａｌｏｔ四联症（简称四联症）是最常见的紫绀型先天性心脏病。作者通过一组四联症电影磁共振成像（Ｃｉｎｅ－ＭＲＩ）的研究，探讨Ｃｉｎｅ－ＭＲＩ诊断四联症的价值。１材料与方法１．１研究对象病人２４例，男１５例，女９例，年龄１．５～２３岁，平均８．５岁。均...     

法乐氏四联症肺动脉瓣二瓣化畸形经手术证实一例报告

患者男，7岁。发现心脏杂音七年。患儿一般状况较好，发育正常，营养中等，口唇青紫，四肢末梢轻度发纣，无杵状指（趾），双足背动脉搏动减弱。胸骨左缘2－3肋间闻及喷射性Ⅲ级以上收缩期荣音并可触及震颤。P2明显减弱，周围血管征（一）。心电图示：心电轴右偏，右心室肥厚，     

影像学对判断法乐氏四联症术后早期效果的探讨

法乐氏四联症(F_4)矫正术后病人发生低心排综合征及肺动脉高压,是影响术后早期效果的主要原因,本文对100例F_4经矫正术后的心血管造影(电影)和超声心动诊断仪的测量结果。对照手术早期效果进行回顾性分析,经测量计算及统计学处理得出:(1)F_4矫正术反指征为:①左室舒张末期指数(LVEDVI)≥20m1/m~2;②肺动脉远段明显狭窄及细小。(2)当LVEDVI≤30m1/m~2和降主动脉横截面积与左、右脉动肺横截面积和之比≥1时,提示极易发生低心排综合征或术后肺动脉高压。     

48例法洛氏四联症围术期的护理

法洛氏四联症是最常见的发绀型先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的10％左右。我院1993-07～2003-12共收治48例法洛氏四联症患者，并行一期矫正术治疗。术后经过严密的监护，46例顺利康复出院，随访疗效满意，现将围术期的护理体会总结如下。     

法乐氏五联症的X线和二维脉冲多普勒超声的诊断(附10例报告)

目的：评价Ｘ线和二维脉冲多普勒超声对法乐氏五联症的诊断价值。方法：１０例患者,男性５例,女性５例;年龄２．５～２４岁。平均１０．６岁。１０例Ｘ线胸片,其中７例曾行右心导管和右心室造影检查。１０例均行二维脉冲多普勒超声检查。结果：手术证实,１０例均为法乐氏五联症。结论：本组１０例法乐氏五联症患者的术前检查意见与手术中所见对比分析,认为右心导管和右心室造影是法乐氏五联症术前必不可缺的检查。Ｘ线和超声检查相结合,能对法乐氏五联症做出更全面的术前诊断。     

产前彩色多普勒超声检查法洛氏四联症的临床分析

目的 探讨超声四种切面法对产前诊断法洛氏四联症的临床价值.方法 选择2010年1月～2012年12月间于我院行产前检查的法洛氏四联症患者16例,均接受超声检查,心脏检查切面选择四腔心脏切面（4CV）、主动脉根部短轴切面（AR-SAV）、左右心室流出道切面（VOTV）及三血管平面（3VV）.分析法洛氏四联症超声学图像特点,比较不同切面对法洛氏四联症诊断情况.结果 四腔心脏切面（4CV）联合主动脉根部短轴切面（AR-SAV）对胎儿法洛氏四联症诊断率为62.5.00％.而四腔心脏切面（4CV）联合左右心室流出道切面（VOTV）及四腔心脏切面（4CV）联合三血管平面（3VV）和左右心室流出道切面（VOTV）对胎儿法洛氏四联症诊断率分别为75.00％和93.75％,均显著高于四腔心脏切面（4CV）联合主动脉根部短轴切面（AR-SAV）对胎儿法洛氏四联症,差异具有统计学意义（P＜0.05）.结论 不同超声切面对法洛氏四联症诊断符合率不同,其中四腔心脏切面（4CV）联合三血管平面（3VV）和左右心室流出道切面（VOTV）对胎儿法洛氏四联症诊断率最高.