抗肾小球基底膜抗体合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肺出血-肾炎综合征1例

正1病例介绍患者,女,75岁,因"咳嗽伴发热7天"入住肺病科,入院症见:咳嗽,痰难咳,活动后易胸闷心慌,周身乏力,24小时尿量400-500 mL,既往高血压病史5年,冠心病病史5年,口服药物控制可。查体:T、P、R在正常范围内,BP130-150/70-80 mmHg,双肺呼吸音粗,双肺底可闻及少量湿性啰音,双下肢轻度水肿。入     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾小球肾炎

<正> 1 概述 系统性血管炎系指血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,由于受累血管的部位及血管大小的不同,临床上可见到不同的临床表现及其综合征。血管炎可分为原发性和继发性。继发性指继发于其他疾病,如感染,系统性红斑狼疮等。原发性则指目前原因不明者。     

狼疮肾炎合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的临床分析

目的 探讨狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性患者的临床病理特征及预后.方法 回顾性分析2011-2013年我院肾内科穿刺活检确诊的154例LN患者的临床表现及肾脏病理.采用欧蒙印迹法及间接免疫荧光法测定患者血清中的ANCA,分为ANCA阳性组和ANCA阴性组,比较两组患者流行病学、临床表现、实验室检查、肾脏病理、疾病活动度以及预后情况之间的差异.结果 ANCA阳性的LN患者26例(16.88％),其中MPO-ANCA24例,PR3-ANCA 2例;ANCA阴性的LN患者128例.26例ANCA阳性的LN患者,脱发、口腔溃疡、光过敏及皮损的发生率明显高于ANCA阴性组(P值分别为0.007、0.016、0.022);抗核小体抗体及抗心磷脂抗体的发生率明显高于ANCA阴性组(P值分别为0.001、0.005);补体C3水平明显低于ANCA阴性组(P =0.034).ANCA阳性组肾脏病理的肾小球球性硬化发生率及硬化比例、慢性指数(chronic index,CI)评分显著高于ANCA阴性组(P值分别为0.003、0.004、0.013),而病理类型分布、新月体形成、血管袢坏死、微血栓形成、肾小管萎缩及肾间质纤维化、活动指数(activityindex,AI)评分、肾小管损伤(tubular interstitial lesion,TIL)评分、狼疮活动度(SLEDAI)评分两组间差异无统计学意义(P＞0.05).ANCA阳性组尿蛋白转阴率明显低于ANCA阴性组(x2=7.421,P=0.006),两组间死亡率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ANCA阳性的LN患者易出现脱发、口腔溃疡、光过敏及皮损,肾脏病理可逆程度及预后较差,需早期积极治疗.     

抗中性粒细胞胞浆抗体与狼疮性肾炎活动性探讨

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与狼疮性肾炎(LN)肾脏病理之间的关系及其在评估系统性红斑狼疮病情活动性方面的临床应用价值。方法:对220例经临床确诊为LN患者进行病理分型,并对不同病理类型LN患者的ANCA阳性率进行对比,结合肾脏病理活动性评分及SLEDAI2000评分系统进行统计学分析。结果:1在220例LN患者中,Ⅳ型LN合并ANCA阳性率最高(32.1%),Ⅲ型LN合并ANCA阳性率次之(16.0%),Ⅳ型LN合并ANCA阳性率与Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅴ型比较有显著性差异(P<0.05)。2肾脏病理AI评分中以Ⅳ型评分较高,并与其他各型之间比较均有极显著性差异(P<0.01),Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ型之间无显著性差异(P>0.01);合并ANCA阳性患者在Ⅳ型LN患者中的AI评分与ANCA阴性者无显著性差异(P>0.05)。3Ⅳ型在SLEDAI2000评分系统中评分较高(12²0分),与Ⅰ、Ⅱ型SLEDAI2000评分之间比较有显著性差异(P<0.05);合并ANCA阳性的LN患者在Ⅳ型中的SLEDAI2000评分高于ANCA阴性者约420分),与Ⅰ、Ⅱ型SLEDAI2000评分之间比较有显著性差异(P<0.05);合并ANCA阳性的LN患者在Ⅳ型中的SLEDAI2000评分高于ANCA阴性者约4⁶分,提示LN患者合并ANCA时临床表现多样化,病情较重。结论:ANCA在判断系统性红斑狼疮病情活动性和评估Ⅳ型LN肾脏病理活动方面有一定的临床应用价值。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎1例

患者 ,男性 ,62岁 ,重庆市人 ,因畏寒 ,发热 ,腿痛 10 + ｄ ,少尿 4+ ｄ于 1999年 7月 2 2日入院 ,患者不明原因畏寒 ,发热 ,体温 3 9℃ ,伴多汗 ,腿痛 ,4ｄ前轻微腹泻 ,伴恶心、呕吐 ,轻微咳嗽、咳痰 ,尿量减少至少尿、无尿。患者 3年前曾有“副鼻窦炎”、“中耳炎”等病史。查体 :发育正常 ,营养中等 ,背入病房 ,精神萎靡。听力下降 ,颈无抵抗 ,双肺呼吸音粗 ,右肺可闻及细湿罗音 ,心界不大 ,心率 90次 /ｍｉｎ ,心律齐 ,双肾区轻叩痛 ,双下肢无浮肿 ,双腿腓肠肌压痛明显 ,局部无红肿。血常规白细胞 2 0 8× 10 9/Ｌ ,红细胞 3 48× 10 …     

膜性肾病合并抗肾小球基底膜肾炎1例

目的探讨少见膜性肾病（membranous nephropathy,MN）合并抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane,GBM）肾炎的发病机制、临床表现、治疗方法及预后。方法对收治的1例MN合并抗肾小球基底膜肾炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者有MN病史,经治疗部分缓解,后出现肉眼血尿、高血压、急性肾损伤,伴高滴度的抗GBM抗体,肾脏病理为膜性病变合并新月体肾炎,尽管经甲强龙、环磷酰胺冲击及血浆置换治疗,患者肾功能仍进行性恶化,进入终末期肾病。结论临床上MN合并抗肾小球基底膜肾炎罕见,其进展迅速,预后不佳。     

膜性肾病合并抗基底膜性肾小球肾炎1例

患者,男性,57岁,发热、咳嗽、咯痰10 d,血尿7 d,于2009年2月23日入院.入院前10 d发热,体温最高达39℃,咳嗽,咯白色泡沫痰,服用头孢类抗生素及速效感冒胶囊,2 d后,体温降至37.5℃,咳嗽较前减少.     

Graves病抗中性粒细胞胞浆抗体的研究

目的:了解初诊甲状腺功能亢进症患者治疗前后抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检出情况.方法:对60例初诊Graves病甲状腺功能亢进症患者进行治疗前及治疗后6个月观察,并与40例健康个体进行对照研究.将甲亢患者治疗前归为未治疗组(n=60)、治疗后归为治疗组(n=10),非甲亢健康人群作为对照组(n=40).用间接免疫荧光法(IIF)检测血清ANCA及抗核抗体(ANA).结果:2例初诊未治疗甲亢患者ANCA-IIF阳性,10例治疗前ANCA阴性药物治疗6个月后及健康人群未检测出ANCA,患者与健康人群无显著性差异(P＜0.05).所有血清ANA均阴性.结论:ANCA与Graves病本身可能无关,以及短期抗甲状腺药物治疗可能不诱发ANCA.     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者疾病谱分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对诊断血管炎或其他疾病的临床意义。方法从北京大学人民医院2005年1月至2008年9月间ELISA方法检测ANCA阳性的患者中随机抽取104例,对其临床特点及诊断作回顾性分析。结果104例中血管炎患者22例（21．2％）,其中确诊原发性ANCA相关性小血管炎13例。非血管炎患者82例（78．8％）,其中结缔组织病40例,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎;非结缔组织病42例,其中以溃疡性结肠炎最为常见。根据ELISA方法检测的ANCA结果,分为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性组及髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性组,与PR3组对比,MPO组患者的受累系统更多且肾脏受累更常见（P〈0．01）,而胃肠道受累较少见（P〈0．01）。与非血管炎组对比,血管炎组受累系统更多（2．28比3．55,P〈0．01）,上呼吸道、下呼吸道及肾脏受累更常见（P〈0．叭或〈0．05）;白细胞总数升高、24h红细胞沉降率增快在血管炎组发生率更高（分别为P〈0．01,P〈0．05）。结合受累系统数、临床表现及实验室检查可提高对血管炎的阳性预测值。结论ANCA阳性患者的疾病谱很广,结合临床特点及实验室检查综合分析,可以提高ANCA对于系统性血管炎的诊断意义。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在甲亢治疗过程中的应用

目的：总结甲亢病人应用PTU（或MMI）治疗过程中用药不同阶段ANCA的阳性检出率,为临床医师和广大患者提供预示信息。方法：对50例甲亢病人的105份血样进行ANCA及其靶抗原MPO和PR3的检测。结果：105份血样中有2份检测为P-ANCA阳性,此两份血样采自同一甲亢病人服药后不同时期,其靶抗原为MPO。结论：短期用PTU治疗甲亢可能不诱发ANCA阳性;长期用PTU治疗甲亢,特别是2a以上用药者易出现ANCA阳性;MMI一般不会导致ANCA阳性。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在狼疮性肾炎患者中的临床意义

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性的狼疮性肾炎（LN）患者的临床特点,探讨ANCA检测的临床意义。方法 选择26l例LN患者。使用ELISA法将其分为ANCA阳性和ANCA阴性两组,分别为53例和208例。回顾性分析所有患者的一般情况、诊断标准数、狼疮活动度（SLE-DAI）评分、症状、体征、并发症和各种常规、生化、免疫学检查以及病理结果、随访结果。结果 ANCA阳性组中浆膜炎（75．5％）、急性肾衰（64．2％）、心肌炎（30．2％）、神经精神症状（26．4％）、肺出血（7．5％）明显高于ANCA阴性组（P〈0．05）;同时ANCA阳性组与阴性组比较,在SLE-DAI评分、诊断标准数、血沉、血红蛋白（≤11g／dl）、抗Sm、补体C3、γ球蛋白、IgG方面差别有统计学意义（P〈0．05）;ANCA阳性组中病理以Ⅳ型LN（67．9％）为主,慢性指数（CI）、新月体形成、肾小管萎缩、微血栓与ANCA阴性组比较有统计学意义（P〈0．05）;预后方面ANCA阳性组死亡率高于ANCA阴性组（P〈0．05）。结论 ANCA的定性分析有助于判断LN患者病情活动程度及预后。     

4例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎临床分析及文献复习

回顾分析4例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾炎的临床表现,诊断,治疗及疾病的预后。ANCA相关性肾炎临床表现复杂多变,但以肾受累者多见。ANCA为其特异性血清学诊断工具,必要时需行肾活检病理诊断以确诊。环磷酰胺和糖皮质激素对该病有一定的疗效。     

糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素分析

目的 分析糖皮质激素(GC)治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素。方法 回顾性分析2000年1月1日至2015年5月31日在北京协和医院接受经皮肾活检、临床资料保存完整的81例ANCA相关性肾小球肾炎患者的临床病理资料,重新进行病理分型,对诱导治疗阶段接受GC冲击和未冲击治疗患者的肾脏总体缓解率、感染及死亡情况进行比较,采用Logistic回归分析影响ANCA相关性肾小球肾炎近期预后的因素。结果 81例患者中,49例(60.5%)在诱导缓解期同时联合GC冲击治疗,32例(39.5%)未联合GC冲击治疗。冲击组患者基线时估算的肾小球滤过率(eGFR0)明显低于未冲击组患者(t=3.003,P=0.015),24 h尿蛋白(24 hUP)(t=-2.394,P=0.002)、伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)(t=0.049,P=0.013)明显高于未冲击组患者;两组患者的环磷酰胺(CTX)累积量差异无统计学意义(t=1.336,P=0.245)。冲击组患者治疗6个月时的肾总体缓解率明显低于未冲击组(48.7%比 79.3%;χ ²=6.591,P=0.024)。单因素分析结果显示,基线24 hUP(t=6.222,P=0.017)、eGFR0(t=3.727,P=0.046)及病理分型(χ ²=7.654,P=0.045)与6个月时肾总体缓解率显著相关;进一步行多因素分析结果显示,新月体型是6个月时肾总体缓解率的独立影响因素(新月体型相较硬化型OR=20.63,95%CI:2.217~191.973,P=0.008),GC冲击治疗与肾总体缓解率无关(OR=0.271,95%CI:0.062~1.179,P=0.082)。6个月内共有37位患者新发感染,冲击组的感染率(55.1%,27/49)明显高于未冲击组(31.3%,10/32)(P=0.042)。单因素回归分析结果显示,eGFR0(t=1.912,P=0.049)、基线BVAS(t=-3.360,P=0.001)、是否GC冲击治疗(χ ²=6.249,P=0.014)与6个月内新发感染相关;进一步多因素分析结果提示,基线BVAS是6个月内感染事件的唯一影响因素,BVAS每增加1分,感染风险为1.089倍(OR=1.089,95%CI:1.006~1.179,P=0.034)。 结论 新月体较硬化型是ANCA相关性肾小球肾炎近期肾总体缓解率的独立影响因素,采取更积极的治疗可能更有获益。基线BVAS评分是近期新发感染的独立危险因素。     

抗中性粒细胞浆抗体阳性的Ⅲ型新月体肾炎1例诊治

为提高对儿童抗中性粒细胞浆抗体(ＡＮＣＡ)阳性的Ⅲ型新月体肾炎的认识 ,现将我院１９９９年６月收治的１例患儿报道如下。患儿女性 ,１３岁。因反复浮肿、尿红２个月入院。患儿近２月来反复出现眼睑、下肢轻度浮肿 ,尿色呈洗肉水样 ,尿量每日约７００～８００ｍｌ,伴间歇不规则发热 ,体温波动在３８℃左右 ,偶有踝关节疼痛 ,不肿 ,面色逐渐苍白 ,无皮疹及出血点 ,无咳嗽、咯血、气促。近１周来有恶心乏力。体检 :ＢＰ１２．７／７．８ｋＰａ ,中度贫血貌 ,眼睑及下肢轻度凹陷性浮肿 ,心肺检查正常 ,腹软 ,肝脾肋下未及 ,神经系统检查正常…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

患者,男,60岁,因“间断发热2月,咳嗽3周,浮肿5天”入院。患者于2012年12月11日无诱因出现畏寒、发热,最高体温达39．3℃,伴鼻塞、乏力,纳差、关节酸痛,无尿频尿急、尿痛、咳嗽、腹泻等症,于我院按“急性上呼吸道感染”治疗,主要行抗感染（病毒唑、痰热清）、解热镇痛（布洛芬）等措施处理,症状无缓解。于2013年1月20日出现咳嗽、咯痰,偶咯少量血丝痰,伴气促、胸闷,予以按“肺部感染”处理,     

1例服用他巴唑患者出现抗中性粒细胞胞浆抗体阳性病例报告

患者女,17岁,因腹泻20余日,多关节痛6日于2008年7月收住。既往于2008年5月自感乏力,心悸,手抖,体重下降,在外院诊断为甲状腺功能亢进,口服MMI30mg/d×1月。病程中无咳嗽、咳痰、咯血。入院时体检:神清,眼裂稍宽,甲状腺Ⅱ度肿大,质软,心率120次/分,律齐,双手细震颤,双肩、双踝关节及左腕关节、右手第二掌指关节肿胀(-),压痛(+)。患者入院后查血、尿、大便常规正常,肝、肾功能、补体、全胸片均正常。血沉37mm/h,C反应蛋白(CRP)34.11mg/L,游离T3、T4明显升高,TSH下降。甲状腺过氧化物酶抗体(ATA):114IU/ml(参考值<35IU/ml),抗甲状腺球蛋白抗体(ATG):65.9IU/ml(参考值<40IU/ml)。患者甲状腺功能亢进诊断明确,入院时因关节痛,并有腹泻史,ESR和CRP升高,考虑反应性关节炎可能,予以非甾体抗炎药(NSAIDs)治疗,仍诉关节肿痛,进一步检测抗核抗体(ANA)1∶320核仁型,P-ANCA阳性(滴度1∶40),髓过氧化物酶(MPO)阳性,24小时尿蛋白定量:0.14g。结合发病前1月服用MMI,考虑抗甲状腺药物引起的ANCA相关性血管炎...     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者18例的结果分析

目的:探讨血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与疾病的相关性.方法:应用间接免疫荧光法(IIF)与欧盟印迹法联合检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与抗肾小球基底膜抗体(GBM).结果:受检的192例患者中ANCA阳性标本18例,均核周型(pANCA),抗髓过氧化物(MPO)阳性5例,抗肾小球基底膜抗体(GBM)阳性1例.     

乙型肝炎病毒相关性肾炎合并抗心磷脂抗体阳性1例报道

1病例资料患者女,18岁,主因"发现蛋白尿、血尿5月余"入院,患者2012年1月于当地医院查尿常规:PRO2+,BLD2+,WBC+,RBC30～40/HP,24h尿蛋白定量3.5g,ANA、ENA、ds-DNA均阴性,并于2012年3月始予强的松15mg,tid口服,于2012年4月开始予CTX治疗(0.2gQod×9次),复查24h尿蛋白仍在2g以上,为进一步诊治入我院。既往体     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的弥漫性间质性肺病的临床分析

目的:探讨弥漫性间质性肺病(diffuse interstitial lung diseases,DILD)中抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性患者的肺间质病变特点,以及ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎的临床异同。方法:回顾性分析1995年10月至2008年9月收治的具有完整ANCA检查资料的DILD病例122例,比较ANCA阳性的非原发小血管炎组(A组)、ANCA阳性的原发性系统性血管炎组(B组)与ANCA阴性组(C组)的临床症状体征、影像学、肺功能、纤维支气管镜下表现、支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavage fluid,BALF)细胞学分析及其他实验室检查的差异。结果:具有完整ANCA资料的DILD患者122例,ANCA阳性者36例,占29.51%;A、B、C组的患者数分别为7例、29例、86例。A、B组与C组相比,肺总量(total lung ca-pacity,TLC)降低较少,胸膜病变多见。A组患者发生少尿、血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全者与C组相似,均较B组少见。纤维支气管镜下改变、BALF的细胞学、抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)等项检查3组患者之间差异均无统计学意义。结论:DILD患者中,ANCA阳性患者的肺间质病变伴有胸膜受累较ANCA阴性者相对多见,TLC降低相对较少。ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎相比,临床表现相似,但合并肾脏损害、贫血相对少见。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎维持性透析患者并发肺出血1例

Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is usually a multisystem disorder,and pulmonary renal syndrome is a common presentation.Patients with AAV are less likely to experience relapse when they progress to end-stage renal disease (ESRD).We report a rare case of diffuse alveolar hemorrhage (DAH) in relapsing AAV after eight years of haemodialysis.A 58-year-old woman was admitted to our hospital with the chief complaints of dyspnea and hemoptysis accompanied by anemia,fever,fatigue,and weight loss.She had elevated anti-myeloperoxidase (MPO) titer.The computer tomoghraphy showed diffuse alveolar hemorrhage.After the recurrent episode of AAV was diagnosed,she underwent the following therapy:Plasmapheresis was initiated within 24 h after admission,3 000 mL of plasma was removed per session,and the anticoagulation of citrate was applied during plasmapheresis.Five plasmapheresis treatments were performed,and after three apheresis sessions,the pulmonary hemorrhage ceased.Other treatments included a methylprednisolone bolus,tapered to oral prednisone and cyclophosphamide.Regular hemodialysis was scheduled.These treatments resulted in resolution of the inflammatory symptoms,DAH improved.Her anti-MPO level decreased.The patient was discharged in good condition.AAV with DAH is usually acute at the onset and is generally a condition with high morbidity and substantial mortality.Therefore,prompt diagnosis and aggressive treatment are needed to improve survival.