原发性中枢神经系统血管炎

血管炎是人们熟知的病名,即侵犯血管管壁的炎症.在排除了系统性血管炎累及中枢神经系统导致继发性中枢神经系统血管炎之后,如结节性多动脉炎、感染所伴发的血管炎、肿瘤所引起的血管炎及吸毒后血管炎等,尚有一组罕见的、病因不清的原发性中枢神经系统血管炎,在近年文献中屡有报道.现将我院今年收治的1例该病病例结合文献报告如下.     

中枢神经系统血管炎与线粒体脑肌病的诊断与鉴别诊断

目的: 探讨中枢神经系统血管炎和线粒体脑肌病（MELAS型）临床与影像学鉴别。方法: 分别对中枢神经系统血管炎病7例和线粒体脑肌病（MELAS型）5例进行临床、实验室、影像学和组织学分析。结果: 两组疾病影像学检查极其相似,临床表现中枢神经系统血管炎体现的是血管和炎症反应,头痛、肢体无力以及变态反应改变更为突出;线粒体脑肌病体现的是能量代谢障碍,脑的灰质损害更为突出,癫痫发作,血清乳酸升高。结论: 最终诊断依赖于实验室和组织学检查。     

中枢神经系统梅毒性血管炎的临床观察(附4例报告)

目的分析中枢神经系统梅毒性血管炎的临床特征并为早期诊断提供依据。方法回顾分析我院收治的4例梅毒性血管炎患者的临床资料。结果中枢神经系统梅毒性血管炎的临床特征：①可表现为亚急性或慢性起病,进行性发展,出现与病变部位相关的多种临床症状;②腰穿检查可发现脑脊液白细胞及蛋白轻度升高,糖及氯化物无明显变化;③血清及脑脊液梅毒快速血浆反应素试验（RPR）与梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）阳性是确诊的必要依据;④影像上病灶多变、呈游走性;⑤脑血管造影及组织病理学检查具有重要诊断意义,但无特异性。结论中枢神经系统梅毒性血管炎的诊断应结合个人生活史、实验室检查及影像学检查结果,临床上对于脑卒中,尤其是无高血压、糖尿病等脑血管病危险因素的青年卒中患者,要高度重视血清及脑脊液梅毒抗体检测。     

中枢神经系统血管炎的MRI诊断研究

目的探析中枢神经系统血管炎采用MRI诊断的临床价值。方法选择2013年1月-2016年1月期间本院收治的中枢神经系统血管炎患者15例为研究对象,所有患者均行常规MRI平扫和增强及MRA检查,分析检查结果。结果所有患者均顺利完成检查,本组的15例患者中,双侧病变6例,占40%,单侧病变9例,占60%。结论临床上运用MRI诊断中枢神经系统血管炎,不仅具有操作简单、无创性、可重复性高等优点,还能提高诊断准确率,可以作为首选的一种方法。     

儿童原发性中枢神经系统血管炎的MRI表现

【摘要】 目的 通过磁共振成像（MRI）及磁共振血管成像（MRA）影像学表现探讨磁共振对儿童原发性中枢神经系统血管炎的诊断价值。方法 收集17例临床确诊儿童原发性中枢神经系统血管炎患儿的MRI、MRA影像资料,观察其影像表现并归纳分析影像特点。结果 17例患者中发病年龄2～13岁,临床表现为头晕头痛和不同程度的局灶性神经体征。MRI平扫显示病灶位于幕上16例,幕上下均累及1例;单侧8例,双侧9例。14例MRA显示,9例表现为血管节段性狭窄或闭塞,累及颅内多支血管,尤其集中于Willis环周边血管,5例MRA无异常改变。结论 结合临床特点,采用MRI和MRA检查可为临床诊断儿童中枢神经系统血管炎提供有价值的诊断依据。     

原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎(primary agiitis of the central nervous system,PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不是累及其他系统的炎症性疾病[1].     

浅谈MRI诊断在中枢神经系统血管炎患者中的应用

目的对于MRI诊断在中枢神经系统血管炎患者中的应用进行探讨。方法 2007年12月至2010年12月某医院收治的中枢神经系统血管炎患者,共选取10例,男6例,女4例,年龄为20～40岁,平均年龄为31.25岁,10例均行常规MRI平扫、增强及MRA检查。结果 10例均有异常MRI表现。其中6例为单侧病变,4例为双侧病变。结论 MRI诊断为临床诊断和观察疗效提供可靠依据,对治疗和估计预后亦有重要价值,对临床疑有中枢神经系统血管炎的患者,MRI可成为常规及首选检查方法。     

类风湿病的中枢神经系统表现——附2例报告

类风湿病累及中枢神经系统较罕见。本院在1969～1984年2月住院的66例类风湿性关节炎中并发神经系统疾病9例,其中确诊中枢神经系统血管炎(ACNS)2例。兹报道于下并探讨其发病机理。例1 鲁某男48岁工人于61     

肉芽肿性多血管炎继发肥厚性硬脑膜炎1例

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一种少见的病因不明、可累及多系统的自身免疫性疾病,常累及上呼吸道、肺脏和肾脏,脑膜受累较为罕见^[1]。肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的中枢神经系统罕见疾病^[2]。现将潍坊医学院附属医院神经内科收治的1例肉芽肿性多血管炎继发肥厚性硬脑膜炎报道如下。     

类风湿性软脑膜炎一例报告

类风湿性脑膜炎(rheumatoid meningitis,RM)是类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的一种少见并发症.RA累及中枢神经系统的主要表现为肥厚性硬脑膜炎、软脑膜炎、类风湿结节及血管炎.     

中枢神经系统原发性血管炎(附9例报告及文献复习)

目的　探讨中枢神经系统原发性血管炎 (PACNS)的临床、影像学及病理特点。方法　回顾分析 9例诊断为中枢神经系统原发性血管炎患者的临床表现、MRI、血管造影、病理活检以及治疗转归情况并结合文献分析其特点。结果　PACNS患者呈急性或亚急性起病 ,病程可以为进展性或缓解复发交替 ,临床表现以头痛、智能减退、偏瘫及癫痫样发作为主。实验室检查无特殊发现。MRI以大脑半球长T1长T2 信号的类圆形病变为主 ,多无占位效应 ,可见强化。病理检查以淋巴细胞性血管炎为主。 80 %患者应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗 6个月 ,病情控制预后良好。结论　PACNS临床表现多样 ,通过临床、影像学以及病理活检等联合应用可进行生前诊断。皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗可控制病情     

原发性中枢神经系统血管炎1例报告并文献复习

目的 提高对原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的认识.方法 临床诊治、随访1例有病理证实的PACNS病例,并复习有关文献.结果 PACNS临床表现复杂多样,辅助检查缺乏特异性,没有统一的诊断标准,激素和环磷酰胺治疗有效.结论 当患者出现中枢神经系统症状不能为其他疾病解释时,要通过脑脊液、影像学检查及脑活检综合判断有无PACNS的可能.     

36例川崎病患儿的脑电图分析

皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征，除了累及心脏外，中枢神经系统也可受累。本文就我院36例川崎病患儿脑损害进行了分析研究。     

儿童中枢神经系统原发性脉管炎:经活组织检查确诊的2例病例报道

中枢神经系统原发性脉管炎是一种罕见的特发性血管炎,病变主要累及中枢神经系统。文献中,经组织学检查确诊的病例有10例患儿。作者又确诊2例,其中1例患儿出现眼葡萄膜炎和脑脊液中性粒细胞增多现象,前人文献迄今尚未报道过这种现象。另外,作者认为,活组织检查对于诊断疑似病例具有重要作用。儿童中枢神经系统原发性脉管炎:经活组织检查确诊的2例病例报道@Yaari R. @Anselm I.A. @Szer I.S. @张振     

原发性中枢神经系统性血管炎

原发性中枢神经系统性血管炎典型临床表现为发作性头痛、痴呆、精神智能改变、颅神经麻痹或反复局灶神经功能缺失。软脑膜及脑实质活检仍是诊断的金标准。激素及免疫抑制剂治疗可明显改善部分患者的预后。     

病理确诊的原发性中枢神经系统血管炎8例分析

目的 总结原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)8例的临床、影像和病理组织分型特点.方法 回顾性分析2008年1月至2015年5月海军总医院脑组织病理确诊的8例原发性中枢神经系统血管炎的患者临床资料、影像学和脑组织病理改变特点.结果 男和女各4例,发病年龄24～58岁.首发症状:头痛2例、头晕2例、肢体活动不利1例、眼球突出1例、视物模糊并复视1例、睡眠增多1例.后续主要症状:头痛4例、肢体活动不利4例、认知功能减退2例、癫痫发作2例、意识障碍2例、视物不全1例.头颅MRI检查8例(单侧病灶5例,双侧病灶3例).病灶分布:额叶3例、顶叶3例、颞叶3例、岛叶3例、小脑2例、胼胝体1例、丘脑1例、颈髓1例、脑膜1例、枕叶1例.增强MRI检查7例(不均匀强化6例,均匀强化1例).DWI检查3例(高信号3例);头颅MRA检查3例无异常,头颅DSA检查3例无异常.病理检查8例(立体定向脑活检7例,开颅手术1例),病理分型淋巴细胞型血管炎6例,肉芽肿型血管炎和坏死型血管炎各1例.结论 PACNS临床表现和影像学检查多无特异性,确诊需进行脑组织病理检查,淋巴细胞型血管炎是国内常见的病理类型.     

过敏性紫癜伴晕厥1例

过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura,HSP）是一种以小血管为主要病变的血管炎综合征,临床表现为特征性皮疹,消化道、关节及肾脏症状;偶可发生颅内出血,还可有鼻出血、咯血、睾丸出血等出血表现[1]。一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷,蛛网膜下腔出血,视神经炎及格林巴利综合症[2]。笔者治疗1例过敏性紫癜伴晕厥,现报道如下。     

韦格纳肉芽肿临床特征与预后相关因素的初步分析

【目的】 探讨韦格纳肉芽肿的临床特征和影响预后的因素&#65377;【方法】 回顾性分析1999-2009年间在我科住院确诊为韦格纳肉芽肿的28例患者的临床特征和影响预后的因素,其中死亡4例&#65377;【结果】 本研究随访的中位时间为31.5月(3 ~ 99月)&#65377;发生率较高的临床表现是非特异性症状(22/28,78.6%)&#65380;耳鼻喉表现(19/28,67.9%)&#65380;肺部表现(12/28,42.9%),肾小球肾炎(13/28,46.4%)&#65377;与生存组相比,死亡组诊断时急性肾损伤(P = 0.005)&#65380;中枢神经系统受累(P = 0.045)&#65380;血管炎器官损伤指数 > 4 (P = 0.011)的发生率高,可能提示预后不良&#65377;【结论】 本研究显示韦格纳肉芽肿是一种多系统受累的疾病&#65377;诊断时伴有急性肾损伤&#65380;中枢神经系统受累&#65380;血管炎器官损伤指数 > 4可能提示预后不良,对这部分患者应使用更积极的免疫抑制治疗措施&#65377;     

显微镜下多血管炎并存支气管鳞状上皮化生1例报告并文献复习

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)又称显微镜下多动脉炎,是一种系统性、坏死性血管炎,属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管,包括毛细血管、小静脉或微动脉,但也可累及小和(或)中型动脉。免疫病理检查特征是无或只有少量免疫复合物沉积[1]。可侵犯全身多个器官,如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等;临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现,但肺坏死性毛细血管炎也很常见。本病男性多见,比约2∶1,多在50～60岁发病,我国的确切发病率尚不清楚[1]。     

21例以颅内占位性病变为主要特征的原发性中枢神经系统血管炎的临床和病理分析

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种选择性累及脑和(或)脊髓血管的特发性少见疾病。至今文献报道200余例,其中国内仅有个案报道。1989至2002年我院神经外科术后病理诊断(含疑似诊断)为PACNS患者21例,现报道如下。