结缔组织与血管病变

在考察结缔组织与血管病变之间的关系时,首先应想到的是动脉硬化,其次是结缔组织疾病及其边缘疾病中的血管病变。特别是后者,血管炎的纤维蛋白样坏死和内膜增厚是其主要病变。现就这两方面简述如下:一、血管的基本结构与结缔组织本文所谓的结缔组织是指那些充填于脏器实质细胞之间,以保持脏器的形态,并含有基质的无定形间质,即疏松的结缔组织。疏松结缔组织主要由胶原纤维、网状纤维和弹性纤维三种纤维组合。除了上述三种纤维成分外,平滑肌也是血     

结缔组织疾病的肺损害

结缔组织病为自身免疫性疾病之一。其发病与免疫异常有关,是侵犯关节、浆膜、结缔组织和血管的慢性炎症性疾病。由于肺部具有丰富的血管及结缔组织,故作为靶器官常易受损,且往往导致致命的损害,给预后带来很大影响,因此正确诊断是十分重要的。一、类风湿性关节炎(RA)RA 是以侵犯关节为主的运动器官疾病。1948年Ellman 首次报道了RA 的肺病变,并视为RA 全身性病变的表现之一。主要有胸膜炎、间质性肺炎、肺纤维变性、结节性肺病变以及伴动脉炎的肺动脉高压症等表现。     

HTLV-1相关性肺疾病

在成人T细胞性白血病(ATL)激人中,出现肺疾病的很多,其中的一些慢性病例不能用感染或白血病细胞浸润来解释。而一些慢性肺疾病的病人多年后可发展为ATL。1985年以来,对此进行了广泛的研究,提出了HTLV-1相关性细支气管,肺泡异常症(associ-ated bronchiclo-alveolar disorder,HABA)的概念,以后又发现了与HTLV-1相关的一系列肺疾病。     

先天性结缔组织疾病临床

结缔组织中主要的细胞外成分是胶原、弹性硬蛋白、糖蛋白及蛋白多糖体。有关这些构成成分的先天性代谢性异常,可以称作遗传性的结缔组织疾病。但是粘多糖体的代谢异常,一般作为粘多糖体的蓄积症多被个别地去掉,本文把胶原病、弹性硬蛋白的先天代谢性异常看作结缔组织疾病加以叙述。一、Ehlers—Danlos 综合征Ehlers—Danlos(先天性结缔组织发育不良)综合征是主要体征表现为皮肤脆弱及过伸,受到外伤易引起皮下出血,及关节活动范围过大的遗传性疾病。依分型的不同可发生危及生命的血管和消化道的破裂,还有在妊娠期引起子宫的破裂。本病目前得知至     

间质性肺疾病

间质性肺疾病是病变发生在肺间质,也叫肺纤维症。其分类如表1,发病率见表2。其中特发性间质性肺炎最多,以下顺序是类肉瘤病、过敏性肺炎、慢性关节风湿病、矽肺等。特发性间质性肺炎本症原因不明,病变主要发生在肺泡间壁,初期为弥漫性肺泡间质炎(间质性肺炎)。发展下去全肺硬化缩小,成蜂窝状肺。临床症状有咳嗽,进行性呼吸困难。胸部X线可见弥漫性小结节,小环状或粗大环状阴影和肺野缩小。呼吸功能检查有限制性通气障碍,阻塞性障碍,低氧血症等,晚期死于呼吸衰竭或肺心病。     

肺的纤维化与肺泡Ⅱ型上皮细胞

产生肺纤维化的一系列形态学变化过程都是相互联系着的，由于各种刺激导致的血管内皮细胞及肺泡Ⅰ型上皮细胞损害，可造成间质炎性细胞浸润、纤维母细胞增生，接着由于上皮细胞脱落而致基底膜受损，纤维母细胞由损伤部位向肺泡腔内游走，结果导致间质纤维化。该变化的早期，使中性粒细胞向炎症部位聚集的粘附分子以及使以弹性硬蛋白酶为代表的蛋白水解酶及活性氧释放的中性粒细胞起着重要的作用。浸润的巨噬细胞和淋巴细胞以及增生的纤维母细胞，可产生、释放细胞因子和增殖因子。有关在肺纤维化过程中细胞因子和增殖因子的研究，报道较多，…     

肺泡上皮细胞癌及其发源地

1876年Malassez最早描述发生于细支气管肺泡上皮细胞的肺癌,称之肺髓样癌。肺内有多数小结节,呈慢性进展的肺炎型。以后报告逐渐增多。1953年Low通过电子显微镜证实肺泡细胞存在。关于肺泡细胞癌或细支气管癌多主张来源于细支气管癌的细支气管,其理由:①肺泡细胞尚未被确认;②慢性肺炎时包被肺泡那样增生的细胞源于细支气管基底细胞;③癌细胞类似于正常的支气管上皮细胞;④分化型癌,如癌细胞呈立方或圆柱状,在组织学上难以区别是肺癌或其他脏器转移性癌或在肺内进展型细支气管肺泡     

肺泡Ⅱ型上皮细胞的新功能—对肺损伤的防御和肺泡免疫调节

肺泡Ⅱ型上皮细胞的新功能——对肺损伤的防御和肺泡免疫调节已知作为司理肺固有气体交换功能场所的肺泡，是由Ⅰ型和Ⅱ型上皮细胞覆盖。肺泡Ⅰ型上皮细胞呈扁平状，覆盖于肺泡内腔，参与气体交换。肺泡Ⅱ型细胞为立方形，位于肺泡角落处，合成并分泌肺表面活性物质。除表...     

新生儿肺结缔组织疾病

新生儿肺结缔组织病主要为支气管肺发育不良症(broncho pulmonary dysplasia,BPD)。近年来,在使极小未成熟儿、超未成熟儿抢救成活率提高的同时,本病已成为引起人们特别关注的人工通气疗法的副作用之一。最初,曾被认为是继发于未成熟儿呼吸窘迫综合征(RDS)的特有疾病。经临床多方验证与动物实验研究,现认为本病是“在对新生儿因某种原因引起的呼吸障碍进行一定时间的高浓度吸氧或人工通气疗法时所产生的慢性肺病变”。以下对包括定义在内的疾病概念的变化,肺纤维增殖症的病理、病因和治疗的最近见解作一简述。一、BPD 疾病概念的变迁1967年 Northway 等将患 RDS 的未成熟新生儿因应用高浓度氧人工通气疗法而产生的肺     

79例急性肺栓塞广泛型与亚广泛型对比

肺栓塞症是欧美极为常见的循环系统急症,常常是长期卧床、心功能不全和恶性肿瘤等患者致死的直接原因。尸检证实发生率为64%(1965年)和52%(1968年)。日本有的尸检报告为2.1%(1962年)。作者曾连续对225例尸检,证实本病有54例(24%)。近9年内,经肺闪烁图、肺动脉造影和尸检确诊了79例,其中广泛型25例,亚广泛型35例,不能分类的19例。病因中,血栓性静脉炎、心肺疾病占41%;外伤占27%;长期卧床占24%,肥胖占22%,恶性肿瘤占     

肺移植改善肺功能的程度

截至1991年7月,世界肺移植已超过800例,其中500例以上为单肺移植,双肺移植(连续移植左右单侧肺)已超过150例。对象除肺纤维症、肺气肿外,欧美除α_1抗胰蛋白酶缺乏症、纤维性囊胞症外还包括肺动脉高压症、淋巴管平滑肌肉瘤,此外还有再次移植的病例。1年生存率为65%,目前还可能有所提高。一、肺移植的对象肺移植应以预测18个月内死亡的低肺功能病例为对象,单肺移植以限制性肺功能障碍严重的特发性纤维症居多。此外,还有肺气肿、肺动脉高压症、淋巴管平滑肌肉瘤、类肉瘤病、嗜酸细胞肉芽肿、职业性     

间质性肺炎与KL-6

间质性肺炎是以肺泡的间质炎症为主的疾病总称。发病原因虽有胶原病、药物、粉尘吸入、放射线、有机抗原等 ,但多数原因不明 ,其中最具代表性的疾病是特发性间质性肺炎。以往检查方法多采用血清ＬＤＨ和ＣＲＰ值 ,还有胸部Ｘ线照片、镓闪烁、肺功能检查、动脉血气分析。本文介绍检查血清标记物ＫＬ 6的有用性。根据国际肺癌研究会 (ＩＡＳＬＣ)举办的肺细胞等级分类 ,ＫＬ 6属ｃｌａｓｔｅｒ 9的ＭＵＣ1类巨大分子糖蛋白。Ⅱ型肺泡上皮细胞为产生ＫＬ 6的最重要细胞。在健康者气道上皮被覆液中普遍大量存在 ,是对纤维母细胞的强力的趋化…     

血清肺泡表面活性物质蛋白-A测定对间质性肺疾病的诊断价值

血清肺泡表面活性物质蛋白－Ａ测定对间质性肺疾病的诊断价值肺泡表面活性物质是由Ⅱ型肺泡上皮细胞所分泌的脂类－蛋白复合物。现已判明，肺表面活性物质蛋白质含有ＳＰ－Ａ、ＳＰ－Ｂ、ＳＰ－Ｃ和ＳＰ－Ｄ四种；其中ＳＰ－Ａ最重要。主要功能为调节Ⅱ型肺泡上皮细胞的肺...     

恶性类风湿性关节炎研究近况

一、病型分类(一) 血管炎型①全身性动脉炎(Bevans型),病理特征主要是侵袭全身内脏系统,临床表现为胸膜炎、肺炎、心包炎和心肌炎,且预后不良;②末梢动脉炎(Bywaters型),可累及四肢和皮肤血管系统,临床表现为皮肤溃疡,指(趾)坏疽,巩膜炎、皮下结节和多发性神经炎等,预后多半良好。(二) 非血管炎型①肺炎型主要累及肺组织,而肺血管系统正常,临床表现为肺炎或肺纤维化症,     

肾纤维症

临床上肾脏疾病中并不存在所谓肾纤维症的疾病概念。这里所谓肾纤维症是指因各种原因肾间质结缔组织纤维增生。导致肾间质纤维增生的疾病有因肾血管或原发性肾小球损害引起的继发性肾间质纤堆增生和由于微生物、药物、重金属、免疫性疾病、代谢病、阻塞性尿路疾患、恶性肿瘤、遗传病等引起的原发性肾间质纤维增生两种情况。本文就该症的病因、纤维化机制、诊断和治疗加以叙述。一、肾血管或原发性肾小球损害引起的继发性间质纤维增生已知导致肾血管损害的疾病有良性及恶性肾硬化症、肾血管性高血压、肾梗塞、肾静脉血栓症等。每一疾病都有其特征性的病理组织学所见。但他们共同的特点是肾间质纤维增生。其发生机制一般认为是由     

内科常见的呼吸困难

Ⅰ、呼吸困难的病因内科常见的呼吸困难虽可见于各种疾病,但多属心、肺疾患。1.肺疾患(1)闭塞性换气障碍:急性、慢性支气管炎,慢性肺气肿,支气管喘息,细支气管炎。(2)局限性通气障碍:①肺实质疾患:肺纤维症、肺炎、肺化脓症、肺结核、尘肺病、肺肿瘤、肺不张。②胸膜疾患:胸膜炎、气     

成人呼吸窘迫综合征与肺血管内巨噬细胞

作者介绍近年动物实验,证实肺血管内巨噬细胞(PIM)与成人呼吸窘迫综合征(ARDS)有关。PIM是属于单核吞噬细胞系统(MPS)的细胞群,MPS具有对入侵体内的细菌、异物颗粒及老化的血细胞进行处理的功能,肺泡巨噬细胞(PAM)属于此系统,与排除侵入呼吸道的异物有关。MPS在不同的动物体内有所不同。猫、牛的肺血管内皮细胞与巨噬细胞紧密相连。Croker等向猪体内注入绿脓假单胞菌,72～80%进入肺脏,肺内95%的绿脓菌被MPS捕获,说明MPS属于巨噬细胞。羊亦有PIM,占肺毛细血管容量的15.3%。狗无PIM,关于鼠有争议。临床上不少ARDS病人是由脓毒症继发来的,     

骨、软骨形成异常——先天性脊椎、骨骺发育不良和突变动物

广义的结缔组织是指由中胚层间充质生成的组织而言,狭义的结缔组织多指作为支持组织的骨、软骨以及血液和淋巴组织等。因而以运动器官疾病为对象的整形外科,经常研究结缔组织以从事治疗。1978年出版的《结缔组织和疾病》一书重点叙述了骨、软骨,特别是其细胞外基质的分子结构、形态学和生化学,以及与疾病的关系。现从结缔组织异常角度出发,就整形外科疾病中原因不明又确属遗传、代谢性结缔组织疾病,特别是对软骨细胞及其基质结构异常的骨骼系统疾病,以及最近阐明的骨和软骨形成异常的突变动物予以介绍。一、骨、软骨的发生     

角膜创伤的治疗

角膜是人体内为数不多的透明组织,其特点是组织内不含有血管。因而,角膜创伤的愈合机制也与其他血管丰富的组织不同。角膜是由外胚层分化来的角膜上皮层、间充质分化来的角膜实质层和内皮细胞层构成。这些细胞层通过各自的正常功能维持角膜的透明性。所以,对于角膜创伤的治疗,不仅要修复受伤的部分,更重要的是尽力使其保持透明性。近年来,已搞清在血浆中和细胞表面有一种粘性糖蛋白——纤维结合蛋白(fibronectin)能使细胞间、细胞与基质密切粘合。并提示由于纤维结合蛋白的分子同胶原和纤维蛋白等的结合,可能在创伤愈合的过程中起着重要作用。因角膜基质层占角膜厚度的90%以上并主要由胶原构成,所以在角膜创伤愈合的过程中纤维结合蛋白的作用是非常有意义的。     

肝纤维化的研究现状

肝脏的构成成分可分为细胞及细胞外组织两部分,细胞外的主要成分是结缔组织。当肝脏受损时,由于肝内的结缔组织生成大于分解而致其异常增生,从而形成所谓“肝纤维化”。随着近年来对结缔组织的主要成分,如胶原及其代谢研究的进展,肝纤维化的生化学机制已逐步阐明。