葡萄酒色斑增生机制的研究

目的 :葡萄酒色斑被认为是一种稳定的先天性毛细血管畸形 ,但在后期却往往出现病灶的结节状增大与病灶增厚等增生表现 ,而在临床上常被称为“混合型血管瘤” ,这一现象的机制值得探讨。方法 :通过对 31例葡萄酒色斑标本的研究 ,比较了普通型葡萄酒色斑与增生结节中血管平均管腔直径、管壁内皮细胞密度及内皮细胞的形态 ,并检测了标本中与细胞增殖相关的抗原 (如增殖细胞核抗原PCNA、血管形成因子VEGF、bFGF)。结果 :增生结节中畸形血管明显扩张 ,无细胞增殖的依据。结论 :发现大部分葡萄酒色班增生的直接原因是畸形血管的显著扩张所致 ,不是因为类似血管瘤的细胞增殖。该结论对其命名、治疗原则等均提供了理论依据。同时 ,在其中一个病例中发现了内皮细胞增殖及血管新生的现象 ,提示血管瘤与血管畸形的相互关系需要进一步的研究     

葡萄酒色斑增生机制的研究

目的:葡萄酒色斑被认为是一种稳定的先天性毛细血管畸形,但在后期却往往出现病灶的结节状增大与病灶增厚等增生表现,而在临床上常被称为"混合型血管瘤",这一现象的机制值得探讨.方法:通过对31例葡萄酒色斑标本的研究,比较了普通型葡萄酒色斑与增生结节中血管平均管腔直径、管壁内皮细胞密度及内皮细胞的形态,并检测了标本中与细胞增殖相关的抗原(如增殖细胞核抗原PCNA、血管形成因子VEGF、bFGF).结果:增生结节中畸形血管明显扩张,无细胞增殖的依据.结论:发现大部分葡萄酒色班增生的直接原因是畸形血管的显著扩张所致,不是因为类似血管瘤的细胞增殖.该结论对其命名、治疗原则等均提供了理论依据.同时,在其中一个病例中发现了内皮细胞增殖及血管新生的现象,提示血管瘤与血管畸形的相互关系需要进一步的研究.     

葡萄酒色斑增生体制的研究

目的：葡萄酒色斑被认为是一种稳定的先天性毛细血管畸形，但在后期地往往出现病灶的结节状增大与病灶增厚等增生表现，而在临床上常被称为“混合型血管瘤”，这一现象的机制值得探讨。     

葡萄酒色斑增厚及结节形成的病理基础和临床意义

目的 通过分析葡萄酒色斑增厚和结节病灶的组织学特点,探讨其可能的扩张机制.方法 观察3例葡萄酒色斑平坦病灶、11例增厚病灶、9例结节病灶的HE切片,分析比较不同病灶的组织学特征.结果 普通葡萄酒色斑主要表现为真皮浅层轻度血管的扩张,不伴其他皮肤组织的增生.葡萄酒色斑增厚病灶主要表现为真皮层血管进一步扩张,伴皮脂腺增多、毛囊肥大、皮脂腺分泌物淤积等错构现象.葡萄酒色斑结节可分为3种不同表现类型:Ⅰ类似葡萄酒色斑增厚病灶,表现为真皮层血管扩张,伴皮脂腺增多、毛囊肥大、皮脂腺分泌物淤积的错构现象;Ⅱ类表现为真皮层大量扩张血管,呈蜂窝状,问质少,但未观察到其他组织的错构现象;Ⅲ类表现为扩张血管少,组织弥漫胶原化,间质疏松,淋巴细胞灶性浸润,呈淋巴水肿样改变.结论 葡萄酒色斑增厚病灶、增牛结节组织中,部分病灶完伞以扩张血管为主要构成成分,另一部分则不仅观察到不同程度的扩张血管,同时表现出外分泌腺增多、毛囊肥大,并且葡萄酒色斑结节可分成3种不同的表现类型.提示畸形血管的进行性扩张是葡萄酒色斑增生的重要基础,但在部分病例中,增厚与结节可能源于不明原因的组织增生.     

第五讲 面部常见皮肤病的诊治（下）

上一期我们介绍了皮脂腺疾病和色斑，今天接着讲扁平疣、血管瘤、栗丘疹、毛发上皮瘤。     

无水酒精联合平阳霉素治疗复杂静脉畸形20例疗效观察

静脉畸形是一种先天性血管性疾病,占血管畸形患者的70％以上。好发于体表,以头颈及四肢多见,发病率在1％左右。通常患者出生时即发现,随着身体的生长发育,病变区域成比例生长,并且不能自行消退。临床表现呈多样性,轻者仅表现为无症状的胎记,重者可严重影响患者生活及外观,常伴有溃疡、出血、坏死、毁容及失明等并发症。早期根据其组织学特点称为海绵状血管瘤及葡萄酒色斑,随着对血管瘤与血管畸形生物学特性和病理学差异的进一步研究,     

血管瘤和血管畸形的研究进展、经验和展望

经过十余年的广泛临床应用,国际脉管性疾病研究学会(The International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)有关血管瘤和脉管畸形的分类已得到国内外的公认,可以超越学科和亚专业的界限,为研究和临床工作提供较理想的认知标准.血管瘤和脉管畸形(如婴幼儿血管瘤、葡萄酒色斑、静脉畸形、动静脉畸形和淋巴管畸形等)的定义被广泛接受之后,现在需要了解和认识更多常见的病变和不熟悉的概念,如迅速消退型先天性血管瘤(radiply onvoluting congenital hemangioma,RICH)和不消退型先天性血管瘤(non-involuting congenital hemangioma,NICH)、KM现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)、球形细胞静脉畸形(glomuvenous malformation,GM)等(表1).     

平阳霉素治疗小儿体表血管瘤1658例临床分析

目的 观察平阳霉素瘤内注射治疗小儿体表血管瘤的疗效.方法 回顾性分析我科自1997年1月至2008年1月期间以平阳霉素注射治疗小儿体表血管瘤1 658例的临床资料.结果 经过6～12个月(平均10.83个月)随访,总有效率为97.09%(1 799/1 853),不同类型血管瘤总有效率之间比较,差异有统计学意义(χ2=203.12,P＜0.01); 不同类型血管瘤特效间比较,差异有统计学意义(χ2=287.97,P＜0.01),海绵状血管瘤疗效最好,其次为草莓状血管瘤、混合性血管瘤,葡萄酒色斑痣疗效最差.本组发生局部溃破54例(3.26%),发热418例(25.21%),过敏性休克3例(0.18%).结论 平阳霉素治疗小儿体表血管瘤是一简便、安全及有效的方法.     

应用扩张的胸三角皮瓣修复成人面颈部葡萄酒色斑

目的通过外科手段修复成人面颈部的葡萄酒色斑。方法应用扩张的胸三角皮瓣修复成人面颈部葡萄酒色斑11例。切除面颈部的血管畸形,转移扩张的胸三角皮瓣覆盖创面,3周以后行断蒂手术。结果扩张后的皮瓣较薄,转移到面部没有明显臃肿,同时色泽和质地与面部组织相似,患者对术后效果满意。结论对于激光治疗效果不佳的成人面颈部葡萄酒色斑,可以选择外科治疗。     

扩张皮瓣在葡萄酒色斑切除术后面部轮廓重建中的应用

目的探索巨大葡萄酒色斑切除术后重建面部轮廓的方法。方法应用颞浅筋膜血管束预制扩张皮瓣修复巨大葡萄酒色斑切除术后的创面,并进行面部轮廓重建。结果 7例患者,除1例因在扩张期间感染而放弃手术外,其余6例均应用颞浅筋膜血管束预制扩张皮瓣修复了巨大葡萄酒色斑切除术后的创面,同时重建了面部轮廓。结论预构扩张皮瓣技术可以用来修复面部巨大缺损,进行面部轮廓重建。     

755 nm翠绿宝石激光在葡萄酒色斑中的治疗进展

脉冲染料激光(Pulsed dye laser,PDL)至今仍是葡萄酒色斑治疗的主要方法。然而,绝大多数患者在多次染料激光治疗后,仍无法完全清除病灶,这类"脉冲染料激光治疗抵抗的葡萄酒色斑(PDL-resistant PWS)"是临床需要解决的难题。研究提出,提高PWS疗效的方式,包括光动力治疗、应用组织穿透性更深的激光、联合血管生长抑制药物等。长脉冲755 nm翠绿宝石激光相比595 nm脉冲染料激光,其组织穿透性更深,黑色素吸收更少,并有更高的激光能量。我们对长脉冲755 nm翠绿宝石激光在葡萄酒色斑中的治疗进展进行综述。     

新生儿红斑的自然病程及其与葡萄酒色斑的鉴别研究诊断

目的探索新生儿红斑的自然病程,及其与葡萄酒色斑的鉴别要点。方法对2007年3月至2011年5月,来我科就诊的36例面颈部红斑患儿进行随访,观察红斑的发生特点及转归,分析并总结新生儿红斑与葡萄酒色斑的鉴别诊断依据。结果本组36例患儿中,诊断为新生儿红斑21例,多部位累及者15例(71.4%),其中累及前额及眉间者有16例(38.1%)、项部有13例(31.0%)、眼睑有9例(21.4%)、人中有3例(7.1%)。随访至2岁时,18例消退或减淡(85.7%);其余3例随访至5岁,红斑无减退倾向,遂诊断为葡萄酒色斑。本组中另15例患者诊断为葡萄酒色斑,其中颞区2例(13.3%),面颊区8例(53.3%),下颌区3例(20%),多区累及者2例(13.3%)。随访至2岁时,90%患儿无明显改变,其余2例有轻微加深。结论新生儿红斑与葡萄酒色斑在形态学上具有相似性,但两者发生部位及自然病程存在明显差异。当难以鉴别时,加强随访是减少误诊及防止错误治疗的重要手段。     

铜蒸汽激光光动力疗法治疗葡萄酒色斑的临床评价

目的 通过对155例不同部位、不同类型葡萄酒色斑的铜蒸汽激光光动力疗法疗效的评价，探讨该疗法的有效性以及各种病变类型、病变部位与疗效的关系。方法 对155例葡萄酒色斑患者进行铜蒸汽激光光动力疗法治疗，总结分析其不同的疗效。结果 ①总有效率97．4％，完全治愈率26．5％，基本治愈率45．8％，好转率25．2％，无效2．6％。②在功率密度60～100mW／cm^2、照射时间30～40min、能量密度140～240J／cm^2的范围内进行治疗是安全、可靠的。③疗效与病变类型有关：扁平型与肥厚结节型，粉红型、绯红型与紫红型的Ⅱ级以上疗效均存在显著差异。④疗效与病变部位有关：Ⅱ级以上疗效，额颞部和颈、耳后部均为100％，其余依次为鼻面颧部、面颊部、下颌部和四肢。结论 铜蒸汽激光光动力疗法治疗葡萄酒色斑是一种疗效可靠、安全的高选择性治疗方法，疗效与各种因素相关，临床应用需综合考虑，合理调整。     

葡萄酒色斑激光治疗的现状及进展

葡萄酒色斑(port wine stain,PWS)又名鲜红斑痣、红胎记,是一种先天性的不消退的血管畸形,在新生儿中的发病率为0.3％～0.5％,男女比例无明显差异[1-2].其病理表现为真皮浅层毛细血管的异常扩张,且随着年龄的增长,血管持续扩张[3-4],病灶增厚,并可能形成多个结节[5].本文就近几年激光治疗葡萄酒色斑的进展综述如下.     

5-氨基乙酰丙酸代谢产物原卟啉IX在葡萄酒色斑动物模型鸡冠中的积聚

目的：研究5-氨基乙酰丙酸（5-Aminolevulini Cacid，ALA）在不同给药途径下其代谢产物原卟啉IX（protoporphyrin IX，PpIX）在葡萄酒色斑动物模型鸡冠中的聚集、分布的动态变化，探讨其治疗葡萄酒色斑的可行性。方法：以鸡冠为模型，静脉或局部真皮内注射ALA后，应用多通道光量子分析仪监测代谢产物PpIX的动态变化，组织取材切片后用共聚焦显微镜检测PpIX的分布。结果：在鸡冠组织内，ALA给药后3h PpIX出现明显聚集，分别在给药5h（静脉给药组）和4h（局部给药组）后到达高峰，静脉给药组峰值（94±15）units略高于局部给药组（73±12）units。在身体其它部位的皮肤中，PpIX聚集规律相似，但局部给药组的峰值（38±14）tinits明显低于静脉组（109±14）units。组织切片荧光检测显示PpIX弥漫性分布于真皮层中。结论：ALA的局部真皮内注射比全身给药用药量小，但能达到同样程度PpIX的积聚，有望成为葡萄酒色斑光动力学治疗的新光敏剂。     

葡萄酒色斑光动力治疗后光毒反应致瘢痕一例

正2017年12月,上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科门诊接诊1例葡萄酒色斑患儿,其在外院接受了喜泊芬(Hi Porfin)[1]为光敏剂药物的光动力学治疗后出现双足瘢痕。现报道如下。1病例介绍患儿女性,6岁,左面部V2葡萄酒色斑(图1),自2～6岁在外院行光动力学治疗十余次。于2017年6月进行了第11次光     

葡萄酒色斑光动力学疗法的研究进展

上世纪90年代,我国首先开始将光动力学疗法(Photodynamic Therapy,PDT)用于葡萄酒色斑(Port Wine Stain,PWS)的治疗。PDT由两大重要因素构成:光敏剂、激发光源。光动力学疗法通过直接杀伤细胞,破坏病灶血管,引发细胞凋亡,免疫调节等来发挥作用。因其对靶组织具有高敏感性,可减少正常组织的损伤。目前,PDT主要用于皮肤外生性疾病和眼、鼻腔、口腔及呼吸道、消化道、泌尿生殖道等腔道内肿瘤的治疗。本文就PDT在治疗葡萄酒色斑上的应用及研究进展进行综述。     

葡萄酒色斑的治疗进展

葡萄酒色斑（port wine stains，PWS）又称鲜红斑痣，是一种常见的先天性毛细血管畸形。组织学上，PWS位于真皮浅层，由许多异常扩张的成熟毛细血管组成，不伴有明显的内皮细胞增殖。由于PWS没有自发消退迹象，因此给患者和家庭带来巨大的社会心理压力。[第一段]     

改良旋转鼻唇沟皮瓣用于上唇缺损的亚单位修复

目的 探索改良旋转鼻唇沟皮瓣用于上唇亚单位缺损修复的临床效果。方法 自2013年6月至2015年10月,对10位病损位于上唇,范围大于所在上唇亚单位的50%,激光治疗无效或疤痕瘢痕形成的葡萄酒色斑/血管瘤患者,进行改良的旋转鼻唇沟皮瓣修复上唇亚单位缺损。结果 所有鼻唇沟皮瓣均存活,未出现皮瓣尖端坏死,瘢痕均隐藏于鼻旁、鼻唇沟、鼻基底、人中嵴和上唇处,效果满意。结论 利用改良的旋转鼻唇沟皮瓣可以从功能、美观两个方面进行上唇表浅组织缺损的亚单位修复,是一种理想且可靠的上唇修复方法。     

非相干光—红光结合光动力疗法治疗葡萄酒色斑

消除葡萄酒色斑且不留瘢痕。方法 采用非相干光－红光结合光动力疗法治疗１１例。结果 全部病例获得良好疗效。结论认为用穿透皮肤深的红光有效照射和给药后立即照射能有效闭塞ＰＷＳ，特别是紫红型和肥厚型ＰＷＳ的畸形毛细血管。