毛细胞黏液样星形细胞瘤1例

患者女性,5岁。因发现患儿右眼突出10余天入院。眼眶及头颅MRI示:右侧视神经增粗,其内可见大小约3.2cm×1.5 cm等T1长T2信号影,境界尚清晰,增强后明显强化,右侧视神经管明显增粗,余未见明显异常,提示右侧视神经占位性病变,考虑视神经胶质瘤可能性大。视力检查双眼为0.8,视乳盘略苍白,边界尚清。     

毛细胞型星形细胞瘤的临床病理学观察

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 应用光镜、电镜及免疫组织化学EnVision法染色对68例PA进行观察分析,免疫组织化学染色抗体包括胶质纤维酸性蛋白(GFAP>、Ki-67和上皮细胞膜抗原(EMA).获得51例随访资料.结果 患者年龄3-66岁,平均年龄20.1岁,男35例,女33例.术前病程3 d至14年,平均371 d.影像学检查有囊性变者41例,增强后有强化者43例.发病部位以小脑最多见,为33例(48.5%).肿瘤全切除者35例,部分切除者31例,不详者2例.随访51例,其中生存44例,复发7例,死亡7例.生存者中,生存2个月至10年4个月,平均生存48.1个月.5年及10年生存率均为89%.组织学特征为:组织呈双相结构,由致密区梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成.部分病例出现细胞核异型性及偶见核分裂象,17例有肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯.1例间变型PA.GFAP全部病例瘤细胞呈弥漫阳性表达,Ki-67除1例间变型PA为10%外,均表达较低.蛛网膜下腔侵犯处网状纤维染色多为阳性,EMA阴性.结论 PA属WHO I级星形细胞瘤,肿瘤全切除后无需放疗,一般预后良好.肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯是PA的主要特点,加上部分病例瘤细胞核异形深染,常因此误诊为较高级别的星形细胞瘤.肿瘤部分切除者复发率较高.肿瘤位于脑干部位者及间变型PA预后较差.     

毛细胞黏液样星形细胞瘤的研究进展

毛细胞黏液样星形细胞瘤（pilomyxoid astrocytoma,PMA）是2007年WHO中枢神经系统肿瘤病理学中新提出的一个分类。它是毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）的特殊亚型,患者发病年龄更早,视交叉/下丘脑是病变的常见部位。近些年也有成人PMA及特殊部位PMA的报道。组织学见双极梭形细胞围绕血管生长,有黏液样背景,无PA常见的Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。与PA相比,患者预后较差,易局部多次复发或经脑脊液转移甚至死亡。PMA复发后可演变呈典型的PA。     

毛细胞黏液样星形细胞瘤3例报道并文献复习

目的 探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 报道3例PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察及免疫组化(EnVision-plus法)标记,其中1例行电镜观察.结果 本组PMA均为女性,年龄分别为13岁、4岁和17岁.肿瘤分别位于右侧丘脑、右侧颞叶基底节区及下丘脑/视交叉区.镜下见双极性的梭形瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分区域呈血管中心性生长,瘤细胞异型性小,核分裂象偶见,间质血管增生明显.1例见大片出血,1例见少许嗜酸性颗粒小体及小灶坏死,3例PMA均未见双相性结构及Rosenthal纤维.免疫组化标记示瘤细胞表达GFAP、vimentin、S-100及Olig-2,而CKpan、EMA、NF、CgA、Neu-N、p53均呈阴性表达,Syn有2例局灶阳性,Ki-67阳性率为1%～2%.仅有的1例电镜表现除具有伸长细胞特征外,胞质内还可见神经内分泌样颗粒.结论 PMA为毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的亚型,与经典PA相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性,故应加强对其的认识.     

毛细胞黏液样星形细胞瘤形态学谱:中间型毛细胞黏液样肿瘤

为了详细阐明毛细胞黏液样的形态学谱以及毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)和毛细胞星形细胞瘤(PA)之间的关联特征,作者回顾了84例具有毛细胞黏液样特征的儿科星形细胞瘤,其中42例具有PMA和PA的共同特征,并称之为中间型毛细胞黏液样肿瘤。由于这些中间型肿瘤细胞具     

毛细胞型星形细胞瘤的临床和病理学研究进展

毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）是一种生长缓慢、预后良好的星形细胞瘤,好发于儿童和青少年,可发生于中枢神经系统任何部位,而以小脑及中线结构（如视神经及视交叉、脑干等）多见。尽管PA保持WHO Ⅰ级的位置已有几十年了,直至2000年WHO分类。但肿瘤仍有复发,极少数病例可发生恶变,这些恶变的PA并不能归类于胶质母细胞瘤,因为其预后还不清楚,2000年WHO分类称为间变型（恶性）毛细胞型星形细胞瘤。需要强调的是PA易沿着蛛网膜下腔及血管周围间隙浸润,这并非侵袭性或恶性特征,反而是PA的主要特点有助于诊断,以往常因此造成误诊。有报道黏液样毛细胞型星形细胞瘤,大部分发生于2、3岁前,预后相对较差。本文就PA临床病理学特征、治疗、预后、组织起源及遗传学改变作一综述。     

星形细胞瘤端粒酶反转录酶及其mRNA的原位表达

目的 :观察端粒酶反转录酶 (TRT)及其mRNA在各级星形细胞瘤中的原位表达 ,分析其与病理分级和患者预后的关系。方法 :收集解放军总医院各级星形细胞瘤 47例 ,选取尸检正常脑组织 2例、脱髓鞘病变 7例作为对照。应用免疫组织化学方法检测石蜡包埋标本中TRT蛋白 (端粒酶反转录酶 )及Ki6 7的表达并用原位杂交方法检测TRTmRNA在石蜡切片及体外培养的人胶质母细胞株中的表达 ,对结果用计算机图像分析系统进行量化分析。结果 :端粒酶反转录酶蛋白在正常胶质细胞中呈阴性 ,在增生病例和 1、2、3、4级肿瘤病变中呈现阳性率和阳性强度递增的现象。相关分析显示它与Ki6 7的表达密切相关 (P <0 0 1) ,同时它与分级和预后相关 (P <0 0 1) ;端粒酶反转录酶mRNA的表达明显低于TRT蛋白水平的表达 ,但与TRT蛋白显著相关 (P <0 0 1) ,多形胶质母细胞瘤细胞株TRTmRNA呈中度阳性。结论 :TRT蛋白和TRTmRNA的表达与肿瘤的Ki6 7表达和病理分级密切相关 ,TRT蛋白还与预后相关 ,提示端粒酶TRT基因及其蛋白表达的水平可能与肿瘤的演进一致 ,TRTmRNA的表达与端粒酶活性是一致的     

DNA图像定量分析对星形胶质细胞瘤的预后判定

星形细胞瘤的病理形态表现复杂,仅从形态学角度判断预后较困难。本研究采用定量图像分析和流式细胞光度术,对80例星形细胞瘤的保留标本进行了DNA定量分析,辅以对患者临床资料的随访调查,以探讨星形细胞瘤的DNA含量与其预后的相关性。l材料与方法1．材料：石蜡包埋瘤组织80例,男49例,女引例;年龄对～72岁：肿瘤位于大脑半球56例,小脑门例,其余部位11例,正常对照10例。2．FCM检测：SOHm厚切片脱错水化后胃蛋白酶作用,然后过滤、离心调整单个细胞数在2XIO’／mL,RNA酶作用30min,溪化乙锭染色,然后流式细胞仪定量检测DNA…     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤1例

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤１例关键词脑肿瘤，星形细胞瘤，病理形态中国图书分类号Ｒ７３９．４１霍铮，戚沛霖患者，男，１３岁。自１９８７年５月起有发作性头痛，每次持续约１５ｍｉｎ，伴恶心、呕吐和腹泻，每３周发作１次，３年后加重，每天发作３次，持续３０ｍｉ...     

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 对南京军区南京总医院1980-2004年间6287例中枢神经系统肿瘤中的15例PXA（0．2％）,以及2例会诊病例,进行临床病理学观察,免疫组织化学SP法检测8种抗体的表达：胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100、上皮细胞膜抗原、突触素、神经微丝、CD68及CD34,获得其中10例的随访资料。结果 患者年龄12～55岁,平均30．8岁,男6例,女11例。主要症状为癫痫发作、头痛、头晕等。肿瘤发生于幕上者16例,占94．1％,其中发生于颞叶者7例,占41．2％。肿瘤大小2—7cm,平均4．3cm,9例有囊性变。除2例会诊病例外,全切除12例,次全切除3例。随访10例,生存8例,生存时间10个月- 13年7个月,平均生存6年,生存10年以上者2例。组织学特征为：单核或多核巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合而成,肿瘤中有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,缺乏坏死,核分裂象无或少。胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白及S-100蛋白免疫组织化学染色均呈弥散阳性表达,CD34阳性率为77％。1例伴有间变特征的PXA,有较多核分裂象（≥5个／10HPF）。2例有脑实质及血管周围间隙的浸润。1例影像学检查提示肿瘤复发及脑膜播散。结论 PXA属WHOII级肿瘤,肿瘤全切除及组织学为典型性PXA者预后较好,少数PXA可复发及间变。瘤细胞巨大、怪异,容易误诊为WHOⅣ级的巨细胞胶质母细胞瘤,两者的鉴别要点在于PXA部分可见泡沫样瘤细胞,核分裂象无或少,缺乏坏死。瘤细胞CD34的阳性表达有助于PXA的诊断。     

组织细胞肉瘤的临床病理观察

目的 探讨组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)的病理形态学、免疫表型、鉴别诊断和预后.方法 分析6例HS患者临床病理资料,对标本行光镜观察、免疫组织化学EliVision法染色,并对患者进行6～36个月的随访.结果 6例HS中男女各3例,年龄12～81岁(平均54.6岁).发生部位为淋巴结(2例)、皮肤及软组织(4例).组织形态改变:瘤细胞弥漫性浸润,呈中至大的多角形上皮样细胞,胞质丰富,嗜酸性,核圆形或不规则,空泡状,有1至多个明显核仁,核分裂象多见.细胞境界较清.6例均见双核瘤细胞,2例多形性明显,可见多核瘤巨细胞,3例可见灶状泡沫状胞质的瘤细胞,1例可见灶状肉瘤样梭性细胞区,2例可见噬血细胞现象.6例均见到多少不一的炎细胞背景.均弥漫表达白细胞共同抗原、CD4、CD68、CD163,溶菌酶染色的5例中4例阳性.4例得到随访资料,3例确诊后6～11个月内死亡,1例局限于皮肤及皮下软组织者已存活3年.结论 明确HS诊断需结合形态改变与免疫表型.该病就诊时多处于进展期,对化疗反应差,但少数病变局限的病例不表现为侵袭性过程,预后较好.     

原发乳腺淋巴瘤的临床病理学特征与预后关系的分析

目的 探讨原发乳腺淋巴瘤(PBL)的临床病理、免疫组织化学特征及其与预后的关系.方法 按Ann Arbor临床分期标准及Wiseman和Liao的诊断标准对40例PBL患者进行分期,按照WHO(2008年)造血和淋巴瘤系统肿瘤分类分型,并进行了随访.采用SP法行免疫组织化学染色.结果 (1)40例患者均为女性,中位年龄47岁,右侧20例,左侧16例,双侧4例.临床症状大部分表现为逐渐增大的乳腺无痛性包块,肿块数量＜3个31例(77.5%,31/40),≥3个9例(22.5%,9/40);Ann Arbor分期:33例(82.5%)为Ⅰ～Ⅱ期,7例(17.5%)为Ⅲ～Ⅳ期.9例(24.3%,9/37)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高;体力状况美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分:0～1分34例(85.0%),2分以上6例(15.0%);国际预后指数(IPI)评分:29例0～1分(7 8.4%,29/37),2例2分(5.4%,2/37),3例3分(8.1%,3/37),3例4分(8.1%,3/37).21例(53.8%,21/39)累及腋窝淋巴结.(2)40例中27例(67.5%)为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),8例(20.0%)为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤,1例伴大细胞转化),2例为滤泡性淋巴瘤(FL,Ⅰ级),1例为淋巴性浆细胞淋巴瘤,1例为淋巴母细胞性淋巴瘤,1例为外周T细胞淋巴瘤.40例细胞角蛋白均呈阴性,95.0%(38/40)的肿瘤细胞表达CD20和(或)CD79a;MUM1(57.6%,19/33)、bcl-6(30.3%,10/33)、bcl-2(72.7%,24/33)呈阳性表达.3例为生发中心B细胞(GCB)亚型,21例为非GCB亚型.(3)37例(92.5%,37/40)获得随访资料,其中23例(62.2%,23/37)存活,14例(37.8%,14/37)死亡.27例DLBCL的5年总生存率为48.0%,5年无病生存率为36.0%.结论 PBL少见,大多为DLBCL,其中又以非GCB亚型为主.LDH水平、肿块数目、IPI指数为影响预后的独立因素.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic features and prognosis of primary lymphoma of breast. Methods Forty cases of primary breast lymphoma, diagnosed according to the 2008 World Health Organization classification of hematopoietic and lymphoid tumors, were retrospectively studied.Immunohistochemistry was performed by SP method. The follow-up data were analyzed. Results ( 1 ) All the patients were females and the median age was 47 years. Unilateral and bilateral breast involvement were noted in 36 and 4 patients, respectively. The number of tumor were 31 cases(77. 5% ,31/40) less than 3 ,and 9 cases (22.5% ,9/40) were 3 and more than 3. According to Ann Arbor staging system, 33 cases (82. 5% ) were in stage Ⅰ to Ⅱ and 7 cases ( 17. 5% ) in stage Ⅲ to Ⅳ. The level of LDH in 9 cases (24. 3% ,9/37) went up. For ECOG scores, 34 cases(85.0% ) were 0 to 1 score and 6 cases ( 15.0%)were more than 2 scores. With respect to international prognostic index, 83. 8% (31/37) were of score 0 to 2 and 16. 2% (6/37) were of score 3 and more than 3. The axillary lymph nodes of 21 patients (53. 8%,21/39) were involved by the malignancy. (2) Histologically, 38 cases (95.0% ,38/40) were classified as B-cell lymphoma [including 27 cases ( 67. 5% ) of diffuse large B-cell lymphoma, 8 cases ( 20. 0% ) of mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma, 2 eases of follicular lymphoma and 1 case of lymphoplasmacytic lymphoma]. The remaining cases included one case of peripheral T-cell lymphoma and one case of lymphoblastic lymphoma. Immunohistochemically, expression of CD20 +/- CD79a were demonstrated in the 38 cases ( 95.0% ) of B-cell lymphoma. The staining for CK was negative in all cases.In 33 cases, the positive rates of MUM-1, bcl-6 and bcl-2 were 57. 6% ( 19/33), 30.3% ( 10/33 ) and 72. 7% (24/33), respectively. Three cases were germinal center B cell phenotype and 21 cases were nongerminal center B cell phenotype. (3) Follow-up information was available in 37 patients(92. 5% ,37/40).Twenty-three patients(62. 2% ,23/37) were still alive and fourteen ones (37.8%, 14/37 ) died. For the 27cases with diffuse large B-cell lymphoma, the five-year and disease-free survival rates were 48.0% and 36. 0%, respectively. Conclusions Primary breast lymphoma is a rare disease entity. Diffuse large B-cell lymphoma is the commonest histologic type and the majority show a non-germinal center B cell phenotype.The level of LDH, number of tumor and international prognostic index are of prognostic significance.     

原发乳腺淋巴瘤的临床病理、免疫表型及预后分析

目的 探讨原发乳腺淋巴瘤(PBL)的病理诊断和预后.方法 复习21例PBL的临床资料并进行随访.病理诊断依据WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类(2008版)进行.采用免疫组织化学SP法行免疫表型检测,选用的抗体有CD20、CD3ε、CD10、bcl-6、MUM-1、CD5、bcl-2、CD23、CD10、细胞周期蛋白D1、CD43和Ki-67等.结果 (1)21例均为女性,中位年龄48岁,右乳11例(52.4%),左乳10例(47.6%).最常见的临床表现是受累乳腺单发、无痛性肿块.Ann Arbor分期:20例为Ⅰ～Ⅱ期(95.2%),1例为Ⅳ期(4.8%).国际预后指数:19例为0～1分,2例为2～3分.东方肿瘤协作组织(ECOG)体力状态评分:19例为0分,2例为1分.(2)21例(100%)均为弥漫性大B细胞淋巴瘤.免疫表型检测:21例均表达CD20抗原,14例(66.7%)表达MUM-1,5例(23.8%)表达bol-6,CD10均为阴性表达,1例(4.8%)表达CD5,13例(61.9%)表达bcl-2.Ki-67阳性指数:10例(47.6%)≤59%,7例(33.3%)为60%～89%,4例(19.1%)≥90%,其中位数为60%.21例均符合非生发中心B细胞样型肿瘤.(3)13例(64%)获得随访资料,其1年、3年和5年生存情况分别为11例、7例和3例.结论 该组21例PBL均为DLBCL,且均符合非生发中心B细胞来源的肿瘤.其诊断应充分排除系统性淋巴瘤累及乳腺.     

硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法应用光镜和免疫组织化学LSAB法对8例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学分析和免疫表型检测.结果患者均为成年人,男性5例,女性3例,年龄35～54岁(平均45岁).临床上表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块,其中大腿/臀部3例,右上臂/肩部2例,胸壁和背部2例,小腿1例.大体上,肿块呈结节状,境界相对清楚,直径2.0～10.5 cm(平均6 em),切面呈灰白色,质地坚韧或有弹性.组织学上,肿瘤由形态一致、小至中等大的圆形或多边形上皮样细胞组成,多呈单个或狭窄的条索状排列,夹杂于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维之间.部分区域中也可排列成巢状、片状或腺泡状.高倍镜下,瘤细胞的胞质透亮或嗜伊红色,核异型性不明显,核分裂象也少见(＜1/10HPF).另在2例肿瘤的局部区域,细胞密度明显增加,核有显著的异型性,核分裂象也易见,类似经典的纤维肉瘤.免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白,灶性或弱阳性表达上皮膜抗原,不表达细胞角蛋白、S-100蛋白、HMB45、肌动蛋白、结蛋白、CD34、bcl-2、CD30和白细胞共同抗原(LCA)等标记.随访6例,3例复发,1例发生肺部转移.结论硬化性上皮样纤维肉瘤是纤维肉瘤的一种少见亚型,尽管瘤细胞异型性不明显,核分裂象也少见,但肿瘤可发生局部复发及远处转移,临床上应视为一种低至中度恶性的软组织肉瘤处理,组织学上则应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.     

淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤的临床病理特征

目的探讨原发性淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）的形态特点、免疫表型特征、鉴别诊断及预后。方法对10例原发于淋巴结的NMZL进行光镜观察,免疫组织化学EliVision法染色,参照Ann Arbor临床分期,并进行了3～29个月随访。结果10例就诊时均精神状况良好,但大多（6／7）临床分期较高（Ⅱ或Ⅲ期）。NMZL大多呈模糊结节的生长方式（5／10）。细胞的形态以中心细胞样细胞为主（7／10）,少数以单核细胞样细胞为主（2／10）或小淋巴细胞样细胞为主（1／10）。大多（8／10）伴有浆样细胞和（或）浆细胞。肿瘤细胞增殖指数范围5％～50％。7例滤泡树突细胞（FDC）网以萎缩变小为主,3例FDC网不同程度增生。7例得到随访（平均12个月）,其中6例临床分期为Ⅱ或Ⅲ期。3例存活1年以上。结论原发性NMZL少见,肿瘤细胞生长方式独特,细胞形态多以生发中心细胞样细胞为主。需与淋巴浆细胞淋巴瘤、结外边缘区淋巴瘤累及淋巴结及T区增生等鉴别。肿瘤细胞较易播散,诊断时大多临床分期较高,预后可能较差。     

低度恶性中央性骨肉瘤的病理诊断与鉴别诊断

目的 探讨低度恶性中央性骨肉瘤(LGCOS)诊断与鉴别诊断要点.方法 收集9例LGCOS(均为会诊病例),对其临床、病理组织学和影像学进行观察和分析,并复习相关文献.结果 临床特点:9例患者中男性3例,女性6例,平均年龄约31岁.影像学均表现为成骨和溶骨混合性骨质破坏,边界不清,5例伴软组织影,3例有骨膜反应.9例均有局部疼痛和(或)肿胀,4例发生在股骨,胫骨、腓骨、颈椎、腰椎、上颌骨各1例.均行手术切除,术后未予放疗等辅助治疗,随访时间2～43个月,其中4例分别于术后25、18、8和13个月复发.病理检查:(1)大体检查:5例为碎组织,4例为块状切除标本,切面质地较韧,有不同程度的沙砾感,均无鱼肉样外观.(2)镜下观察:肿瘤由两种基本成分,即纤维成分和新生编织骨;纤维细胞密度较低,轻度异形,9例中均查见个别核分裂象;新生骨小梁均为编织骨,6例骨小梁宽大,有平行排列倾向,3例骨小梁较小,骨小梁周边均缺乏骨母细胞围绕;纤维成分和编织骨比例不一,两种成分有移行现象.病变呈浸润性生长,9例均有髓腔侵犯,3例伴有邻近软组织侵犯.结论 LGCOS细胞异形不明显、肿瘤性骨小梁较宽大成熟,易漏诊,诊断时应充分做到临床、影像学和病理三结合.临床特点:病程较长,局部缺少特征性表现.影像学:成骨和溶骨混合性病变,边界不清,骨皮质破坏或伴有邻近软组织影.病理形态:大体上缺少鱼肉样外观;镜下肿瘤性纤维成分轻度异形,可见核分裂象,肿瘤性骨小梁周边缺乏骨母细胞围绕,有平行排列倾向,纤维性成分和新生骨型小梁有直接移行现象;病变呈浸润性生长.     

胰腺导管内乳头状黏液肿瘤19例的病理学分析

目的 总结并分析胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(IPMN)临床病理特征.方法 收集19例IPMN的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法[抗体包括p53、c-erbB-2、Ki-67、p16、Fascin]分析其临床、病理学特征及免疫表型.结果 19例IPMN患者平均年龄59岁,中位年龄61岁,男女比例12:7,6例有长期吸烟史,1例合并结肠腺癌,临床表现为上腹部不适、腹痛、食欲减退、体重下降、脂肪泻等.腹部CT及B超检查多数病例表现为囊性占位性病变,囊内有分隔,囊壁有乳头状回声,个别病例表现为单发或多发实性占位,其中3例行十二指肠镜逆行胰管造影(ERCP)检查见十二指肠乳头处有胶冻样黏液分泌物.18例行肿物及部分胰腺切除术,1例行胰管内肿瘤摘除术,11例主要位于胰头,病理诊断1例为胰腺导管内乳头状黏液腺瘤,3例为交界性IPMN,15例为胰腺导管内乳头状黏液腺癌,其中12例伴有浸润,浸润癌中10例为乳头型和(或)管型,2例为黏液型合并管型,2例为原位癌.大体检杳17例为单发,2例为多发病灶,6例为实性占位,13例表现为囊性或囊实性占位,囊性区部分内肇光滑剑有乳头附着,部分囊腔内充满乳头状组织;镜下检查8例为肠型,7例为胰胆管上皮型,3例为胃型,1例为嗜酸细胞型;导管周围纤维组织均明显增生,16例周围胰腺组织伴有慢性胰腺炎,2例肠壁浸润,淋巴结均未发现转移;术后13例分别随访4～48个月,平均随访20个月,1例术后24个月死于其他原因,1例可疑肝转移,1例姑息手术后胰头占位,10例无复发.免疫组织化学6例p53阳性,5例p16阳性,8例Fascin阳性,c-erbB-2均阴性,Ki-67指数1%～80%,平均38%.结论 IPMN为一组少见的胰腺肿瘤,肿瘤主要位于胰管内,伴有胰管扩张,肿瘤细胞为黏液性,有乳头形成,乳头状黏液腺癌多见,约2/3病例伴有浸润.Ki-67指数超过15%应考虑恶性.肿瘤预后较胰腺导管癌明显要好,治疗主要是局部切除及相应化疗,应长期随访.影像学、ERCP及胰液细胞学检查有助于疾病的早期发现和诊断.     

膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组织化学（En Vision法）染色方法,观察5例膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的组织学特点和免疫学表型,并对其中4例进行了随访。结果男性3例,女性2例,年龄10～53岁,平均年龄35岁;肿瘤位于膀胱顶底部3例,左侧壁2例,临床上表现为尿痛、血尿等症状。组织学表现为黏液丰富区和富于细胞区,梭形和星芒状肿瘤细胞散在或束状排列,间质可见大量纤细扩张的小血管网形成,各种炎细胞包括浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润。免疫组织化学检测显示瘤细胞AE1／AE3、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Calponin全部阳性,3例钙结合蛋白、4例结蛋白和4例间变性淋巴瘤激酶（ALK1）阳性。随访4例目前均存活,无复发。结论膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种具有特殊临床病理特征的少见的中间型具恶性潜能的肿瘤。     

脾脏淋巴管瘤的临床病理观察

目的探讨脾脏淋巴管瘤的临床病理特征和鉴别诊断特点。方法结合文献回顾,对18例脾脏淋巴管瘤进行临床资料分析、病理形态学观察及免疫表型检测。结果18例淋巴管瘤患者年龄9～72岁,中位年龄40岁;男13例,女5例;可无明显临床症状,也可表现以腹痛为主的消化道症状或脾功能亢进的相关症状。18例患者随访率72．2％,随访时间从5个月到15年不等,患者均无瘤生存,无复发及转移。脾脏多有肿大,病灶大体形态多样,包括囊性（8例）、实性（5例）和蜂窝状（5例）,可单发（5例）或多发（13例）;组织形态上分为海绵状淋巴管瘤（9例）、囊状淋巴管瘤（5例）及混合型（4例）。16例（100％）均表达CD9;7例（43．8％）表达D2-40。结论发生在脾脏的淋巴管瘤非常少见,应注意与脾脏血管瘤等鉴别。