Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation: a report of one case and review of the literature

目的 分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点.方法 结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析.结果 血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊.但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A).结论 血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断.手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法.     

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的:探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法:应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果:肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列,细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样,免疫组织化学对HMB-45、NSE表达。结论:子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB-45阳性标记的独立真性肿瘤类型,其恶性倾向不明,预后良好。     

胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周 上皮样细胞组成，良性多见，好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫，可发生于肺、肝、 肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细 胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺 乏特异性，发病机制不明，病理学上具有独特的形态，对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠 道的血管周上皮样细胞瘤少见，该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、 治疗及预后做一综述。     

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤4例临床病理分析

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)是指在组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComa在临床上非常少见,近几年笔者收集了4例,本文结合文献对其临床特征进行探讨,旨在提高对该肿瘤的认识.     

声门下血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨发生声门下的血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对1例发生在声门下的血管周上皮样细胞瘤进行临床及病理分析,并对患者进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况。结果发生于声门下血管周上皮样细胞瘤的主要临床症状是肿瘤占位造成的气道占位及咳嗽。镜下肿瘤细胞呈巢团状排列,血管比较丰富,肿瘤细胞为瘤细胞为圆形或多边形,细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮,部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒,细胞和分裂相少见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样。免疫表型：SMA、HMB45、NSE阳性,CK、CgA、Syn、Calponin,CD31、Desmin、Myosin和S-100蛋白均阴性。该患者随访一年,未见复发及转移。结论血管周上皮样细胞肿瘤是最近才被普遍认同的一种软组织肿瘤,主要发生在肝、肾、子宫等部位,发生在声门下十分罕见,该肿瘤一般被认为是良性或者低度恶性,该肿瘤的预后较好。     

89例肾血管周上皮样细胞分化的肿瘤病例分析

目的 分析肾血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)的临床病理特点,并对该病的诊疗及预后进行总结.方法 随访2012年1月至2018年12月中国医科大学附属盛京医院第二泌尿外科收治的经病理确诊的89例肾PEComa患者并进行回顾性分析.结果 89例肾PEComa患者中,男女比例为1:7,肿瘤最大为26 cm×20 c...     

肺PEComa临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征、免疫组化表达特征、鉴别诊断和预后.方法 回顾我院今年年初收治的1例肺PEComa的临床病理组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 肺PEComa属间叶肿瘤,由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成,瘤细胞特征性表达黑色素生成标记物,瘤细胞胞浆PAS染色强阳性.结论 肺PEComa临床治疗以手术完整切除肿块为主,多数病例预后良好,但部分病例可复发,应注重长时间随访     

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特点和诊断标准。方法对1例恶性病例的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患者因肿瘤复发死亡。肿物切面灰红灰黄色,质软易碎;镜下见梭形-上皮样瘤细胞围绕薄壁血管放射状排列,核异型深染,可见核分裂象;免疫组化示瘤细胞Vimentin、SMA和MelanA阳性表达,HMIM5和CD117阴性表达,Ki-67指数10％。结论肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤异型显著,可见核分裂象,CD117阴性表达,Ki-67指数高。     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。     

肺上皮样血管周细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的观察肺上皮样血管周细胞瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell,PEComa）的临床病理特点。方法对本院2008年会诊的1例肺PEComa进行临床病理资料分析和光镜、免疫组化标记观察并复习相关文献。结果肺PEComa临床表现与其他肺肿瘤比较无独特性。其是起源于血管周细胞的良性间叶性肿瘤,镜检瘤细胞呈圆形、卵圆形,富含糖原,细胞核无明显异型,未见核分裂像及瘤性坏死。免疫组化标记该肿瘤细胞特异性表达黑色素标记HMB-45及S-100。结论 PEComa发生于肺比较罕见,与肺的其他恶性肿瘤鉴别需借助病理及免疫组化标记。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对该疾病的认识。     

Perivascular epithelioid cell tumor of the cecum: a case report and review of literatures

Perivascular epithelioid cell tumors （PEComas） are a group of rare mesenchymal neoplasms which composed of histologically and immunohistochemically distinctive perivascular epithelioid cells （PECs）. In recent years, PEComas have been manily reported in liver, kidney, lung, uterus and adnexa,1 but rare in small or large intestine.2-6 Here, we describe a case of PEComa restricted in the cecal mucosa, which displayed histological characteristics of epithelioid clear cells.     

胎盘部位滋养细胞肿瘤一例并文献复习

目的:探讨胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)的临床特征、病理特点、诊断及鉴别诊断,并分析与预后有关的形态学指标。方法:对1例PSTT的临床特征、病理形态及免疫组化特征进行分析并复习相关文献。结果:光镜下肿瘤细胞异常增殖,呈片状、条索状在子宫肌壁间浸润生长,并伴有特征性的血管侵犯,分裂象少见;免疫组化标记结果:肿瘤细胞PLAP、CK、EMA、β-HCG、α-inhibin均阳性,Vim、S-100、P53、Calponin、Des、SMA均阴性,ki-67阳性率为60%。结论:PSTT是一种罕见的具有特殊临床生物学行为及病理特征的妊娠滋养细胞肿瘤,可结合免疫组化染色结果与上皮样滋养细胞肿瘤、上皮样平滑肌肉瘤、透明细胞癌及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的:描述一例典型的子宫血管周上皮样细胞肿瘤。方法:通过专科及病理检查对患者进行诊断,确诊后行全子宫+双附件+盆腔包块切除术。结果:病检诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术中大量出血。患者1年后死亡。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤术中易大量出血,恶性表现者预后不良。     

子宫纤维瘤病1例临床病理分析及文献复习

目的:探讨子宫纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法:对1例子宫纤维瘤病进行组织学和免疫组织化学观察,并复习文献。结果:巨检肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,质嫩。镜检肿瘤由梭形细胞和胶原纤维组成,呈束状、条带状交错排列,向周围组织浸润。瘤细胞Vimentin阳性,SMA多数细胞阳性,Desmin、H-caldesmen和Calponin细胞均阴性。结论:子宫纤维瘤病主要依靠组织病理学诊断,形态上应注意与平滑肌瘤、腺肌瘤、纤维肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤等病变进行鉴别。     

上皮样肉瘤6例临床病理分析

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理特征和鉴别诊断。方法:分析6例上皮样肉瘤的临床病理特征并进行文献复习。结果:6例均为手术切除标本,镜下均呈特征性结节性生长,肿瘤细胞有两种形态:一类为大的多角形或卵圆形细胞,胞质丰富,嗜伊红,类似上皮样细胞;另一类为梭形细胞,丰满似纤维母细胞样,两种细胞逐渐移行。免疫表型:6例瘤细胞vimentin、pan-CK、EMA(+),2例CD34(+),1例S-100(+)。结论:上皮样肉瘤是一种少见的独特的病变,典型病例诊断不难。对取材较少或镜下表现不典型,尤其是结节中心坏死较小甚至无坏死时,易与滑膜肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样恶性神经鞘瘤等混淆,需综合临床资料、镜下特征和免疫组化等特点进行鉴别。     

35例胃肠道间质瘤的临床病理分析

目的探讨胃肠道间质瘤临床病理及免疫组化特点.方法在光镜下观察胃肠道非上皮梭形细胞肿瘤的基础上,运用免疫组化方法检测Vim、CD34、CD117、Des、SMA、S-100和NSE的表达情况.结果光镜下主要由梭形细胞和上皮细胞构成.免疫特征为CD34( )CD117( ).结论胃肠道间质瘤是最常见的非上皮原性肿瘤,缺乏定向分化,而良、恶性的鉴别主要根据肿瘤大小、生长方式及核分裂的多少而定.     

滑膜肉瘤的双相分化特性与诊断

本文报道一例左胸锁关节附近的滑膜肉瘤,肿瘤组织学图象显示恶性上皮样细胞占绝对多数如同癌瘤。通过肿瘤的体外细胞培养及体内异种移植,用光镜、电镜及组织化学方法观察了患者肿瘤、培养细胞及异种移植肿瘤,证实并阐明了滑膜肉瘤的双相分化图象,有助于对滑膜肉瘤复杂图像的了解及正确的诊断。