原发性胆汁性肝硬化16例临床分析并文献复习

目的 :对原发性胆汁性肝硬化 (PBC)患者的临床特征进行总结及分析 ,以提高对该病诊治的认识。方法 :分析 16例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学、影像学、治疗结果等改变。结果 :本组患者中女性∶男性为 14∶ 2 ,平均年龄为 (45± 13)岁。最常见的临床症状为黄疸 (75 % ) ,其次为皮肤瘙痒 (5 0 % )和乏力 (31% ) ,4例患者 (2 5 % ) B超提示门脉高压 ,3例患者 (18.7% )内镜发现食管静脉曲张 ,3例患者 (18.7% )出现腹水 ,2例患者 (12 .4 % )有眼睑黄色瘤。所有患者均有血清碱性磷酸酶 (AL P)和 γ-谷氨酰转肽酶 (γ- GT)及总胆红素 (TBIL)水平明显升高 ,分别为 (345± 2 34) u/ L (341± 175 ) u/ L和 (188± 16 0 ) umol/ L ,AL T、AST水平呈轻至中度升高 ,分别为 (85±4 2 ) u/ L 和 (12 5± 5 8) u/ L,血清 Ig M水平升高 ,平均 (3.5± 1.8) g/ L,行线粒体抗体检查者 93.75 % (15 / 16 )阳性 ,31.2 0%患者早期合用熊去氧胆酸治疗 ,短期内显示一定疗效。结论 :原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性 ,血清碱性磷酸酶及 γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素水平明显升高、抗线粒体抗体阳性、血清 Ig M升高有助于诊断本病 ,肝活检病理学检查有助于进一步确诊     

原发性胆汁性肝硬化30例临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析30例PBC患者(观察组)的临床资料,均经熊去氧胆酸治疗,选取同期PBC患者28例作为对照组,采用水飞蓟宾治疗。结果 PBC患者主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝肿大、脾肿大、腹腔积液。血清碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰转肽酶(GCT)、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、总胆汁酸明显升高。观察组血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性率为96.7%,抗核抗体(ANA)阳性率为36.7%,对照组分别为96.4%和39.3%。观察组经熊去氧胆酸治疗后,各生化指标(除三酰甘油外)均有显著改善(P<0.05),IgM较治疗前明显降低(P<0.05),治疗后患者的临床症状及体征均有显著改善(P<0.05),临床疗效优于对照组。结论血清ALP、GCT、血脂水平及AMA或AMA-M2亚型阳性有助于PBC的诊断,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

原发性胆汁性肝硬化52例临床分析

目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化特点,进一步提高对本病的认识.方法 对52例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化特点进行分析.结果 本组患者中女47例,男女比例为1:9.确诊时平均年龄(54.6±8.9)岁,发病至确诊时间2～184个月,其中表现乏力41例(78.8%),黄疸40例(76.9%),皮肤瘙痒22例(42.3%),肝肿大24例(46.2%),脾肿大28例(53.8%).血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高[ALT(75.9±41.8)IU/L,AST(90.2±54.7)IU/L],血清谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶明显升高[GGT(283.6±186.5)IU/L,ALP(381.9±227.6)IU/L],血脂水平[TC(5.3±1.7)mmol/L,TG(1.6±0.7)mmol/L,LDL(2.8±0.5)mmol/L]升高,在疾病早期尤为明显.其中43例患者(82.7%)血清IgM升高,48例患者(923%)抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性.结论 我国原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性,最常见的表现是乏力、黄疸.血清ALP、GGT、血脂水平升高为本病特点,AMA和AMA-M2亚型阳性有助于本病的诊断.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化临床观察

目的观察熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效。方法20例原发性胆汁性肝硬化患者,抗线粒体抗体(AMA)和抗线粒体抗体-M2(AMA-M2)均阳性,经熊去氧胆酸持续治疗时间0.5~5年(平均1.8年),观察临床表现,肝功能生化指标血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、白蛋白(Alb)、总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(AKP)和r-谷氨酰转酞酶(r-GT)等变化。结果所有患者经熊去氧胆酸治疗后,临床症状明显改善,肝功能ALT、AST、TBil、AKP和r-GT明显下降(均P<0.01),Alb升高(P<0.01)。患者在治疗中无明显药物不良反应和死亡发生。结论熊去氧胆酸长期治疗原发性胆汁性肝硬化,能有效减轻和控制症状,改善肝功能生化指标,减缓病情进展。     

12例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识水平。方法：回顾性分析吉林省肝胆病医院2010年03月～2012年6月间诊断为PBC的12例患者的临床表现,实验室检查,影像、病理组织学特点,治疗情况及预后。结果：12例患者中女性11例,男性1例,以乏力、黄疸、纳差、肝区疼痛等为主要表现。GGT平均升高10倍,83.3%的患者TBIL升高,以DBIL升高为主,抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型阳性率高达100%。熊去氧胆酸（UDCA）做基础药物治疗,58.3%的患者病情改善,16.7%的患者死于并发症。结论：对于黄疸、肝脾肿大者,GGT明显升高伴AMA及（或）AMA-M2亚型阳性有助于PBC早期诊断,UDCA治疗可在一定程度上改善肝功,但远期预后差。     

原发性胆汁性肝硬化36例临床和免疫学特征

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及免疫学特征。方法:回顾性分析我院2007年8月~2010年7月收治的36例PBC患者的临床资料。结果:36例PBC患者中黄疸33例(91.7%)、皮肤瘙痒27例(75.0%)、腹水22例(61.1%)。血生化指标:总胆红素(149.2±65.6)μmol/L、碱性磷酸酶(298.6±128.1)U/L,γ-谷氨酰转肽酶(172.6±84.9)U/L;免疫学指标:IgM(4.98±3.1)g/L,抗线粒体抗体AMA-M2阳性30例(83.3%),GP210阳性5例(13.9%),SP100阳性2例(5.6%)。肝肾微粒体LKM-1阳性2例(5.6%)肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2.8%),抗核抗体(ANA)5例(13.9%)。36例患者经熊去氧胆酸等治疗,31例病情好转,有效率达86.1%。结论:PBC以中年女性多见,黄疸、皮肤瘙痒为患者最主要表现,AMA-M2、GP210、SP100等自身抗体检测是诊断P B C的重要依据之一,熊去氧胆酸治疗效果确切。     

原发性胆汁性肝硬化25例临床分析

目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床特点,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对25例 PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例（男3例,女22例）患者,平均（53.4±14.5）岁;确诊平均时间36.7个月,最长98个月;临床表现：黄疸19例,乏力18例,脾肿大16例,脾功能亢进14例,纳差13例,皮肤瘙痒10例,腹水8例,肝肿大6例,肝区疼痛5例,上消化道出血5例,已发展到肝硬化20例;伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退3例;血清碱性磷酸酶明显升高23例,谷氨酰转肽酶明显升高20例,血清胆汁酸升高15例,血清胆固醇升高12例,24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性,9例抗核抗体ANA阳性,3例抗SSA/SSB阳性,5例肝脏病理检查示2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,3例Ⅳ期。结论 PBC多见于中年女性,主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙痒,ALP、GGT水平显著升高,抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标,AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊,大多已进展到肝硬化期才确诊。     

抗gp210抗体对原发性胆汁性肝硬化的价值

目的评估抗gp210抗体对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者诊断、治疗和预后的意义。方法分析83例PBC患者的资料,随访观察临床表现、肝功能、PBC相关自身抗体和熊去氧胆酸（UDCA）治疗反应。结果抗gp210阳性组清蛋白平均水平明显低于阴性组（P〈0.05）,总胆红素（TBIL）平均水平高于阴性组,差异无统计学意义。随访阳性组肝衰竭发生率高于阴性组（P〈0.05）;UDCA治疗1年患者谷丙转氨酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）平均水平明显低于初诊（P〈0.05）,抗gp210阳性患者生化指标间差异无统计学意义。结论抗gp210可作为预后指标;UDCA能有效改善患者的生化指标,长期应用延缓疾病进展。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.该病的临床表现不一,包括无症状、肝脏生化功能异常、明显的肝硬化等.诊断PBC主要依据包括提示胆汁淤积的肝脏生化指标、抗线粒体抗体阳性以及肝脏组织病理表现为非化脓性胆管炎.但是本病容易因患者无症状或者医师认识不足而漏诊.目前一致推荐的治疗方法为使用熊去氧胆酸(UDCA,剂量为13～15 mg·kg-1),并认为可以改善本病的预后.但是仍有1/3的患者对UDCA应答欠佳,可能需要进行肝脏移植治疗.我们仍需要在诊断早期PBC、研发新的治疗药物等方面继续作出努力.作者对近年来有关PBC的诊断和治疗方面的进展做一综述.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效。方法回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标。结果本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例。临床症状以黄疸(48.3%)、乏力(46.7%)、皮肤瘙痒(45.0%)为主。60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3%),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3%),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7%),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0%),M2亚型阳性55例(91.7%)。经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P﹤0.05)。其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准。Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均﹤0.05)。治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1)kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P0.05]。结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断。UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显。     

熊去氧胆酸在原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的:分析熊去氧胆酸治疗原发性胆汁淤积性肝硬化的疗效,提高对该病诊治的认识.方法:将46例入选患者,随机平均分为两组.两组均给予还原型谷胱甘肽针1800 mg静脉滴注,1次/d;试验组在上述治疗同时加服熊去氧胆酸胶囊0.45～0.75 g/d,对治疗前后的结果进行比较.结果:试验组患者在乏力、腹胀、肝区不适等方面较对照组明显好转(P＜0.05).两组患者在治疗前各主要生化指标比较无显著差异性(P＞0.05).两组各生化指标在治疗前后均存在差异(P＜0.05),两组治疗后肝功能比较,ALT、AST、DBIL、IBIL、γ-GT存在差异(P＜0.05).结论:熊去氧胆酸可明显改善PBC患者的临床症状和肝功能生化指标,是目前治疗PBC的首选药物.     

原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者存在的临床特征,指导院方对该病的诊断。方法对45例患有原发性胆汁性肝硬化的患者的一般资料、临床表现、病程、免疫学、生物化学等方面的改变改变进行分析。结果本组有女性患者56例,确诊时候的平均年龄是（50.8±8.1）岁,从初诊到确诊的平均时间是2年。乏力是临床症状最为多见的（66.7%,30/45）,其次是黄疸（55.6%,25/45）。所有的患者的y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平有明显的升高。结论在我国,原发性胆汁性肝硬化主要患者为中年女性,乏力是最常见的症状,早期部分患者可能无症状,y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平升高以及线粒体抗体M2亚型阳性或抗线粒体抗体对本病的诊断有重要的意义。肝活检病理学检查可以被用于确诊该病以及组织学分期。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。熊去氧胆酸(UDCA)治疗可以改善PBC患者的生化指标,长期治疗可以延缓疾病的进展,提高患者的生存率,延缓或减少对肝移植的需求。本文就UDCA治疗PBC的研究进展予以综述。     

熊去氧胆酸长期治疗延缓原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是以慢性肝内胆汁淤积为主要特征的疾病。近年来有增多趋势，多发于中年女性，迄今尚无特效药物治疗。我院2000年3月-2006年5月门诊与住院PBC患者12例，采用熊去氧胆酸片（UDCA）配合综合护肝治疗，长期随访观察，现报告如下。     

原发性胆汁性肝硬化48例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化的诊断经验。方法回顾性分析48例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果48例主要症状有乏力(83.3%)、纳差(77.1%)、皮肤瘙痒(56.3%)等,体征有黄疸(87.5%)、肝脾肿大(79.2%)、肝掌(37.5%)等。丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、直接胆红素、碱性磷酸酶升高;抗线粒体抗体(AMA)阳性39例(81.25%),AMA-M2阳性22例(45.83%)。结论原发性胆汁性肝硬化易漏诊。AMA是有价值的检测指标,必要时应作肝病理学检查。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化32例疗效评价

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝内小胆管进行性非化脓性炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,病情逐渐进展,可引起肝脏纤维化、肝硬化并最终导致肝功能衰竭.目前公认的对PBC有确切疗效的为熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)[1].早期对PBC进行确诊,尽快给予UDCA治疗,可延缓疾病进展.1 资料与方法1.1 临床资料参考2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断建议[2]:(1)碱性磷酸酶(alkaline phophatase activity,ALP)等反映胆汁淤积的生化指标升高.(2)超声和(或)胆管造影示胆管正常.(3)血清抗线粒体抗体(anti mitochondrial anti,AMA)或AMA-M2亚型阳性.(4)对血清AMA/AMA-M2阴性者,肝脏病理学检查符合PBC的改变.查询本院2002年1月-2009年1月住院患者资料,符合本研究要求的共有32例,均行肝穿刺活检,病理提示肝组织病变符合PBC改变;AMA均阳性;甲、乙、丙、戊及CMV、EBV等病毒学指标均阴性.     

熊去氧胆酸联合异甘草酸镁治疗原发性胆汁性肝硬化疗效评价

目的:探讨熊去氧胆酸联合异甘草酸镁治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效。方法:46例原发性胆汁性肝硬化(PBS)患者随机分为治疗组与对照组,治疗组予熊去氧胆酸联合异甘草酸镁治疗,对照组单用熊去氧胆酸治疗,疗程4周,比较两组患者肝功能指标变化、临床症状及不良反应的发生情况。结果:治疗后两组患者肝功能各项指标、临床疗效均较治疗前有明显改善(P<0.05),而熊去氧胆酸联合异甘草酸镁治疗组肝功能各项指标、临床疗效均优于对照组,两组均无严重不良反应发生。结论:熊去氧胆酸联合异甘草酸镁治疗活动性原发性胆汁性肝硬化有效且安全。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的研究熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效。方法选择我院2008年1月～2011年1月接诊的30例原发性胆汁性肝硬化患者为研究对象,按照治疗方法不同分为实验组和对照组,实验组采用熊去氧胆酸治疗,共有患者16例,对照组采用传统方法治疗,共有患者14例,检查患者的ALT、AST、DBIL以及TBIL指标,并对患者的乏力、腹胀、肝区不适以及黄疸的减轻情况进行统计,比较两组的治疗效果。结果实验组患者无论是在乏力、腹胀、肝区不适以及黄疸的减轻还是ALT、AST、DBIL以及TBIL指标的表现,均优于对照组患者。结论熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化具有较好的疗效。     

原发性胆汁性肝硬化临床分析(附49例报告)

目的分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特点、常伴疾病及治疗反应,提高对PBC的认识和治疗水平。方法对因PBC住院的49例患者临床资料进行回顾性分析。结果①49例患者中女性33例,男女比例为1:2.06;确诊时的平均年龄为(45.8±15)岁,发病到确诊的时间平均为4.8年(1个月至18年)。②症状和体征:黄疸81.6%、瘙痒75.5%、乏力67.3%、脾大73.5%、肝大61.2%、腹水44.9%。③实验室检查:全部病例的血清碱性磷酸酶(ALP)和r-谷氨酰转肽酶(r-GT)都升高,43例血清胆红素(TBil)显著升高,42例谷草转氨酶(AST)升高,39例谷丙转氨酶(ALT)升高。ALT和AST均为轻中度升高,且以AST升高明显。37例患者同时存在高脂血症。38例患者(占77.6%)血清IgM升高、37例患者检测了抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型,AMA阳性34例(占91.9%),M2亚型阳性33例(占89.2%)。④合并干燥综合征(SS):符合干燥综合征国际分类标准的有15例(占30.6%)。⑤肝穿刺病理取材满意5例,病理组织学分期III期3例,II期2例。⑥治疗反应:常规保肝治疗效果不佳,40例加用熊去氧胆酸者能明显改善胆汁淤积指标,皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定。结论PBC多见于中年女性,黄疸、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、r-GT和IgM水平升高,AMA和(或)M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助,熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果。重视对本病的认识是提高早期诊断和提高治疗效果的关键。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征分析

目的探讨抗线粒体抗体（AMA）阴性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化、免疫学及病理学特征。方法对2003年1月至2008年1月临床及病理确诊的107例PBC患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性及AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学特征。结果107例经临床及病理诊断确诊为PBC的患者中20例用间接免疫荧光法（IFL）和/或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清AMA/AMA-M2结果呈阴性,AMA阴性患者和AMA阳性患者之间在年龄、性别、临床表现方面差异无统计学意义（P〉0.05）。AMA阴性患者的IgG、IgM和ALP平均值显著低于AMA阳性患者,差异有统计学意义（P=0.006,P=0.001,P〈0.05）。AMA阳性患者比AMA阴性患者有更加严重的组织学变化,差异有统计学意义（P=0.002和P〈0.001）。结论通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出,AMA呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=10）有更加严重的疾病。