Herpes zoster myelitis: Nervous system complications

Transverse myelitis after a zoster viral infection is an exceptional occurrence. In this case we documented an antibody activity against varicella, zoster (V-Z) in the cerebrospinal fluid in association with Coxsackie A enterovirus. The clinical course was atypical because of a second episode of myelitis 2 years after the first episode of neurologic viral complications. The positive outcome of therapy with Acyclovir is noteworthy. This case was retrieved in a review of neurologic complications observed in the last few years in patients affected by zoster in our hospital.

---

Sommario In un caso di mielite trasversa sono stati documentati antigeni contro il virus varicella zoster (V-Z) e contemporaneamente è stata individuata la presenza di un enterovirus coxsackie A. nel liquor. Si segnala il decorso anomalo dell' affezione per un episodio omologo di mielite recidivante dopo 2 anni. Il trattamento con Acyclovir è risultato molto utile. Il caso viene inserito, in una review di complicanze neurologiche osservate in questi ultimi anni in pazienti ricoverati in Istituto per deficit neurologici da virus (V-2).

     

Transient alternating hemichorea as presenting sign of progressive supranuclear palsy

We report the case of a man who developed unilateral alternating chorea four years before presenting a typical clinical form of Steele-Richardson-Olszewski syndrome. It is known that choreic dyskinesias may occur during the course of this syndrome but this is the first account of choreas presenting sign of the syndrome.

---

Sommario è descritto il caso di un paziente, che ha presentato una sintomatologia coreica unilaterale ed alternante, a cui è seguita dopo quattro anni la comparsa di una tipica sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. La presenza di corea è stata già osservata in alcuni pazienti con sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. Questo articolo costituisce il primo resoconto di un caso clinico in cui le ipercinesie coreiche hanno costituito il sintomo di esordio della malattia.

     

Treatment of progressive supranuclear palsy with methysergide. A clinical study

We present a clinical study of a patient aged 69 years with a clinical history of severe difficulty in walking and voluntary conjugate eye movement reduction in sideways glance and absence in vertical gaze. These symptoms led to diagnosis of Parkison disease and treatment with L-Dopa+anticholinergics drugs. The treatment with antiparkinsonian drugs was suspended and no change in his clinical condition resulted. Methysergide therapy was initiated and the patient's response was monitored by video recording. On the basis of our experience and the data reported in the literature we believe that methysergide therapy affords some relief of symptoms in patients suffering from PSP.

---

Sommario Presentiamo uno studio clinico di un uomo di 69 anni con una storia clinica di notevole difficoltà nella deambulazione e di riduzione dei movimenti coniugati volontari oculari in lateralità e assenza di essi in verticalità. Questa sintomatologia ha portato alla diagnosi di morbo di Parkinson ed è stato iniziato un trattamento con L-DOPA e anticolinergici. Poi il trattamento è stato sospeso e non si è assistito a varianti della condizione clinica. è stato allora iniziato un trattamento con methysergide e la risposta alla cura è stata monitorizzata registrandola con videocssetta. Sulla base della nostra esperienza e dei dati riportati in letteratura rieniamo che il methysergide è in grado di ottenere miglioramenti nella sintomatologia della paralisi sopranucleare progressiva.

     

Short-term intensive cyclophosphamide treatment in progressive multiple sclerosis

14 patients with chronic progressive multiple sclerosis, selected in a preliminary uncontrolled trial, were given a short course of intensive cyclophosphamide therapy, which was discontinued when the leukocyte count fell to 3000 cu.mm. 5 patients dropped out because of severe side effects. At 1 year follow-up were neurologically unchanged since admission to the trial; 4 remained stable at 2 years. The lack of clinical improvement, the high frequency of side effects and the proven oncogenicity of cyclophosphamide led us to discontinue the trial.

---

Sommario 14 pazienti con SM definita e con forma cronica severamente progressiva sono stati trattati con un ciclo a breve termine e ad alto dosaggio di ciclofosfamide (400 mg/die), associata a cortisone (100 mg/die). L'immunosoppressione è stata considerata efficace quando è stata raggiunta una leucopenia di 3.000/mmc e a quel momento il farmaco è stato interrotto. 5 pazienti non hanno terminato il trattamento per la comparsa di gravi effetti collaterali. Dopo 1 anno di follow-up tutti i pazienti erano stazionari rispetto all'ingresso; 4 pazienti hanno terminato il secondo anno di follow-up e in essi la malattia si è mantenuta in fase di stabilizzazione. Nonostante questo, l'assenza di miglioramenti clinici, l'alta frequenza di effetti collaterali, la dimostrata oncogenicità della ciclofosfamide non ci incoraggia a continuare la sperimentazione.

     

Cholinergic balance in dementia with Lewy bodies: reversible worsening of Parkinsonism at rivastigmine dosage modulation

We describe a patient with probable dementia with Lewy bodies (DLB) whose Parkinsonism worsened after administration of rivastigmine within the therapeutic dose range. Some extrapyramidal signs (EPS) then reversed to pre-treatment level after rivastigmine dose reduction. We draw attention to the need of EPS monitoring during titration of cholinesterase inhibitors in patients with DLB. This is the first report to our knowledge of iatrogenic worsening of Parkinsonism which was successfully managed by dose reduction.

---

Sommario Si descrive il caso di un paziente affetto da Demenza a corpi di Lewy (Dementia with Lewy Bodies, DLB) probabile, in cui si è assistito ad un peggioramento del parkinsonismo dopo somministrazione di rivastigmina a dosi terapeutiche. Alcuni segni extrapiramidali sono regrediti al livello pre-trattamento con una riduzione posologica di rivastigmina. Si sottolinea la necessità di un monitoraggio dei segni extrapiramidali durante la titolazione della terapia con inibitori dell’acetilcolinesterasi cerebrale in pazienti con DLB. Questo è il primo caso descritto, a nostra conoscenza, di un peggioramento iatrogeno di parkinsonismo efficacemente gestito con una riduzione posologica della terapia con rivastigmina.

     

Cisplatin and etoposide combination therapy for primary glial tumors: Preliminary results

In this preliminary trial we studied 29 patients with primary malignant glial tumors to investigate the effectiveness of cisplatin combined with etoposide on these tumors. Hyperfractionated radiation therapy was given in the course of chemotherapy. The time to tumor progression in these glibastoma multiforme (GBM) patients encouraged us to continue this treatment in a phase III study.

---

Sommario In questo studio preliminare di fase II sono stati considerati 29 pazienti affetti da neoplasie gliali maligne (WHO grading 3–4) su cui è stata valutata l'efficacia e tollerabilità di un trattamento polichemioterapico utilizzando in associazione Cis-platino ed Etoposide. Il trattamento radiante è stato eseguito secondo una modalità di Iperfrazionamento giornaliero dopo il secondo ciclo di polichemioterapia. The time to tumor progression (TTP) in questi pazienti è risultato allungato rispetto a quello di un gruppo storico di glioblastomi trattati dopo l'intervento chirurgico con lo stesso schema di RT e con nitrosouree. I risultati preliminari incoraggiano nel proseguire con questo schema terapeutico in uno studio di fase III.

     

Failure to detect viral genomic sequences of three viruses (herpes simplex, simian virus 40 and adenovirus) in human and rat brain tumors

Little is known about oncogenesis in brain tumors. Viruses are thought to be involved in some neurological diseases, the presence of subfractions of viral DNA has been reportedin various circumstances and the oncogenicity of some viruses has been demonstrated in animal experiments. The discovery of homologies between retroviral ancogenes and normal cellular genes (proto-oncogenes) has stimulated once again the search for viral responsability in oncogenesis. Having a large bank of tumor material available, we systematically examined 39 brain tumors usign Southern blot hybridization with DNAs of three viruses, known to be involved in neurological diseases: herpes simplex virus (HSV), simian virus 40 (SV40) and adenovirus type 2 (Ad 2). We detected no homology between the DNAs of the examined material and the viral DNA probes. We compare these negative results with those of other published studies and discuss the experimental conditions, with special reference to the possibility of non-specific hybridization, which could account for the positive results reported. The present negative results could be interpreted either as absence of involvement of the three investigated viruse in brain tumor oncogenesis, or an indirect involvement through a hit-and-run mechanism or a highly dispersed state of the viral sequences among the host genome, which would prevent hybridization with the probe, as it has been supposed to be the case during the latency phase of herpes virus.

---

Sommario Poco si sa su oncogenesi dei tumori cerebrali. Si pensa che i virus siano coinvolti in alcune malattie neurologiche e la presenza di sottofrazioni di DNA virale è stata riportata in varie cirkostanze e l'oncogenicità di alcuni virus è stata dimostrata in animali da esperimento. Inoltre la scoperta di omologia tra gli oncogeni retrovirali e i normali geni cellulari ha stimolato la ricerca sulla responsabilità virale dell'oncogenesi. Gli Autori hanno sistematicamente esaminato 39 tumori cerebrali usando la ibridizzazione con DNA di 3 virus coinvolti in malattie neurologiche: quello dell'herpes simplex (HSV), il virus 40 (SV40) e l'adenovirus tipo 2 (Ad2). Non si è trovata omologia tra i DNA del materiale esaminato e il DNA virale. Sono stati allora comparati questi risultati negativi con quelli positivi di altri Autori riferendosi soprattutto alla possibilità di una ibridizzazione non specifica che può giustificare i risultati positivi riportati. Questa ricerca negativa può essere interpretata sia come un'assenza di coinvolgimento dei tre virus investigati nella oncogenesi dei tumori cerebrali, sia come espressione di una disposizione delle sequenze virali nel genoma ospite con conseguente prevenzione della ibridizzazione, come è stato supposto avvenga durante le fasi di latenza del virus herpetico.

     

Sneddon syndrome: cerebral perfusion studies by Tc99m HM-PAO and SPECT

Sneddon syndrome is a non-inflammatory, non-atherosclerotic disease involving small and medium-sized arteries of the brain and of the skin. The arteriographic examination is often negative despite progressive impairment of the neurological status. In 3 patients with Sneddon syndrome cerebral perfusion was assessed with single photon emission computerized tomography (SPECT) and technetium⁹⁹m-hexamethylpropylenamineoxime (Tc⁹⁹ HM PAO). A correlation between clinical and SPECT finding was found, with significant focal reduction of regional cerebral blood flow (rCBF) in the two more severely affected patients.

---

Sommario La sindrome di Sneddon è una malattia a carattere non infiammatorio e non aterosclerotico che colpisce le arterie cerebrali e cutanee di piccolo e medio calibro. L'esame angiografico è spesso negativo nonostante il carattere progressivo della malattia. In tre pazienti con diagnosi clinica di malattia di Sneddon è stata studiata la perfusione cerebrale mediante SPECT e tecnezio⁹⁹m-esametilpropilenamineossima (Tc⁹⁹m HM PAO). La SPECT ha dimostrato una migliore correlazione con il quadro clinico rispetto alla tomografia computerizzata, evidenziando riduzioni focali di perfusione nei due casi più gravi.

     

Ischemic cardiopathy and other heart disorders: Differences in risk of cerebrovascular disease and in its association with carotid obstruction

A series of 1003 patients examined by cervical Doppler is reviewed, stressing differences between ischemic cardiopathies and other heart diseases as to the risk of carotid cerebrovascular disease (CVD) and its pathogenesis. The authors find that in ischemic heart disease the risk of stroke is almost entirely linked to severe carotid obstruction; in other cardiac disorders (rheumatic valvulopathies, arrhythmias etc.) this risk is independent from arterial damage, and the risk subsequent to an associated carotid stenosis does not differ from that of the general population.

---

Sommario Viene rivista una casistica di 1003 pazienti sottoposti ad esame Doppler cervicale. Si mettono in evidenza differenze tra pazienti con cardiopatie ischemiche e altre malattie cardiache per quanto riguarda il rischio di malattia cerebrovascolare (CVD) nel territorio carotideo e la sua patogenesi. Si riscontra che nella cardiopatia ischemica il rischio di CVD è pressoché esclusivamente associato a stenosi serrata carotidea; in altre cardiopatie (valvulopatie reumatiche, aritmie etc) il rischio è indipendente da lesioni arteriose, e il rischio conseguente a un'eventuale stenosi carotidea associata non differisce da quello della popolazione generale con stenosi.

     

MRI evaluation of a case of herpes zoster ophthalmicus with delayed contralateral hemiplegia

We report the case of a patient affected by contralateral hemiplegia during herpes zoster ophthalmicus (HZO) evaluated both with serial CT scans and with MRI. We suggest that MRI examination of patients affected by HZO could be useful for the detection of early signs of cerebral arterial damage which are not yet clinically and radiologically apparent.

---

Sommario Viene riportato il caso di un paziente affetto da emisindrome deficitaria associata ad herpes zoster oftalmico studiato sia con TAC dell'encefalo seriate, sia con NMR. Gli autori ipotizzano che l'esecuzione di una NMR a pazienti affetti da herpes zoster oftalmico potrebbe evidenziare piccole lesioni anche nei pazienti clinicamente non complicati da emisindrome deficitaria.

     

Vasculitic mononeuritis multiplex in patient with Lyme disease

Lyme borreliosis is an infectious disease caused by the spirochete Borrelia burgdorferi. Neurological complications are frequently reported but the pathogenesis remains largely unknown. We report on a patient with positive borrelia antibodies at ELISA and immunoblotting and with histological and immunofluorescence study of peripheral nerve biopsy consistent with vasculitic neuropathy.

---

Sommario La borreliosi di Lyme è una malattia infettiva causata dalla spirochete Borrelia burgdorferi. Le complicanze neurologiche sono segnalate con frequenza, ma la loro patogenesi rimane oscura. Noi presentiamo il caso di un paziente con positività di anticorpi al test ELISA e con studio istologico e di immunofluorescenza di una biopsia del nervo periferico che comprova l'esistenza di una neuropatia vasculitica.

     

Lumbosacral lipoma causing tethering of the conus: Case report

We report a case of tethered cord syndrome treated surgically. As in many reported cases, the treatment was successful on pain but only partially so on sphincter dysfunction. The most important diagnostic investigation is CT scanning with contrast medium.

---

Sommario Viene riportato un caso con sindrome da tethered cord trattato chirurgicamete. Come in molti dei casi riportati il trattamento ha avuto successo per il dolore, ma solo parzialmente per le disfunzioni sfinteriche. La più importante indagine diagnostica è la CT dopo somministrazione intradurale di mezzo di contrasto.

     

Botulinum toxin treatment in patients with focal dystonia and hemifacial spasm. A multicenter study of the Italian Movement Disorder Group

In six Centers belonging to the Italian Movement Disorder Study Group, the efficacy of botulinum toxin treatment was evaluated in an open collaborative study in 251 patients with focal dystonia and hemifacial spasm. The percentage of functional improvement ranged from 66% to 81% in patients with blepharospasm, from 40% to 51% in patients with spasmodic torticollis and from 73% to 81% in those with hemifacial spasm. Good results were also obtained in patients with oromandibular dystonia, laryngeal dystonia and writer's cramp. Side effects were mild and transient. Local botulinum toxin injection is the first choice symptomatic treatment in focal dystonia and hemifacial spasm.

---

Sommario In 6 centri facenti parte del Gruppo Italiano per lo Studio dei Disturbi del Movimento è stata valutata l'efficacia della somministrazione di tossina botulinica A in 251 pazienti affetti da distonia focale e da spasmo del facciale. Nei pazienti con blefarospasmo, la percentuale media di miglioramento osservata è compresa tra il 66 e l'81%, mentre nei pazienti con torcicollo varia tra il 40% e il 51%. Nei pazienti affetti da spasmo del facciale la percentuale media di miglioramento è compresa tra il 73% e l'81%. Buoni risultati sono stati ottenuti anche nella terapia di distonie focali meno frequenti, come la distonia oromandibolare e laringea e il crampo dello scrivano. Gli effetti collaterali osservati sono risultati generalmente lievi, locali e transitori. Lo studio conferma quindi l'utilità della tossina botulinica nella terapia sintomatica delle distonie focali e nello spasmo del facciale.

     

Madopar HBS and the decompensated phase of Parkinson disease

The most important current problem in the treatment of Parkinson disease in the so-called L-dopa long-term-treatment syndrome. We present here the results of our experience with Madopar HBS in the treatment of two groups of patients suffering from L-dopa long-term treatment syndrome. In the first study we replaced the standard Madopar with Madopar HBS. In the second study, after identifying the most disabling “off” periods, we added Madopar HBS to the previous treatment in such a way as to control these “off” phases. Our study suggests that Madopar HBS is useful in reducing typical fluctuation phenomena in the majority of patients.

---

Sommario Attualmente il problema più importante nel trattamento del morbo di Parkinson è costituito dalla cosiddetta “sindrome da trattamento cronico con L-dopa”. Presentiamo qui di seguito i risultati della nostra esperienza con Madopar HBS nel trattamento di 2 gruppi di pazienti affetti da tale sindrome. Nella prima parte dello studio abbiamo sostituito del tutto il Madopar standard con Madopar HBS, nella seconda parte, dopo aver identificato il periodo “off” maggiormente invalidante, abbiamo aggiunto Madopar HBS al trattamento precedente in modo che fosse efficace sulla fase off così identificata. Il nostro lavoro suggerisce che il Madopar HBS è utile nel ridurre le fluttuazioni motorie nella maggioranza dei pazienti parkinsoniani.

     

Natural history and postsurgical outcome of syringomyelia

The surgical treatment of syringomyelia is still debatable and the result are often poor. Several surgical procedures, based on various proposed etiopathologies, have been developed but in many cases have proved completely ineffective. We have evaluated the follow-up of 69 syringomyelic patients, some operated on, some not, in the search for clues to the management of the disease. For this purpose we devised a rating system, which we describe. 31 patients underwent surgery while 38 received no treatment. We found that half of the patients deteriorated, whether they were operated on or not; only 1 in 5 improved and the rest remained stable. For surgical treatment to be successful, the disease must be in rapid evolution but without definite paraparesis.

---

Sommario Dalla revisione della letteratura risulta molto arduo stabilire criteri validi per un corretto approccio terapeutico alla siringomielia. In questo lavoro abbiamo seguito 69 siringomielici per un follow-up medio di 66 mesi. Di questi, 31 pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico mentre per gli altri 3 è stata seguita l'evoluzione naturale della malattia. Per meglio seguire l'evoluzione di questi pazienti, abbiamo costruito un protocollo di valutazione che permette l'espressione numerica dei deficits neurologici secondo una invalidità crescente. Ne è emerso a parità di durata di malattia una maggiore evolutività del quadro clinico dei siringomielici con paraparesi rispetto a quelli con solo danno segmentale e dei soggetti con turbe sfinteriche rispetto a quelli con paraparesi. Confrontando inoltre pazienti operati con quelli non operati non è emersa nessuna variazione significativa nell'evoluzione del quadro clinico dei pazienti con disturbi sfinterici, mentre il 66% dei soggetti operati che presentano all'ingresso in studio paraparesi hanno manifestato una tendenza al peggioramento. Nell'ambito del gruppo di pazienti che all'ammissione presentavano solo deficits segmentari il 50% è migliorato in seguito all'intervento.

     

Dumbbell-shaped spinal epidural cavernous angioma. Case report

Cavernous angiomas are common lesions of the CNS characterized by abnormally dilated blood vessels lined by a thin endothelium, closely clustered together and not separated by normal neural tissue. They are more frequently found intracranially. In the spine, a common location is the vertebral bodies. Intradural extramedullary and intramedullary cavernous angiomas are less frequent lesions, while purely epidural locations are uncommon. Spinal dumbbell-shaped epidural cavernous angiomas are exceedingly rare, and only six cases have been reported in the literature. We describe one additional case whose MRI appearance was indistinguishable from that of a neurinoma, which is a much more common lesion. Surgical treatment is advised and complete radiological evaluation is necessary to rule out concomitant localizations in other organs.

---

Sommario L'angioma cavernoso è una lesione frequente nel sistema nervoso centrale. Esso è caratterizzato da un insieme di vasi dilatati rivestiti da un sottile endotelio e non separati da tessuto nervoso normale. Gli angiomi cavernosi si ritrovano più frequentemente a livello encefalico. A livello spinale la localizzazione più comune è quella intravertebrale. Gli angiomi cavernosi intradurali extramidollari e quelli intramidollari sono meno frequenti, mentre la localizzazione extradurale è rara. Gli angiomi cavernosi spinali extradurali “a clessidra” sono molto rari. Per quanto ne sappiamo, ne sono stati riportati solo 6 casi in letteratura. Descriviamo un caso giunto alla nostra osservazione con un quadro RMN che, seppure in accordo con tale tipo di lesione, non permetteva una diagnosi differenziale con il neurinoma, che è una patologia molto più comune. L'exeresi chirurgica rappresenta il trattamento di scelta degli angiomi cavernosi. è necessario comunque uno studio radiologico completo per escludere concomitanti localizzazioni a livello di altri organi.

     

Spasmodic dystonic laterocollis in familial cerebellar ataxia

The case of a woman affected by familial ataxia who developed marked spasmodic laterocollis is described. As this appears to be an uncommon association, it is worth reporting one more case.

---

Sommario Viene descritto il caso di una donna affetta da una sindrome atassica famigliare nella quale si osservò anche la comparsa di un marcato laterocollo con caratteristiche distoniche. Questa associazione è infrequente ed appare utile segnalarne un altro caso.

     

Primary central nervous system lymphoma: a case of long survival

Despite combined treatment (surgery, radio—and chemotherapy) primary central nervous system lymphoma (PCNSL) has generally a poor prognosis. Long surviving cases (more than 5 years) are exceptional. We report a case of a patient completely symptom-free 79 months after craniotomy. Histological diagnosis was diffuse centroblastic-centrocytic malignant lymphoma. Immunohistological study of the lesion was performed. Repeated CT scans reveal no tumor recurrence and screenings for extraneural disease remain negative. The prognostic value of tumor histology is emphasized.

---

Sommario Nonostante il trattamento combinato la prognosi del linfoma primario del SNC è infausta a breve termine. La sopravvivenza oltre 5 anni è eccezionale. Gli AA. riportano un caso di linfoma frontale di tipo centroblastico-centrocitico diffuso che, a distanza di 79 mesi dall'intervento, appare clinicamente guarito, con esami neuroradiologici negativi. Viene posto in rilievo il rapporto tra tipo istologico e prognosi.

     

Porphyric neuropathy: a clinical, neurophysiological and morphological study

A case of neuropathy in the course of an attack of acute intermittent porphyria was studied from the neurophysiological and morphological points of view. The neurophysiological findings (acute neuropathy with almost complete denervation despite normal or slightly reduced conduction velocity) and the morphological findings (no segmental demyelination after teasing, conservation of the linear fiber diameter/internodal distance ratio, mainly axonal damage on ultrastructural study) seem to indicate that the disease process is chiefly an axonal neuropathy.

---

Somario Gli autori descrivono un caso di neuropatia nel corso di un attacco di porfiria acuta intermittente. Il caso è stato studiato dal punto di vista neurofisiologico e morfologico. I dati neurofisiologici (neuropatia acuta con denervazione pressochè completa, malgrado una velocità di condizione normale o poco ridotta) e morfologici (assenza di demielinizzazione segmentale all'esame tramite teasing, conservazione del rapporto lineare fra il diametro delle fibre e la distanza internodale, prevalente sofferenza assonale allo studio ultrastrutturale) sembrano indicare che il processo patologico è soprattutto una neuropatia assonale.