肝移植治疗Caroli病七例报道

目的 探讨肝移植治疗Caroli病的临床效果.方法 回顾性分析1999年9月至2008年2月期间7例弥漫型Caroli病患者行肝移植治疗后的临床资料.对其临床特征、手术方式、并发症类型以及随访情况进行分析.结果 7例患者术前均表现为复发性胆管炎症状并最终确诊为弥散型Caroli病.其中男性3例,女性4例;年龄10～31岁,平均16岁.6例患者肝移植术前接受保守治疗,1例曾行胆囊切除、T型管引流术.4例患者行劈离式肝移植,2例行全肝移植,1例行亲属活体供肝肝移植.其中2例患者术中采用静脉-静脉转流术.手术平均耗时9.1 h.术后并发症包括:肺部感染3例、急性排斥反应2例、胸腔积液2例、肝断面胆汁漏1例.经抗感染、调整免疫抑制方案及用量、胸腔穿刺抽吸及经皮穿刺引流等对症保守治疗后症状得到控制.1例肝移植受者术后19 d死于急性肾功能衰竭合并多器官功能衰竭,其余6例受者均存活.随访发现,存活的6例受者健康状况良好,其中最长存活已达7年.结论 应用肝移植治疗弥散型Caroli病具有良好的临床效果.     

肝Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ段精准肝切除治疗Caroli病1例

先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)的病变范围可以是肝脏的一段,也可为局部或双侧肝内胆管.肝内胆管呈多发性囊状扩张,主要累及肝段胆管,囊肿与肝内胆管相通.     

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Caroli病是一种先天性的肝内胆管囊性扩张症。外科治疗的目的包括清除病灶,防止胆管癌变;通畅胆汁引流,缓解症状。肝切除是目前最常用的外科治疗方式,对局限性的Caroli病可达到根治的效果,病人术后胆管炎等症状可长期缓解。而对于少部分弥漫型病人,也可选择性清除肝内主要的扩张病灶,并进行密切的随访,如病人进一步进展,肝移植常成为治疗的选择。对于多数弥漫型病人,肝移植是最终的治疗选择,可获得满意的长期效果。     

Caroli病的外科治疗

Ｃａｒｏｌｉ病为先天性肝胆管扩张症，常伴肝外胆管扩张。本文报告１９８３～１９９２年３１例；根据影象诊断（Ｂ超３１例，ＣＴ９例，ＭＲＩ２例，ＥＲＣＰ２４例，ＰＴＣ７例等）及手术发现，本组属双侧型２４例，单侧型７例，合并肝外胆管扩张２９例，２例癌变。全组手术２５例，术后死亡１例，余２４例随访，疗效优良者１８例（７５％），差６例（２５％）。文中讨论了Ｃａｒｏｌｉ病的影象诊断；提出了本病的治疗原则；对不同类型手术方式进行了讨论；本病易于癌变，彻底切除肝内囊肿及通畅引流，以从根本上消除癌变基础。     

Caroli病外科治疗中的问题

Ｃａｒｏｌｉ病外科治疗中的问题黄志强，刘永雄，周宁新，顾万清Ｃａｒｏｌｉ在１９５８年描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要是累及肝胆管，可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管。Ｆｌａｎｉｇａｎ在分析９５５例先天性胆总管囊状扩...     

Caroli病合并肝内胆管结石的病因及诊治

Caroli病引起肝内胆管结石的原因可能与胆道慢性炎症、胆汁淤积有关。其诊断主要依靠B超、CT、MRI等非侵入性影像学检查,以明确病变范围与分型。遵循肝内胆管结石的治疗原则。Ia型行肝叶或肝段切除;Ib型应取净结石、低位大口径囊肿空肠吻合;对于II型弥漫性病变病人,肝移植是最有效的根治方法。无条件行肝移植的II型病人,特别是双侧Ⅰ、Ⅱ级胆管囊状扩张伴结石者,应取净结石,行肝门胆管切开整形,胆管空肠Roux-en-y吻合或间置空肠胆管十二指肠吻合。对于急性感染期,应先行经皮肝穿刺胆管引流（PTCD）等外引流,在炎症控制后再行肝叶或肝局部切除等确定性手术。     

Caroli病11例报告

目的 探讨Caroli病的临床特点和诊治方法。方法 11例Caroli病人,对其临床资料进行回顾性总结。结果 曾有胆道手术史3例,合并胆道结石6例,癌变4例,合并肝外胆管囊肿5例,左肝局限囊状扩张5例,中肝5例,弥漫性胆管囊状扩张1例。手术治疗9例,采用胆总管囊肿切除＋中肝部分切除或左肝外侧叶切除＋胆肠内引流4例,单纯肝外囊肿切除＋内引流1例,另4例合并癌变病人,胆总管切开清除癌组织＋T管引流2例,探查活检2例。结论 提高对Caroli病的认识,减少误诊误治,降低癌变率,手术切除囊状扩张病灶,重建胆肠通道是有效治疗手段。     

Caroli病的诊治经验

Ｃａｒｏｌｉ病的诊治经验中山医科大学附属第一医院肝胆外科（５１００８０）曹绣虎以前人们曾认为先天性肝内胆管囊性扩张症（Ｃａｒｏｌｉ病）是较罕见的疾病。１９５８年法国的ＪａｅｑｕｃＣａｒｏｌｉ第一次认真描述并提出本病是一个独立的疾病。Ｄａ叭。ｎ［‘？等...     

Caroli病癌变4例报告

目的 总结Ｃａｒｏｌｉ病癌变的诊断治疗经验。方法 回顾性分析４例Ｃａｒｏｌｉ’ｓ病癌变的临床资料。结果 仅１例切除,３例已广泛转移,不能切除者３个月左右死亡。结论 早发现,早期积极切除病灶,通畅引流是防治Ｃａｒｏｌｉ病癌变的关键。不行病灶切除的囊肿,空肠吻合术可能是一种增加潜在癌变危险的手术。     

Caroli's disease

In 1958, Caroli [1, 2] was the first to describe congenital dilatations of intrahepatic bile ducts concerning a segment, a sector, a lobe, or both halves of the liver. Sometimes the dilatations are associated with congenital hepatic fibrosis as described in 1954 by Grumbach [3], dilatations of biliary ductules (biliary angiomatosis), and parenchymal sclerosis. This hereditary autosomal recessive disease is associated in many cases with nephrospongiosis or Cacchi-Ricci's disease [4]. Caroli's disease is quite rare. By 1982, a total of 99 cases had been reported in the world literature. Aside from these cases we have seen and operated on 10 patients [5, 6]. In Caroli's disease, stenosis and dilatations give rise initially to biliary stasis and, secondly, to intrahepatic biliary lithiasis and biliary infection. The normal course in Caroli's disease consists of suppurative cholangitis, septicemia with gram-negative organisms, and intrahepatic and subphrenic abscesses. The disease must be recognized before these serious complications arise. The new hepatobiliary imaging procedures should now allow an early diagnosis and, therefore, a better therapeutic approach.

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Résumé En 1958, J. Caroli fut le premier à individualiser la dilatation congénitale des canaux biliaires segmentaires intra-hépatiques, l'affection concernant, suivant les cas un segment, un secteur, un lobe ou la totalité du foie. Parfois la dilatation des canaux segmentaires est associée avec la fibrose hépatique congénitale décrite en 1954 par Grumbach, affection qui est marquée à la fois par la dilatation des canalicules biliaires (angiomatose biliaire) et par la fibrose du parenchyme hépatique. Très souvent ces malformations congénitales hépatiques transmises héréditairement sur un mode autosomal récessif s'accompagnent de malformations rénales représentées par des ectasies canaliculaires précalicielles connues sous le nom de néphrospongiose ou maladie de Cacchi-Ricci. La maladie de Caroli est une affection relativement rare: 99 cas en ont été rapportés dans les littératures auxquels viennent s'ajouter 10 cas observés dans notre département de chirurgie.La maladie de Caroli est une affection grave. Les rétrécissements et les dilatations successives des canaux entraÎnent la stase biliaire qui favorise la formation de calculs de bilirubinate de calcium et le développement de l'infection biliaire par des germes d'origine intestinale.L'évolution de la maladie de Caroli abandonnée à elle-même aboutit à de graves complications: angiocholite et septico-pyohémie, abcès du foie et abcès péri-hépatiques etc. L'affection doit être reconnue avant que ces complications se manifestent.Les nouvelles méthodes d'exploration morphologique du foie et des voies biliaires doivent dorénavant permettre un diagnostic plus précoce et ainsi une meilleure approche thérapeutique.ResumenFue Caroli, en 1958, quien describió por primera vez la dilatación congénita de los canales biliares segmentarios intrahepáticos, con afección de un segmento, de un sector, de todo un lóbulo o de la totalidad del hígado. En ocasiones las dilataciones de los canales segmentarios se presentan asociadas con la fibrosis hepática congénita descrita en 1954 por Grumbach, afección que se caracteriza por dilatación de los canalículos biliares (angiomatosis biliar) y por fibrosis del parenquima hepático.Muchos de estos casos de malformaciones congénitas hepáticas, de transmisión hereditaria autosómica recesiva, se acompañan de malformaciones renales consistentes en ectasias canaliculares precaliceales, las denominadas nefroespongiosis o enfermedad de Cacchi-Ricci.La enfermedad de Caroli es una entidad relativamente rara: hasta 1982 se habían reportado 99 casos en la literatura mundial, a los cuales se añaden 10 casos que han sido observados en nuestro departamento de cirugía.La enfermedad de Caroli es una afección grave. Las estrecheces y dilataciones sucesivas de los canales dan lugar a la estasis biliar que favorece la formación de cálculos de bilirrubinato de calcio y al desarrollo de infección biliar por gérmenes de origen intestinal.La evolutión normal de la enfermedad de Caroli se acompaña de complicaciones graves: colangitis supurativa, septicemia por organismos gram-negativos y abscesos intrahepáticos y subfrénicos. Por ello la enfermedad debe ser reconocida antes de que tales complicaciones lleguen a manifestarse.Los nuevos métodos de imagenología hepáticobiliar deberán permitir un diagnóstico precoz para con ello lograr un mejor enfoque terapéutico.

     

26例克罗恩病患者外科手术病例分析

目的 探讨克罗恩病的临床表现及外科治疗方法.方法 回顾性分析1997年8月至2010年8月外科治疗的26例克罗恩病患者的临床资料,随访时间1～13年.结果 术前确诊克罗恩病患者11例,误诊率57.7%.临床表现以肠梗阻为主占57.7%,其次消化道穿孔和消化道出血分别占26.9%和15.4%.以急腹症表现23例,占88.5%;全组均经手术治疗,其中小肠部分切除10例,回盲部切除4例,右半结肠切除7例,左半结肠切除4例,回肠结肠短路术1例.7例出现术后并发症,死亡1例.18例患者获得随访,随访率69.2%.16.7%(3/18)患者死亡,27.8%(5/18)患者明确复发,55.6%(10/18)患者无克罗恩病复发症状.结论 克罗恩病临床表现多样,外科手术病例多以肠梗阻、出血等急腹症为主,术式选择和规范化手术方式是治疗成功的关键.     

Liver transplantation in patients with Caroli's disease and recurrent cholangitis

Caroli's disease is an uncommon congenital disorder of the intrahepatic biliary tree. It is characterized by multiple and segmental dilatations of the bile ducts. The clinical course of Caroli's disease is often complicated by recurrent episodes of bacterial cholangitis that seriously impair the patient's quality of life. Despite wide spectrum antimicrobial agents, medical treatment of cholangitis is frequently unsuccessful in patients with Caroli's disease due to the persistence of bacteria in dilatated bile ducts. Other therapies, including internal or external biliary drainages and various surgical or endoscopic procedures, have been used in the treatment of Caroli's disease, with poor results. There are no previous reports in the literature of liver transplantation for recurrent cholangitis in patients with Caroli's disease. We present two such cases, in which cholangitis is resolved. Received: 16 July 1996 Received after revision: 4 February 1997 Accepted: 5 February 1997     

合并帕金森病股骨转子间骨折的手术治疗

背景：目前国内外对合并帕金森病的股骨转子间骨折的手术治疗报道较少,缺乏相关的临床诊治经验。目的：探讨对合并帕金森病的股骨转子间骨折患者进行手术治疗的特点及围手术期处理。方法：回顾分析2004年2月至2013年2月我院收治的股骨转子间骨折合并帕金森病的14例患者的临床资料,其中Jen．sen．EvansIII型3例,Ⅳ型6例,V型5例。男4例,女10例;手术时年龄66～92岁,平均78．2岁。6例行滑动加压动力髋螺钉固定（含2例TSP接骨板）,8例行髓内固定系统固定。根据Harris评分系统对所有患者进行术前和术后随访功能评定。结果：5例患者在术后1年内因肺部感染和心力衰竭死亡;9例完成随访,随访时间3～60个月,平均28．7个月。Harris评分由术前20．2分（16～26分）改善至末次随访时76-3分（62～85分）。所有随访患者在术后3个月内骨折基本愈合,未出现切口感染、髋内翻畸形、拉力螺钉切出股骨头及术后再骨折等并发症。结论：对于合并帕金森病的股骨转子间骨折患者,如果手术方式和内固定种类选择适当,并注意围手术期并发症防治,可以取得较好的临床疗效。但由于帕金森病对术后恢复影响较大,此类患者预后差于单纯髋部骨折患者。     

Liver atrophy associated with monolobar Caroli's disease

The association of the atrophy-hypertrophy complex in monolobar Caroli's disease (Type I) is reported in a 30 year old male who presented with recurrent cholangitis. Ultrasound and CT scan showed localised, right sided, saccular biliary dilatation in a normal sized liver. Severe right lobar atrophy was detected at operation and the resected right lobe weighed only 140 gms. Distortion of the hilar vascular anatomy and posterior displacement of the right hepatic duct orifice were problems encountered at surgery.     

原发性甲状旁腺功能亢进症的外科治疗

目的　总结原发性甲状旁腺功能亢进症的外科治疗经验。方法　回顾性分析 1985～2 0 0 2年在我科行外科手术治疗的 5 5例原发性甲状旁腺功能亢进症患者的临床资料。全组病例均行甲状旁腺切除术。结果　 5 5例患者中无症状者 8例 ,骨、关节病变 2 4例 ,泌尿系结石病变 10例 ,骨和泌尿系结石病变 13例 ,病理性骨折 16例。全组血钙均升高 ,在 2 7～ 3 9mmol/L之间 ,平均 (3 1± 0 4 )mmol/L。 5 0例患者术前测定甲状旁腺激素升高在 10 2～ 2 0 0 0pg/ml之间 ,平均 (489 2±6 9 2 ) pg/ml。联合B超、CT、核素扫描术前定位诊断率达 90 9%。术后全组均随访 6个月～ 2年 ,术后临床表现缓解 ,骨质疏松改善 ,骨折愈合 ,有 39例患者出现短期低血钙 ,37例出现面部、手足麻木 ,10例出现手足抽搐。术后有 15例患者血钙正常 ,1例略高于正常值 ,低血钙者经骨化三醇和钙剂治疗 1～ 3周均可改善 ,血钙恢复正常。术后 4 7例患者甲状旁腺激素均在 2个月内恢复到正常 ,3例略高于正常值。结论　甲状旁腺切除术是治疗原发性甲状旁腺功能亢进症的有效方法。经术前影像学定位后行小范围、小创伤的甲状旁腺切除术是可行的手术方法。及时将原发性甲状旁腺功能亢进症患者转入内分泌外科治疗可达到早期治疗、减少骨关节和泌