以Evans综合征为首发表现的骨髓增生异常综合征一例

患者男 ,48岁。因面色苍黄、心悸、乏力 1月余 ,于 1993年 10月 2 3日入院。发病以来无尿色加深 ,体重减轻 15ｋｇ。既往无放射核素及毒物接触史。体检 :Ｔ36 3℃、Ｐ10 2次 /分、Ｒ18次 /分、ＢＰ12 0 / 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。全身皮肤苍黄 ,浅表淋巴结未触及。巩膜轻度黄染 ,睑结膜和口唇黏膜苍白 ,甲状腺、心肺未见异常 ,肝脾触诊不满意 (ＢＵＳ示肝轻度肿大 )。实验室检查 :血象、骨髓象和骨髓组织学检查结果 ,见表 1。肝肾功能、肝炎病毒学 (- ) ,总胆红素 2 5 8μｍｏｌ/Ｌ、间接胆红素 2 2 0 μｍｏｌ/Ｌ ,尿胆红…     

骨髓增生异常综合征合并白塞病一例

１　病例介绍患者,男,４６岁。１９９８年５月１８日以“周身乏力１年、反复四肢硬结、红肿半年”为主诉入院。１年前无诱因周身乏力,伴间断发热,口腔溃疡,经抗炎治疗无效。半年前间歇出现四肢皮下条、块状硬结,局部红、肿、热、痛,１～２周自然消退,伴四肢关节疼痛,无游走性。查体：体温３７．８℃,贫血貌,双眼球结膜充血,睑结膜苍白。舌尖及其侧缘分别可见直径０．２ｃｍ和０．４ｃｍ小溃疡。面部可见毛囊炎样皮疹,周围红晕。双前臂片状充血,可触及２．０ｃｍ×１４．０ｃｍ、２．５ｃｍ×１０．０ｃｍ条、块状硬结,高出皮…     

恶性黑色素瘤骨髓转移并骨髓纤维化1例

患者 ,男 ,48岁。因面黄、乏力、消瘦、胸闷半年于 1 998年 7月就诊。自述右胸部有一黄豆大黑色肿物约 5年 ,近日发痒且增生较快。体检 :贫血貌 ,心、肺无阳性体征 ,肝肋缘下未能及 ,脾肋缘下 4ｃｍ ,质硬 ,无压痛。右胸部有一 1 .5× 1 .5ｃｍ肿物 ,呈棕褐色 ,边缘不清 ,表面有溃疡。实验室检查 :血红蛋白 73ｇ/Ｌ ,红细胞 2 .2× 1 0 1 2 /Ｌ ,白细胞 1 1 .5×1 0 9/Ｌ ,血小板 1 2 0× 1 0 9/Ｌ ,ＲＣ 3 % ,分类中原始粒细胞加早幼粒细胞偶见 ,中、晚幼粒细胞 0 .1 7,嗜酸性粒细胞 0 .0 9,嗜碱性粒细胞 0 .0 4 ,中幼红细胞 0 .0 4 ,晚幼…     

以癫痫为首发表现的尿毒症l例

老年甲状腺功能减退症 (简称甲减 )临床表现多种多样 ,极易误诊。 1992年 1月至 2 0 0 2年 8月 ,我院收治老年甲减患者 10 8例 ,其中初诊时误诊 82例 (占 75 9% ) ,现将其误诊原因分析如下。临床资料 :本组 82例患者中 ,男 3 4例、女 48例 ,年龄 67～ 85岁、平均 ( 67± 6 9)岁。主要临床表现为心前区疼痛 2 0例 ,高血压、血脂增高各 2 0例 ,听力下降 10例 ,胸腔或腹腔积液 10例 ,甲状腺肿大 2例。初诊时误诊为冠心病 2 0例 ,高脂血症、高血压病各 16例 ,神经性耳聋 10例 ,结核性胸膜炎 10例 ,贫血、心包炎、关节炎、低蛋白血症、神经衰弱…     

以晕厥为首发症状的主动脉夹层分离一例

急性主动脉夹层为致命性心血管疾病之一，如何降低病死率和并发症，使之成为“急症可治”，根本在于两点：(1)早期准确诊断，尤其是对不典型病例的鉴别诊断；(2)建立内、外科密切配合的抢救系统，以便根据病情选择最佳治疗方案。急性Ⅰ型主动脉夹层的神经系统并发症为5％～10％，如误诊为脑梗死而采用溶栓治疗可引起出血或心包填塞；另一方面对于有卒中或一过性缺血发作症状的病例，因肝素和体外循环的作用，外科手术可致脑部病变的恶化，因此必须权衡利弊。本例以神经系统症状为首发表现，随之很快出现急性Ⅰ型主动脉夹层的严重并发症(组织灌注不良，主动脉瓣反流)，并已有主动脉破裂、急性心力衰竭和冠状动脉灌注受损等危及患者生命的征兆，在内科为稳定病情而抢救治疗的同时，应及时外科手术。     

以心力衰竭为首发症状的多发性骨髓瘤一例

患者 ,女性 ,5 0岁。入院前 3个月受凉后出现咳嗽、喘息、气促 ,伴有多量白粘痰 ,无明显畏寒、发热、胸闷和心悸等症状。曾多次去医院就诊 ,对症处理后症状缓解。入院前 3天上述症状再度加重 ,夜间平卧更甚 ,并有阵发性呼吸困难。以肺部感染并心力衰竭 (心衰 )收住院。查体 :Ｔ 37℃ ,Ｐ 134次 /ｍｉｎ ,Ｒ2 8次 /ｍｉｎ ,Ｂｐ 135 /90ｍｍＨｇ。急性重病态 ,营养、发育较差 ,端坐位。颈部及锁骨上淋巴结不肿大 ,指 (趾 )端甲床苍白 ,面色苍白 ,鼻翼扇动 ( +) ,口周微绀 ,唇苍白 ,颈静脉怒张 ,胸廓对称 ,胸椎后突 ,胸骨柄压痛 ( +) ,两肺叩…     

肠白塞病六例

肠白塞病是一种原因不明 ,好发于男性青壮年的慢性多系统受累疾病。临床上以复发性口腔、外生殖器溃疡 ,眼色素膜炎及皮肤损害为主要特征 ,胃肠道、关节也常受累。日本学者主张将有消化道症状的白塞病称为肠白塞病。我们总结我院近 3年来收治的 6例肠白塞病 ,旨在探讨肠白塞病的临床特点和诊治经验 ,提高对肠白塞病的认识。一、资料与方法男 4例 ,女 2例 ,年龄 1 6～ 45岁 ,病程 4个月～ 6年 ,平均 3 .5年。 6例均符合 1 990年白塞病国际标准 ,其中完全型 2例 ,不完全型 4例 ;口腔、外阴溃疡、皮肤痤疮样结节 4例 ,结节性红斑 2例 ,眼色素膜…     

对急性骨髓纤维化的认识

急性骨髓纤维化(Acute myelofibrosis,AMF)首次由Lews于1963年以“恶性骨硬化”报道5例。目前对其命名及归类尚存在争议。继Lews之后陆续以“急性骨纤、急性骨硬化、急性巨核细胞性骨纤、急性骨髓异常增生伴骨纤等命名报道。本文综合了近年有关AMF的文献报道(64例),并对其归类、发病机理、临床及实验室特点、诊断、鉴别诊断及治疗综述如下。一.归类AMF尚无统一的归类,自Lews首次提出“恶性骨硬化”是一种病程进展快、预后差的骨髓增殖性疾病后,对此病有陆续报道和进一步的研究。到目前为止对AMF的归类有五种观点:(1)     

骨髓纤维化

1 病因和发病机理骨髓纤维化属慢性骨髓增生性疾病。诊断标准为:①骨髓中纤维组织增生。②周围血中有幼红幼粒细胞。③红细胞形态异常,大小不等,有泪滴状红细胞。④出现巨大血小板,周围血中偶可见巨核细胞碎片。⑤脾大,出现髓外造血灶。⑥排除继发性骨髓纤维化。     

白塞病合并骨髓增生异常综合征转化急性粒细胞白血病一例

患者 :男 ,5 7岁。因反复口腔溃疡 30年 ,周期性发热 2年 ,头晕乏力 1年于 1997年 8月 14日入院。 196 7年始出现反复发作口腔黏膜疼痛性溃疡 ,1～ 2个月发作 1次 ,1周左右自愈。 1995年 4月始出现周期性发热 ,常于月初发作 ,体温 38～ 39℃ ,持续 3～ 7ｄ自动退热 ,伴口腔溃疡     

伴有骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征

据文献报告，骨髓增生异常综合征（MDS）在诊断时骨髓纤维化（MF）的发生率为6％～70％“－”，说明MDS伴MF常见。1982年以来我们诊断15例，占同期MDS的13．82％，现将其实验室追踪随访的结果及预后进行探讨。三资料分析1．亚临床资料15例均为我院门诊及住院病人，男9例，女6例，年龄16～7O岁，平均年龄48．5岁。其中RA13例，RAEBI例，RAEB－ti例。15例均排除巨幼贫、溶血性贫血、缺铁、再障及原发性MF。初诊时均有不同程度的贫血，出血倾向IO例，感染发热6例，淋巴结肿大3例，胸骨压痛3例，肝肿大4例，脾轻度肿大3例。1．2实验…     

肝硬化合并慢性原发性骨髓纤维化一例

肝硬化合并慢性原发性骨髓纤维化一例钟建平作者单位：３１２０００绍兴市第六医院患者男性，６１岁，店员，住院号９２００３３，因腹胀、尿少伴低热、乏力、胃口减退一周入院。病人在２５年前患过肝炎，近２０多年来多次体检发现为肝硬化、脾肿大、自己也能摸到肿大的脾...     

以坏死性淋巴结炎为首发的系统性红斑狼疮一例

组织细胞性坏死性淋巴结炎又称Ｋｉｋｕｃｈｉ Ｆｕｊｉｍｏｔｏ综合征。本病多数情况下为一种温和的自限性疾病 ,少数病例可以反复发作 ,导致多器官系统受累 ,甚至导致死亡。部分病例可以发展为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)。我院最近收治一例 ,现报道如下。患者女性 ,34岁。因发热、咽痛、浅表淋巴结肿大 2 0ｄ于 2 0 0 1年 6月 8日第 1次入院。入院前体温最高达 41℃ ,伴颈部、左腋下淋巴结肿大 ,有压痛。给予头孢三嗪、环丙沙星静脉点滴 ,体温始终未降。过去史、个人史、家族史无特殊。入院体检 :体温 37 3℃ ,脉搏 88次 /分 ,呼吸 1 8次 /…     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征5例

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征５例福建省漳州市医院游慧萍，叶宝国，杨素美，游旭闽骨髓增生异常骨髓纤维化综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｉａ／ＭｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓＳｙｎｄｒｏｍｅＭＤ／ＭＦ）１９８１年由Ｓｕｌｔａｎ等首先报告，近来国外已陆续有报道，...     

以双眼视力障碍为首发症状的蛛网膜下腔出血一例

患者，男，38岁，2003年7月5日中午12时在乘车外出去郊游时感觉胃部不适，自服胃药“斯达舒”2粒，后约1小时突感双眼视物模糊，看周围物体时一片黄色，约几分钟后开始恶心呕吐，物为“咔啡样”胃内容物，伴有轻微的头晕，但无头痛及意识障碍，自以为服     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例

1 病例介绍患者男,35岁,乏力半年,加重伴劳力性气短10天于1995年2月16日入院.查体:重度贫血貌,颈部和胸前可见数个出血点,左颌下和左腋下可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结,质韧,活动,无压痛.肝肋下2cm,质韧,无触痛,脾未及.外周血象:WBC3.1×10~9/L,中性杆状核0、14,中性分叶核0.53,L0.28,M0.03,E0.02;RBC 2.56×10~(12)/L;Hb56g/L;PC78X10~9/L;血片中可见巨大血小板、骨髓穿刺5次干抽,1次骨穿成功报告:骨髓增生明显活跃,原粒0.07,早幼粒0.07,中幼粒0.09,晚幼粒0.14,中性杆状0.07,中住分叶0.04.嗜酸杆状0.01,嗜酸分叶0.002,成熟中性粒细胞可见Pekger畸形;红系增生活跃,部分呈类巨幼样变,核染色质呈粗块网状;巨核细胞7个,血小板少见;淋巴细胞0.008、诊断:MDS-RAEB.3次骨髓活检报告:骨髓纤维组织明显增多,造血组织少并和纤维组织     

共济失调为首发症状的肺癌1例

患者女,62岁,因行走不稳1个月余,加重10天,于2001年3月12日入院.患者自1个月前开始无明显诱因行走不稳,右手笨拙,尚能独自行走,不伴有头晕、头痛、耳鸣及呕吐,无咳嗽、咳痰及胸痛,不发热.曾在村卫生室以"脑血栓"治疗,无好转,近10天来症状加重,不能独自站立及行走而来我院就诊.查体:Bp130/90mmHg(1mmHg≈0.133kPa),浅表淋巴结无肿大,心肺听诊正常,肝脾未触及.双侧指鼻试验、快速轮替动作、跟膝胫试验均阳性,共济失调步态.无其他神经系统阳性体征.血、尿、粪常规、肝功、血脂、肾功、血生化、脑脊液、颅脑MR检查均正常.以共济失调原因待查入我院.摄胸部X线示右肺中心型肺癌,后经纤支镜及病理检查确诊为右肺小细胞未分化癌.予以CE方案化疗2周后患者症状明显减轻,可独自下床行走,步态基本正常.     

初期表现似肾综合征出血热的骨髓坏死一例

患者男性 ,41岁 ,因发热 1 3d入院。发病前有“着凉”史 ,体温高达 40 1℃ ,伴畏寒、头痛、双眼胀痛、咽痛、腰痛及髋关节疼痛。患者自发病以来尿量无明显减少 ,入院时尿量约 1 0 0 0ml/2 4h。体检 :BP 1 0 0 /60mmHg(1mmHg =0 1 33kPa) ,肥胖体型 ,查体合作。双颌下可触及肿大淋巴结 ,质软 ,活动 ,无压痛。巩膜黄染。胸骨无压痛。肝区叩痛 (+) ,脾于肋下 2厘米处可及 ,双肾区叩痛 (+)。血常规检查示血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数及分类均正常 ,血小板 42×1 0 9/L ;尿常规示蛋白 (++) ,潜血 (++) ;肝炎血清学免疫指标均 (- ) ;血…     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析杜欣王若洁黄梓伦原发性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是由一组异质性干细胞紊乱的疾病组成，其特点是血细胞成份减少，伴有粒、红、巨核系统的病态造血。近年来国外有关ＭＤＳ合并骨髓明显纤维化的病例报告渐多，并称之...     

心脏白塞病主动脉瓣返流一例

患者 ,男 ,44岁 ,回族。因间歇性心悸、气短半年于 1 997年入院。 2 8年前曾出现反复的口腔、外生殖器粘膜溃疡 ,皮肤针刺反应阳性 ,诊断为白塞病。 2 0年前出现游走性关节疼痛 ,但无红肿。 1年前突发腹痛 ,在外院经剖腹探查发现回肠坏死穿孔 ,诊断为肠型白塞病 ,进行回肠部分切除和吻合术治疗。体检 :血压 1 2 0 / 4 5ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 .1 33ｋＰａ) ,双肺呼吸音粗 ,未闻及干湿性音 ,心界无明显扩大 ,心率 78次 /ｍｉｎ ,律齐 ,胸骨左缘第三肋间闻及舒张期叹气样杂音 ,双下肢轻度压陷性浮肿 ,口腔及外阴粘膜可见数个直径 3～ 5ｍｍ…