表现为乳突炎的Wegener氏肉芽肿

Ｗｅｇｅｎｅｒ氏肉芽肿是一种较少见的自身免疫性疾病,多发生于５０～６０岁,男性稍多于女性。病变常常侵犯鼻腔和鼻旁窦,也可侵犯眼、肺、关节、皮肤和神经系统,典型者有局处性肾小球肾炎,有极少数侵犯耳部表现为中耳炎。该文报道２例发生于年轻女性的表现为乳突炎的Ｗｅｇｅｎｅｒ氏肉芽肿。例１,女性,１４岁,因右侧耳痛、发热、突聋而就诊,检查见右耳鼓膜膨隆、穿孔、搏动性耳漏,听力学检查示有右耳混合性聋、左耳传导性聋,Ｘ线显示乳突小气房清晰,气化上达窦板以下,耳漏分泌物细菌培养阴性,内窥镜检查见鼻腔包括鼻腔后部…     

Wegener氏肉芽肿病在耳部的表现

Wegener氏肉芽肿病在耳部的表现很少被注意,实际上其发生率约在20～40%,且可能为早期表现。据本组病例统计约为33%,应引起注意。本文报告21例Wegener氏肉芽肿,即有10例(女6,男4)有耳部症状和体征,其中3例(女2,男1)虽未经病理组织确诊,但皆并发有长时间的典型严重耳炎,1例尸检时发现有结节性动脉周围炎。作者们观察到的耳部表现有:(1)外耳:1例有双侧耳垂自发性缺损,同时有鞍鼻和气管狭窄;(2)外耳道:表现为顽固性外耳炎,经传统性局部保守治疗无效,并伴发中耳炎。其中1例99岁老人,无糖尿病,病者在     

Wegener氏肉芽肿病

1931年Klinger曾首先报告一例有鼻窦破坏,肾炎及播散性脉管炎的病例。1936年Wegeher明确指出这是一种独立的有临床和病理特点的疾病,他描述包括三种主要病变:(1)呼吸道坏死性肉芽肿性病变,(2)全身性病灶性坏死性脉管炎,(3)坏死性肾小球肾炎。上呼吸道最易受累,鼻及鼻腔是好发部位,Wegener最初曾命名“鼻源性肉芽肿”就是根据这个特征。其它部位如鼻窦、眼眶、喉、口腔、皮肤及耳等均可被侵犯。Fahey及Godman于1954年详细地描述了7例病人,并搜集22例过去所报告的病例,从而建立了Wegener氏肉芽肿病(简称WG)的确切诊断标准,氏等指出,典型的全身性WG特点     

Wegener氏肉芽肿病

Wegener 氏肉芽肿病是全身血管病的一类,典型病变为结节性多动脉炎、复发性多软骨炎和Churg Strauss 综合征。早期几乎总有肺与上呼吸道病变,故表现为鼻窦炎、中耳炎和胸部感染。事实上可以有除了哮喘之外例     

Wegener肉芽肿病的眼部表现及其与鼻部的关系

目的探讨韦格纳肉芽肿病（Wegener granulomatosis,WG）的眼部表现及其与鼻部的关系。方法收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者,回顾分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径。结果在WG患者中,眼部受累的表现多样,且常伴发鼻部和鼻窦的改变。19例患者中,10例（52．6％）有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变;有2例（10．5％）为慢性泪囊炎,1例（5．3％）为鼻泪管狭窄。17例（89．5％）通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实,其中鼻粘膜活检有12例（63．2％）;19例患者均行影像学检查,16例（84．2％）患者符合WG影像学的表现,其中14例（73．7％）单纯或合并有鼻窦的表现。所有患者的ANCA结果阳性。结论WG是一种严重的临床疾病．需要得到早期的诊断和正确的治疗,该病常伴发鼻部和异窦的改变,可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一。     

Wegener氏肉芽肿——免疫抑制治疗

作者报告11例Wegener氏肉芽肿,7例采用硫唑嘌呤(Azathioprine或Imuran)与强的松的联合治疗。4例于治疗开始后,病情迅速好转;肺萎陷病变消退;进行性肾功能衰竭也好转并恢复正常;皮肤大的病变改善。这种治疗现已维持2.5～4.5年,并未间断。作者未见因硫唑嘌吟所引起的严重并发症。认为良好的疗效为药品的免疫抑制作用所致。     

Wegener肉芽肿病的耳部表现

目的探讨Wegener肉芽肿病耳部表现的临床特征，组织病理学和实验室检测特点，做到早诊断和早治疗。方法回顾性分析14例Wegener肉芽肿病耳部表现的临床资料。结果14例中包括慢性化脓性中耳炎10例，其中合并周围性面神经麻痹2例；分泌性中耳炎3例；感音神经性聋1例。14例中3例慢性化脓性中耳炎，1例分泌性中耳炎和1例周围性面神经麻痹是Wegener肉芽肿病的首诊表现，开始表现为耳部单独受累，余9例开始即有多器官受累表现，全部病例均呈现多系统多器官受累。14例组织病理学诊断均符合Wegener肉芽肿病的特点。13例抗中性粒细胞胞质抗体阳性，14例有红细胞沉降率升高，13例C反应蛋白升高。所有病例经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情均得到控制。11例随访时间3年以上，病情稳定无复发。结论Wegener肉芽肿病的耳部表现常缺乏特异性，早期诊断有赖于临床表现、组织病理学检查和抗中性粒细胞胞质抗体的及时检测。规范使用糖皮质激素和环磷酰胺可以有效地控制病情。     

Wegener氏肉芽肿病的远期疗效

本文报告了作者们自1959～1978年所见到的17例WG患者,包括男7人,女10人,年龄在 20～60岁之间。文章分析了患者的临床症状和治疗效果。除3例系死亡后确诊者外,其余14例都采用了细胞毒药物治疗,持续时间从5～158个月不等,12例用6-巯基嘌呤(6-MP),开始时用量100～150mg/日,维持量50mg/日。其余1例用环磷酰胺;另1例先用硫唑嘌呤(Azathioprine,义美仁),后改用环磷酰胺。在应用细胞毒药物治疗时,几乎所有病例都给予大剂量强的松,俟病情控制后逐渐减少至维持量15～30mg/日,在6～12个月后设法撤去类固醇,但多数病例由于再发而未成功,有5例只偶而接受小量类固醇。     

Wegener氏肉芽肿病人的耳部变化

作者总结了经组织学证实的60例Wegener氏肉芽肿病例,其中27例(45%)发现耳部已被侵犯,表现为活动的或静止的中耳病变,绝大部份呈持续的或反复发作的浆液性中耳炎。 Wegener氏肉芽肿病患者耳部受累可以是原发性,亦可为继发性,其所并发的浆液性中耳炎是因鼻腔感染导致咽鼓管功能障碍引起,一般的抗炎、脱敏治疗无效,多需长期或反复行鼓室插管,只有待鼻部症状得到控制、咽鼓管功能恢复后耳部症状才能好转,它还能遗留粘连性中耳炎和鼓室硬化,但因咽鼓管不良不宜手术治疗。少数浆液性中耳炎可继发感染成化脓性中耳炎,细菌培养多为金黄色葡萄球菌和绿脓杆菌。作者们认为如药物不能控制感染需行乳突根治术治疗,     

6例Wegener肉芽肿的头颈部表现

Wegener肉芽肿(WG)是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎,临床上典型的表现为三联征,即上呼吸道、下呼吸道炎症和肾小球肾炎.近年来也有行人将无肾受累者称为局限型WG[1].在免疫抑制剂应用之前,2年病死率高达90.0%.     

Wegener氏肉芽肿声门下狭窄的治疗

该作者24年来治疗Wegener氏肉芽肿158例其中145例伴耳鼻咽喉科表现,25例声门下狭窄的诊断主要靠纤维喉镜或直达喉镜检查,气管核磁共振或线性断层照相可进一步证实内窥镜的评价,强化CT扫描对多数病例价值不大。该组治疗包括非手术疗法、手法扩张、内窥镜下二氧化碳激光切除、病灶内注射可的松、软骨     

Wegener‘s肉芽肿病的耳科表现

Wegener’s肉芽肿病(WG)是全身血管炎性疾病,以坏死性肉芽肿、小动脉炎及小静脉炎为特征,局限于呼吸道的WG多侵犯鼻腔及鼻窦,耳部侵犯者占19％～61％,有时耳部病变是该病的最初及唯一表现。该文     

Wegener肉芽肿病在青少年病人的表现

对成年人上、下呼吸道肉芽肿性脉管炎和肾小球肾炎作为Wegener肉芽肿病的特征,已有广泛的研究。在使用环磷酰胺和强地松联合治疗之前,死亡率在诊断后一年内为80％,2年内高达90％以上,主要由于     

喉Wegener肉芽肿

我院自1989年以来收治喉Wegener肉芽肿2例，病变均局限于喉部，经采用免疫抑制治疗效果良好，报道如下。例1女，41岁。主诉声嘶4月，喉痛2月。于1989年6月5日入院。经两次外院喉部活检报告为坏死性溃疡，以恶性肉芽肿转我院诊治。体检：慢性病容、消瘦、精神萎靡，咽部粘膜呈慢性充血状，扁桃体中等度突出，无渗出物及溃疡，鼻咽部未发现异常。间接喉镜下见会厌及构区充血肿胀，表面覆有脓性分泌物及大片溃疡，因会厌活动受限声门无法窥清。血常规：血红蛋白104g／L，白细胞5．2×109／L，中性56％，淋巴40％，嗜酸性2％，大单核2％，血小…     

应用头部CT扫描检查Wegener氏肉芽肿病

作者对4例经病理组织学检查证实的Wegener氏肉芽肿病患者作头部CT扫描检查,发现本病在CT相上表现为肿块。其中3例病情发展与CT上肿块的消长平行。文中并举实例说明患者在治疗后头部所见到的肿块阴影见缩小。因此作者认为采用CT检查对WG的早期发现和     

最先出现在气管内的Wegener氏肉芽肿病

1959年以来,作者们治疗了10例Wegener氏肉芽肿病,所有病例均为女性,平均年龄30岁,均呈现高位气管阻塞征象。属下呼吸道型者3例,耳鼻咽及下呼吸道型4例,耳鼻咽-呼吸道兼及肾脏型3例。10例中有7例活着,6例需永久性气管切开,有2例作了气管损害手术切除及端对端吻合,得到暂时的改善。皮质类固醇仅有短暂的疗效,但环磷酰胺使本病缓解及预后改善,用开放手术或内诊镜下激光手术去除狭窄均未能使拔管成功。作者们报告了两个病例。例1为24岁女性,主诉呼吸困难2个月。直接喉镜检查见声门下浸润,活检为慢性炎症。胸部X线片示有肺部病     

Wegener氏肉芽肿对耳鼻咽喉和眼的损害

wearner氏肉芽肿为罕见病，与变态反应和自身免疫有关，发生全身性过敏性血管炎，形成坏死性肉芽肿，常侵犯鼻、鼻窦、肺和肾脏。报道Wegener氏肉芽肿对耳鼻咽喉和眼的损害。从1971年开始，观察Wegener氏肉芽肿57例，其中52例（92％）首先出现上呼吸道症状，患者主诉鼻阻塞（多为单侧）、鼻子操，随后排出带血的脓性分泌物，有的主诉鼻少量出血，具镜检查有脓血痴皮，早期易误诊为萎缩性鼻炎。以后鼻腔痴皮增多，出现恶臭；除去痴皮见鼻粘膜呈紫红色并常有坏死灶，多半在下鼻甲、中鼻甲和中隔前部，可发生界中隔穿孔；有时在下具甲和中鼻甲…     

鼻部黄色肉芽肿

作者报告一例3岁患儿,主诉外伤后鼻畸形,鼻侧切开切除肿瘤。病理报告为黄色肉芽肿(Xan-thogranuloma)。类似病例过去在日本仅有一例报告。黄色肉芽肿属纤维性组织细胞瘤,病理特点:含成纤维细胞、含脂肪的组织细胞及Touton巨细胞、类组织细胞。常归入良性肿瘤,但有时呈恶性经过。Ozzello对组织细胞进行培养,证明可转化为成纤维细胞。Stout等将以组织细胞为主的肿瘤样增殖归总为纤维性组织细胞     

Wegener型肉芽肿病

Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。