肺纤维化病因学进展

肺纤维化（pulmonary fibrosis,PF）是由多种原因而引起的肺脏损伤,病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主,包括肺泡炎,间质性肺炎,肺泡上皮受损,成纤维细胞增生,巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细胞外基质代谢紊乱,某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺组织结构的紊乱,肺实质损伤,慢性肺纤维增生,肺间质纤维化,胶原沉积,肺泡结构改变,最终发生肺纤维化.临床表现为活动性呼吸困难,限制性通气功能障碍,弥散功能降低和低氧血症等,常因呼吸衰竭而死亡,预后极差,目前缺乏肯定的或特异性的治疗药物.其发病原因非常复杂,目前不是很清楚,现综述如下.     

弥漫性实质性肺疾病的中医药实验研究进展

弥漫性实质性肺疾病(DPLD)又被称为间质性肺病,指弥漫分布于双肺的一组异质性肺部疾病,主要侵犯周边肺组织。DPLD的主要临床表现为慢性咳嗽、呼吸困难,肺功能示限制性通气功能障碍及弥散功能减低,胸部放射学为弥漫分布于双肺的磨玻璃影、网格影、蜂窝影等。DPLD中多数病种缺乏有效的治疗手段,针对炎症为主者,糖皮质激素、免疫抑制剂可获益,但纤维化为主的病变如特发性肺纤维化(IPF)等,目前尚缺乏明确有效药物,在国外是肺移植的指针,但国内开展较少。IPF预后差,病死率高,是目前呼吸系统疾病中的疑难重症之一。近年来,中医药治疗DPLD的研究取得了进展。中药通过干预多个病理环节如TGF-β-Smad通路、细胞外基质沉积、氧化应激等,起到抗炎、抗肺纤维化的作用。     

活血化瘀药治疗肺纤维化之思考

活血化瘀药治疗肺纤维化以其副作用小,抗肺纤维增生的作用正受到临床的重视.但纵观本类药物的应用,均是应用于肺纤维化发病过程中肺组织增生,肺纤维化及肺泡结构破坏的中、后期的"瘀"症.而忽略了活血化瘀药尚具有抗炎、干扰细胞因子网络的作用.     

特发性肺纤维化的中医分期分型治疗

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化为特征性病变的过程,并最终导致心、肺功能衰竭。近年来,西医学者提出了以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗、基因治疗及肺移植等新方法、新技术,但上述治疗手段很多还处于研究观察阶段,疗效尚不能肯定。     

铁死亡在肺纤维化中的研究进展

肺纤维化（pulmonary fibrosis,PF）是一类原因不明的慢性进行性间质性肺疾病,诊断困难,预后差。近期研究表明铁死亡作为一种铁依赖的新型细胞死亡方式,受抗氧化系统、铁稳态调节系统、多不饱和脂肪酸脂质合成系统的调控,在PF的进程中发挥重要作用。肺泡上皮细胞、成纤维细胞、炎性细胞、血管内皮细胞等在PF中发挥关键作用。笔者进一步发现铁死亡与PF之间的内在联系,为PF的诊断及治疗提供新思路。铁螯合剂、铁死亡抑制剂及亲脂性抗氧化剂等可靶向铁死亡减轻PF程度。本文对铁死亡的特点、调控机制及在PF中的作用和治疗前景进行综述。     

阿拓莫兰治疗特发性肺纤维化5例临床分析

目的:探讨阿拓莫兰治疗特发性肺纤维化5例的临床疗效。方法:选择5例病人,经临床特征、肺CT、肺功能检查明确诊断为特发性肺纤维化,经过临床抗炎、止喘、化痰、激素以及加用阿拓莫兰辅助治疗。结果:5例病人临床症状明显好转,呼吸困难缓解,肺CT影像明显吸收,肺功能示通气及换气功能明显改善,提高了病人的生活质量,延长了病人的生命。结论:阿拓莫兰作为抗氧化剂,具有抗纤维化的辅助性治疗作用,在治疗特发性肺间质纤维化上又提供了一条新的治疗途径。     

特发性肺纤维化生物标志物研究进展

特发性肺纤维化预后差、死亡率高,如果不及时治疗,中位生存期仅为2～3年。特发性肺纤维化患者早期症状不明显,确诊时往往是中后期,严重影响预后,因此,早诊断、早治疗尤为重要。生物标志物可以起到辅助诊断、评估病情和判断预后的作用。本研究根据特发性肺纤维化的发病机制从肺泡上皮细胞功能障碍、细胞外基质重塑和纤维增殖以及免疫功能障碍方面总结已发现的一些特发性肺纤维化生物标志物,希冀为特发性肺纤维化的早期诊断和治疗以及改善预后提供帮助。     

肺纤维化氧化应激与勃起功能障碍

肺纤维化（pulmonaryfibrosis,PF）是一大组弥漫性肺实质疾病群．是由多种原因引起的肺脏损伤,病理特征是肺泡壁包括呼吸性细支气管弥漫性慢性炎症和间质纤维化,临床表现为活动性呼吸困难,限制性通气功能障碍,弥散功能降低和低氧血症等。国外的研究发现其发病率约30／10万／年,且男性发病率高于女性。     

间充质干细胞来源的胞外囊泡在肺纤维化治疗中研究进展

肺纤维化是各种不同病因的间质性肺疾病的共同结局,严重影响肺功能,可导致低氧血症,呼吸困难,甚至呼吸衰竭及死亡。其高发生率和病死率加重了卫生经济负担。目前临床药物治疗存在选择少、费用高、部分患者疗效差等情况。间充质干细胞治疗在肺纤维化中具有很好的疗效,由于移植率低、易堵塞和致癌的危险等,它们面临着许多临床争议。间充质干细胞来源的的胞外囊泡(MSC-EVs)是一种天然、高效的运输载体,具有促血管生成、抗凋亡、抗纤维化、免疫调节和一定的增殖再生功能。而且作为一种膜结构,MSC-EVs具有免疫原性低、半衰期长、体内稳定性好、传递效率高等优点,是一种比干细胞治疗更安全、更有效的新型非细胞生物治疗方法。本文将主要介绍MSC-EVs治疗肺纤维化的相关作用机制,此综述结果将为肺纤维化的治疗提供新的研究方向。     

中药防治肺纤维化的药理学研究进展

肺纤维化（Pulmonarv Fibrosis，PF）根据病因分为特发性和继发性两类，均是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。多种因素如细菌、粉尘、放射性物质、创伤以及药物均可引起PF。但某些疾病导致肺部纤维化的原因尚不明确，如特发性肺纤维化（IPF）、嗜酸粒细胞增多性肉芽肿、结节病、风湿性关节炎和系统性硬化病等。虽然PF病因各异，但病理过程相似：首先是致病因子对血管内皮细胞和肺泡上皮细胞的弥漫性损害，启动炎症和免疫反应；二是多种炎症细胞参与，释放各种细胞因子和炎性介质，扩大组织损伤并引起间质增生；第三步是成纤维细胞、内皮细胞迁移、增殖，     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺(间质)纤维化是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致以肺纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,肺功能测试显示限制性通气功能障碍和(或)换气障碍。由于其发病机制较为复杂,目前尚无有效的治疗措施,预后差,成为目前国内外的研究热点。近年来,在特发性肺纤维化的治疗方面取得一些进展,现从糖皮质激素、细胞因子、细胞因子拮抗剂、抗氧化治疗及中药等治疗方面进行综述。     

特发性肺问质纤维化的治疗现状

x肺纤维化（pulmonary fibrosis，PF）是多种弥漫性间质性肺疾病的一种病理改变和共同最终结局，临床主要表现为进行性呼吸困难，最终发生低氧血症和呼吸衰竭而死亡。特发性肺纤维化（idio—pathic pulmonary fibrosis，IPF）确诊后平均存活时间为3年或出现IPF症状后为5年。其发病过程可概括为肺泡的免疫和炎症发应、肺实质损伤和受损肺泡修复（纤维化）三个环节，而慢性炎症则是基本的病理过程。     

中药抗炎治疗肺纤维化的综述

肺纤维化是以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的疾病，其过程包括肺组织的炎性损伤、炎症细胞的移动，炎症介质的释放、损伤的调解及组织修复障碍而引起的纤维化及瘢痕。肺纤维化理论涉及炎性细胞、细胞因子、信号转导机制、脂质过氧化作用以及凝血障碍等方面，其中巨噬细胞、肺泡上皮细胞及肺间质细胞以及各种细胞释放的细胞因子、生长因子、炎性介质、趋化因子等，在纤维化起始及进展过程中起最为关键的作用。不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，慢性炎症反应是肺纤维化的前奏。由于肺纤维化的患病率和死亡率在肺科疾病中日趋增长，在SARS患者中，肺纤维化也是一个重要的临床表现和后遗症。目前对肺纤维化的治疗主要是应用糖皮质激素、免疫抑制剂等，至今仍缺乏能提高肺纤维化患者的生存率和生活质量的药物。因此，许多研究者纷纷把目光投向了中医药，很多中药具有很好的抗炎作用，且多无严重的毒副作用，笔者就近10a来利用中药抗炎机理在治疗肺纤维化方面的进展作一综述。     

中药抗实验性肺纤维化研究新进展

肺纤维化是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的、表现相似的疾病谱；是多种弥漫性肺间质疾病的共同结局；是呼吸衰竭的主要病理基础。按病因可分为特发性和继发性两大类。近年来，西医提出了以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗、基因治疗及肺移植等新方法、新技术。     

肺间质病变32例临床分析

目的:探讨肺间质病变的病因、基本病理机制、临床特点及诊治。方法:选择肺间质病变患者32例,其易患因素主要有吸烟14例,煤尘及石棉接触史4例,风湿性关节炎3例,肺结核2例。病理上急性肺间质疾病5例,特发性肺间质纤维化19例,过敏性肺泡炎3例,结缔组织所致肺纤维化3例,药物性肺纤维化2例。临床特点表现为进行性呼吸困难,干咳,杵状指,咳嗽咯痰,间断发热,双肺可闻及干、湿罗音。32例X线检查有不同程度的两肺下野毛玻璃样改变伴两肺弥漫网状条索状阴影,肺容积缩小29例,有蜂窝改变16例。治疗上采用泼尼松、环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、柳氮磺胺吡啶(SASP)、NTX、雷公藤、复方丹参注射液、红霉素等抗生素联合治疗。结果:痊愈5例,缓解6例,进行性呼吸困难丧失劳动能力3例,死亡13例。结论:肺间质病变病因为感染、肿瘤、风尘吸入、含铁血黄素沉着、网状内皮细胞增多症、类脂质代谢障碍等,病理改变以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化导致肺泡、毛细血管功能单位丧失为特征。基本X线表现为磨玻璃征、间质结节征、网状征、网状结节征等。治疗常见药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物等,但药物治疗效果差。     

解读“肺纤维化”

1,何谓肺纤维化肺纤维化就是肺组织瘢痕累累,肺泡逐渐被纤维性物质所取代,导致肺组织变硬、变厚,肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失;患者不同程度地缺氧而出现呼吸困难,病情反复发作,咳咳喘喘,痛苦不堪,直至呼吸功能衰竭而死亡。其属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)范畴。如果把肺比喻一块海绵的话,氧气就是水。健康人的肺就     

痰热清联合抗生素治疗肺间质纤维化

以特发性肺纤维化,IPF,为代表的特发性间质性肺炎,HPs,一直是呼吸系统疾病的诊治难点和研究热点.该病以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤维化为病理基本病变,以渐进性劳力性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的临床-病理综合征,由于目前尚无有效的药物治疗,主要是对症治疗和防止肺进一步纤维化,防治并发症.     

氨烧伤并发的肺实质损害

目的:探讨氨烧伤合并肺实质损害病人的临床特点和治疗措施。方法:结合相关文献的复习,分析了3例合并严重肺实质损害的氨烧伤病人的治疗经验。结果:病人有如下的临床特点:1早期即有明显的呼吸困难。早期以吸气性呼吸困难为主,后期则以呼气性呼吸困难为显著。2均有不同程度的急性肺水肿表现。3早期气管切开虽有效,但并不能完全缓解呼吸困难。4均有遗留有明显的肺实质损害如肺纤维化,肺脓肿、空洞,支气管扩张,肺顺应性下降等。2例死亡。结论:氨烧伤并发的肺实质损害者预后极为凶险。氧疗、尽早短期大量应用糖皮质激素、早期气管切开、呼吸机辅助呼吸、湿化气道和应用支气管肺泡灌洗技术和抗感染治疗同等重要。     

泼尼松治疗特发性肺纤维化患者的预后分析

特发性肺纤维化(Idiopathic pu1monary fibrosis,IPF)是一种病因不明、主要以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性间质性肺疾病,病理表现:弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].国际流行病学研究发现其发病率在5/10万左右,近年来有增高趋势,病程进行性恶化,严重影响患者生活质量,国内现在主要采用的是糖皮质激素的治疗,激素治疗是否能够改善患者预后以及提高生存率,目前国内报道比较少,本文通过回顾性分析使用激素治疗这类疾病的患者,为循证医学研究其长期疗效提供临床指导[2].     

PPAR-γ在肺纤维化发生发展中的作用

肺纤维化(PF)是一种以长期弥漫性肺泡炎症和胞外基质过度沉积等为主要病变特征的肺间质性疾病.PF发病机制尚未完全明确,缺乏有效且副作用较小的治疗药物.近年来,过氧化物酶体增殖物激活受体-γ(PPAR-γ)在PF中的调控作用受到越来越多的关注.