痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者女，16岁。10年前始小腿伸侧皮肤在外伤及摩擦后易出现红色丘疹伴瘙痒，偶尔出现水疱，皮损数目随着年龄增长渐增多，并累及上肢伸侧、手背及骶部，夏重冬轻．多方治疗无效，于2006年6月来我院就诊。家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查无异常，皮肤科检查：四肢伸侧、手背、骶部密集米粒至黄豆大暗红色丘疹、结节，部分皮损表面有鳞屑、结痂，无明显水疱，指（趾）甲无异常。实验室检查：血、尿、粪常规，肝、肾功能，血脂，血糖检查均正常。皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，见表皮下水疱、裂隙，真皮浅层少许淋巴细胞浸润。[第一段]     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示:表皮萎缩,表皮突消失,表皮下裂隙形成,皮浅层纤维化,少量圆形细胞浸润,有数个表皮囊肿。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症误诊1例

患者女,46岁。反复双下肢结节、水疱13年,加重伴泛发全身2年。先后在各地多家医院进行了4次组织病理检查,诊断为"痒疹、扁平苔藓"等。躯干背部、肘关节、双下肢胫前对称性分布紫红色丘疹、斑块,部分斑块上可见水疱,Nikolsky征阴性,局部见散在抓痕、结痂。皮肤病理示表皮下裂隙形成,直接免疫荧光结果IgG,IgA,IgM,C1q,C3a均阴性。确诊为痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

痒疹样大疱性表皮松解症1例

临床资料患者,男,17岁。主因躯干、四肢丘疹、结节伴痒3年于2010年6月28日就诊。患者3年前无明显诱因双下肢出现紫红色丘疹、结节;皮疹逐渐扩展至躯干、双上肢,颜色转变为深褐色,转诊当地多家医院,均按"结节性痒疹"治疗(具体治疗不祥),     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

临床资料患者女,46岁。双下肢起疹伴瘙痒25年。患者25年前无明显诱因双下肢起红色丘疹,伴瘙痒,偶有水疱。病情迁延不愈,皮损渐增多。该患者曾在多家医院诊疗,先后被诊断为结节性痒疹、神经性皮炎、扁平苔藓、皮肤淀粉样变,给予多种治疗,无明显疗效,遂来我院就诊。患者既往身体健康。     

泛发性痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一例

患者女,17岁,全身反复起红斑、水疱、丘疹伴瘙痒1年。患者1年前无明显诱因全身突起核桃大小红斑,痒,红斑上米粒大水疱,破溃后渐呈绿豆大丘疹,较硬,渐增多,反复发作,无季节性,曾在多处医院诊断为结节性痒疹,丘疹性荨麻疹,湿疹、扁平苔癣等,给予抗组胺药、糖皮质激素、中药等间断治疗1年,仍起新疹,于2012年7月来我院就诊……     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症多起于婴幼儿期，我们诊治的1例该病患者为青少年时期发病，现报告如下。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症,并进行了家系调查.先证者男,26岁.患者1岁左右时双踝部出现数个水疱,双胫前皮肤在外伤、搔抓后形成圆形或卵圆形丘疹、结节,米粒至花生米大,暗红色,质地较硬,部分皮损表面有痂壳.双足多个趾甲增厚或脱失.皮损组织病理检查:多处表皮下裂隙形成,真皮内散在较多的表皮样囊肿,并有少量淋巴细胞浸润.该家系共4代30名成员,14人患有本病(男9例,女5例),属常染色体显性遗传.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症是营养不良型大疱性表皮松解症的一种少见亚型,多数患者在婴幼儿期发病.笔者诊治1例青少年期发病的患者,并获得一定疗效,现报告如下.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症临床上较少见1,现将我们所见1例报道如下。临床资料患者男,35岁。以双小腿红色丘疹,水疱伴瘙痒23年,加重1年为主诉就诊。患者于25年前无明显诱因双小腿皮肤瘙痒,摩擦或搔抓后局部出现豆粒大小的水疱,水疱破溃后形成糜烂面,糜烂面愈合后留有瘢痕性红色丘疹,病情反复发作,皮损逐渐增多,波及整个小腿,曾反复多次在本地多家医院诊治,曾先后诊断为神经性皮炎、痒疹、结节性痒疹等疾病,给以口服抗过敏药,外用皮炎平等药物,瘙痒稍有减轻,但皮损无明显变化,近1年来,上述皮损较前增多,为进一步诊治来诊。既往身体健…     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查

先证者女,18岁。躯干、四肢反复水疱、丘疹、结节伴痒6年。皮肤科情况:双下肢胫前多发密集米粒至花生米大小扁平丘疹、结节,色泽淡红至暗红,部分呈脐样凹陷,上覆白色糠状鳞屑,见点状糜烂、结痂;躯干及双上肢散在粟粒至黄豆大小淡白色、淡红色丘疹及萎缩性疤痕,部分皮损表面糜烂、结痂;指趾甲及黏膜未见受累。皮损组织病理示:角化过度,颗粒层、棘层中度不规则增厚,表皮下见裂隙及大疱,真皮浅层毛细血管扩张,血管内皮细胞及纤维组织明显增生,血管周围少许淋巴细胞浸润。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。家系调查4代39人,共有24人患病,每代均有发病,其中男17人、女7人患病,符合常染色体显性遗传。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症继发局限性皮肤淀粉样变性1例

<正>临床资料患者,男,61岁。双小腿胫前起红色丘疹、结节伴瘙痒20年,偶尔出现水疱,皮损随年龄增长逐渐增多,外伤或摩擦后皮损加重,夏重冬轻,多     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查

报告痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查结果。该家系共5代34名成员,其中患病者15例(男8例,女7例),属常染色体显性遗传。先证者,女性,18岁。于1岁左右双踝部出现数个水疱,双胫前皮肤在外伤、搔抓后形成圆形或卵圆形丘疹、结节,似米粒至花生米大,暗红色,质地较硬,部分皮损表面有痂壳。双足多个趾甲增厚或脱失。皮损组织病理学表现为多处表皮下裂隙形成,真皮内散在较多的表皮样囊肿,并有少量淋巴细胞浸润。该家系中其他患者的皮损与先证者类似。     

痒疹样显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查

先证者，男，14岁，患儿自出生10个月起，双膝，足，踝及胫前起水疱，愈后遗留萎缩性瘢痕，2岁后上述部位瘙痒加剧，并出现丘疹，结节，渐次发展到前臂伸侧及腰背部，皮损的发生与外伤无直接关系。近来上腹部，胸肋肋部及外侧均有散在新发皮损，且有增多趋势，逐于2003年2月10日来我科就诊。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症.患者女,41岁,双小腿丘疹、结节伴瘙痒2年余.皮肤科检查:双小腿伸侧可见密集米粒至花生大小丘疹、结节,周边有色素沉着,部分表面抓痕、糜烂.皮损组织病理:表皮角化过度,真表皮交界处可见裂隙,真皮浅层散在角囊肿,浅层血管周围可见散在淋巴浆细胞及个别嗜酸性粒细胞浸润.免疫荧光:C3(...     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症

患者女，46岁。主诉：全身皮肤红色丘疹、水疱伴瘙痒30余年。现病史：患者30余年前无明显诱因双小腿及双前臂皮肤瘙痒，搔抓或轻度碰撞、摩擦后易出现水疱，水疱糜烂结痂痊愈后留有瘢痕样红色丘疹。部分皮损表面出现白色粟粒样丘疹，可挤出小的白色颗粒。病情迁延不愈，皮损渐增多并蔓延至四肢近端及躯干。患者患病期间曾在多家医院诊治，曾诊断为“痒疹”、“结节性痒疹”、“皮肤淀粉样变”等疾病，口服“泼尼松”、“氯雷他定(开瑞坦)”、“西替利嗪”等药物，外用“丙酸氯倍他索霜(金血尔)”、“曲安西龙(去炎松)霜”等药物，疗效不明显，遂来我院就诊。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症是大疱性表皮松解症这一组遗传性疾病中显性营养不良型的一个亚型，临床易被误诊，我们在临床见到1例，现报道如下。     

痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例

报告痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例。患者男，23岁，因胸、背、双上臂起皮疹9年就诊。皮损病理示：表皮下裂隙形成，其下小血管增生、扩张，管周少量噬色素细胞，淋巴组织细胞浸润。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者男,38岁。因双下肢反复起水疱、丘疹、结节伴瘙痒30余年来诊。患者自幼下肢皮肤较脆,轻度机械摩擦后易出现水疱,可自愈,愈后起丘疹、结节并伴剧烈瘙痒。患者父亲、哥哥、姐姐均有类似病史,均在幼年发病,进入青春期后逐渐缓解,现已自愈,其侄女有类似病史,由于注意保护,症状较轻,表现不明显(图5)。系统查体未见异常。皮肤科检查:双下肢外侧,双胫前密集分布暗红色丘疹、结节,部分融合成斑块,其间散在分布大小、形态不一的水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-),局部可见萎缩性瘢痕、粟丘疹及抓痕(图1、2),双足拇趾及右手拇指可见甲营养不良(图3),…     

姐妹同患痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysisbullosa pruriginosa, DEBP)是营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa, DEB)的一种少见亚型.姐妹2 人同患此病,国内少见类似报道.