先天性肺囊性腺瘤样畸形研究进展

先天性肺囊性腺瘤样畸形 (congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung ,CCAM)是一种少见的疾病 ,其病理形态与其它类型的肺囊肿截然不同。在 194 9年首先作为一种独特的病理病种由Ch’in和Tang报道[1] 。国内仅见零星报道[2 ,3 ] 。其独特的病理改变包括 :囊肿的囊壁缺乏软骨组织 ;缺乏支气管腺体 ;高柱状黏液上皮灶 ;过度产生终末细支气管结构无肺泡分化 ;受侵的肺膨大。追溯组织起源、临床资料、发病机理 ,将对其诊断、治疗、估计预后等提供重要的参考价值。本文就近年对CCAM提出的一些新观点做一综述。1.临床资料CCAM的临床变…     

Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征.方法 大体及镜下观察,结合sP法免疫组化染色并文献复习.结果 患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物.组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,其下为原始间叶细胞增生,可见明显的横纹肌母细胞分化,部分梭形细胞呈纤维肉瘤样改变,其余囊壁及细间隔主要为纤维结缔组织,部分被覆呼吸道上皮,可见平滑肌,灶性钙化,及多核巨细胞反应等良性改变.免疫组化染色原始间叶细胞desmin及myogenin阳性.结论 Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤形态学上貌似良性,预后较好,难与其他先天性良性肺囊肿区分,故应仔细观察多取材,镜下寻找囊壁内原始间叶成分,从先天性肺囊肿中分辨出这一罕见儿童恶性肿瘤具有重要临床意义.     

乳腺黏液囊肿样病变

目的 :研究乳腺黏液囊肿样病变 (MLL)的临床病理特征。方法 :观察 4例乳腺黏液囊肿样病变的临床病理表现 ,并系统复习文献 ,讨论其病理诊断及鉴别诊断。结果 :4例均为女性 ,镜下共同特点为多个高度扩张的囊腔 ,其内充满黏液 ,囊腔内衬扁平或立方上皮 ,部分区域腺上皮增生呈乳头状 ,囊内黏液可溢入间质 ,其中 1例伴黏液腺癌。结论 :MLL为一种连续的病变过程 ,可伴发导管上皮不典型增生、原位癌甚至黏液腺癌 ,诊断时应慎重     

后纵隔苗勒管囊肿22例临床病理分析

目的 探讨后纵隔苗勒管囊肿的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集890例纵隔囊肿患者的临床及影像学资料,经组织学和免疫组化法筛选出22例苗勒管囊肿,分析其临床影像学及病理学特征,并复习相关文献。结果 苗勒管囊肿占纵隔囊肿的2.5%(22/890),占后纵隔囊肿的42.3%(22/52),患者均为女性,平均年龄46岁(年龄范围：33～55岁);均发生于后纵隔T_1～7椎旁水平,CT诊断为良性神经源性肿瘤12例(54.5%)。临床信息完整者16例,体重正常者9例(56.3%),超重或肥胖者7例(43.8%),93.8%(15/16)的患者具有卵巢囊肿、激素替代治疗或流产等妇科疾病史。病理检查示后纵隔苗勒管囊肿均为单房囊性肿物,囊肿内衬纤毛柱状细胞及分泌细胞,上皮细胞局部形成黏膜皱褶和乳头结构,类似输卵管上皮;囊壁由薄层不连续的平滑肌组织及纤维结缔组织构成。免疫表型：上皮细胞ER、PR、CK7、WT-1及PAX-8均阳性,TTF-1、Calretinin、CK5/6和p40均阴性;囊壁内薄层平滑肌组织SMA阳性,CD10阴性。结论 纵隔苗勒管囊肿常发生于后纵隔椎体旁...     

囊性肾瘤2例并文献复习

目的探讨囊性肾瘤(cystic nephroma,CN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例CN的临床病理学特征,并复习相关文献。结果 2例CN分别发生于1岁男童及44岁女性,大体均呈多房囊性;镜下见囊壁内衬单层扁平、立方、靴钉样上皮,囊壁间为纤维结缔组织。结论 CN是一种少见的以弥漫囊性改变为特征的肾脏良性肿瘤,属肾脏良性上皮和间质混合性肿瘤。     

4例胸膜肺母细胞瘤临床病例分析与文献复习

目的：探索Ⅰ型及Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床病理特征、诊断及治疗方法。方法：收集2001年3月至2015年3月湖南省儿童医院PPB病例3例(分别对应本文中例1、2、3),2015年北京儿童医院会诊复发病例1例(例4)进行综合汇报以及预后追踪。4例患儿中有2名女孩,2名男孩,年龄分布在21~59月之间,起病均为为咳嗽、喘息等非特异性症状,影像学检查提示气胸、肺不张或肺部囊性病变。结果：4例PPB术后均诊断为Ⅱ型PPB,镜下均可见原始胚胎成分及肉瘤样区域混合存在,后者可向横纹肌母细胞或软骨分化。免疫组织化学4例均表达Vimentin和Desmin,2例表达良性上皮CK-pan和Myogenin,1例表达p53;例4初次术后切片复诊结果为Ⅰ型PPB,镜下仅在良性纤毛柱状上皮见散在分布的横纹肌母细胞及较多小圆形细胞,免疫组化表达CK-pan、Vimentin及Myogenin。结论：儿童PPB罕见,镜下以原始胚胎及肉瘤成分混合存在为特征,Ⅰ型PPB肿物大体形态及镜下均具有迷惑性,需加强取材避免过低诊断。     

小儿肺囊性病变临床病理学观察

目的：探讨小儿肺囊性病变( cystic lung diseases, CLD)的形态学特征及临床干预时机。方法对125例CLD行常规HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果125例CLD中男性75例,女性50例,男女比为1．5∶1。年龄0~11．5岁,平均23．0个月,中位年龄15个月,小于1岁者60例(48．0%)。眼观：50例肺组织局部可见单房或多房囊肿,囊肿直径0．5~8．0 cm,囊腔与支气管不相通;18例肺切面呈蜂窝状,囊腔直径0．1~2．0 cm。26例肺组织实变,囊腔不明显。21例肺组织见较厚脓肿囊壁,内壁粗糙,可见脓苔。7例肺气肿肺组织按之有捻发音,切面见微囊。2例见肺组织内囊实性肿物,切面灰白色,鱼肉状。125例CLD中先天性肺支气管发育异常相关的囊肿共94例(75．2%),其中先天性肺气道畸形(congenial pulmonary air-way malformation, CPAM)59例(47．2%),其中1型29例(49．2%),2型18例(30．5%),4型12例(20．3%);肺隔离症26例(20．8%),叶内型15例(57．7%),叶外型11例(42．3%),叶外型肺隔离症中5例合并 CPAM 2型;支气管源性囊肿8例(6．4%);肠源性囊肿1例(0．8%)。获得性病变31例(24．8%),其中感染后肺脓肿21例,1例为真菌性脓肿;肺气肿改变7例;胸膜肺母细胞瘤共3例(Ⅰ型1例,Ⅱ型2例)。结论小儿CLD种类较多,结合影像学特征可明确诊断,选择合适的手术时机,可取得良好的治疗效果。     

肺原发性良性黏液上皮性病变冷冻切片误诊为黏液腺癌12例分析

目的探讨冷冻切片误诊为黏液腺癌的良性黏液上皮性病变的病理形态学特征,并分析联合使用免疫组化标记CK5/6及p63的鉴别诊断价值。方法收集宁波临床病理诊断中心2011年8月～2018年1月冷冻切片误诊为黏液腺癌的良性黏液上皮性病变12例,行CK5/6、p63免疫组化染色。结果冷冻切片误诊的12例病变最大径为0.4～1.2 cm,平均0.8 cm,病变边界清楚,黏液上皮间可见纤毛柱状上皮(12/12),CK5/6及p63标记可见完整的基底细胞层(12/12)。12例中,位于肺外周9例,位于肺中央区3例。结论良性黏液上皮性病变都具有双层结构,黏液上皮之间可见到纤毛柱状上皮,细胞缺乏异型性,当病变位于肺外周,黏液上皮丰富,纤毛柱状上皮零散分布时易误诊为黏液腺癌。     

低度恶性潜能多房囊性肾脏肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集5例低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤的临床资料,行免疫组化EnVision法检测,分析其临床病理特征和免疫表型,并复习相关文献.结果 肿瘤可见境界清楚的多房囊肿,镜下见囊肿间隔和内衬为形态一致的肿瘤细胞,胞质透明,细胞核分级为WHO/ISU...     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor, CMPT)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肺CMPT的临床病理学资料,对肿瘤标本行常规HE和免疫组化EnVision两步法检测,并复习相关文献。结果 2例患者均为女性,年龄分别为62、70岁,均为体检时发现肺部肿块。肿瘤位于肺实质内,镜下见肿瘤由纤毛柱状细胞、黏液细胞和基底细胞3种成分组成,形成乳头状或腺管状结构,病变周围及内部肺泡腔内充满黏液。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞CK7和TTF-1阳性,黏液细胞MUC6和MUC2阳性,基底细胞p63和TTF-1阳性。结论肺CMPT是一种罕见的肺外周结节性病变,确诊主要依赖特征性的病理学特征和免疫表型,患者预后较好。     

肠系膜淋巴管瘤的临床、影像及病理学特征

目的：探讨肠系膜淋巴管瘤的临床表现、影像学特点及病理学特征。方法收集14例肠系膜淋巴管瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床病理特征及影像学表现。结果14例肠系膜淋巴管瘤临床症状多样化,以腹部胀痛不适多见。术前影像学检查：2例CT示淋巴管瘤,5例仅提示囊性占位,2例诊断为其他肿瘤,3例肠梗阻或肠扭转或肠套叠,2例未见明显病变。病变主体多位于肠系膜并累及肠壁,镜下呈多房囊腔,内衬单层扁平细胞,管腔内可见淋巴液及淋巴细胞。免疫组化标记瘤细胞均表达D2-40。结论肠系膜淋巴管瘤属良性肿瘤,应警惕并发症,术前影像学检查可提示诊断,明确诊断依赖病理学检查。     

骶尾部皮肤纤毛囊肿1例并文献复习

目的探讨骶尾部皮肤纤毛囊肿(cutaneous ciliated cyst,CCC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例骶尾部CCC的临床病理学、组织学发生及免疫表型特征并复习相关文献。结果患者女童,11岁,发现骶尾部臀裂处赘生物、盆腔MRI尾骨后软组织内边界清楚的囊肿。镜下见真皮层及皮下组织内囊肿形成,与表皮不相连,囊腔内上皮细胞呈乳头状生长,可见鳞状上皮化生,衬覆上皮类似输卵管上皮,由假复层纤毛柱状上皮及分泌细胞组成,未见胞质内分泌物及顶质分泌,未见肌上皮细胞。免疫表型:上皮细胞表达ER、PAX-8,不表达GCDFP-15、TTF-1。结论骶尾部CCC属罕见的良性囊肿,该例起源于异位的Müllerian上皮,确诊主要依靠病理学形态及免疫表型,手术切除后不复发。     

乳腺黏液囊肿样病变临床病理特征分析

目的探讨乳腺黏液囊肿样病变的临床病理特征及其诊断和鉴别诊断。方法对9例乳腺黏液囊肿样病变进行临床病理分析。以SP法对细胞角蛋白AE1／AE3、平滑肌肌动蛋白（SMA）、p63、c-erbB-2和053进行免疫组织化学染色,组织化学为AB和PAS法染色。结果患者均为女性,年龄23-43岁（平均34岁）,乳腺均可触及肿物。肿物切面呈多囊性胶冻样。镜下可见多发性、充满黏液的囊肿,囊腔衬覆扁平-立方-柱状上皮,其中3例上皮有乳头状增生,1例有不典型增生。间质内可见黏液湖,其内无漂浮细胞。囊内及间质黏液呈AB及PAS染色阳性。囊肿衬覆上皮细胞及2例黏液湖内漂浮的上皮细胞团AE1／AE3阳性。囊肿上皮细胞外侧扁平肌上皮呈SMA、p63阳性。c-erbB-2和p53染色均阴性。结论乳腺黏液囊肿样病变是一种独立的良性病变,容易误诊,需与黏液癌等肿瘤进行鉴别。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumors, CMPT)的临床病理学特征、诊断及预后。方法回顾性分析2例CMPT的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果例1女性,50岁;例2男性,41岁。2例均因发现肺部占位就诊,术后病理诊断为CMPT,其中例1同时患有微浸润性腺癌。镜下肿瘤由黏液细胞、纤毛柱状细胞及基底细胞混合组成的乳头状、腺管样结构,肺泡腔内可见黏液。细胞形态温和,无异型性,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞表达CK7、TTF-1,不表达p63、p40、CK5/6、Napsin A;基底细胞表达TTF-1、CK7、p63、p40、CK5/6。结论 CMPT可能起源于终末细支气管,ERK活化状态和不同类型的驱动基因突变证实了CMPT是良性肿瘤性病变。识别纤毛柱状细胞及连续的基底细胞层是诊断CMPT的关键,需与黏液腺癌、黏液表皮样癌等鉴别。治疗以手术切除为主,预后良好。     

胰腺简单型黏液囊肿1例

2015年Baltimore会议将胰腺>1 cm、衬覆胃型黏液上皮、细胞异型性小且呈单层线状非乳头状排列、无卵巢样间质的囊肿病变推荐命名为简单型黏液囊肿。胰腺简单型黏液囊肿较少见。该例为79岁男性,因腹腔囊肿入院,影像学检查发现胰腺10 cm囊性占位,镜下见囊肿结构,内衬黏液上皮,呈平坦线状排列,部分上皮脱落,轻度异型...     

纵隔前肠囊肿1例

患者女,27岁,产后二月体检,胸片发现右肺第2～4前肋间近肺门处有一6 cm×8 cm的肿块。侧位,肿块位于前纵隔。心、肺功能检查无异常。于1991年2月1日剖胸探查,发现肿块位于右上纵隔,从腔静脉前直达胸廓内动静脉内缘,上至胸顼,下至心包缘,有囊性感,囊肿大小为8 cm×6 cm×4 cm,有完整包膜,予以摘除。 病理检查:肉眼观察囊肿为扁圆形,包膜完整,6 cm×7cm×4 cm大小,内含淡黄色液体,单房性,囊壁厚0.3 cm,部分区域囊壁增厚达1.2 cm,囊壁灰白色,内表面平滑。光镜:囊壁内覆立方到柱状单层及假复层纤毛柱状上皮,部分区域囊壁上皮鳞化,部分囊壁上皮为柱状上皮内有较多的     

侧脑室内囊肿临床与病理分析

侧脑室内囊肿不仅罕见 ,而且对其的组织发生、诊断和处理方法争论较大。我们自 1984～ 2 0 0 0年共收治侧脑室内囊肿 5例 ,现报道如下。1　材料与方法1.1　一般材料　本组 5例 ,男女比例为 4∶1。年龄 9～ 5 4岁。均行ＣＴ、ＭＲ检查、手术治疗病理和免疫组化。1.2　方法　 5例标本均经 10 %中性福尔马林液固定、脱水、石蜡包埋 ,切片厚 4 μｍ ,ＨＥ染色及ＧＦＡＰ、ＣＫ免疫组化染色 ,光镜观察。2　结果2 .1　病理检查　囊壁由厚薄不一的疏松纤维结缔组织构成 ,囊壁可见纤维组织透明变性 ,内衬立方状或扁平上皮细胞 ,局部上皮呈巢状。囊壁…     

腰椎管内支气管源性囊肿1例

患者男 ,14岁。因腰疼伴左下肢疼痛、麻木 1个月入院。查体 :脊柱生理弯曲消失 ,腰4～ 5棘突有压痛、叩击痛 ,并向左下肢放射 ,双侧膝腱反射亢进 ,跟腱反射减弱。CT示 :腰4椎管内囊性肿物 ,边界不清。临床诊断 :椎管内囊肿。　　病理检查　眼观 :囊性肿物 2 5cm× 1 5cm× 1cm ,表面破碎 ,切开单房 ,内充满黏稠液体 ,囊壁厚薄不均 ,内壁大部分光滑 ,厚壁处切面微黄。镜检 :囊壁内大部分衬覆纤毛柱状上皮 ,部分化生为鳞状上皮 ,囊壁内间断可见束状排列的平滑肌组织 ,厚壁微黄处分布较多黏液腺 (图 1,2 )。　　病理诊断 :支气管源性囊肿。　…     

普通型间质性肺炎的形态学表现和病理诊断

目的 探讨普通型间质性肺炎(UIP)的病理形态特点,以及开胸肺活组织检查的意义和适应证。方法 对5例UIP(尸解1例和肺活检4例)的HE及组织化学染色的病理形态、以及临床、影像学和预后的资料进行分析。结果 其病理表现有肺泡间质炎、成纤维细胞灶、间质纤维化和蜂窝肺,并伴细支气管上皮化生和Ⅱ型细胞增生,以及灶性肺泡内巨细胞聚集。上述改变为不均匀的分布。结论 UIP的病理特点为低倍镜下的形态不一致性,并且为新老病变共存。对于影像表现不典型和能耐受开胸手术的患者,开胸肺活组织检查的病理诊断是必要的。但UIP的病理诊断过程要密切结合临床和影像学的检查。     

肺唾液腺型肿瘤13例临床病理分析

目的探讨肺唾液腺型肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析13例肺唾液腺肿瘤的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 13例临床诊断为肺肿瘤行肺切除术或楔形切除术,病理确诊为腺样囊腺癌(adenoid cystic carcinomas,ACC)最多见(6/13,46. 2%),黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinomas,MEC)次之(4/13,30. 8%),多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)(2/13,15. 4%)及肌上皮癌少见(1/13,7. 7%)。ACC肿瘤细胞呈筛孔状或小管状排列,由导管细胞和肌上皮细胞构成,导管细胞嗜酸性,形成真性腺腔结构。MEC可见大小不等的囊腔,囊腔衬里细胞由典型的黏液细胞构成,周边中间型细胞胞质透亮。肺肌上皮癌细胞圆形、胞质透亮,由纤维血管间隔分割,可见肿瘤性坏死。肺PA由两种细胞构成,排列成腺管样结构,腔内含红染分泌物,部分区域由梭形细胞构成,束状排列。免疫表型:肿瘤细胞不同程度的表达CK、p63、S-100、SMA等。结论肺原发唾液腺肿瘤非常罕见,诊断需综合临床资料、病理学形态及免疫表型。