手术年龄对胆道闭锁Kasai手术后预后影响的研究

目的 探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例,60-90d组40例,〉90d组13例。至2007年2月,获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中,56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常;46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义;〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低,P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例,各占60％、32．14％和30％,P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快,黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者;2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。     

胆道闭锁Kasai术后类固醇辅助治疗的现状和研究进展

本综述介绍了胆道闭锁Kasai肝门空肠吻合术后的类固醇辅助治疗方案,总结了历年国际及国内范围对于该辅助治疗的临床试验报道,综合对类固醇基础研究的文章,分别从类固醇作用机制、临床应用方案、不良反应及近年循证医学证据等方面进行了详细的描述,在讨论中提出目前仍需实行多个前瞻性临床随机对照试验以重复观察及评价胆道闭锁术后类固醇辅助治疗的利弊.     

胆总管未闭锁型胆道闭锁的手术治疗及疗效分析

目的 分析24例胆总管未闭锁型胆道闭锁的临床疗效,旨在指导临床对此类胆道闭锁的手术方式进行选择.方法 回顾分析我院1995至2006年间收治的24例胆总管未闭锁型胆道闭锁患儿手术、术后病理及随访资料.对空肠肝门吻合(A组)与胆囊肝门吻合(B组)在自体肝生存率、黄疸清除率、反流性胆管炎发生率及临床疗效等方面比较分析;并对胆道闭锁胆囊病理标本及正常对照组胆囊进行胶原纤维Van Gieson染色和CD68免疫组化染色,比较其纤维化及炎性反应的差异.结果 平均(51±29.02)个月随访期内,自体肝生存率为66.7%.A组自体肝1年生存率为78.6%,3年生存率78.6%;B组1年生存率为66.7%,3年生存率33.2%,两组3年生存率差异有统计学意义(P＜0.05);A组术后6个月黄疸清除率明显高于B组(86.7%比33.3%,P＜0.05);术后1年胆管炎发生率,A组为60.0%,B组为44.4%(P＞0.05).胆道闭锁患儿胆囊表现为明显纤维化和CD68阳性细胞浸润.结论 胆囊肝门吻合治疗胆总管未闭锁型胆道闭锁的疗效较肝门空肠吻合差,可能与胆囊肝门吻合后残余胆道存在纤维化及炎症细胞浸润有关,对其治疗推荐采用肝门空肠吻合.     

胆道闭锁患者肝脏组织病理改变的综合评价

目的探讨胆道闭锁(Biliary atresia,BA)患者肝脏病理形态学特征,初步建立反映肝脏病理改变程度的综合性评价方法。方法收集2010年9月至2013年8月江西省儿童医院收治的81例胆道闭锁患儿临床资料、常规组织学、免疫组化以及术中冰冻病理检查资料,进行回顾性分析。81例患儿中,男性41例,女性40例,年龄35~150 d。结果患儿血清总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)均增高。汇管区细小胆管增生、畸形、萎缩,伴纤维组织增生,肝纤维化程度(F1~F4):1例(1.23%)、11例(13.58%)、51例(62.96%)、18例(22.22%);小胆管增生程度(B1~B3):21例(25.93%)、41例(50.62%)、19例(23.46%);BA炎症程度分级(G1~G3):40例(49.40%)、41例(50.60%)、0例(0%)。炎症程度与肝纤维化(r_s=-0.07,P=0.952)、与小胆管增生程度(r_s=-0.07,P=0.533)无相关性。81例(100%)均出现不同程度肝细胞、毛细胆管淤胆,72例(88.90%)汇管区可见胆栓,其中轻度45例(62.50%),中度26例(36.10%),重度1例(1.39%)。64例(79.00%)有多核巨肝细胞,11例(13.60%)可见脂肪变性。术中冰冻切片病理诊断与术后石蜡切片病理诊断符合率为97.50%。术中冰冻与石蜡切片在肝纤维化、小胆管增生、炎症程度与胆栓方面一致性较好。结论术中冰冻肝活检对BA的诊断和病变程度的判断具有明显优势,建立BA病变程度的病理综合评价系统,有助于提高病理诊断的准确率和术中、术后对疾病预后的评估。     

胆道闭锁的临床现状与思索

目的 回顾性分析1999年至2008年十年间收治的胆道闭锁患儿临床资料,为今后临床诊断、防治提供有益资料.方法 收集共184例胆道闭锁患儿,其中34例放弃治疗(18.47%),余150例作基本概况,临床表现、诊断、外科处理和转归等分析.男86例,女64例,求医时年龄(56.20±39.44)d,其中55例>90 d(36.67%),诉大便转白时间为(22.33±20.3)d.均疑黄疸消退迟缓>2周,有进行性血胆红素增高;临床诊断方法有B超检查(91.33%),同位素闪烁检查(53.33%),血胆红素、酶测定(100%),影像学检查(58.66%).结果 手术探查时年龄(81.11±31.01)d,行Kasai手术率仅66%(99/150),随访率77.33%(116/150),随访9个月～8.2年,平均(23.77±16.4)个月,死亡56例(48.27%),肝移植6例(5.17%),正常生活30例(25.86%),带门脉高压等合并症生存24例(20.69%).结论 胆道闭锁是新生儿高胆红素血症中常见疾病.①其病因学说多种多样,大便转白在出生后(22.33±20.3)d,此现象以Schreiber提出的观点能较合理解释;②诊断无特异敏感的方法,还是以多种检查综合评估为好.腹部B超无创,值得进一步探索;③本组病死率较高48.27%,与文献报告有差距;④终末期肝移植是唯一有效方法,但本组仅6例,可能与经济、传统观念、供肝者条件不好等有关.     

胆道闭锁异常肝组织蛋白筛查及预后相关性研究

目的 初步鉴定胆道闭锁肝组织异常蛋白表达情况,寻找与胆道闭锁发病和预后有关的差异表达蛋白.方法 用固相pH梯度双向凝胶电泳分离胆道闭锁和正常肝脏组织总蛋白,银染显色,Melanie3.02 2D图像分析软件分析,对部分蛋白质点用基质辅助激光解析电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)进行鉴定,查询数据库鉴定差异蛋白质.结果 获得了背景清晰、分辨率和重复性较好的双向凝胶电泳图谱,蛋白质匹配率达800%以上.胆道闭锁和正常组比较发现表达量变化达2倍以上的蛋白点有33个,表达量变化达4倍以上者有8个.胆道闭锁预后较好者和预后不好者比较发现表达量变化达4倍以上的蛋白点有22个,表达量变化达5倍以上者有18个.质谱鉴定其中15个点,其中7个点鉴定成功,分别是Viperin、SARM1、GPC3、APC、THUM2、MIA3和KIAA0649.结论 本研究成功鉴定出部分与胆道闭锁发病和预后有关的蛋白质,为进一步研究胆道闭锁致病机制和提高手术预后提供了新的研究方向,有进一步研究的价值.

Abstract：

Objective To investigate the expression of hepatic protein in patients with biliary atresia(BA), and find the relationship between the significant protein and prognosis of biliary atresia.Methods Immobile pH gradients isoelectric focusing was used as 1D, and vertical SDS-PAGE as 2D.Sliver staining, Melanie3. 02 2D analysis software, matrix assisted laser desorption ionization-time of flight mass spectrometry (MALDI-TOF-MS) and NCBInr database searching were used to separate and identify the proteome from liver in patients with biliary atresia. Results Satisfactory 2DE patterns were obtained. Thirty-three protein spots were remarkably changed in patients with biliary atresia compared with the control group. Twenty-two protein spots were significantly difference between BA patients with good prognosis and BA patients with poor prognosis. Fifteen protein spots were referred to mass spectrometry, and 7 protein spots were identified, including Viperin, SARM1, GPC3, APC,THUM2, MIA3 and KIAA0649. Conclusions In this study, proteins related to the prognosis and pathogenesis of biliary atresia were identified, which may contribute to prognosis and pathogenesis of biliary atresia.     

先天性胆道闭锁肝内毛细胆管超微结构与临床预后关系探讨

目的 探讨先天性胆道闭锁（ＣＢＡ）肝脏毛细胆管超微结构与临床预后的关系。方法 用ＰｈｉｌｉｐｓＣＭ１０透射电镜观察肝内毛细胆管超微结构,比较肝组织电镜切片中发育良好与发育不良的毛细胆管数目并与临床预后作比较。结果 ２７例ＣＢＡ患儿中,肝内毛细胆管发育良好为主１３例,其中１２例术后生存,生存率为９２．３１％;毛细胆管发育不良为主的１４例中,仅有４例生存,生存率为２８．５７％,两组生存率有显著性差异（     

胆道闭锁肝胆病理改变与预后的关系研究

目的 通过研究BA患儿术中肝活检和肝门纤维块的病理表现,探讨肝脏和纤维块病理表现与BA预后的关系.方法 2009年4月至2010年9月,61例BA患儿在我院行Kasai手术治疗,术中取肝活检和肝门纤维块.病理切片观察肝小叶结构、纤维化情况,将所有BA患儿根据肝病理诊断是否为胆汁性肝硬化分为肝硬化组和非肝硬化组.根据镜下观察到纤维块中小胆管增生的程度分为少许小胆管增生组和较多小胆管增生组.术后随访3～17个月.结果 病理诊断为肝硬化者术时年龄较大、术中门脉测压较高、术后肝功能恢复情况较差.肝硬化组术后3个月黄疸消退率明显较非肝硬化组低(X2=4.020,P=0.045),术后1年病死率明显较非肝硬化组高(P=0.046).肝硬化者纤维块内小胆管增生程度较重(x2=4.244,P=0.039);纤维块内小胆管增生越严重,术后3个月黄疸消退率越低(P=0.045).结论 肝病理检查是较早的评估BA患儿预后的可靠方法,肝硬化是影响BA预后的重要因素;纤维块小胆管增生程度与BA患儿的短期预后有相关关系,但其是否与BA的远期预后有关系还需要进一步的研究.

Abstract：

Objective To investigate the correlation between the pathologic changes of liver and fibrous portal tissue and prognosis of biliary atresia (BA). Methods Between April 2009 and September 2010, the Kasai's procedures were carried out on 61 patients with BA. Specimens of the liver tissue and fibrous portal tissue were collected in operation. The pathology of the liver tissue and fibrous portal tissue was studied. Based on the severity of hepatic cirrhosis, the patients were grouped into two groups: cirrhosis group and no cirrhosis group. According to whether or not there was obvious bile ductular proliferation in fibrous portal tissue, the hepatic cirrhosis patients were further grouped into 2 groups. All of patients with BA were followed up for 3 to 17 months. Results The patients of hepatic cirrhosis group were older at operation, and had higher portal pressure and poorer prognosis. The 3 months post-operative jaundice clearance rate of cirrhosis patients was significantly lower than that of no cirrhosis patients (39. 5% vs 83. 3%,X2 = 4. 020,P= 0. 045). The 1-year post-operative mortality of the cirrhosis patients was significantly higher than that of no cirrhosis patients (53. 3% vs 0,P= 0. 046). The patients of the cirrhosis group had more bile ductular proliferation (60% vs 0, X2 = 4. 244, P = 0. 039). The more severe bile ductal proliferation in the cirrhosis patients was, the lower jaundice clearance rate they would have (76. 5% vs 38. 5%,P=0. 045). Conclusions The pathologic findings of liver can be used to predict the prognosis of the BA patients after Kasai's procedure. The patients with severe hepatic cirrhosis and bile ductal proliferation have poor prognosis.     

胆道闭锁Kasai术后肝脏纤维化及生化指标变化趋势的横断面研究

目的 研究胆道闭锁患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势.方法 采用横断面研究方法,对2013年1月至2013年12月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科随访的胆道闭锁Kasai术后患儿进行复查资料收集,术后随访时间6个月以上,资料完整的121例纳入研究.按照Kasai术后胆红素降至正常的时间,以术后3个月、6个月为界分为优、良、差三组,获取患儿术时年龄、术前和术后Fibroscan肝脏硬度测量值及生化结果,绘制趋势图并进行统计学分析研究各组患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势.结果 纳入本研究胆道闭锁患儿共121例,男69例(57.0％),女52例(43.0％);其中优组63例(52.1％),良组34例(28.1％),差组24例(19.8％).三组患儿术时年龄差异无统计学意义.三组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内波动进展,1年后趋于稳定;单因素方差分析及秩和检验结果显示优良组差异无统计学意义,优良组与差组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内差异均有统计学意义.优良组患儿总胆红素在术后前3个月下降较快,随后缓慢下降,至术后6个月稳定于正常值,而差组患儿总胆红素术后前2个月下降较快,但随后出现较大波动.三组患儿ALT趋势图均在术后1个月出现波峰,优良组术后1～6个月有所下降,但之后持续波动不能稳定,差组持续波动;三组患儿AST术后6个月内有所下降,但之后波动较大不能稳定.三组患儿CGT术后1个月达到最高峰,至术后6个月下降较快,随后逐渐趋于稳定小幅波动.结论 ①胆道闭锁患儿Kasai术后1年内肝脏纤维化波动性进展,自肝存活超过1年者肝纤维化情况进展缓慢趋于稳定,优组患儿在2年后更加稳定;②Kasai术后1个月内胆红素下降最快,3～6个月胆红素可降至正常的患儿,其胆红素水平可维持长期正常;③肝脏炎症、胆管反应、功能损害在术后仍继续进展,术后1个月开始减轻,术后6个月趋于稳定.     

胆道闭锁Kasai术后肝内胆管囊性扩张的形成特点与病理研究

目的分析胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts,IBC)的形成特点及病理学表现,探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例,女104例),收集患儿的临床资料和影像学资料,用以判断是否存在IBC,其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张,作为IBC(+)组,143例未检测到肝内胆管扩张,作为IBC(-)组,比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织,其中IBC(+)组18例,IBC(-)组32例,进行HE染色,观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(+)组女患儿有27例,占75.0%(27/36),IBC(-)组女患儿有77例,占53.8%(77/143),两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P=0.021),两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中,差异无统计学意义(P>0.05);②IBC(+)组患儿的中位生存期为11.5个月,明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现,IBC(+)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿,且差异具有统计学意义(P=0.038);③肝功能的比较结果发现IBC(+)组除胆汁酸(total bile acids,TBA)外,均低于IBC(-)组患儿,其中总胆红素(total bilirubin,TBI)、结合胆红素(direct bilirubin,DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05);④IBC(+)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低,差异无统计学意义;但IBC(+)组淤胆程度明显低于IBC(-)组,差异具有统计学意义(P=0.013)。结论BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现,短期内不会导致胆汁淤积的加重,相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度,改善肝功能及病理分级,从而延长自体肝生存时间。     

A prospective controlled trial of probiotics on cholangitis after Kasai procedure for biliary atresia

目的 探讨益生菌对胆道闭锁(biliaty atresia,BA)术后胆管炎的预防作用.方法 采用前瞻、随机、对照的研究方法,对60例获得知情同意的Ⅲ型BA术后患儿按照手术后是否辅以益生菌治疗随机分为实验组(30例)和对照组(30例).测定患儿血清总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平,结合术后胆汁排出率和随访获得的黄疽消退率及胆管炎发生率综合评定益生菌对胆道闭锁术后胆管炎的预防作用.结果 实验组和对照组患儿平均手术年龄为(52.75±34.30)d和(55.87±29.23)d,手术前各项血生化指标TB(131.49±41.40)μmol/L和(120.16±47.68)μmol/L、ALT(161.01±30.06)μmol/L和(150.21±36.24) μmol/L经统计学分析差异均无统计学意义(P＞0.05),术后2周时两组胆汁排出率为93.3％和90.0％,差异无统计学意义(P＞0.05).随访结果表明术后3个月、6个月时实验组与对照组的胆管炎发生率为58.6％和62.1％、52.0％和54.2％,疗效指标差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 益生菌对胆道闭锁术后胆管炎的发生无明显预防作用.     

胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张的治疗与预后分析

目的 探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepatic biliary cysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法 回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果 2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论 胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.     

早期胆管炎对Kasai's术远期疗效的影响

目的 探讨Kasai's术后胆管炎对胆道闭锁(BA)长期牛存的影响.方法 通过对92例BA行Kasai's术时的手术年龄、术式和术后胆管炎发生等临床资料进行收集和分析,特别是重点分析早期胆管炎对患儿的影响.结果 对1989年3月至1997年3月共92例BA行Kasai's术,手术年龄30～137 d.其中男55例,女37例.失访3例,死亡66例,存活23例巾男14例,女9例,存活患儿年龄最大者现已满19岁.92例中,在出生后60 d内手术25例,现存活5例;61～90 d手术53例.现存活15例.91 d以上手术14例,现存活3例.本组发生早期胆管炎58例,现仍存活7例.19例因肝门部胆管梗阻再次手术,现存活4例.结论 ①胆管炎的处理是BA治疗过程中最困难的一环.胆管炎是BA术后最常见又是最难处理的并发症;②防止早期胆管炎的发生是手术成功的关键,早期胆管炎的危害大.在适宜的年龄进行Kasai's术时,有无胆管炎发生与生存率关系更密切;③对因胆管炎引起的肝门部胆管梗阻应积极治疗;④早期胆管炎不但影响手术后的牛存率,还对远期生活质量有影响.     

胆道闭锁患儿Kasai术后早期胆管炎相关危险因素分析

目的 探讨影响胆道闭锁患儿(biliary atresia,BA)经典Kasai术后早期胆管炎发生的相关因素.方法 对本组中35例BA患儿的临床资料应用二项分类logistic同归分析方法作回顾性分析.结果 胆道闭锁患儿术后近期胆管炎发生与术后胆汁引流效果、术后辅以激素治疗及术中预留胆支长度有显著相关性,而与患儿性别、手术日龄、术前总胆红素及肝功能、手术前后辅以熊去氧胆酸和苯巴比妥利胆退黄治疗、术中设置防反流瓣及术后抗感染力度等因素无关.结论 胆道闭锁患儿Kasai术后胆汁引流效果好,辅以激素治疗,同时术中预留胆支长度充分的BA患儿,其术后不易发生早期胆管炎;反之,患儿发生早期胆管炎风险增加.

Abstract：

Objective To evaluate the factors affecting the early post-operative cholangeitis after classical Kasai operation for biliary atresia (BA) in children. Methods The clinical data of thirty-five BA children from pediatric surgery department of Nanjing Childrens Hospital was retrospectively analyzed using binary logistic regression analysis. Results The occurrence of early cholangitis after classical Kasai operation was found to correlate with post-op biliary drainage effect, hormone therapy and the length of Roux-loop in operation. No correlation could be established between early cholangeitis and sex,age, total bilirubin and pre-op liver function, ursodeoxycholic and luminal therapy, the installation of anti-refluxing valve in operation and the dosage of antibiotics. Conclusions Good biliary drainage,hormone therapy and sufficient length of Roux-loop were associated with decreased risk of early cholangitis.     

胆道闭锁Kasai术后近中期疗效及部分影响因素分析

目的 探讨胆道闭锁Kasai术后的近中期疗效及其影响因素.方法 回顾性分析2005年10月至2010年9月在本院行Kasai手术并获得随访的152例胆道闭锁患儿,男68例,女84例,手术时的中位日龄为75 d(31～528 d),平均(82.36±45.17)d,定期门诊复诊并电话随访,平均随访时间(20.11±16.11)个月(2～62个月),对其诊疗过程及随访情况进行分析,对黄疸消退情况、生存率及影响因素采用Kaplan-Meier生存分析、Cox regression分析及x2检验.结果 Kasai术后黄疸消退率为50％(74/149),Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿的黄疸消退率分别为67％、67％、47％,差异无统计学意义(P=0.306);≤60 d、60～≤90d、91～120 d手术组患儿的黄疸消退率分别为54％、53％、46％,≥120 d手术组患儿的黄疸消退率明显降低(25％),但差异无统计学意义(P=0.310);胆管炎发生率57％(85/149),有无胆管炎发作的黄疸消退率分别为31％、75％,差异有统计学意义(P＜0.01).Kaplan-Meier生存分析Kasai术后2、4年的自体肝存活率分别为56％、49％,有胆管炎组和无胆管炎组的2年自体肝存活率分别为43％、77％,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 Kasai手术是目前我国治疗胆道闭锁的首要方法,手术年龄和分型与Kasai术后的近中期效果无明显相关,胆管炎是影响Kasai术后效果的重要因素.     

胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿体格发育Z评分

目的 本研究旨在对胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿的体格发育进行评价,了解胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿营养状况.方法 本研究采用横断面调查方式,于2014年10月至2015年1月对首都医科大学附属北京儿童医院普外科胆道闭锁Kasai术后自肝生存定期门诊复查的96例患儿进行体格测量(身高/身长、体重).采用WHO Anthro Plus 2007软件,计算年龄别身高/身长Z评分(Height for Age Z-score,HAZ)、年龄别体重Z评分(Weight for Age Z-score,WAZ)、身高别体重Z评分(Weight for Height Z-score,WHZ).统计我中心Ksasi术后自肝生存患儿生长迟缓、低体重、消瘦的患病率.采用方差分析或t检验,描述不同分组Z评分结果差异.结果 ①纳入研究的96例Kasai术后自肝生存患儿HAZ、WAZ、WHZ均值分别为-0.38±0.17、0.33±0.17、0.88±0.17;②生长迟缓(HAZ＜-2)患病率为14.58％(14/96),低体重(WAZ＜-2)患病率为5.21％(5/96),消瘦(WHZ＜-2)患病率为3.13％(3/96);③以年龄(月)分组,6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均为负值,分别为-0.27±0.12、-0.55±0.37、-0.30±0.25;④以术时年龄(d)分组,＜60 d、60～90 d组患儿的WHZ均值均为正值,分别为1.08±0.27、0.85±0.25,＞90 d组患儿WHZ均值为负值,-0.26±0.24.结论①胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿存在营养不良问题,其中生长迟缓问题更为突出;②6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均低于国际标准值(0),并且6～12个月组患儿WAZ、WHZ明显低于13～24个月组和≥25个月组,因此Kasai术后自肝生存患儿婴儿期营养状况尤其值得关注;③术时年龄＞90d组患儿WHZ明显低于＜60d组和60～90d组,所以尽早手术对于提升患儿术后营养状况有帮助.     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.     

胆道闭锁Kasai术后早期并发症的分析

目的 分析胆道闭锁Kasai术后早期并发症与激素抗生素治疗方案、生存预后的关系.方法 回顾性分析1994年8月至2008年8月Ⅲ型胆道闭锁Kasai术后281例临床资料.根据治疗方案分为一般治疗A组和术后大剂量激素和抗生素治疗B组.随访术后2年生存,分析早期并发症与手术日龄、术前胆红素、术后激素抗生素治疗方案、生存预后之间的关系.结果 术后共93例(33.1%)发生早期并发症,急性胆管炎最常见.无并发症与并发症相比,术前总胆红素及手术日龄无差异;危险因素分析,急性胆管炎、上消化道出血分别与术前胆红素及手术日龄无明显相关.B组并发症较A组明显降低(25.7%比63.6%,P＜0.01),其中反流性胆管炎较A组明显降低(23.9%比56.4%,P＜0.01),但术后早期消化道出血无统计学差异.2年随访率92.5%,术后2年以上存活率51.2%,早期并发症2年生存率较无早期并发症明显降低(34.4%比59.6%,P＜0.01).急性胆管炎2年生存率亦明显降低(32.9%比59.2%,P＜0.01).B组2年生存率高于A组(54.0%比40.0%,P=0.043＜0.05).结论 胆道闭锁Kasai术后早期急性胆管炎是影响术后生存的危险因素;术后大剂量应用激素和抗生素疗法明显降低早期急性胆管炎发生率,提高术后2年生存率.

Abstract：

Objective The purpose of this study was to evaluate the relation between early complications of Kasai operation and high-dose steroids and antibiotics and to demonstrate the prognosis of biliary atresia(BA). Methods 281 patients diagnosed with biliary atresia(BA) type Ⅲ,admitted from Aug. 1994 to Aug 2008 were retrospectively reviewed and followed up for two years. The patients were divided into two groups. Patients in Group A were controls while patients in Group B were treated with high-dose steroids and antibiotics. We evaluated the relation between early complications and age at operation (days), baseline bilirubin, different treatments and 2 year survival. Results 93 patients had early complications,and cholangitis is the most common, There is no statistics difference of complications in age at operation and baseline bilirubin. The complication rate was 63. 6% in group A, and 25. 7% in group B(P＜0. 01). The cholangitis rate was 56. 4% in group A and 23. 9% in group B (P＜0. 01). Two groups showed no significant difference in digestive tract bleeding. The visit frequency rate was 92. 5%, while 2 year survival rate was 51. 2%. Patients with early complications or cholangitis have a 34. 4% or 32. 9% 2 year survival rate, while those without have a 59. 6% or 59. 2%(P＜ 0. 01). Patients with high-dose treatment in group B have a better 2 year survival rate (54. 0% vs 40. 0% ,P＜0. 05). Conclusions Early cholangitis was the risk factor of outcome after Kasai operation. These data implied that the use of high-dose steroids and antibiotics can lower the occurrence of cholangitis and elevate 2 year survival rate.     

胆道闭锁Kasai术后相关预后因素分析和对策

目的 探讨影响胆道闭锁(biliary atresia,BA) Kasai术后预后的相关因素,了解我省BA的治疗现状.方法 回顾性分析2009年1月至2015年12月间,在山西省儿童医院行腹腔镜探查、胆道造影确诊胆道闭锁后行Kasai术且随访资料完整的91例患儿.采用Kaplan-Meier法计算各亚组患儿自体肝存活率.各亚组之间自体肝存活率的比较应用Log-rank检验,多因素分析采用COX回归模型.结果 全组患儿6个月、1年、2年的自体肝存活率分别为76.9％(70/91)、48.3％(44/91)、36.3％(33/91).按手术日龄将患儿分为:＜60 d(34例)、60～90(含60)d(47例)、90～120(含90)d(8例)和≥120 d(2例)组,各组2年累计自体肝存活率分别为55.8％(19/34)、44.7％(21/47)、12.5％(1/8)和0(P=0.047).男、女童2年累计自体肝存活率分别为36.4％(16/44)和46.8％(22/47),差异无统计学意义(P=0.313).有胆管炎发作组(67例)与无胆管炎发作组(24例)的2年累计自体肝存活率分别为31.3％(21/67)和62.5％(15/24)(P=0.011);黄疸消退明显组(61例)和黄疸消退不明显组(30例)的2年累计自体肝存活率分别为50.8％(31/61)和23.3％ (7/30) (P=0.012);肝功能恢复良好组(53例)和肝功能恢复较差组(38例)2年累计自体肝存活率分别为56.6％(30/53)和21.1％(8/38)(P=0.01);Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型闭锁的2年累计自体肝存活率分别为77.8％(7/9)、66.7％(4/6)和31.6％(24/76)(P=0.023),差异均有统计学意义.结论 手术日龄、有无胆管炎发作、黄疸消退情况、肝功能恢复情况及胆道闭锁分型为影响Kasai手术预后的影响因素,其中手术日龄、黄疸消退和肝功能恢复情况是影响生存的独立预后因素.提高民众对胆道闭锁的认知水平,加强术后随访评估,对提高胆道闭锁生存率有重要意义.