Ⅰ期无缝合肠管回纳法治疗先天性腹裂

目的总结分析先天性腹裂非全麻插管Ⅰ期无缝合肠管回纳法治疗经验。方法回顾性分析2004年1月～2005年12月复旦大学附属儿科医院新生儿腹裂10例，分为全麻插管Ⅰ期或分期手术修补组（简称手术组）及非全麻插管Ⅰ期无缝合肠管回纳治疗组（简称非手术组）。比较胎龄、出生体重、出生至手术时间、静脉营养时间、术后开始进食时间、全胃肠喂养开始时间、住院时间及住院总费用。结果10例腹裂中5例为手术组，5例非手术组。平均胎龄两组无统计学差异，非手术组平均出生体重明显较高（P〈0．05）。出生至手术时间手术组均超过9h，最长23h；非手术组平均6．1h，仅1例为12h。非手术组术后均不需要气管插管和辅助呼吸，手术组需23-72h呼吸机支持。非手术组全静脉营养时间明显短于手术组（P〈0．01）；术后开始进食时间和全胃肠喂养开始时间亦明显短于手术组；住院时间和住院总费用也有显著改善。结论非全麻插管Ⅰ期无缝合肠管回纳治疗新生儿腹裂，避免了机械通气，明显提早口服喂养和出院时间，减少治疗费用，取得了很好的疗效。     

腹裂的治疗体会

腹裂是一种罕见的腹壁形成发育不全畸形 ,早年存活率极低 ,死亡率高达80 %～ 90 %。近年由于医疗技术及设备的不断改进 ,治愈率高达 80 %以上。笔者自 198 0～ 1998年收治 12例 ,采用Ⅰ期及分期修复术 ,存活 8例。现将治疗体会报告如下。临床资料本组男 10例 ,女 2例 ,出生后 4～2 6ｈ入院 ,平均 9.8ｈ ;体重 2 .0～ 3.2ｋｇ ,平均 2 .7ｋｇ。右侧腹裂 11例 ,左侧 1例 ,裂长 2 .5～ 3.5ｃｍ。小肠、部分结肠及阑尾均自裂口脱出体外 ,4例胃脱出 ,1例尚见有膀胱脱出。脱出的胃肠壁肥厚、水肿 ,暗红色 ,肠袢相互粘连 ,表面被覆胶冻状样物而无囊…     

先天性腹裂治疗方式20年系统评价

目的客观呈现20年来一期手术关腹和Silo技术分期修复治疗的先天性腹裂患儿存活情况。方法检索相关数据库,对两种方法治疗的腹裂患儿的存活率进行Meta分析,比较其差异。结果Meta分析显示,1988—2007年一期关腹组术后存活率高于Silo分期修复组,敏感性分析结果与之一致。亚组分析显示,1988。1997年两组存活率差异无统计学意义,1998。2007年一期关腹组存活率高于Silo分期修复组。结论1988—2007年一期手术关腹患儿术后存活率高于Silo技术分期修复。由于病例分组存在选择偏倚,难以得出一期关腹效果优于Silo技术分期修复的结论。     

先天性腹裂的诊疗体会

目的总结先天性腹裂患儿的治疗经验。方法回顾性分析21例新生儿先天性腹裂患儿的病例资料。19例采用传统全麻插管下I期复位缝合术,2例采用非全麻气管插管下I期免缝手术。结果19例全麻气管插管I期复位缝合术的患儿中,治愈18例,死亡1例,死亡原因为坏死性小肠结肠炎、多器官功能衰竭。2例非全麻气管插管下I期免缝手术患儿均痊愈出院。所有存活患儿均获随访,随访时间3个月至7年,患儿均生长发育正常。结论手术是治疗先天性腹裂的主要方法,产前诊断为产房手术提供了可能,妥善的围手术期处理是手术成功的保障。     

大鼠腹裂模型肠管损伤的研究

目的研究先天性腹裂的肠管受损害情况，探讨该病术后并发症的原因。方法利用大鼠腹裂模型，运用组织学、生化学和免疫组织化学方法，分析腹裂胎鼠肠管的组织结构，DNA和蛋白质，细胞增生和凋亡等方面的改变。结果共获得腹裂胎鼠16只，对照胎鼠21只。与对照组相比，腹裂鼠肠管变短、充血水肿、粘连，肠壁表面纤维覆盖，壁内胶原沉积，DNA总量下降，蛋白质总量基本不变，细胞增生率下降，凋亡率上升。结论腹裂的肠管损伤是多方面的，是术后肠管运动和吸收功能异常的原因，大鼠的腹裂模型是对先天性腹裂的病因、病理等方面研究的合适工具。     

先天性脐膨出、腹裂患儿的围术期管理

目的探讨先天性脐膨出和腹裂患儿的围术期管理方法。方法对38例先天性脐膨出和腹裂患儿采取气管内静脉吸入复合麻醉,用异丙酚,瑞芬太尼,维库溴铵诱导麻醉,行气管插管机械通气,术中异丙酚、瑞芬太尼持续静脉注入,根据手术情况辅助吸入安氟醚。术后保留气管导管,采用呼吸机辅助呼吸2.5h～3d。术后均禁食、胃肠减压5～12d,行静脉高营养治疗(TPN)6～10d。结果2003年以前的12例患儿应用呼吸囊辅助呼吸,4例因呼吸衰竭而死亡。2003年以后的26例患儿均采用呼吸机辅助呼吸2.5h～3d。除2例术后放弃治疗外,21例成活,1例因呼吸衰竭死亡。结论先天性脐膨出、腹裂患儿病情危重,适宜的围术期管理可有效提高治愈率。     

先天性腹裂外科治疗的麻醉体会

目的总结新生儿先天性腹裂修补术的麻醉体会。方法回顾性分析23例新生儿先天性腹裂修补术的麻醉过程。结果3例采用全麻后Ⅰ期关腹直接复位缝合术，14例先采用非麻醉下免缝Silo袋Ⅰ期免缝手术，5～7d后在气管插管全麻下行Ⅱ期复位缝合术，只放置Silo袋、后期死亡或放弃治疗4例；未经任何治疗自动出院2例。手术患儿中12例麻醉过程较平稳，5例术中血压轻度下降，经加快输血输液等处理后血压回升，无麻醉死亡，均顺利完成手术。术后死亡3例，1例死于多脏器功能衰竭，2例术后肺膨胀不良死于呼吸衰竭。随访时间4个月至4年，患儿均生长发育正常。结论手术是治疗先天性腹裂的主要方法，新生儿先天性腹裂复位修补术的围手术处理关键是麻醉保障，而麻醉的重点是气道管理和保证循环功能稳定。     

分期修复术治疗腹裂5例

探讨用硅塑囊分期修复术治疗腹裂的临床疗效。方法分析应用硅塑囊分期修复术治疗新生儿腹裂５例的临床塑料。结果５例新生儿腹裂全部存活,术后随诊满意。结论应用硅塑囊分期修复术治疗新生儿腹裂是一种简单,安全有效的方法,有临床应用价值。     

腹裂患儿Silo袋内肠管血供监测的方法探讨

目的介绍一种针对无法一期回纳的严重新生儿腹裂患儿放置silo袋后监测袋内肠管血供的方法及其临床意义。方法对先天性腹裂患儿施行手术时，在Slio袋放置完毕后，将外周血氧饱和度监测仪的条带状探头紧贴硅胶袋壁包绕，监测硅胶袋内肠管血氧饱和度。结果5例无法一期回纳的新生儿腹裂患儿放置免缝Silo袋后成功应用外周血氧饱和度监测仪监测袋内肠管血供情况。结论外周血氧饱和度监测仪可安全应用于对Silo袋内肠管血供的监测，改变了以往仅仅依靠裸眼观察判断袋内肠管血供的欠准确科学的现状，避免了因袋内肠管嵌顿、缺血导致肠管缺血坏死的可能。     

先天性腹裂分期修复术14例诊治分析

目的 探讨先天性腹裂的治疗方法。方法 对14例先天性腹裂的诊疗情况进行回顾性研究分析，结果 14例先天性腹裂手术患儿中，10例存活，4例死亡。10例存活患儿8例获3月。5年随访，发育基本正常。结论 先天性腹裂是一种严重的先天性畸形，合理的手术方式、呼吸系统支持、全胃肠道外营养、预防及正确处理并发症是治疗成功的关键。     

胎兔膈疝模型的制作及人工腹裂对肺发育的影响

目的胎兔膈疝模型进行孕期人工腹裂操作，探讨先天性膈疝宫内减压扩肺治疗的价值。方法新西兰孕兔32只，其中21只孕23d，双角子宫一侧末梢胚胎行膈疝造模，另一侧假手术作对照；另11只孕兔，子宫双侧末梢胚胎孕23d均手术造模，孕26d再次剖宫，一侧膈疝兔进行人工腹裂，另一侧仅打开羊膜腔，共得4组胎兔：假手术组（CR组）、膈疝组（DH组）、膈疝无腹裂组（CGS组）、膈疝合并腹裂组（GS组）。分别进行肝、肺重量及轴向腺泡计数（RAC）、终末支气管密度（MTBD）、肺泡相应区域面积（S%）、肺小动脉中膜厚度百分比（MT％）等病理学指标检测。结果①CR组肺湿重／体重（Lw／Bw）为（0．0262±0．005）、RAC（3．17±1．00）个、MTBD（3．42±1．20）个、S％（58．12±11．80）％。DH组和CGS组较CR组Lw／Bw、RAC、S%均明显减少，MTBD、MT％增加。GS组肺发育各项指标和MT％与DH组、CGS组比较无显著差异；②GS组、DH组、CGS组中肝脏重量／体重（Hw／Bw）相对CR组明显增加（P〈0．05），Hw／Bw与Lw／Bw比呈一定负性关系，但未能显示统计学上差异（R=0．2，Y=0．0513X＋0.024）。结论胎兔膈疝模型存在肺发育不良，人工腹裂不能改善肺发育不良，肝脏的主动长入是肺受压的主要因素。     

先天性腹裂的临床回顾性研究

目的 归纳总结先天性腹裂的治疗效果及体会,展望今后的临床研究方向.方法 回顾上海新华医院、上海儿童医学中心1996年12月至2007年7月收治的23例腹裂患儿,分析其治疗效果,并分别比较低出生体重儿和正常出生体重儿、顺产儿和剖腹产儿的治疗效果.结果 Ⅰ期关腹治疗3例,治愈2例;免缝Silo袋分期修复14例,治愈12例;只放置Silo袋、但后来死亡或放弃治疗4例;未经任何治疗自动出院2例.该病的总治愈率为60.9%(14/23),病死率为13.0%(3/23),放弃治疗者占26.1%(6/23).低出生体重儿和正常出生体重儿、顺产儿和剖腹产儿的治疗效果差异无统计学意义(P＞0.05).结论 腹裂的治愈率仍有待提高.对难以Ⅰ期关腹的腹裂患儿,床边非麻醉下放置免缝Silo袋、Ⅱ期手术修复是一种安全可靠、操作简便的治疗方式.出生体重和分娩方式未对治疗效果造成影响.     

Vanishing gut in infants with gastroschisis

Infants born with gastroschisis (GS) in association with intestinal atresia are well described, however, atresia to the extent where none or very little of the midgut remains has rarely been reported. In this paper we present one infant born with a GS defect in combination with total loss of the midgut and another with a tight GS defect with atresia of the proximal and distal midgut at the regions where the bowel had gone through the abdominal wall. On examining these and other case reports in the literature, we realised that there is a GS spectrum, at one end with simple, localised atresia with the rest of the gut exhibiting minimal vascular compromise and at the other a very small or no defect with absence of the entire midgut. Accepted: 12 January 1999     

小儿隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特征与外科治疗方案

目的 研究小儿隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特征与外科治疗方案.方法 以我院2010年1月至2015年12月间治疗的21例隆突性皮肤纤维肉瘤患儿为研究对象,分别调取所选病例的临床资料,并对其进行回顾性分析.本组病例都接受外科手术治疗,若病理切缘呈阳性需要继续补切至切缘呈阴性,分析21例患儿隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特征与外科治疗方案.结果 21例患儿均选择手术治疗,其中有12例患儿选择扩大切除术,9例患儿选择扩大切除术联合植皮、转移皮瓣修补术,术后有3例患儿联合放疗治疗.有4例患儿复发,有1例患儿死亡,死亡原因为肿瘤转移.结论 隆突性皮肤纤维肉瘤属于皮肤恶性肿瘤的一种,具有极高的复发率,选择外科治疗方案彻底切除具有重要作用,是临床治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的首选方法,同时配合放疗也能提高治疗效果,而肿瘤复发和转移都会影响患儿手术预后效果,外科治疗方案值得推广应用.     

小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗

目的 探讨小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗.方法 回顾性分析2001年3月至2011年3月收治的小儿先天性肺隔离症20例的临床资料.其中,男11例,女9例,年龄4 d～9岁(平均5.3岁),体重4～28 kg(平均11.3 kg).术前20例均行X线平片检查,15例加行普通CT平扫检查.误诊为肺囊肿9例,肺内肿瘤2例,漏诊4例在行其他手术时发现本病;另5例加行64层高速螺旋CT三维血管成像检查,发现有异常体动脉分支血管入隔离肺组织4例,高度疑诊本病1例.结果 全部20例均接受手术治疗,术后病理检查均证实为本病.术中发现病变肺组织(隔离肺)均有起自体动脉分支血管供血.本组均治愈,术后随访15例,随访2～7年,生长发育良好无复发,失访5例.结论 本病较少见,临床表现缺乏特异性,易被误诊和漏诊.高速螺旋CT 三维血管成像检查是术前确诊本病的重要手段.术中准确处理来自体动脉的分支血管是手术成功的关键.     

先天性食管狭窄15例诊疗体会

目的 总结先天性食管狭窄诊断和治疗体会,提出最佳的诊断、治疗方法.方法 回顾我院1990至2009收治的15例先天性食管狭窄临床资料,对临床表现(症状、体征、发病年龄等),诊断方法(UGI、胃镜等)进行分析.将患儿分为手术组与非手术组,比较两组治疗过程和预后情况(饮食状况、并发症等).结果 15例先天性食管狭窄患儿,男9例,女6例.发病年龄(10±5.5)个月(0～3岁9个月).主要临床表现为反复进食后呕吐.GI检查发现狭窄段位于食管下段者9例,位于中下段者6例.7例仅行胃镜辅助下食管扩张术,手术治疗8例,其中6例行狭窄段食管切除+端端吻合术,1例行狭窄段肌层切开+胃底折叠术,1例行狭窄段全层切开、纵切横缝+胃底折叠术.术后病理诊断2例为气管软骨异位型,1例为狭窄局部炎性假瘤形成,5例为肌层增厚型.术后4例出现吻合口狭窄,2例出现胃食管反流,1例伴发术侧膈膨升.结论 上消化道钡剂造影(UGI)是诊断首选方法,电子胃镜可作为诊断及辅助治疗的手段.治疗方法建议首选食管扩张术,对扩张2～3次以上无效者进行手术探查.下段狭窄者应行胃底折叠术避免术后并发胃食管反流.

Abstract：

Objective The aim of this study was to find an optimal procedure of diagnosis and treatment for congenital esophageal stenosis (CES). Methods From 1990 to 2009, 15 CES patients were treated in our hospital. Demographical, clinical, pathological and radiological data were collected retrospectively. Patients were further divided into surgery group and non-surgery group. Outcomes and complications were studied to identify the indication and timing for operation. Results The age of presentationof of these 15 patients (9 boys and 6 girls) were 10± 5. 5 months (1 day ～ 41months).Vomiting was the most significant and common symptomign. UGI were performed in all the 15 patients. 9 patients had stenosis in lower esophagus and 6 in mid-lower esophagus. In surgery group, 6patients underwent surgical resection; the remaining 2 patients underwent Heller myotomy esophagomyotomy and stricturoplasty, respectively. Tracheobronchial remnants were found in 2 patients and submucosal thickening were found in 5 patients. Inflammatory pseudotumor was found in the rest 1patient. The frequency of esophageal anastomotic stricture, gastroesophageal reflux and diaphragmatic erentration were 44.4 % (4/9), 22. 2 % (2/9) and 11.1% (1/9), repectively. Conclusions UGI is the first choice for the diagnosis of CES, while electronic gastroscope can play an alternative role. Esophageal dilatation could be the first therapy for CES, and operation is indicated when outcome dilatation fails.     

小儿先天性肺腺瘤样畸形的诊断及外科治疗

目的 总结小儿先天性肺腺瘤样畸形(CPAM)诊治经验.方法 回顾2006年11月至2009年11月手术的13例CPAM临床资料,男6例,女7例,手术年龄50d至13岁.多数患儿有临床症状,经胸部X线和CT检查确诊.3例小于2个月者急诊手术,其余患儿择期手术.术式有单肺叶切除10例,肺叶+不规则肺段切除2例,囊肿剥离术1例.病理示Ⅰ型8例,Ⅱ型和Ⅲ型各2例,Ⅳ型1例.结果 无手术死亡.2例术后早期出现支气管胸膜瘘,1例经保守治疗,1例在胸腔镜下瘘口缝合后治愈.术后平均住院9.7 d,平均随访12.3个月,2例肺叶+不规则肺段切除者活动量轻度受限,其余患儿恢复良好.结论 胎儿超声是CPAM产前诊断的主要手段,胸部CT检查对产后诊断有高度特异性.     

婴儿先天性心脏病1387例外科治疗结果分析

目的 回顾性分析我院近11年来外科治疗的≤6个月小婴儿先天性心脏病(先心病)1387例,探讨其病种、手术时机和治疗观念的变迁,以期进一步提高小婴儿先心病的就诊和救治率.方法 1997年1月至2007年12月,在我院行手术治疗的≤6个月先心病患儿1387例,主要病种包括:室间隔缺损合并肺动脉高压(VSD/PH)、法洛四联症(TOF)、完全性大动脉转位(TGA)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)、主动脉缩窄或主动脉弓中断合并室间隔缺损[CoA(IAA)/VSD]、右心室双出口(DORV)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(PA/VSD)、室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)等,根据病情采取相应的手术方法矫治,部分复杂型先心病进行了随访.结果 手术死亡110例,总手术死亡率7.9%.从历年手术治疗分析,手术死亡率1997至2003年为11.5%～14.4%,2004至2005年降至8.6%～&9%,2006至2007年降至3.3%～3.8%.对TGA、TAPVC、TOF、PA/VSD、PA/IVS患儿进行了随访,随访率分别为83.8%(98/117)、87.8%(79/90)、48.2%(68/141)、65%(13/20)和95%(19/20),随访期限为3～86个月.晚期死亡16例.随访中绝大多数患儿无症状,心功能和生长发育正常.结论 绝大部分早期出现症状的危重先心病可以在小婴儿期进行矫治,手术效果接近国际水平.不能进行一期矫治的可以先做姑息手术,改善缺氧、促进肺动脉发育,为以后的根治手术创造条件.     

先天性脊柱侧凸的外科治疗

目的　探讨先天性脊柱侧凸外科治疗的时机和方法。方法　 1993年 2月至 2 0 0 0年 12月 ,共手术治疗先天性脊柱侧凸 16例 ,其中男 4例 ,女 12例 ,年龄 2 .5～ 15岁 ,平均 12 .5岁。其中先天性半椎体 8例 ,分节不良 5例 ,混合型 3例。术前Cobb’s角 35°～ 80° ,平均 6 0 .5°。治疗方法有Ⅰ期前后路半椎体切除并后路内固定脊柱融合术 8例 ,单纯后路内固定脊柱融合术 4例 ,分次后路撑开不融合 4例。结果　平均随访时间 3年 8个月 ,术后Cobb’s角 15°～ 4 0° ,平均 30 .2°,平均矫正率 5 0 .1%。并发症包括椎板、椎弓骨折 2例、脱钩 2例、假关节 1例。无神经系统并发症。结论　应根据不同年龄和不同类型对先天性脊柱侧凸进行不同的早期手术治疗